Гипотрофия новорожденного

Гипотрофия новорожденных является следствием многочисленных нарушений во внутриутробном периоде. Новорожденный имеет клинические признаки пониженного питания: дефициты массы тела по отношению к его длине (при асимметричной форме), уменьшение толщины подкожного жирового слоя, морщинистую кожу, снижение тургора, сухость и бледность кожных покровов.

Степень гипотрофии новорожденных определяют по массо-ростовому показателю (отношение массы тела ребенка в граммах к длине тела в сантиметрах) соответственно гестационной норме. При гипотрофии новорожденного I степени и гестационном сроке более 37 нед массо-ростовой показатель составляет от 55 до 60, при II степени - от 50 до 55, при III степени - менее 50. Для нормотрофичного доношенного ребенка этот показатель составляет 60 и более. При определении степени гипотрофии у детей из двойни следует учитывать, что массо-ростовой показатель у них меньше, чем у новорожденных аналогичного гестационного возраста при одноплодной беременности.

У новорожденных с гипотрофией адаптация в раннем неонатальном периоде нередко нарушена. Возможны нарушения терморегуляции, гипо-гликемия, гипокальциемия (особенно в 1-е сутки жизни), гипербилирубинемия, замедленное восстановление массы тела и др.

В то же время у недоношенных детей с гипотрофией реже развивается респираторный дистресс-синдром, чем у нормотрофичных недоношенных. Это обусловлено более ранним образованием альвеолярного сурфактанта, которое стимулируется высоким уровнем эндогенных стероидов при хронической гипоксии плода.

Детей с симметричной гипотрофией необходимо обследовать для выявления внутриутробной инфекции (гепатоспленомегалия, высыпания на коже и слизистых оболочках, аномалии сердечно-сосудистой и нервной системы) или врожденных пороков развития.

Дети, родившиеся с гипотрофией, в дальнейшем нередко отстают в росте, у них отмечают задержку костного возраста, неврологические расстройства различной выраженности, нарушения полового созревания и др. Прогноз наиболее неблагоприятен у детей с симметричной гипотрофией, сопровождающейся врожденной инфекцией или аномалиями развития.

Гемолитическая болезнь новорожденных.

Диагностика. Сразу после рождения ребенка у женщин с резус-отрицательной кровью или резус-сенсибилизацией необходимо определить резус-принадлежность и группу крови новорожденного и содержание гемоглобина и билирубина в крови, взятой из пуповины. В раннем неонатальном периоде выделяют три основные клинические формы гемолитической болезни новорожденного:

- гемолитическая анемия без желтухи и водянки;

- гемолитическая анемия с желтухой;

- гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.

Гемолитическая анемия без желтухи и водянки - наиболее легкая форма заболевания. У детей при рождении отмечается бледность кожных покровов, в крови снижен уровень гемоглобина (менее 140 г/л). Желтуха отсутствует или проявляется на 2-3-и сутки, выражена незначительно и исчезает к 7-10-му дню.

Гемолитическая анемия с желтухой встречается наиболее часто и сопровождается желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек при рождении или вскоре после рождения (в отличие от физиологической желтухи, которая проявляется на 2-3-и сутки). Отмечаются увеличение печени и селезенки; наряду со снижением гемоглобина в периферической крови новорожденного наблюдается гипербилирубинемия.

Без лечения в ближайшие 2-3 дня желтуха нарастает, общее состояние ухудшается, появляются симптомы билирубиновой интоксикации (вялость, снижение врожденных безусловных рефлексов, приступы апноэ). Возможно развитие билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи): беспокойство, повышение тонуса разгибательной мускулатуры, тонические судороги, симптом "заходящего солнца".

Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания, она нередко заканчивается внутриутробной гибелью плода или смертью новорожденного. При этой форме наблюдаются выраженная анемия и тромбоцитопения, генерализованные отеки, скопление жидкости в серозных полостях (асцит, гидроперикард, гидроторакс) и геморрагический синдром. Печень, селезенка резко увеличены и уплотнены вследствие очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитическая болезнь новорожденного классифицируется также по степени тяжести в зависимости от выраженности гемолиза.

Таблица 32.2. Критерии тяжести гемолитической болезни новорожденного

Клинические признаки	Степень тяжести гемолитической болезни
	легкая	средняя	тяжелая
Анемия (гемоглобин в пуповинной крови)	>150 г/л (>5 г%)	149-100 г/л (15,1-10,0 г%)	‹100 г/л (‹10 г%)
Желтуха (билирубин в пуповинной крови)	‹85,5 мкмоль/л (‹5,0 мг%)	85,6-136,8 мкмоль/л (5,1-8,0 мг%)	>136,9 мкмоль/л (>8,0 мг%)
Отечный синдром	Пастозность подкожной клетчатки	Пастозность и асцит	Универсальный отёк

Лечение. Легкая форма гемолитической болезни новорожденного требует ежедневного контроля уровня гемоглобина, гематокрита и билирубина. По показаниям проводится коррекция анемии резус-отрицательной эритроцитной массой, соответствующей группе крови новорожденного. Эритроцитную массу следует переливать через катетер, введенный в центральную или периферическую вену, с помощью шприцевого насоса со скоростью 10-12 мл/ч, желательно под контролем АД, ЧСС и диуреза.

Показана также инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию организма новорожденного, повышение билирубинсвязывающей способности альбумина крови и коррекцию метаболических нарушений. В состав инфузионных сред включаются 10% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина по 8-10 мл/кг, плазму по 10-15 мл/кг. Общий объем вводимой жидкости должен составлять 100-150% физиологической потребности новорожденного.

Параллельно проводят фототерапию, которая направлена на разрушение в коже новорожденного непрямого билирубина до его водорастворимых дериватов. Для светолечения используют лампы дневного или синего света с длиной волны 460-480 нм. Фототерапия проводится в кювезе в непрерывном или импульсном режиме.

Лечение детей с гемолитической болезни новорожденного средней тяжести, помимо указанных инфузионной терапии и фототерапии, включает также внутрижелудочное капельное (со скоростью 10-12 мл/ч) введение жидкости для предотвращения холестаза и абсорбции билирубина, экскретируемого в кишечник. Общий объем жидкости должен составлять 60-70 мл/кг (плазма 10-15 мл/кг, 25% раствор сульфата магния 5-8 мл/кг, 4% раствор хлорида калия 5-8 мл/кг, 5% раствор глюкозы до полного объема).

Основным методом лечения гипербилирубинемии у новорожденного является заменное переливание крови (ЗПК).

ЗПК бывает ранним (в 1-2-е сутки после рождения) и поздним (с 3-х суток после рождения). Раннее ЗПК проводится с целью выведения из кровотока новорожденного билирубина и заблокированных антителами эритроцитов, повышение уровня гемоглобина. Целью позднего ЗПК является в основном предупреждение билирубиновой интоксикации.

Показания к раннему ЗПК содержание общего билирубина в пуповинной крови более 100 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина более 10 мкмоль/л на фоне проводимой интенсивного лечения и фототерапии для доношенного и зрелого ребенка; - почасовой прирост 8 мкмоль/л для недоношенного ребенка.

Показаниями к позднему ЗПК являются абсолютные цифры общего билирубина более 308-340 мкмоль/л у доношенного ребенка и более 272-290 мкмоль/л у недоношенного ребенка с массой тела более 2000 г.

При гемолитической болезни, вызванной резус-конфликтом, для ЗПК используется одногруппная резус-отрицательная кровь или смесь резус-отрицательной эритроцитной массы и одногруппной с ребенком плазмы. При несовместимости по групповым факторам переливают эритроцитную массу 0(I) группы (соответственно резус-принадлежности ребенка) и одногруппной плазмы.

