6 курс / Кардиология / ПРОЛАПС_МИТРАЛЬНОГО_КЛАПАНА_У_ДЕТЕЙ_И_ПОДРОСТКОВ
.pdfМИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ АМУРСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
О.В. ШАНОВА
Учебное пособие
Для студентов лечебного и педиатрического факультетов
Благовещенск 2020
1
УДК 616.126.42-007.43
Рецензенты:
Моногарова Людмила Ивановна - к.м.н., начальник отдела организации медицинской помощи женщинам и детям Министерства здравоохранения Амурской области, доцент кафедры детских болезней ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России.
Шамраева Виктория Владимировна – к.м.н., доцент, заведующая кафедрой педиатрии ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России.
Авторский коллектив:
Шанова Оксана Владимировна - к.м.н., ассистент кафедры детских болезней ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России.
Пролапс митрального клапана у детей и подростков Учебное пособие. –
Благовещенск: 2020.
Настоящее пособие посвящено одной из актуальных проблем современной педиатрии – кардиальным дисплазиям. На основании анализа современных данных литературы представлены данные о распространенности пролапса митрального клапана у детей и подростков. Обобщены данные его возникновения. Подробно изложены клинические проявления, электрокардиографические и ультразвуковые методы диагностики и лечения.
Издание предназначено для студентов лечебного и педиатрического
факультетов.
Рекомендовано к печати ЦКМС ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава
России от «22» октября 2020г.
2
ОГЛАВЛЕНИЕ |
|
Список сокращений |
4 |
Кардиальные дисплазии |
5 |
Пролапс митрального клапана. Определение |
6 |
Классификация |
6 |
Эпидемиология |
8 |
Анатомия и патоморфология митрального клапана |
8 |
Клинические проявления ПМК |
11 |
Инструментальная диагностика |
13 |
Дифференциальная диагностика |
17 |
Осложнения |
18 |
Лечение |
19 |
Хирургическое лечение |
21 |
Психологические особенности у детей и подростков с ПМК |
22 |
Амбулаторное наблюдение |
23 |
Литература |
25 |
Тестовые задания |
26 |
Эталоны ответов на тестовые задания |
30 |
3
Список сокращений СТДС – соединительнотканная дисплазия сердца ДСТ – дисплазия соединительной ткани ПМК – пролапс митрального клапана ЛХЛЖ – ложная хорда левого желудочка МК – митральный клапан
4
Кардиальные дисплазии
Соединительнотканные дисплазии сердца (СТДС) – это врожденные или приобретенные дефекты соединительнотканного каркаса сердца. В 1990г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-
Йоркской ассоциации кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме,
посвященном проблеме дисплазии соединительной ткани (ДСТ), был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-
тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные,
евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.
Классификация и основные клинические проявления СТДС [2,4].
I.По локализации:
1.Предсердия и межпредсердная перегородка
2.Трехстворчатый клапан
3.Легочная артерия
4.Аорта
5.Левый желудочек
6.Митральный клапан
II.По этиологии:
1.Дисплазия соединительнотканных структур организма
2.Неблагоприятные антенатальные факторы в период 9-15-й
недели внутриутробного развития
3.Постнатальный онтогенез сердца
III.Осложнения:
1.Кальцификация, фиброзирование створок клапанов
2.Нарушение гемодинамики
3.Инфекционный эндокардит
4.Легочная гипертензия
5
5.Нарушения ритма сердца и проводимости Наиболее распространенными вариантами СТДС и клапанно-
миокардиальных дисфункция являются пролапс митрального клапана (ПМК)
и ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ).
Пролапс митрального клапана
Определение
ПМК это прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. ПМК был описан J. Barlow
и W. Pocock в 1963 году. Авторы, проводившие ангиографическое обследование больных со звуковой симптоматикой, впервые обнаружили,
что створки митрального клапана провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Сочетание систолического шума и щелчков с деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы назвали аускультативно-
электрокардиографическим синдромом. Термин «пролапс митрального клапана», получивший в настоящее время наибольшее распространение был впервые предложен J. Criley.
Современное определение ПМК трактует его как систолическое выбухание одной или обеих створок митрального клапана не менее 2 мм над плоскостью митрального кольца при обязательной регистрации по длинной оси сердца.
Классификация
Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопатические) и
вторичные. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с системным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеванием сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: - болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса -
Данлоса, эластической псевдоксантомы), при которых происходят
6
накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; -
заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции; -
нейроэндокринные психоэмоциональные и метаболические нарушения
(мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия,
страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.
По локализации выделяют пролапс передней створки митрального клапана, пролапс задней створки митрального клапана и пролапс обеих створок.
