23. Лимфомы кожи. Грибовидный микоз(т-клеточная лимфома) Этиология, течение. Патоморфология. Классификация. Грибовидный микоз. Клиника. Принципы лечения.

Лимфомы кожи являются гетерогенной группой неопластических заболеваний, обусловленных пролиферацией клона лимфоцитов в коже. Они цитоморфологически сопоставимы с лимфомами других локализаций, например, желудочно-кишечного тракта или лимфоузлов.

Классификация:

Выделяют Т-клеточные и В-клеточные лимфомы. Целесообразность выделения T- и B-клеточных лимфом обусловлена как особенностью клинической картины, так и принципиальным различием прогноза заболеваний. Если сравнивать грубо, то T-клеточные лимфомы по клинике и прогнозу отличаются более тяжелым течением, чем кожные B-клеточные лимфомы. Клинические проявления также имеют отличия: T-клеточные лимфомы склонны к генерализованному поражению кожного покрова, в то время как B-клеточные лимфомы часто манифестируют одиночными элементами.

Грибовидный микоз является самой частой злокачественной лимфомой кожи. Заболевание имеет характерное клиническое течение. Начальная стадия характеризуется появлением медленно прогрессирующих "экзематоидных" пятен. При переходе в так называемую бляшечную стадию элементы уплотняются и становятся ощутимыми для пальпации. При прогрессировании заболевания развивается опухолевая стадия, манифестирующая светло-красными или коричневато-красными узлами с наклонностью к изъязвлению. Процесс не обязательно последовательно проходит все три стадии, возможен непоследовательный переход и возможно начало грибовидного микоза с опухолевой стадии

Лечение. Имеется много способов лечения грибовидного микоза. Хотя окончательное излечение отмечается редко, случаи полной ремиссии достаточно часты, особенно на ранней стадии заболевания.

• Местное применение кортикостероидов.– Псорален-фотохимиотерапия (ПУВА).

• Местное применение азотистого иприта (HN2).– Местное применение нитрозомочевины (кармустин, BCNU).

• Фототерапия ультрафиолетовыми В-лучами.– Экстракорпоральный фотофорез.

• Рентгенотерапия (всего тела и точечное облучение).– Прием ретиноидов.

– Использование интерферонов.– Химиотерапия одним или несколькими препаратами.

24. Возбудитель сифилиса. Методы бактериологической и серологической диагностики. Биологические свойства бледной трепонемы. Иммунитет, реинфекция и суперинфекция при сифилисе. Общая характеристика сифилиса. Классификация. Пути и условия заражения. Инкубационный период.

Возбудитель сифилиса — Treponema pallidum (Spirochaeta pallida) — слабо окрашивающийся спиралевидный микроорганизм с 8—14 правильными завитками, одинаковыми по форме и размерам, которые сохраняются во время любых движений бледной трепонемы и даже при попадании ее между какими-либо плотными частицами (эритроцитами, пылинками и т. п.)

Различают 4 вида движения бледных трепонем: 1) поступательное (вперед и назад), 2) вращательное, 3) сгибательное, в том числе качательное, маятникооб-разное и бичеобразное (под влиянием первых инъекцийпенициллина), 4) контрактильное (волнообразное, судорожное). Наблюдающееся иногда штопорообразное (винтообразное) движение обусловлено комбинацией первых трех.

Указанные признаки бледной трепонемы позволяют отдифференцировать ее от других трепонем, встречающихся на половых органах (Treponema refringens, Trepo-nema balanitidis) и на слизистых оболочках полости рта (Treponema microdentium, Treponema buccalis). По сравнению с бледной трепонемой они грубее и толще, короче или длиннее; движения их резкие, порывистые; завитки во время движения меняют свои размеры и форму. Очень похожа на бледную трепонему зубная трепонема, однако при внимательном исследовании можно отметить, что она менее подвижна, короче и толще, завитки ее острые, угловатые.

Размножается путем поперечного деления на две или более количество частей. При неблагоприятных условиях формируется L-формы и цисты, причем этот процесс обратимый для цист.

Малоустойчивы к внешним воздействиям, оптимум - 37 С. при 40-42 погибают в течении 3-6 часов, а при 55 С - за 15 минут. Вне организма живут короткое время (до высыхания). Антисептики быстро вызывают их гибель.

Микроскопическая диагностика бледной спирохеты.

Забор материала для исследования производится в основном с поверхности твердого шанкра и эрозивных папул. Предварительно их необходимо очистить с помощью примочек из физиологического раствора (не из дезинфицирующего!) от различного вида загрязнений и применявшихся ранее наружных лекарственных средств. Перед забором материала поверхность твердого шанкра (или другого сифилида) просушивается марлей, затем инфильтрат захватывается двумя пальцами левой руки (в резиновой перчатке!) и слегка сдавливается с боков, а эрозия осторожно поглаживается платиновой петлей или ватно-марлевым тампоном до появления тканевой жидкости (без крови!). Капля полученной жидкости переносится петлей на тонкое, предварительно обезжиренное смесью спирта с эфиром предметное стекло, смешивается с таким же количеством физиологического раствора и покрывается тонким покровным стеклом. Приготовленный препарат с живыми трепонемами микроскопируется в темном поле зрения. Для его получения необходимо конденсор в микроскопе заменить на специальный, так называемый параболоид-конденсор и на его верхнюю линзу (под предметное стекло) нанести каплю кедрового масла или дистиллированной воды. При отсутствии параболоид-конденсора можно использовать обычный конденсор, если на верхнюю поверхность его нижней линзы прикрепить кружок плотной черной бумаги с таким расчетом, чтобы по краю линзы оставался просвет в 2—3 мм. Для предупреждения смещения кружка следует при его вырезывании оставить 4 выступа, которые упирались бы в металлическую оправу линзы.

Сифилис, классификация. Общее течение сифилиса.

Сифилис (Syphilis, Lues) — общее инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой и поражающее все органы и ткани человека, причем особенно характерно — кожу и слизистые оболочки. Заражение сифилисом происходит путем контакта (прямого и непрямого). Наиболее часто наблюдается половое заражение, значительно реже — в результате поцелуя и крайне редко — через окурки, посуду и другие предметы обихода. Течение сифилиса хроническое, волнообразное: периоды активных проявлений чередуются с латентными периодами, когда единственным критерием наличия инфекции в организме служат серологические реакции.