Ребенка прикладывают к груди после уменьшения желтухи и снижения билирубина при общем удовлетворительном состоянии, как правило, с 5-6-го дня после рождения. Антитела, содержащиеся в молоке, не проникают через кишечную стенку из-за крупнодисперсности и не оказывают вредного влияния на уровень гемоглобина.

Основным методом лечения новорожденных с отечной формой гемолитической болезни плода является немедленное восполнение ОЦК и уровня гемоглобина в целях борьбы с выраженной гипоксией и анемией. В связи с сердечно-сосудистой недостаточностью первое ЗПК можно провести "малым" объемом из расчета 60-70 мл/кг чистой эритроцитной массы.

При выраженной дыхательной недостаточности, обусловленной отеком легких, показана ИВЛ до купирования легочной недостаточности. При выраженном асците проводят лапароцентез под контролем УЗИ (фото). Для предупреждения гипотонии у новорожденного асцитическую жидкость следует выводить медленно. В связи с выраженной сердечной недостаточностью, обусловленной дистрофией миокарда, показаны терапия сердечными гликозидами по общепринятой методике, ранняя профилактика холестаза.

Проведение фототерапии при отечной форме заболевания ограничено, так как в первые дни жизни наблюдается накопление большого количества прямого билирубина и возможно такое осложнение, как "синдром бронзового младенца".    

Профилактика резус-сенсибилизации заключается в своевременном проведении:

- любого переливания крови с учетом резус-принадлежности крови пациента и донора;

- сохранении первой беременности у женщин с резус-отрицательной кровью;

- специфической профилактики у женщин с резус-отрицательной кровью без явлений сенсибилизации путем введения антирезус-иммуно-глобулина после любого прерывания беременности (роды резус-положительным плодом, аборты, внематочная беременность).

Для специфической профилактики резус-сенсибилизации используют антирезус-иммуноглобулин (специфические антитела). Эффект антирезус-иммуноглобулина обусловлен торможением иммунного ответа в результате связывания имеющихся в организме матери антигенов.

Препарат вводят по одной дозе (300 мкг) внутримышечно однократно: родильнице - не позже чем через 72 ч после родов (желательно в течение первых 2 ч) непосредственно или после искусственного прерывания беременности или операции по поводу внематочной. После кесарева сечения, ручного отделения плаценты, а также при отслойке плаценты дозу препарата необходимо удвоить (600 мкг).

Очень важна также антенатальная профилактика резус-сенсибилизации всем беременным с резус-отрицательной кровью без резус-антител в сыворотке крови. Это обусловлено тем, что трансплацентарный переход эритроцитов плода в материнский кровоток отмечается с 28 нед беременности и сенсибилизация может начаться до родоразрешения. В 28 нед беременности все неиммунизированные беременные с резус-отрицательной кровью при условии, что отец плода резус-положительный, должны получать профилактически 300 мкг анти-Rh₀(D)-иммуноглобулина ГиперРОУ С/Д, который не проходит через плаценту и специально разработан для антенатальной профилактики резус-сенсибилизации. Антенатальная профилактика проводится также после инвазивных процедур (биопсия хориона, амниоцентез, кордоцентез) независимо от срока беременности. При рождении ребенка с резус-положительной кровью антирезус-гаммаглобулин вводят повторно в течение первых 72 ч после родов.

Женщинам с резус-сенсибилизацией и чрезвычайно отягощенным анамнезом (гибель детей от гемолитической болезни) необходимо знать о возможности наступления беременности плодом с резус-отрицательной кровью с помощью экстракорпорального оплодотворения. При ЭКО в процессе преимплантационной диагностики отбираются и переносятся в матку именно те эмбрионы, которые наследуют материнскую резус-отрицательную кровь. При этом обязательным условием является гетерозиготность отца по резус-фактору (Dd), когда в 50% возможно ожидать, что плод будет с резус-отрицательной кровью.