ЭхоКг критерии Одномерная ЭхоКг:

1. Широкий магистральный сосуд, диаметр которого обычно больше 4 см (отличительный признак от тетрады Фалло).

2. Отсутствие переднего продолжения.

3. Отсутствие заднего продолжения (при преимущественном отхождении трункуса от правого желудочка, при отхождении от левого желудочка - заднее продолжение сохранено).

4. Перерыв сигнала от межжелудочковой перегородки (дефект МЖП).

5. Недостаточность клапана трункуса (см недостаточность аортального клапана).

6. Дилатация левого предсердия.

7. Невозможность визуализации второго (легочного) полулунного клапана.

8. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана (при недостаточности клапана трункуса).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. В поперечном сечении на уровне магистральных сосудов виден один большой магистральный сосуд.

2. Визуализация дефекта межжелудочковой перегородки в продольном сечении.

3. Визуализация места отхождения легочных артерий от трункуса из надгрудинного доступа.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение величины регургитантного потока при недостаточности клапана трункуса.

2. Турбулентный поток крови через дефект межжелудочковой перегородки с определением градиента и правожелудочкового давления.

Дифференциальный диагноз:

1. Тетрада Фалло.

2. Транспозиция магистральных сосудов.

Транспозия магистральных сосудов

При транспозиции аорта находится справа и спереди от легочной артерии (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция и сообщается с правым желудочком; легочная артерия находится слева и сзади и сообщается с левым желудочком. Связь между легочной и системной циркуляцией осуществляется через ДМЖП, ДМПП, ОАП или большие бронхиальные артерии (рис.119).

Р ис.119.

Транспозиция магистральных сосудов (схема).

 

Рис.120.

Транспозиция магистральных сосудов в двухмерном режиме.

 

Рис.121.

Транспозиция магистральных сосудов в одномерном режиме.

 

ЭхоКг критерии Одномерная ЭхоКг:

1. Одновременная запись двух полулунных клапанов,при этом клапан легочной артерии имеет более короткий период изгнания.

2. Дилатация правого желудочка.

3. Гипертрофия правого желудочка.

4. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана.

Двухмерная эхоКг:

1. Идентификация спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция) аорты и сзади легочной артерии. Эти сосуды лежат один под другим. Легочная артерия лежит кзади и можно видеть ее бифуркацию.

2. В продольном сечении видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов, при этом легочная артерия не огибает аорту.

3. Легочная артерия отходит от левого желудочка и формирует митрально-полулунное продолжение.

4. Аорта отходит от правого желудочка.

5. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий: большой дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, общий атриовентрикулярный канал, стеноз или атрезия легочной артерии, гипоплазия (атрезия) атриовентрикулярного клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток крови через дефект межжелудочковой перегородки.

2. Оценка степени легочного кровотока (ТМС с усиленным легочным кровотоком, ТМС с ослабленным легочным кровотоком).

3. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Порок характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, при этом кровоток имеет физиологическое направление (рис.122).

Р ис.122.

Корригированная транс- позиция магистральных сосудов: Инверсия желудочков, Транспози- ция магистральных сосу- дов, Интактная межжелу- дочковая перегородка, Левосторонняя дуга аорты (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Задний магистральный сосуд (легочная артерия) переходит в переднюю створку правостороннего (митрального) клапана.

2. Передняя створка заднего (трикуспидального) клапана продолжается в передний магистральный сосуд (аорту) и имеет большую экскурсию.

3. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов.

4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (в 60% случаев).

Р ис.123.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов: Левосторонний клапан - трикуспи- дальный.