В течении выделяют несколько периодов: инкубационный, первичный (может отсутствовать), вторичный, третичный. Скрытый сифилис - выявляется случайным образом.

Выделяют врожденный сифилис, ранний сифилис, поздний сифилис и неуточненный.

Условия и пути заражения сифилисом.

Заражение сифилисом происходит путем контакта (прямого и непрямого). Прямой: половое сношение, поцелуи, профессиональное заражение медиков при осмотре и лечебных процедурах. Наиболее часто наблюдается половое заражение, значительно реже — в результате поцелуя и крайне редко — через окурки, посуду и другие предметы обихода.

Все проявления сифилиса на коже называют сифилидами. Заразными сифилидами являются те, у которых полностью или частично отсутствует эпителий, так как в этих случаях трепонемы оказываются на поверхности. При определенных условиях заразным может быть молоко матери, сперма, отделяемое цервикального канала матки, кровь (в том числе и менструальная). Роговой слой для трепонемы непроницаем, поэтому заражение сифилисом через кожу происходит при нарушении ее целостности.

Первичный сифилис. Общая характеристика.

Первые проявления сифилиса возникают по истечении 3—4-недельного инкубационного периода. Иногда, в связи с приемом больным антибиотиков или метрони-дазола, продолжительность его увеличивается. Во время инкубационного периода нет ни клинических, ни серологических признаков сифилиса, однако в крови больного циркулируют бледные трепонемы, и они могут быть переданы реципиенту при прямом переливании крови. В цитратной крови трепонемы погибают, такую кровь можно переливать после 5-дневной консервации.

Первичный период сифилиса начинается с появления на месте внедрения бледных трепонем первичной сифиломы— твердого шанкра (Ulcus durum).

Твердый шанкр — это безболезненная, круглая или овальная, блюдцеобразная, с ровными краями эрозия или язва, в основании которой прощупывается в виде пластинки или узелка хрящевой плотности инфильтрат. Дно шанкра имеет цвет сырого мяса или испорченного сала и блестит за счет незначительного серозного отделяемого, острые воспалительные явления вокруг эрозии (язвы) отсутствуют.

Очертания твердого шанкра зависят от его локализации. Так, в венечной бороздке, в области ногтевого валика шанкр имеет полулунную форму. В области ануса, в углу рта он представляет собой некровоточащую трещину с развороченными, несмыкающимися краями. Трещинообразные шанкры, а также шанкр-панариций, шанкры миндалины, уретры (в области губок или ладьевидной ямки) отличаются умеренной болезненностью.

К концу первой недели после появления твердого шанкра развивается регионарный лимфаденит — сопутствующий бубон. Лимфатические узлы увеличиваются в размерах и приобретают хрящевую, склеротическую плотность (склераденит). Они безболезненны, не спаяны ни друг с другом, ни с окружающими тканями. Кожа над ними не изменена.

Твердый шанкр половых органов сопровождается паховым лимфаденитом, однако при локализации шанкра на шейке матки (а также в прямой кишке) реагируют тазовые лимфатические узлы, поэтому сопутствующий бубон обычными методами исследования определить в этих случаях не удается.

Иногда наблюдаются осложненные твердые шанкры (у больных, страдающих алкоголизмом, туберкулезом, малярией, гиповитаминозом С и другими ослабляющими организм заболеваниями). За счет присоединившейся стрептококковой, стафилококковой, дифтероидной или другой инфекции развиваются гиперемия и отек окружающей шанкр кожи, отделяемое приобретает гнойный характер, появляется болезненность. На половых органах у мужчин это проявляется в виде баланита и бала-нопостита (воспаления головки и крайней плоти полового члена). В случае отека крайней плоти может развиться фимоз, головку полового члена обнажить при этом не удается. При отеке крайней плоти, находящейся за обнаженной головкой, иногда возникает парафимоз. Исходом его может быть гангрена головки. Наиболее тяжелым осложнением является гангренизация твердого шанкра, проявляющаяся образованием на его поверхности грязно-серого или черного струпа и сопровождающаяся, как правило, повышением температуры, ознобом, головной болью, общей слабостью. Иногда гангрена распространяется по периферии и в глубину (фагеденизм). По отторжении струпа образуется обширная язва.

При осложненных твердых шанкрах регионарные лимфатические узлы становятся болезненными, кожа над ними может приобрести воспалительный характер.

Твердый шанкр следует дифференцировать от мягкого шанкра, простого герпеса, чесоточного хода, баланита и баланопостита, вульвита.

Диагноз первичного сифилиса должен быть обязательно подтвержден обнаружением в отделяемом твердого шанкра бледных трепонем. Через 3—4 недели после появления твердого шанкра на помощь диагностике приходят серологические реакции. Реакция Вассермана и осадочные реакции становятся к этому времени положительными и тем самым знаменуют переход серонегативного первичного сифилиса в серо-позитивный.

Вторичный сифилис.

Спустя 45—50 дней после возникновения твердого шанкра, в результате массовой диссеминации бледных трепонем, на коже и слизистых оболочках, а также в костях, суставах и внутренних органах развиваются проявления вторичного сифилиса (вторичные сифилиды). Им предшествует увеличение периферических лимфатических узлов (полиаденит), а иногда — общие продромальные явления (недомогание, слабость, головная боль, повышение температуры тела). Начальные высыпания вторичного сифилиса (вторичный свежий сифилис) отличаются распространенностью (при этом может сохраняться и твердый шанкр), разрешение их происходит через 4—б недель, после чего наступает скрытый период (вторичный латентный сифилис). Последующие рецидивы вторичного сифилиса чередуются с латентными периодами в среднем в течение 2—4 лет. Для вторичного рецидивного сифилиса характерны локализованные высыпания. Особенно часто они наблюдаются на местах, подвергающихся травмированию,— на половых органах, в межъягодичной складке, на слизистых оболочках полости рта.

Третичный сифилис.

