ПФ кровь
.pdf● остеоартропатический (болезненность костей, суставов, обусловленная опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани).
Непосредственные причины смерти больного, страдающего лейкозом, связаны, как правило, с массивными кровотечениями и кровоизлияниями, обусловленными снижением свертываемости крови, возникновением в сосудистой стенке очагов экстрамедуллярных метастазов, что делает эту стенку хрупкой и ведет к ее разрыву. Тромбоэмболические осложнения при некоторых формах лейкоза (полицитемия, тромбоцитемия и др.) с локализацией тромбов в сосудах головного мозга и венечных сосудах может оказаться смертельной. Присоединившиеся инфекции вследствие резкого снижения иммунитета, кахексия, тяжелая анемия также могут привести к летальному исходу.
14. Лейкопении. Виды, причины, механизмы развития. Изменения в лейкоцитарной формуле.
Ответ:
Лейкопения - уменьшение количества лейкоцитов ниже 4*109/л. Может происходить как равномерное уменьшение всех форм лейкоцитов, так и отдельных видов (нейтро-, эозино-, лимфо-, моноцитопения). Лейкопения сопровождается ослаблением реактивности организма в связи с выключением защитной функции.
Механизмы развития:
1.Абсолютная лейкопения возникает в результате: угнетение лейкопоэза (действие ионизирующей радиации, недостаток лейкопоэтинов, дефицит пластических факторов [голодание, недостаток витамина В12, фолиевой кислоты], метастазы опухоли, иммунное разрушение стволовых клеток); повышенное разрушение (изменение физико-химических свойств мембраны лейкоцитов под действием вирусов или химических веществ, действие антилейкоцитарных антител); повышенное потребление (абсцесс, сепсис);
2.Относительная лейкопения возникает в результате изменения соотношения между циркулирующим и пристеночным пулом лейкоцитов (гемотрансфузионный шок, воспалительные заболевания).
Виды:
Эозинопения - снижение эозинофилов менее чем 0,09×109 /л. Полное отсутствие эозинофилов называется анэозинофилией. Возникают при агранулоцитозе (на фоне нейтропении), сепсисе, в начале развития острых инфекционных заболеваний. Снижение эозинофилов указывает на обострение процесса.
Моноцитопения - уменьшение моноцитов, возникающей при депрессии миелоидного ростка кроветворения (лучевая болезнь, агранулоцитоз, сепсис и т.п.).
Лимфопения - лимфоцитов менее 1,5×109 /л (выраженный иммунодефицит). Развивается при угнетении лимфоцитопоэза, ускоренной гибели лимфоцитов, нарушении их миграции. Ограничение процессов образования лимфоцитов наступает чаще всего при дефиците белков (голодание, квашиоркор и т.д.). Снижение в крови содержания лимфоцитов ниже 1,2×109 /л – признак дефицита белка в организме. Ограничение лимфопоэза бывает при костномозговой недостаточности, лучевом поражении, применении иммунодепрессантов, наследственных, смешанных и
Т-клеточных иммунодефицитах, лимфогранулематозе, миелоидных лейкемоидных реакциях, вызванных действием цитокинов. Ускоренная гибель лимфоцитов бывает при поражающих их инфекциях (лимфотропные вирусы); при действии цитостатиков, антилимфоцитарных антител (коллагенозы). Потеря лимфоцитов отмечается при свищах и дренировании грудного лимфатического протока, экссудативных энтеропатиях, тяжелой застойной сердечной недостаточности. Нарушение миграции лимфоцитов может наблюдаться при стрессе и гиперкортицизме, когда происходит переход их в ткани и усиливается апоптоз лимфоидных клеток.
Значение лейкопении. При выраженной лейкопении возникает снижение резистентности организма (главным образом, противоинфекционной, а также противоопухолевой).
15. Эритроцитоз. Определение, классификация, причины и механизмы развития, последствия.
Эритроцитозы (эритремии, полицитемии) - состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови выше нормы.
Различают первичные и вторичные эритроцитозы.
Первичные. Наиболее часто встречается болезнь Вакеза.
В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток - предшественниц миелопоэза, усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается в костном мозге, в селезёнке и печени.
Проявления
•Костный мозг: опухолевая пролиферация миелоидных клеток, ускорение обмена железа, уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию на поздних стадиях эритремии анемии и тромбоцитопении.
•Периферическая кровь: эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), увеличение количества эозинофилов и базофилов, моноцитоз, гиперволемия (полицитемическая), увеличение содержания Hb (обычно до 180-200 г/л), гипохромия эритроцитов (результат отставания синтеза Hb от темпов эритроидной пролиферации).
•Система кровообращения: развитие артериальной гипертензии, расстройства органно-тканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза, нарушения микроциркуляции, высокая частота тромбоза сосудов, частые геморрагии.
Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний.
Вторичные эритроцитозы - состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения. Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.
Вторичные абсолютные эритроцитозы
Вторичные абсолютные эритроцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.
•Причина: повышенное образование эритропоэтина или повышение чувствительности к нему эритроидных клеток.
•Проявления:
♦Костный мозг: увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка, возрастание количества эритроидных клеток разной степени зрелости (от эритробластов до ретикулоцитов и эритроцитов).
♦Периферическая кровь: эритроцитоз и ретикулоцитоз, полицитемическая гиперволемия, увеличение Ht выше нормы, повышение вязкости крови.
В отличие от истинной полицитемии, эритроцитозы, как правило, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.
Вторичные относительные эритроцитозы
Вторичные относительные эритроцитозы характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и повышения их абсолютного числа в крови.
• Причины:
♦ Снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при гипогидратации.
♦ Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стрессе, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии).
• Проявления: повышение Ht (следствие гемоконцентрации), полицитемическая гиперволемия (в основном за счёт эритроцитоза), повышение вязкости крови.