II.Цианотические пороки
A. Пороки зависимые от легочного кровотока через боталлов проток
–Тетрада Фалло с большим стенозом легочной артерии
–Атрезия легочной арт. или тяжелый стеноз
–Атрезия трикуспидального клапана + стеноз легочн. Артерии
–Эбштейн аномалия, тяжелая
II.A Цианотические пороки
Жизнь зависит от наличия открытого Боталлова прротока
Гипоксемия, тяжелый ацидоз
Легочный кровоток зависит от системного давления
II.A Цианотические пороки
Простагландин Е1 (PGE1)
–Побочное действие: тахикардия, гипотензия, гиперпирексия, судороги, апноэ
–О2, гипервентиляция, NO
–Милринон
–Седация
–Ht
II.Цианотические пороки
В.Системный кровоток зависит от боталлова протока
–Гипоплазия левого сердца (Left hypoplast)
–Тяжелая коарктация или атрезия Ао
II.В.Цианотические пороки
Ацидоз
Повышенный легочный кровоток
Застой в легких
Сниженная коронарная перфузия
(Диастолическое давление!)
II.В.Цианотические пороки
Венозный доступ
О2 – РЕЕР
Диуретики, дигоксин
Снижение постнагрузки
Переливание Эр
Инотропы
Транспорт
II.Цианотические пороки
С.Смешанные нарушения
–Большой ДМПП или ДМЖП
–АтриоВентрикулярное Соединение (АV -commune) большой дефект
–Желудочек с двойным входом
–Желудочек с двойным выходом
–Артериальный ствол (Truncus arteriosus)
–Трикуспид. атрезия (-) легочный стеноз
–Полный аномальный венозный возврат
–ТМА - TGA
II.С.Цианотические пороки
Смешанный кровоток
Легочная или системная циркуляция больше нарушена
О2 => гипервентиляция => увеличение лег. кровотока => нарушение системного => падение давления
Застой в легких => гиповентиляция => гипоксемия => нарушение кровообращения
Врожденные пороки сердца у детей
Стабилизация врожденных пороков у новорожденных
Простагландин Е1 (PGE1)
–Поддержание открытого боталлова протока
–Балонная артериальная септостомия
–Обеспечение смешиваемости легочного и системного венозного возврата
–Трансфузия эритроцитов для увеличения Ht и улучшения транспорта О2