Третичный сифилис развивается через несколько лет после заражения примерно у 50%> нелеченых больных, чему способствуют длительное истощение, хроническая интоксикация (например, алкогольная), хроническая инфекция (туберкулез, малярия), травмы. Третичный сифилис поражает кожу, слизистые оболочки, кости, суставы и внутренние органы; в отличие от вторичного сифилиса вызывает в них необратимые деструктивные изменения.

ВИДЫ СИФИЛИСА (КЛИНИЧЕСКАЯКЛАССИФИКАЦИЯ):

Розеолезный сифилид. Дифференциальная диагностика.

Пятнистый (розеолезный) сифилид локализуется чаще всего (или исключительно) на боковых поверхностях груди и живота. Сифилитические розеолы — это округлые блекло-розовые, с нечеткими границами пятна размером с чечевицу — копеечную монету. Они не растут по периферии и не сливаются друг с другом, не .шелушатся, не вызывают никаких субъективных ощущений, исчезают от надавливания. При диаскопии длительно существующих розеол выявляется едва заметный светло-бурый или желтоватый цвет. Розеолезный сифилид свойствен свежему вторичному сифилису, но встречается и в рецидивном периоде. Рецидивные розеолы отличаются сгруппированностью, слегка синюшным оттенком и тенденцией к периферическому росту, однако, как и свежие розеолы, они между собой не сливаются.

Розеолезный сифилид следует дифференцировать от токсидермий, розового лишая, иногда от сыпного и брюшного тифов.

Папулезный сифилид кожи. Клиника, дифференциальная диагностика.

Папулезные сифилиды более характерны для рецидивного, чем для свежего вторичного сифилиса. Сифилитические папулы имеют застойно-красный цвет (цвет красной меди или ветчины), располагаются изолированно друг от друга, иногда сгруппированно или кольцевидно, не сопровождаются никакими субъективными ощущениями, однако надавливание на них пуговчатым зондом или спичкой вызывает острую боль. В период разрешения папул отмечается кратковременное шелушение, после которого остается окружающий их роговой венчик («воротничок Биетта»). Наиболее часто встречаются папулы величиной с чечевицу (лентикулярный сифилид), реже — величиной е монету (нуммулярный сифилид) и еще реже, в основном при поздних рецидивах, — величиной с просяное зерно (милиарный или лихеноид-ный сифилид). Своеобразной клинической картиной отличаются ладонный и подошвенный сифилиды. В этих случаях папулы лишь просвечиваются сквозь кожу в виде красно-бурых, по разрешении — желтоватых, четко очерченных пятен, окруженных воротничком Биетта. Иногда на ладонях и подошвах наблюдаются роговые папулы, которые весьма напоминают мозоли (резко отграниченные от здоровой кожи).

Папулы, располагающиеся в складках кожи между ягодицами, половыми губами, между половым членом и мошонкой, подвергаются раздражающему воздействию пота и трения, благодаря чему они разрастаются по периферии, а покрывающий их роговой слой мацерируется и отторгается (эрозивные, мокнущие папулы). В дальнейшем со дна эрозивных папул развиваются вегетации (вегетирующие папулы) и, в конце концов, они сливаются друг с другом, образуя сплошную бляшку, поверхность которой напоминает цветную капусту (широкие кондиломы). В отделяемом эрозивных папул легко обнаруживаются бледные трепонемы.

Лентикулярный сифилид следует дифференцировать от псориаза, капельного парапсориаза, красного плоского лишая; нуммулярный сифилид — от псориаза; милиар-ный (лихеноидный) сифилид — от лихеноидного туберкулеза кожи (лишая золотушных); широкие кондиломы— от остроконечных кондилом (бородавок),геморроидальных шишек.

Пустулезный сифилид, клиника, дифференциальная диагностика.

Пустулезные сифилиды встречаются крайне редко и, как правило, в сочетании с другими вторичными сифилидами. По своему внешнему виду они напоминают импетиго, эктимы, вульгарные угри, ветряную оспу. Дифференциально-диагностическим признаком служит четко отграниченный валик инфильтрата характерного медно-красного цвета, определяемый по периферии пустулезных сифилидов.

Сифилитическая алопеция и лейкодерма. Дифференциальная диагностика.

Сифилитическая алопеция бывает диффузной и мелкоочаговой. При диффузной алопеции отмечается равномерное поредение волос, какое можно наблюдать после многих инфекционных заболеваний и интоксикации. Мелкоочаговая алопеция (Alopecia areolaris) — специфическое для сифилиса облысение. Оно характеризуется образованием преимущественно на затылке и висках множества плешинок величиной с 10—15-кспеечные монеты. Плешинки не увеличиваются в размерах и не сливаются друг с другом. Границы их нечеткие. Волосы пораженных областей напоминают мех, изъеденный молью. Кожа при этом остается совершенно нормальной. Сифилитическая алопеция проявляется на 3—5-м месяце болезни: при разрешении вторичного свежего сифилиса, иногда во время рецидива. Ее следует дифференцировать от трихомикозов и гнездного облысения (Alopecia areata), для которого характерны единичные крупные плешины с наклонностью к периферическому росту и слиянию.

Пигментный сифилид (сифилитическая лейкодерма) развивается через 3—6 месяцев после заражения, реже во втором полугодии болезни, и, как правило, локализуется на задней и боковых поверхностях шеи. Вначале появляется гиперпигментация кожи, затем на ее фоне возникают светлые пятна. Они круглые, примерно одного и того же размера (с 10—15-копеечную монету), не шелушатся, не вызывают никаких субъективных ощущений, не растут по периферии и не сливаются между собой. Иногда пятна располагаются настолько близко друг к другу, что создают сетчатый, кружевной рисунок.

Сифилитическая лейкодерма чаще наблюдается у женщин, нередко сочетается с алопецией, но в отличие от нее существует многие месяцы и плохо поддается лечению. Ее следует дифференцировать от вторичной лейкодермы, возникающей после солнечного облучения больных отрубевидным (разноцветным) лишаем.

Бугорковый сифилид, клиника, дифференциальная диагностика.

