Клиническая картина аа (синдромы)

•         Анемический: повышенная утомляемость, слабость, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек

•         Геморрагический: проявляется различными кровотечениями (носовыми, маточными), развитием кровоподтеков.

•         Септико-некротический: некрозы слизистых оболочек, высокая лихорадка, различные воспалительные заболевания (пневмония)

•         Печень и селезенка обычно не увеличены, но при обнаружении антител к эритроцитам (аутоиммунная форма болезни) могут определяться умеренная спленомегалия, а также легкая желтушность кожи и склер вследствие наличия гемолитического компонента

Лабораторные данные:

1) Общий анализ крови:

–  выраженное снижение количества эритроцитов и Hb;

–  анемия нормохромная, нормоцитарная (при выраженном геморрагическом синдроме м.б. гипохромная анемия);

–  отсутствие / резкое снижение количества ретикулоцитов (арегенераторная анемия);

–  лейкопения за счет гранулоцитопении с относительным лимфоцитозом;

–  чрезвычайно характерна тромбоцитопения.

NB! наиболее существенный лабораторный признак гипо- / апластической анемии – панцитопения.

–  СОЭ увеличена.

–  значительное снижение фагоцитарной функции нейтрофилов.

2) ОАМ: без существенных изменений.

–  при выраженном геморрагическом синдроме и почечном кровотечении микро- или макрогематурия.

§  содержание сывороточного Fe ñ;

§  % насыщения железом трансферина значительно ñ.

§  При развитии синдрома гемолиза ð ñ неконъюгирован-ного (непрямого) билирубина в крови, возможно также небольшое ñ  активности АлАТ.

4)      Иммунологический анализ крови:

•         Из-за лейкопении ð ò Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов.

5)      Исследование коагулограммы :

•         обнаруживается гипокоагуляция, вследствие тромбоцито-пении и неполноценности тромбоцитов.

Инструментальные методы исследвания

1.      Исследование стернального пунктата (миелограмма): 

§  Выраженное ò эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, лим-фоцитов и значительная редукция мегакариоцитарного ростка – т.е. резкое òò миелокариоцитов. В тяжелых АА ККМ выглядит «опустошенным» (в пунктате единичные клет-ки (лимфоциты, плазматические клетки, редкие эритробласты).

§  Суммарное содержание клеток нейтрофильного ряда значитель-но ò, а относит. % сод-е лимфоцитов и плазматических кл. ñ.

§  Задержка созревания кл. эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза. О торможении созревания кл. нейтрофильного ряда судят по «индексу созревания нейтрофилов» (в N = 0,6–0,8, у больных АА = от 0,9 до 3,2, а при тяжелой АА = до 5–6,6). Задержка созревания эритро- и нормобластов: относитель-ное ñ  эритробластов на фоне резкого ò миелокариоцитов. Количество ретикулоцитов в ККМ резко ò, а при тяжелой АА они не определяются вовсе. Значи-тельно ò кол-во базофильных и полихроматофильных мегакариоци-тов, м.б. дегенеративные, инволютивные, гигантские кл.

§  В ККМ значительно ñ содержание Fe (внеклеточно и внутриклеточно) количество сидероцитов и сидеробластов ñ.

2.      Гистологическое исследование  трепанобиоптата гребня подвздошной кости:

–  резкое ò количества костномозговых кроветворных элементов – «опустошение» КМ и почти полное замещение кроветворного мозга жировой тканью.

–  Стандартный критерий АА – цитоз в биоптате менее 25%. Встречают-ся лишь единичные лимфоидные, плазматические, ретикулярные кл., отдельные эритробласты, нормобласты, промиелоциты. Мегака-риоциты в препарате могут практически не обнаруживаются.

–  Иногда в трепанобиоптате выявляются участки кровоизлияния.

–  При менее тяжелом течении АА в трепанобиоптате обнаруживаются небольшие участки с уменьшенным, но сохраненным гемопоэзом.

3.      УЗИ органов брюшной полости:

–  Небольшое увеличение печени, ñ акустич-ой плотности паренхи-мы и неоднородность эхоструктуры (К.М. Абдулкадыров и др. 1995).

–  Увеличение селезенки не обнаруживается.

Офтальмоскопия: могут быть кровоизлияния на сетчатке.