Патогенез

Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана в период систолы возникает регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. При незначительной митральной недостаточности - компенсация усилением работы сердца с развитием адаптационной дилатации и гиперфункции левого желудочка и левого предсердия. Этот механизм может достаточно длительно сдерживать повышение давления в малом круге кровообращения.

При тяжелой форме митральной недостаточности объем регургитации преобладает над ударным объемом, минутный объем сердца резко снижен. Правый желудочекбыстро гипертрофируется и дилятируется, вследствие чего развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.При остро возникшей митральной недостаточности адекватная компенсаторная дилатация левых отделов сердца не успевает развиться. При этом быстрое и значительное повышение давления в малом круге кровообращения нередко сопровождается фатальным отеком легких.

Клиническая картина

-слабость

-утомляемость

-одышка

-ощущение сердцебиений

-проявления сердечной недостаточности (при прогрессировании заболевания)

Данные физикального обследования

-увеличение размеров относительной тупости сердца вверх и влево

-систолический шум регургитации с максимум на верхушке

-систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье”)

-I тон ослаблен или вообще не выслушивается, II тон часто расщеплен из-за быстрого опорожнения левого желудочка и более раннего закрытия аортального клапана

-при легочной гипертензии может быть усилен пульмональный компонент II тон

-нередко выслушивается патологический III тон на верхушке, создающий протодиастолический ритм галопа

Диагностика

1. При небольшой митральной недостаточности могут отсутствовать электрокардиографические и рентгенологические изменения.

2. При умеренной и значительной регургитации на ЭКГ выявляется расширение зубца Р(>0,10с) и признаки гипертрофии левого желудочка

3. Рентгенологически определяется увеличение левого желудочка и левого предсердия, при длительно существующем декомпенсированном пороке - увеличение правых отделов сердца и признаки легочного застоя.

4. ЭхоКГ +  доплерокардиография (степень митральной регургитации)

Лечение

1.Хирургическая коррекция дефекта:

-замена клапана

-клапансберигающие операции (пластика)

2. При невозможности оперативного вмешательства проводится                     терапия сердечной недостаточности

Аортальный порок

Симптомы и течение определяются формой порока (недостаточность или аортального аортальный стеноз клапана), а также тяжестью гемодинамических расстройств.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз - это порок с обструкцией пути оттока левого желудочка.

Этиология:

-ревматический

-атеросклеротический

-врожденный

Патогенез

-уменьшение площади аортального отверстия

-концентрическая гипертрофия левого желудочка

-диастолическая дисфункция

-фиксированный ударный объем

-нарушения коронарной перфузии

-декомпенсация проявляется застоем в малом круге кровообращения, позднее присоединяется и правожелудочковая сердечная недостаточность

Клиника

Симптомы аортального стеноза зависят от его степени и гемодинамических расстройств:

-одышка

-головокружения, обмороки, реже синкопальные состояния

-боли в области сердца (кардиалгия, стенокардия)

-утомляемость и плохая переносимость любых физических нагрузок возникает довольно поздно, причем только при выраженном стенозе.

Данные физикального обследования

-снижение систолического и среднего артериального давления

-умеренное увеличение размеров сердца влево

-сильный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз

-грубый систолический шум изгнания с максимум в середине систолы, локализованный в III межреберье слева у грудины

-при тяжелом стенозе ослаблен II тон, нередко выслушивается III тон, а при присоединении сердечной недостаточности - IV тон

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии  левого желудочка

2. Рентгенологическое исследование:

-кардиомегалия при сердечной недостаточности

-кальцинаты в проэкции аортального клапана, постстенотическое расширение восходящего отдела аорты

-при сердечной недостаточности - признаки застоя в малом круге кровообращения

3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:

-степень систолического раскрытия створок, их архитектонику, расположение

-площадь аортального отверстия

-трансвальвулярный градиент давления

-толщину стенки левого желудочка и состояние его функции

Лечение

1. Лечение хирургическое.

-замена клапана

-баллонирование

-комиссуротомия

2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия  ( лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма).

Недостаточность аортального клапана

Аортальная недостаточность - порок, обусловленный поражением клапана или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек.

Этиология:

-ревматическая

-при инфекционном эндокардите

-атеросклероз аорты

-  расширение кольца аортального  клапана при тяжелой артериальной гипертензии

-при сифилитическом аортите

-при синдроме Марфана и Рейтера

- анкилозирующем спондилите

-расслаивающаяся аневризма восходящего отдела аорты

-разрыв створки клапана (травма, инфекционный эндокардит)

Патогенез

·компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация), возникающая в самом начале формирования порока.

·при резкой аортальной недостаточности дополнительным механизмом компенсации  является усиленное сокращение левого предсердия

·признаки левожелудочковой систолической недостаточности, застоя крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии, развивающихся при декомпенсации порока.

·усиленная пульсация аорты, крупных артериальных сосудов, а в тяжелых случаях -- артерий мышечного типа (артериол), обусловленная увеличением наполнения артерий в систолу и быстрым уменьшением наполнения в диастолу;

· нарушение перфузии периферических органов и тканей за счет относительного снижения эффективного сердечного выброса и склонности к периферической вазоконстрикции.

·относительная недостаточность коронарного кровотока.

Классификация:

I степень - регургитация менее 20%

II степень - 20-35%

III степень - 35-50%

IV степень - регургитация более 50%

Клиника

-утомляемость

-ощущение сердцебиений

-пульсация в голове

-головокружения

-кардиалгия

-стенокардия

Данные физикального обследования

-деформация грудной клетки

-выраженная пульсация крупных артерий, реже - мелких сосудов ногтевого ложа (при надавлевании), зрачков

-повышенное систолическое АД

-пониженное диастолическое АД

-кардиомегалия

-смещение верхушечного толчка вниз и влево

-диастолический шум, максимальный в III-IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится как к основанию, так и к верхушке сердца, при тяжелой аортальной недостаточности над верхушкой сердца выслушивается низкочастотный диастолический шум - шум Флинта

-практически всегда над основанием сердца выслушивается систолический шум

-интенивность I тона, нередко, не изменена

-II тон может быть как резко ослаблен (резкая деструкция створок при инфекционном эндокардите), так и усилен (уплотнение створок при сохраненной подвижности у больных с сифилитическим аортитом)

-при резкой дилятации полости левого желудочка могут выслушиваться патологический III и IV тон

-аускультативный признак тяжелой аортальной недостаточности симптом Траубе  - громкий двойной тон в каждом сердечном цикле при выслушивании над бедренной артерией, а при ее легкой компрессии - систолодиастолический шум - симптом Дюрозье

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка

2. Рентгенологическое исследование:

-кардиомегалия за сет дилятации левого желудочка

-нередко - увеличение левого предсердия, расширение и усиление пульсации восходящей аорты

3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:

-вибрация медиальной створки митрального клапана под влиянием двух токов крови ( аортального и митрального)

-снижение амплитуды движения митрального клапана к открытию и его преждевременное закрытие

-увеличение движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки

-выраженность регургитации

Лечение

1. Лечение хирургическое.

2. При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия  (профилактика и лечение сердечной недостаточности).