Бугорковый сифилид характеризуется высыпанием на ограниченных участках кожного покрова сгруппированных плотных, синюшно-красных, безболезненных бугорков размером от мелкой до крупной горошины, залегающих на разной глубине дермы и не сливающихся между собой. Исход развития бугорков может быть двояким: они или рассасываются, оставляя после себя рубцовую атрофию, или изъязвляются. Язвы безболезненны, резко отграничены от окружающей здоровой кожи плотным валиком нераспавшегося инфильтрата, края их отвесные, дно некротическое. Впоследствии они могут покрыться корками. Заживление язв заканчивается рубцеванием. Различают 4 разновидности бугоркового сифилида: сгруппированный, серпигинозный, диффузный и карликовый.

Для сгруппированного бугоркового сифилида характерно изолированное друг от друга расположение бугорков и образование, в связи с этим, фокусных круглых рубчиков, каждый из которых окружен пигментной каймой.

Серпигинозный бугорковый сифилид отличается неравномерным периферическим ростом очага поражения за счет высыпания новых бугорков. Поскольку они появляются и между старыми бугорками, происходит их частичное слияние, благодаря чему по заживлении очага образуется рубец, пронизанный полосками нормальной кожи (мозаичный рубец). В случае изъязвления бугорков можно выявить 3 зоны в очаге серпигинозного сифилида. Центральная зона представляет собой мозаичный рубец, за ней следует язвенная зона, а по периферии — зона свежих бугорков. Очаг серпигинозного бугоркового сифилида имеет крупнофестончатые очертания.

Дуффузный бугорковый сифилид (бугорковый сифилид площадкой) встречается редко. Он образуется в результате тесного прилегания бугорков друг к другу и имеет вид сплошной бляшки. По заживлении его остается мозаичный рубец.

Для карликового бугоркового сифилида характерно высыпание сгруппированных, мелких, величиной от просяного зерна до булавочной головки бугорков, отличающихся от элементов милиарного папулезного сифилида лишь по рубчикам.

Гуммозный сифилид, клиника, дифференциальная диагностика.

Гумма представляет собой плотной консистенции узел величиной с грецкий орех, возвышающийся над уровнем кожи, безболезненный при ощупывании, не спаянный с окружающими тканями. Кожа над ним поначалу не изменена, затем становится синюшно-красной. Последующее развитие гуммы может происходить по-разному.

Чаще всего гуммозный узел размягчается в центре и вскрывается с выделением нескольких капель клеевид-ного экссудата. Образовавшийся дефект быстро увеличивается в размерах и превращается в типичную гуммозную язву. Она безболезненна, резко отграничена от окружающей нормальной кожи валиком плотного нераспавшегося гуммозного инфильтрата, края её отвесные, дно покрыто некротическими массами. Гуммозная язва существует месяцы, а при вторичном инфицировании и раздражении у недостаточно питающихся больных — даже годы. По заживлении гуммозной язвы остается весьма характерный рубец. В центре, на месте бывшего дефекта, он плотный, грубый; по периферии, на месте разрешившегося инфильтрата, — нежный, атрофический. Нередко периферическая часть стягивается центральной, и рубец приобретает звездчатый вид.

В других случаях гуммозный узел разрешается не изъязвляясь, и рубец образуется в глубине. Кожа при этом лишь слегка западает.

Третий возможный исход развития гуммозного узла — замещение его фиброзной тканью, пропитывание солями кальция и инкапсуляция. Узел приобретает почти деревянистую плотность, становится гладким, шарообразным, уменьшается в размерах и в таком виде существует неопределенно долгое время.

Гуммы обычно бывают единичные. Чаще всего они развиваются на передней поверхности голени. Гуммозные язвы иногда сливаются друг с другом. Дифференцировать гуммы следует от индуративной эритемы и скрофулодермы.

Ранний врожденный сифилис. Общая характеристика.

Врожденный сифилис развивается в результате заражения плода от больной матери. Возможность внутриутробного заражения появляется после формирования плаценты и, следовательно, плацентарного кровообращения, то есть к концу третьего — началу четвертого месяца беременности.

Беременность женщины, больной сифилисом, заканчивается по-разному: поздним выкидышем, мертворождением, преждевременными родами, рождением ребенка с активными проявлениями сифилиса, рождением больного скрытым сифилисом и, наконец, рождением здорового ребенка (в 10—15% случаев). Тот или иной исход беременности обусловлен степенью активности сифилитической инфекции. Наиболее опасен сифилис матери во вторичном периоде. Следствием его обычно бывают выкидыши и мертворождения. При многократных зачатиях могут наблюдаться все перечисленные варианты исхода беременности («пестрый анамнез» беременности),

Врожденный сифилис бывает ранним и поздним. К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и-сифилис раннего детского возраста.

Сифилис плода заканчивается его гибелью на 6—7-м лунном месяце беременности (не ранее 5-го). Мертвый плод рождается лишь на 3—4-й день, и поэтому он маце-рируется в околоплодных водах.

Сифилис грудного возраста. Дети, рожденные с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и быстро погибают. Клинические проявления сифилиса, развивающиеся после рождения, в первые месяцы жизни ребенка (до года), относятся ко вторичным сифилидам. Однако, помимо типичных вторичных сифилидов, свойственных приобретенному сифилису, при сифилисе грудных детей наблюдаются особые, характерные лишь для него формы сифилидов. Так, розеола отличается буровато-красным цветом, слегка инфильтрирована и при разрешении шелушится отрубевидными чешуйками.

Папулезный сифилид может проявляться в виде диффузной папулезной инфильтрации кожи и слизистых оболочек. Кожа ладоней, подошв, ягодиц утолщается, становится темно-красной, напряженной, блестящей; при разрешении инфильтрата происходит крупно-пластинчатое шелушение. Аналогичный процес развивается вокруг рта и на подбородке. В результате активных движений ртом (крик, сосание) образуются глубокие трещины, расходящиеся радиарно от ротового отверстия. По их заживлении остаются на всю жизнь линейные рубцы (рубцы Робинсона — Фурнье).

