5. Нарушение процессов переваривания и всасывания липидов.

В результате нарушения переваривания и всасывания жиров возникает стеаторея (жидкий стул). В норме содержание жиров в фекалиях сост. не более 5%. При стеаторее нарушается всасывания жирорастворимых витаминов А, Д, Е,К (авитаминозы) и ПНЖК.

Причины возникновения стеатореи:

1) Снижение желчеобразования в результате недостаточного синтеза жёлчных к-т и ФЛ при болезнях печени, авитаминозах.

2) Снижение желчевыделения (цирроз, желчнокаменная болезнь). У детей часто причиной может быть перегиб желчного пузыря, который сохраняется и во взрослом состоянии.

3) При недостатке панкреат. липазы (острый и хронический панкреатит, острый некроз).

4) Недостаточность синтеза пищевар. ферментов и ферментов ресинтеза липидов в энтероцитах при белковой и витаминной недостаточности.

Симптомы: жидкий частый стул с жирным блеском; головокружение; вздутие и урчание в кишечнике, возникающие вверху живота; истощение; боли, возникающие на концах трубчатых костей.

Диагностика: с калом за сутки выделяется 7 г жира.

Лечение: медикаментозно (маалокс, гастал, панкреатин), АДКТ; ферменты, способствующие более полноценному перевариванию пищи; диета.

Профилактика: дробное питание (6 р/д), отказ от сигарет и алгоколя, не принимать жареную пищу с большим кол-вом специй, сбалансированное питание.

6. Ресинтез жиров в энтероцитах.

Ресинтез жиров – это синтез липидов в стенке кишечника из поступающих экзогенных жиров, инрогда могут использоваться и эндогенные ВЖК. Основная задача – адаптировать состав жиров пищи к составу жиров организма и связать поступившие с пищей средне- и длинноцепочечные ВЖК со спиртом – глицеролом или ХС.

После всасывания продуктов гидролиза жиров жирные кислоты и 2-МАГ в клетках слизистой оболочки тонкого кишечника включаются в процесс ресинтеза с образованием ТАГ . Жирные кислоты вступают в реакцию этерификации только в активной форме в виде производных коэнзима А, поэтому 1ая стадия ресинтеза жиров - реакция активации жирных кислот:

HS КоА + RCOOH + АТФ → R-CO ~ KoA + АМФ + Н₄Р₂О₇.

Реакция катализируется ферментом ацил-КоА-синтетазой (тиокиназой). Затем ацил~КоА участвует в реакции этерификации 2-МАГ с образованием сначала ДАГ, а затем ТАГ. Реакции ресинтеза жиров катализируют ацилтрансферазы.

В реакциях ресинтеза жиров участвуют, как правило, только жирные кислоты с длинной углеводородной цепью. В ресинтезе жиров участвуют не только жирные кислоты, всосавшиеся из кишечника, но и жирные кислоты, синтезированные в организме.

В клетках слизистой оболочки кишечника происходит активный синтез глицерофосфолипидов, необходимых для формирования структуры липопротеинов - транспортных форм липидов в крови.

7. Транспортные формы липидов, строение. Функции хиломикронов и лпонп.

КОРОТКО: Поскольку липиды явл. гидрофобными молекулами, то они транспортируются по крови в составе особых частиц – липопротеинов (ЛП).

Б елки в ЛП наз. апобелками, выделяют типы: А,В,С,Д,Е. В каждом классе ЛП находятся соответствующие ему апобелки, фун-и которых:

1) структурная: формирует форму ЛП;

2) кофакторная: взаимодействуют с рецепторами на пов. клеток и т.о. определяют, какими тканями будет захватываться данный тип липопротеинов;

3) служат ферментами или их активаторами, действующих на ЛП.

Типы ЛП: ХМ, ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП, ЛПВП.

Жиры, образовавшиеся в результате ресинтеза в клетках слиз. оболочки кишечника, упаковываются в ХМ. Транспорт ТАГ из кишечника в ткани (экзогенные ТАГ) осущ. в виде ХМ, от печени к тканям (эндогенные ТАГ) – в виде ЛПОНП.

В крови ХМ подвергаются действию ЛП-липазы эндотелия, которая отщепляет ВЖК от ТАГ. ВЖК соединяются с альбуминами (ЛПОВП) и транспортируются в различные ткани. В результате кол-во ТАГ в ХМ резко снижается и образуются остаточные ХМ, которые поступают в гепатоциты.

В жировой ткани в абсорбтивный период ВЖК депонируются в виде ТАГ, в сердечной мышце, работающих скелетных мышцах исп-ся как источник энергии.

В печени образуются ЛПОНП (из эндогенных липидов), которые поступают в кровь, где также взаимодействуют с ЛП-липазой эндотелия, расщепляющая ТАГ. ВЖК переходят в ткани или, связываясь с альбуминами (ЛПОВП) разносятся по организму. В результате образуются остаточные ЛПОНП, который поступают либо в печень, либо превращ. в ЛПНП.

ПОДРОБНО: ТАГ и ХС нс растворяются в воде. Именно поэтому они перемещаются в водной среде в составе сложных белков - липопротеинов. В молекулах липопротеинов ТАГ и эфиры холестерола погружены в оболочку, состоящую из ФЛ, свободного ХС и белка.

Синтез липопротеинов начинается с трансляции белков — апопротеинов на рибосомах. Затем апопротеины в ЭПР соединяются с ТАГ. Образовавшиеся прелипопротеновые частицы транспортируются в аппарат Гольджи, где к ним присоединяются ФЛ, а также молекула свободного холестерола и холестеридов. Окончание формирования липопротеинов сопровождается образованием секреторных везикул, которые сливаются с ЦПМ и высвобождения липопротеиновых частиц в кровь.

Каждому липопротеину соответствует свой набор аполипопротеинов. В целом роль аполипопротеинов (апо) сводится к следующему

• Белки апо В-48 в ХМ и апоВ-100 в ЛПОНП нужны для формирования липопротеиновых частиц.

• Являются активаторами ферментов. Так, апо С-II активирует ЛП-липазу, а апо A-I в ЛПВП активирует фермент лецитин-холестеролацилтрансферазу (ЛХАТ).

• Аполипопротеины отвечают за связывание с рецепторами на поверхности клеток-мишеней, что является сигналом к запуску эндоцитоза. Это позволяет избирательно связываться липопротеинам с определенными клетками. Так, в гепатоцитах апо В-100 связывается с рецепторами к ЛПНП, а апо Е позволяет распознать остатки ХМ.

• Определенные белки участвуют в транспорте липидов между липопротеинами. Например, апо D переносит холестериды от ЛМВП на другие липопротеины.

• Структура и концентрация каждого аполипопротеина регулируется генетически, тогда как содержание различных липидов липопротеинах зависит от особенностей питания и других факторов.

Все липопротеины отличаются по размеру, количественному составу белков и липидов.

ХМ и ЛПОНП осущ-ют транспорт липидов в различные ткани, в том числе жировую. Их синтез происходит в клетках эпителия кишечника. Большая часть ЛПОНП на самом деле синтезируется в гепатоцитах. Синтезированные липопротеины в энтероцитах кишечника транспортируются в лимфатические сосуды, после чего попадают в кровь. В процессе их циркуляции в в крови на незрелые ХМ с ЛПВП-и переносятся по апо С-II и апо Е, что заканчивается появлением зрелых ХМ.