По степени пролабирования – I степень (пролабирование створок митрального клапана на 3-6мм); II степень (пролабирование створок митрального клапана на 6-9мм); III степень (пролабирование створок митрального клапана более чем на 9мм).
Нормальные значения длины передней створки – 21-24мм, задней – 12-
14мм. В зависимости от толщины створки различают классический ПМК – при толщине створок в диастолу более 5 мм (отражает наличие миксоматозной дегенерации створок) и неклассический ПМК – при толщине менее 5 мм.
Определение степени митральной регургитации в настоящее время проводится согласно рекомендациям АНА/АСС (Bonow R.O. et al., 2006). Для этого используются следующие качественные показатели: диаметр перешейка струи регургитации (vena contracta), объем регургитации и площадь отверстия регургитации, рассчитанные по площади проксимальной равноскоростной поверхности (PISA). Специфичной для ПМК является
7
митральная регургитация, возникающая в конце систолы; она, как правило,
высокоскоростная и эксцентричная.
Степени митральной рeгургитации: - I - регургитационный поток менее 4
см2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм; - II -
регургитационный поток от 4 до 8 см2 или проникает не более чем на половину длины предсердия; - III - регургитационный поток более 8 см2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его
"крыши"; - IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.
Эпидемиология
Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана. Частота ПМК у детей колеблется от 2
до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация,
фонокардиография, эхокардиография). Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У
детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек
(соотношение 2:1). У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. Однако дети могут быть носителями измененных локусов в различных хромосомах — 16, 11, 13 и Х, т.е. заболевание является гетерогенным и проявляется различными фенотипами при комбинации генетических нарушений.
Анатомия и патофизиология митрального клапана
Для понимания возникновения патологии митрального клапана необходимо иметь современное представление об анатомии и функционировании митрального клапана. Митральный клапан (МК)
представляет собой комплекс анатомических структур, связанных между собой, включающий в себя фиброзное кольцо, створки, хорды, папиллярные мышцы, а также стенку левого предсердия и левого желудочка, в результате
8
чего для митрального клапана применяется более широкое понятие — митральный клапанный аппарат.
Рисунок 1 Анатомия митрального клапана В МК принято различать две створки — переднюю и заднюю. Створки
представляют собой тонкие соединительно-тканные образования с утолщением в средней части [5]. Линия смыкания (коаптация) створок имеет шероховатую поверхность. Площадь передней створки больше площади задней створки. Передняя и задняя створка подразделяется на три сегмента
— латеральный, срединный, медиальный сегменты. Анатомическое разделение между ними обозначается как комиссуры. К комиссурам, краям и телу створок крепятся хорды, в зависимости от места крепления они носят соответствующие названия: комиссуральные хорды; опорные хорды,
крепящиеся к утолщенным зонам створки; хорды расщелин задней створки;
базальные хорды. Папиллярные мышцы являются продолжением миокарда ЛЖ, и занимают среднюю треть длины его стенок и могут иметь одно основание и несколько верхушек. Общее количество сосочковых мышц в ЛЖ
9
варьирует от 2 до 6, в 68,3% случаев имеются 2 сосочковые мышцы — переднелатеральная и заднемедиальная (рис. 1).
Правильная работа клапана зависит от сложного взаимодействия между фиброзным кольцом, двух створок, подклапанных структур (хорды и папиллярные мышцы) и миокарда левого желудочка. Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. При нормальном функционировании МК створки открываются во время диастолы левого желудочка, что позволяет крови переместиться из левого предсердия в желудочек. Когда сокращается левый желудочек (систола) происходит увеличение давления внутри желудочка, хорды, вследствие сокращения папиллярных мышц натягивают створки, что вызывает закрытие клапана, и
препятствует переход крови в левое предсердие из левого желудочка.
Замыкательная функция обеспечивается удержанием створок с помощью хордо-папиллярного аппарата в одной плоскости с митральным фиброзным кольцом [10].
Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обусловливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Биохимический анализ показывает, что в измененном клапане содержится на 30—150% больше гликозаминогликанов и на 3—9%
больше воды, чем в норме. Так как протеогликаны и гликозаминогликаны определяют уровень гидратации, комплайнс, вязкость и коллагеновый фибриллогенез, их накопление в миксоматозной ткани приводит к дефициту эластичных волокон, нарушению микроструктуры и отечности матрикса.
Кроме того, вода, аккумулирующаяся преимущественно в створках,
приводит к относительному снижению в них концентрации коллагена и уменьшению механической прочности. Это сопровождается появлением феномена «хлопающего» клапана.
10