Диффузная папулезная инфильтрация слизистой оболочки носа сопровождается насморком (сифилитический насморк) с образованием гнойно-кровянистых корок, которые в значительной степени затрудняют носовое дыхание. В ряде случаев происходят разрушение носовой перегородки и деформация носа (седловидный нос).

Иногда диффузная папулезная инфильтрация развивается в слизистой оболочке гортани, что вызывает охриплость голоса, афонию и даже стеноз гортани.

К особым симптомам сифилиса грудного возраста относится также сифилитическая или врожденная пузырчатка. Она харакатеризуется образованием пузырей величиной от горошины до вишни, наполненных серозным или серозно-гнойным экссудатом, иногда с примесью крови и окруженных узким буровато-красным венчиком. Пузыри почти не растут по периферии и не сливаются друг с другом. Прежде всего (и обязательно!) они появляются на ладонях и подошвах. В их содержимом обнаруживаются бледные трепонемы. Одновременно с высыпанием пузырей развиваются поражения внутренних органов, что сопровождается общим тяжелым состоянием больного ребенка. Сифилитическую (врожденную) пузырчатку необходимо дифференцировать от стафилококко-ковой пузырчатки (пузырчатки новорожденных).

К характерным проявлениям врожденного сифилиса грудного возраста принадлежит остеохондрит, развивающийся в метафизе на границе с хрящом длинных трубчатых костей, чаще верхних конечностей. В результате распада специфического инфильтрата эпифиз может отделиться от диафиза. Возникающие при этом мучительные боли не позволяют ребенку совершать даже малейшие движения пораженной конечностью, что может навести на мысль о параличе и поэтому оправдывает название этого процесса — псевдопаралич Парро.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) по своим основным клиническим признакам не отличается от вторичного рецидивного сифилиса.

Поздний врожденный сифилис. Общая характеристика.

Поздний врожденный сифилис. Поздний врожденный сифилис проявляется в возрасте от 4 до 17 лет, иногда позже, чаще на 7—14-м году. Для него характерны симптомы третичного сифилиса и, кроме того, особые дистрофические изменения ряда органов и тканей. Одни дистрофические изменения патогномоничны для врожденного сифилиса и являются его достоверными признаками, другие могут наблюдаться не только при врожденном сифилисе и поэтому служат лишь вероятными признаками его.Среди достоверных дистрофических признаков различают следующие.

Зубы Гетчинсона: верхние средние резцы, отличающиеся размерами, меньше нормальных; формой в виде бочонка или отвертки, суживающейся к режущему краю; полулунной вырезкой на режущем крае.кератитом и глухотой в результате лабиринтита — особо характерная для позднего врожденного сифилиса «триада Гетчинсона».

Саблевидные голени как следствие выгибания вперед большеберцовых костей. Диагноз следует подтверждать с помощью рентгенографии.

Лучистые рубцы Робинсона-Фурнье вокруг ротового отверстия. К вероятным дистрофическим признакам позднего врожденного сифилиса относятся: ягодице-образный череп, развивающийся в результате остеопери-остита лобной и теменных костей и ограниченной гидро цефалии; седловидная и ступенчатая деформация носа; утолщение грудинного конца ключицы (симптом Авсити-дийского), отсутствие мечевидного отростка, высокое (стрельчатое, готическое) небо, укорочение мизинца, деформации зубов (помимо гетчинсоновской), инфантильность и др.

СЕРОДИАГНОСТИКА

Серологические реакции при сифилисе.

Серодиагностика применяется для следующих целей: подтверждение клинического диагноза сифилиса, постановка диагноза скрытого сифилиса, контроль за эффективностью лечения, определение излечен-ности больных сифилисом, профилактика сифилиса (обследование определенных групп населения).

Современные методы серодиагностики сифилиса основаны на выявлении в организме больного антител разных классов. В зависимости от характера определяемых антител все серологические реакции на сифилис принято подразделять на специфические и неспецифические.

А. Неспецифические серологические реакции (КСР).

Реакции этой группы основаны на выявлении в организме больного преимущественно противолипидных антител. В основе всех реакций этой группы лежит один из двух принципов:

1. Реакции, основанные на принципе связывания комплемента.

Реакция Вассермана (РВ) и ее многочисленные модификации. Эта реакция с целью серодиагностики сифилиса применяется в качественном и количественном вариантах, при постановке классическим методом и методом связывания на холоду. Реакция ставится с двумя антигенами: кардиолипиновым и трепонемным, приготовленным из разрушенной ультразвуком трепонемы Рейтера. В первичном периоде сифилиса реакция становится положительной через 2-3 недели после появления твердого шанкра или на 5-6 неделе после заражения, во вторичном -почти у 100% больных, в третичном активном — 70-75%, при спинной сухотке — у 50%, прогрессивном параличе — 95-98%. Реакция Вассермана часто дает неспецифические положительные результаты при бактериальных, вирусных и протозойных инфекциях, у больных со злокачественными новообразованиями, а также у здоровых лиц после употребления спиртных напитков, жирной пищи. Нередко ложнопо-ложительные результаты реакции Вассермана наблюдаются у беременных женщин на восьмом месяце и после родов.

2. Реакции, основанные на принципе агглютинации кардиолипина.

Микрореакции с плазмой крови и инактивированной сывороткой относятся к методам экспресс-диагностики сифилиса. Микрореакции ставятся капельным способом с использованием специального антигена. Наиболее чувствительной и достаточно специфичной является реакция с плазмой. На втором месте по чувствительности и на первом по специфичности стоит реакция с инактивированной сывороткой. Эти реакции могут быть рекомендованы только как отборочные; в последующем проводится обследование лиц с положительными результатами с использованием специфических реакций.

Б. Специфические серологические реакции.

В основе реакций этой группы лежит выявление антител к возбудителю заболевания — бледной трепонеме. Эта группа включает следующие реакции:

1. Реакцияиммунофлуоресценции (РИФ).

