Вариант№2
1. Дайте определение первичной торсионной дистонии. Торсионная дистония – наследственное дегенеративное заболевание, клинически проявляющееся изменением мышечного тонуса и непроизвольными сокращениями мышц туловища с формированием типичной дистоничной позы.
2. Перечислите фокальные формы дистонии:
1.Блефороспазм
2.Оромандибулярная дистония
3.Цервикальная дистония
4.Лицевой параспазм
5.Ларингиальная дистония
6.Дистония в конечностях
3. Назовите дистонические феномены представленные на рисунках. Какие из них относятся к генерализованным и локальным формам?
1.
1.
2.
3.
1. Дистония в конечностях 2. Писчий спазм 3. Спастическая кривошея
Задание выполняется внеаудиторно, время выполнения - 10 мин.
4. Решите ситуационные задачи 1 и 2.
Задача 1. Больная 13 лет жалуется на повышенную утомляемость, снижение памяти, концентрации внимания, тревожность, плаксивость, насильственные движения в мышцах лица, плечевом поясе, верхних конечностях, которые беспокоят пациентку около месяца. Из анамнеза известно, что больная страдает суставной формой ревматизма с частыми обострениями. При осмотре больная неусидчива, гримасничает, не может удержать высунутый из полости рта язык при зажмуренных глазах, эмоционально лабильна. В неврологическом статусе генерализованный хореический гиперкинез на фоне диффузной мышечной гипотонии и вегетативной дистонии.
1. Поставить топический диагноз
2.Предположить нозологический диагноз
3.Назначить необходимое дополнительное обследование
4.Предложить схему лечения.
Ответ: Малая хорея. Ревматизм активная фаза. Хореический гиперкинез.
Задача 2. Больная 22 лет жалуется на дрожание рук в покое, усиливающееся при движении, эмоциональном волнении, шаткость при ходьбе, нарушение речи. Больна около года, заметила периодически дрожание в правой руке, нарушение подчерка, постепенно дрожание усилилось и стало постоянным, присоединилось дрожание в левой руке, гнусавость голоса, толчкообразная речь, нарушении походки. При неврологическом осмотре: дисфония, дизартрия+скандированная речь, поражения других ЧМН не выявлено. Парезов нет. Повышение мышечного тонуса в правых конечностях по экстрапирамидному типу. Сухожильные рефлексы оживлены D>S, патологических рефлексов не выявлено. Нарушение чувствительности не предъявляет. Координаторные пробы с верхних конечностей выполняет с интенционным тремором и дискоординацией, дисметрия, адиадохокинез. Пяточно-коленная проба – удовлетворительно. Походка с мозжечковой атаксией. Тремор среднеамплитудный покоя в руках, с усилением в статических позах «руки перед грудью» и «руки над головой» вплоть до «двигательной бури». В соматическом статусе выявлено увеличение печени, селезенки. Имеет младшего брата, который страдает хроническим гепатитом неясной этиологии.
1.Поставить топический диагноз
2.Предположить нозологический диагноз
3.Назначить необходимое дополнительное обследование
4.Предложить схему лечения
Ответ: Болезнь Вильсона.
Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 15 мин.
-
Заполните таблицу №8
-
Таблица №8
|
Критерии |
Малая хорея |
Хорея Гентингтона |
|
Этиология |
Инф., ревмат. Через 25 месяцев. |
Генетическое заболевание |
|
Возраст дебюта болезни |
5-15 лет |
35-45 |
|
Клиника: -хореический гиперкинез |
+ |
+ |
|
-психические расстройства (импульсивность,гиперактивность, эмоциональная лабильность, навязчивые состояния) |
+ |
- |
|
-мышечная гипотония |
+ |
+ |
|
-олиго- и брадикинезия |
+ |
+ |
|
-мышечная гипертония по типу «зубчатое колесо» |
- |
- |
|
-вегетативные нарушения (лабильность АД, пульса, повышенная сальность желез, гипергидроз и др.) |
+ |
- |
|
-деменция |
- |
+ |
|
Системные проявления ревматизма (артрит, эндокардит и т.д.) |
+ |
- |
|
Наследственность |
- |
+ |
|
Молекулярно-генетические методы диагностики |
- |
+ |
|
Течение заболевания |
благоприятное |
неблагоприятное |
Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 10 мин.
Дополнительная самостоятельная работа выполненная студентом: ____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________/заполняется преподавателем по факту выполнения и за его подписью/
Подпись преподавателя /обязательна для получения зачета по теме/ : ________________ /________________/.