Занимает центральное положение среди специфических реакций. Принцип ее заключается в том, что исследуемой сывороткой обрабатывается антиген, который представляет собой бледная трепонема штамма Никольса, полученная из орхита кролика, высушенная на предметном стекле и зафиксированная ацетоном. После промывания препарат обрабатывается люминисцирующей сывороткой против глобулинов человека. Флуоресцирующий комплекс (античеловеческий глобулин+флуорес-цеин тиоизоционат) связывается с человеческим иммуноглобулином на поверхности бледной трепонемы и может быть идентифицирован методом люминисцентной микроскопии. Для серодиагностики сифилиса используется несколько модификаций РИФ:

а. Реакция иммунофлуоресценции с абсорбцией (РИФ-абс.). Групповые антитела удаляются из исследуемой сыворотки с помощью разрушенных ультразвуком культуральных трепонем, что резко повышает специфичность реакции. Поскольку исследуемая сыворотка разводится только 1:5, то модификация сохраняет высокую чувствительность. РИФ-абс. становится положительной в начале 3-й недели после заражения (до появления твердого шанкра или одновременно с ним) и является методом ранней серодиагностики сифилиса. Нередко сыворотка остается положительной и спустя несколько лет после полноценного лечения раннего сифилиса, а у больных с поздним сифилисом — на протяжении десятилетий.

б. Реакция IgM-РИФ-абс. Выше упоминалось, что у больных ранним сифилисом в первые недели болезни появляются IgM, которые в данный период являются носителями специфических свойств сыворотки. В более поздние сроки болезни начинают преобладать IgG. Этот же класс иммуноглобулинов ответственен и за ложноположительные результаты, так как групповые антитела бывают результатом длительной по времени иммунизации сапрофитными трепонемами (полости рта, половых органов и др.). Раздельное изучение классов Ig представляет особый интерес при серодиагностике врожденного сифилиса, при котором противотрепонемные антитела, синтезированные в организме ребенка, будут представлены почти исключительно IgM, a IgG будут преимущественно материнского происхождения. Реакция IgM-РИФ-абс. основана на использовании во второй фазе коньюгата анти-IgM вместо античеловеческого флуоресцирующего глобулина, содержащего смесь иммуноглобулинов.оценка результатов лечения раннего сифилиса: при полноценном лечении IgM-РИФ-абс. негативируется.

При постановке этой реакции в редких случаях могут наблюдаться ложноположительные и ложноотрицательные результаты.

в. Реакция 19SIgM-PИФ-a6c. В основе этой модификации РИФ лежит предварительное разделение более крупных молекул 19SIgM от более мелких молекул 7SIgG исследуемой сыворотки. Это разделение может быть произведено с помощью гель-фильтрации. Исследование в реакции РИФ-абс. сыворотки, содержащей только фракцию 19SIgM, устраняет все возможные источники ошибок. Однако техника постановки реакции (особенно фракционирование исследуемой сыворотки) сложная и трудоемкая, что серьезно ограничивает возможность ее практического использования.

2. Реакция иммобилизации бледных трепанем (РИБТ, РИТ).

Это первая из специфических реакций, предложенная для серодиагностики сифилиса. Принцип реакции заключается в том, что при смешивании сыворотки больного со взвесью живых патогенных бледных трепонем в присутствии комплемента утрачивается подвижность бледных трепонем. Выявляемые в этой реакции антитела-иммобилизины относятся к поздним антителам; они появляются позже комплементе -вязывающих антител и достигают максимального титра к 10-му месяцу болезни. Поэтому для ранней диагностики реакция непригодна. Однако при вторичном сифилисе реакция бывает положительной в 95% случаев. При третичном сифилисе РИТ дает положительные результаты от 95 до 100% случаев. При сифилисе внутренних органов, ЦНС, врожденном сифилисе процент положительных результатов РИТ приближается к 100. Негативация РИТ в результате полноценного лечения наступает не всегда; реакция может оставаться положительной на протяжении многих лет. Показания к постановке реакций такие же, как для РИФ-абс. за исключением диагностики раннего сифилиса. Из всех специфических реакций РИТ наиболее сложная и трудоемкая, поэтому за рубежом ее используют только в сомнительных случаев.

3. Иммуноферментпный анализ (ИФА).

Принцип метода заключается в том, что антигенами бледной трепо-немы нагружают поверхность твердофазового носителя (лунки панелей из полистирола или акрила). Затем в такие лунки вносится исследуемая сыворотка. При наличии в сыворотке антител против бледных трепонем образуется комплекс антиген+антитело, связанный с поверхностью носителя. На следующем этапе в лунки наливают антивидовую (против глобулинов человека) сыворотку, меченную ферментом (пероксидазой или щелочной фосфатазой). Меченые антитела (конъюгат) взаимодействуют с комплексом антиген+антитело, образуя новый комплекс. Для его выявления в лунки наливают раствор индикатора (5-аминосалицил-ловая кислота). Под действием фермента субстрат меняет цвет, что указывает на положительный результат реакции. По чувствительности и специфичности метод близок к РИФ-абс. Показания к постановке ИФА такие же как для РИФ-абс. Разработаны макро- и микроварианты ИФА. Реакция может быть автоматизирована.

4. Реакция непрямой гемагглютинации (РИГА).

Принцип реакции заключается в том, что в качестве антигена используются формалинизированные эритроциты, на которых абсорбированы антигены бледной трепонемы. При добавлении такого антигена к сыворотке больного происходит склеивание эритроцитов — гемагглютинация. Специфичность и чувствительность реакции выше по сравнению с другими методами обнаружения антител к бледной трепонеме при условии высокого качества антигена. Реакция становится положительной на 3-й неделе после заражения и остается таковой спустя много лет после выздоровления. Число ложноположи-тельных и ложноотрицательных результатов невелико. Разработан микрометод этой реакции, а также автоматизированная реакция мик-рогемагглютинации. Аналогом этой реакции за рубежом является ТРНА (Т. Pallidum Haemagglutination).

Принципы лечения больных сифилисом. Современные схемы лечения больныхсифилисом.

Специфическое лечение больному сифилисом назначается только после подтверждения клинического диагноза лабораторными методами. Диагноз устанавливается на основании соответствующих клинических проявлений, обнаружения возбудителя и результатов серологического обследования больного (РСК, МРП (или аналогов — VDRL, RPR), РПГА, ИФА, РИФ, РИБТ). Противосифилитические средства без подтверждения наличия сифилитической инфекции назначают при превентивном лечении, профилактическом лечении, а также при пробном лечении.

Превентивное лечение проводят с целью предупреждения сифилиса лицам, находившимся в половом и тесном бытовом контакте с больными ранними стадиями сифилиса.

Профилактическое лечение проводят по показаниям беременным, болеющим или болевшим сифилисом, а также детям, рожденным такими женщинами.

Пробное лечение может быть назначено при подозрении на специфические поражения внутренних органов, нервной системы, органов чувств, опорно-двигательного аппарата в тех случаях, когда диагноз не представляется возможным подтвердить убедительными лабораторными данными, а клиническая картина не позволяет исключить наличие сифилитической инфекции.

Больным гонореей с невыявленными источниками заражения рекомендуется серологическое обследование на сифилис.

Исследование спинномозговой жидкости проводят с диагностической целью пациентам с клиническими симптомами поражения нервной системы; оно целесообразно также при скрытых, поздних формах заболевания и при вторичном сифилисе с проявлениями в виде алопеции и лейкодермы. Ликворологическое обследование рекомендуется также детям, рожденным от матерей, не получавших лечения по поводу сифилиса.

Консультация невропатолога проводится при наличии соответствующих жалоб больного и выявлении неврологической симптоматики (парестезии, онемение конечностей, слабость в ногах, боли в спине, головные боли, головокружения, диплопия, прогрессирующее снижение зрения и слуха, асимметрия лица и др.).

При лечении больного сифилисом и проведении превентивного лечения в случае анамнестических указаний на непереносимость пенициллина следует подобрать для пациента альтернативный (резервный) метод лечения.

На случай возникновения шоковой аллергической реакции на пенициллин в процедурном кабинете необходимо иметь противошоковую аптечку.

В качестве основного средства лечения сифилиса используются различные препараты пенициллина.

В амбулаторных условиях применяются зарубежные дюрантные препараты пенициллина — экстенциллин и ретарпен, а также их отечественный аналог — бициллин-1. Это однокомпонентные препараты, представляющие дибензилэтилендиаминовую соль пенициллина. Их однократное введение в дозе 2,4 млн. ЕД обеспечивает сохранение в сыворотке крови трепонемоцидной концентрации пенициллина в течение 2-3 недель; инъекции экстенциллина и ретарпена проводятся 1 раз в неделю, бициллина-1 — 1 раз в 5 дней. В амбулаторном лечении могут использоваться также бициллин-3 и бициллин-5. Трехкомпонентный отечественный бициллин-3 состоит из дибензилэтилендиаминовой, новокаиновой и натриевой солей пенициллина в соотношении 1:1:1. Инъекции этого препарата в дозе 1,8 млн. ЕД делают 2 раза в неделю. Двухкомпонентный бициллин-5 состоит из дибензилэтилендиаминовой и новокаиновой солей пенициллина в соотношении 4:1. Инъекции этого препарата в дозе 1 500 000 ЕД производятся 1 раз в 4 дня.

Препараты средней дюрантности — отечественная новокаиновая соль пенициллина и зарубежный прокаин-пенициллин — после их введения в дозе 0,6-1,2 млн. ЕД обеспечивает пребывание пенициллина в организме на протяжении 12-24 часов. Эти препараты применяют внутримышечно 1 - 2 раза в сутки. Дюрантные и средней дюрантности препараты вводят внутримышечно, в верхне-наружный квадрант ягодицы, двухмоментно.

В стационарных условиях используют натриевую соль пенициллина, которая обеспечивает высокую начальную концентрацию антибиотика в организме, но довольно быстро выводится. Оптимальным в отношении удобства применения и высокой эффективности является введение натриевой соли пенициллина в дозе 1 млн. ЕД 4 раза в сутки.

Расчет препаратов пенициллина для лечения детей проводится в соответствии с массой тела ребенка: в возрасте до 6 месяцев натриевую соль пенициллина применяют из расчета 100 тыс. ЕД/кг, после 6 месяцев — 50 тыс. ЕД/кг. Суточную дозу новокаиновой соли (прокаин-пе-нициллина) и разовую дозу дюрантных препаратов применяют из расчета 50 тыс. ЕД/кг массы тела.

Критерии излеченности больных сифилисом.

Взрослые и дети, получившие превентивное лечение после полового или тесного бытового контакта с больными ранними стадиями сифили­са, подлежат однократному клинико-серологическому обследованию через 3 месяца после лечения.Больные первичным серонегативным сифилисом находятся под контролем в течение 3 месяцев.

Больные ранними формами сифилиса, имевшие до лечения поло­жительные результаты КСР (МРП), состоят на клинико-серологичес-ком контроле до полной негативации КСР и затем еще 6 месяцев, в те­чение которых необходимо провести 2 обследования. Длительность клинико-серологического контроля должна быть индивидуализирова­на в зависимости от результатов лечения.

Для больных поздними формами сифилиса, у которых КСР после лечения нередко остается положительным, предусмотрен 3-х летний срок клинико-серологического контроля. Решение о снятии с учета или продлении контроля принимается индивидуально. В процессе конт­рольного наблюдения КСР (МРП) исследуют 1 раз в 6 месяцев в тече­ние второго и третьего года. Специфические серореакции (РИФ, ИФА, РИГА, РИТ) исследуют 1 раз в год.

Критерии излеченности:1) полноценность проведенного лечения и его соответствие с действующими рекомендациями;

2) данные клинического обследования (осмотр, состояние внутренних органов и нервной системы);

3) результаты лабораторного исследования;

Мягкий шанкр. Этиология, клиника, дифференциальная диагностика, лечение.

Мягкий шанкр (Ulcus molle, венерическая язва, шанкроид) вызывается стрептобациллой Феррари-Петерсена-Дюкрея. Основной путь заражения — половой.

В первые сутки после заражения на месте внедрения стрептобациллы (чаще на половых органах, реже на лобке, внутренних поверхностях бедер, в области anus'a) появляется гиперемическое, слегка отечное пятно, растущее по периферии. На следующие сутки в центре его формируется пустула, по вскрытии которой через 3—4 дня после заражения образуется чрезвычайно болезненная язва, быстро увеличивающаяся до размеров 10—15-копеечной монеты. Края ее подрыты, изъедены, окружены отечным воспалительным венчиком. Инфильтрат отсутствует, поэтому на ощупь язва представляется мягкой (мягкий шанкр!). Со дня язвы в большом количестве отделяется гнойно-геморрагический экссудат, благодаря чему происходит аутоинокуляция, приводящая к развитию вокруг основной язвы множества более мелких «дочерних» язв. Одиночные язвы при мягком шанкре встречаются редко. Через 3—4 недели после образования язвы дно ее начинает очищаться от гноя, затем появляются грануляции, и через 1—2 месяца после заражения процесс заканчивается рубцеванием. Иммунитет после мягкого шанкра не остается.

Мягкий шанкр в области anus'a представляет собой глубокую болезненную трещину. При внедрении стрептобациллы в волосяные фолликулы и сальные железы мягный мягкий шанкр).

В ряде случаев способность мягкого шанкра к- периферическому росту приобретает выраженный характер, и язва распространяется с половых органов на лобок, бедра, промежность и область anus'a (серпигинозный мягкий шанкр). Наиболее тяжелой разновидностью мягкого шанкра является гангренозная. Она характеризуется как периферическим ростом, так и проникновением язвы в глубину; при этом обнажаются кавернозные тела, появляется озноб, повышается температура тела, развиваются септические явления; иногда кавернозные тела разрушаются, что сопровождается сильным кровотечением (фагеденический мягкий шанкр).

Одновременное заражение мягким шанкром и сифилисом приводит к развитию смешанного шанкра (Ulcus mixtum). При этом к клинической картине мягкого шанкра через 3—4 недели присоединяются черты первичной сифиломы (твердого шанкра).

Течение мягкого шанкра может осложняться поражением лимфатической системы, а также развитием фимоза и парафимоза. Лимфангоит и лимфаденит относятся к специфическим осложнениям мягкого шанкра, поскольку они обусловлены проникновением в лимфатические пути стрептобациллы. Лимфангоит наблюдается, как правило, на спинке полового члена у мужчин и на наружной поверхности половых губ у женщин. Лимфатический сосуд неравномерно утолщен, имеет вид шнура, кожа над ним гиперемирована и отечна, пальпация болезненна. Иногда на месте клапанов и анастомозов развиваются воспалительные узлы (бубонули), которые могут нагнаиваться, вскрываться и превращаться в язвы (шанкры Нисбе).

Наиболее частым осложнением мягкого шанкра является регионарный лимфаденит (бубон), возникающий обычно через 2—3 недели после заражения в связи с поздним началом лечения мягкого шанкра, раздражающей местной терапией, развитием фимоза, физическими перегрузками. При локализации мягкого шанкра на половых органах увеличиваются паховые, реже бедренные лимфатические узлы. Они болезненны; за счет периаденита спаяны друг с другом, с подлежащими тканями и кожей. Последняя над ними гиперемирована. Воспаление лимфатических узлов сопровождается общей слабостью, ознобом, повышением температуры. Исходы лимфаденита могут быть различными. Бубон или постепенно разрешается, или вскрывается с выделением большого количества густого гноя, не содержащего стрепто-бацилл; образовавшаяся полость заполняется грануляциями, и через 3—4 недели формируется рубец (простой бубон). У других больных бубон вскрывается и через 2—3 недели превращается в типичную язву мягкого шанкра; в жидком гнойном отделяемом обнаруживаются стрептобациллы; заживление с образованием рубца продолжается более месяца (мягкошанкерный, шанкрозный, вирулентный бубон).

В случае отека крайней плоти может развиться фимоз. Головку полового члена обнажить при этом не удается, и скапливающийся под крайней плотью гной, содержащий стрептобациллы, выделяется через узкое препуциальное отверстие. Благодаря аутоинокуляции по окружности его возникают язвы мягкого шанкра. При отеке крайней плоти, находящейся за обнаженной головкой полового члена, иногда возникает парафимоз. Исходом его может быть гангрена головки.

Мягкий шанкр следует дифференцировать от твердого шанкра, простого герпеса, эрозивного, афтозного и гангренозного баланопостита (вульвита).

Лечение: сульфаниламиды по 3,0—4,0 в день до излечения (8—10 дней). Местно — теплые ванночки с раствором перманганата калия (1:5000), сульфаниламидные пудры, взвеси в масле, мази; при фимозе — промывание препуциального мешка раствором перманганата калия и введение в него 10% взвеси сульфанилламидов в масле; при парафимозе — вправление головк, в крайнем случае — рассечение ущемляющего кольца. Осложнение мягкого шанкра бубоном требует назначения постельного режима, аутогемотерапии и тепловых процедур (компрессов, грелок, УВЧ); кроме того, необходимо отсосать гной или вскрыть нагноившийся лимфатический узел и в образовавшуюся полость ввести 10%-ную взвесь сульфаниламидов в масле.

Атипичный шанкр

Шанкр-амигдалит - нет язвы, но увел. и уплот.неб. миндалина, болезн. и затруд. при глотании, односторон.пораж, нет лихор.и др.общих яв-ний, одностор. увел. подчел.и шей.л/у.

Шанкр-панариций - на дист.фаланег, палец синюшно-кр, вздут, глуб.язва с неров.навис.краями, стреляющие боли, увел.локтев. и подмыш.л/у.

Индуратив.отек - пораж.лимфокапилляров кожи на члене и мошонке, пол.губах. М.б. язва или без нее. Кожа плот, орган увел., при надавливании ямки не остается, б/б, держится неск.недель.

Осложнения твердого шанкра: баланит и баланопостит (восп. головки и крайней плоти) - назначить примочки с изо- NaCI -> типич.шанкр.

Фимоз и парафимоз (венеч.борозда или отек край.плоти).

Гангренизация - в рез-те присоед-ния инф-ции фузоспириллезом у ослабленных и алкашей, на язве черный струп, яв-ния интокс, после отторжения обшир. язва.

Фагеденизм - гангрена распр-ся не только вглубь, но и по периферии за пределы шанкра.