- •Оглавление
- •Список сокращений
- •Термины и определения
- •1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
- •1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- •1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.5.1. Стадирование
- •1.5.2. Определение групп риска
- •1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- •2.1. Жалобы и анамнез
- •2.2. Физикальное обследование
- •2.3. Лабораторные диагностические исследования
- •2.3.1. Лабораторные исследования для оценки общего состояния пациента
- •2.3.2. Лабораторные исследования для верификации диагноза и оценки прогностических факторов
- •2.3.2. Другие обязательные лабораторные исследования
- •2.4. Инструментальные диагностические исследования
- •2.5. Иные диагностические исследования
- •3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- •3.1. Показания к началу терапии в-клеточного хлл
- •3.2. Первая линия лечения хлл
- •3.2.1. Первая линия лечения хлл/лмл у пациентов моложе 65 лет с хорошим соматическим статусом без выявленной делеции 17p или мутации tp53
- •3.2.2. Первая линия лечения хлл у пожилых пациентов и пациентов с коморбидностью без выявленной делеции 17p или мутации tp53
- •3.2.3. Первая линия лечения хлл у пациентов с делецией 17p или мутацией tp53
- •3.3. Выбор терапии хлл 2-й и последующих линий
- •3.4. Сопутствующая и сопроводительная терапия
- •3.5. Оценка ответа на лечение
- •3.6 Обезболивание
- •4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- •6. Организация оказания медицинской помощи
- •7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- •7.1. Стадирование лимфомы из малых лимфоцитов
- •7.2. Общая выживаемость пациентов в группах по мпи
- •7.3. Оценка ответа на лечение при хлл
- •Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение а1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- •Приложение а2. Методология разработки клинических рекомендаций
- •Приложение а3.2. Показания к началу лечения хлл/лмл
- •Приложение а3.3. Режимы лекарственного лечения хлл
- •Приложение г. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях Приложение г1. Шкала оценки общего состояния пациента ecog
- •Приложение г2. Шкала оценки коморбидности cirs
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1. Стадирование лимфомы из малых лимфоцитов
Стадирование ЛМЛ осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor (табл. Г1.1) [13].
Таблица 7.1. Стадирование лимфом по Ann Arbor, модификация Cotswold
Стадия I |
|
Стадия II |
|
Стадия III |
|
Стадия IV |
|
Для всех стадий |
|
А |
|
В |
Один или более из следующих симптомов:
|
E |
Локализованное экстранодальное поражение (при I–II стадиях):
|
7.2. Общая выживаемость пациентов в группах по мпи
Таблица 7.2. Общая выживаемость пациентов в группах по МПИ
Группа риска |
Балл |
Число пациентов, абс. (%) |
5-летняя ОВ, % |
Низкая |
0–1 |
340 (29) |
93,2 |
Промежуточная |
2–3 |
464 (39) |
79,4 |
Высокая |
4–6 |
326 (27) |
63,6 |
Очень высокая |
7–10 |
62 (5) |
23,3 |
7.3. Оценка ответа на лечение при хлл
Оценка ответа на лечение проводится в соответствии с обновленными критериями, предложенными Международной рабочей группой по ХЛЛ (IWCLL) в 2018 г. (табл. Г4.1) [12].
Таблица 7.3. Оценка ответа на лечение при хроническом лимфоцитарном лейкозе
Показатель |
Полная ремиссия |
Частичная ремиссия |
Прогрессия |
А. Параметры, характеризующие массу опухоли |
|||
Лимфаденопатия |
отсутствие узлов >1,5 см |
Уменьшение ≥50 % |
Увеличение ≥50 % |
Гепатомегалия |
Нет |
Уменьшение ≥50 % |
Увеличение ≥50 % |
Спленомегалия |
Кранио-каудальный размер селезенки <13 см |
Уменьшение ≥50 % от величины, на которую увеличена исходно |
Увеличение ≥50 % |
Лимфоциты крови |
<4 × 109/л |
Уменьшение ≥50 % от исходного уровня |
Увеличение ≥50 % от исходного уровня |
Костный мозг |
Нормоклеточный, <30 % лимфоцитов, нет нодулярного поражения |
Уменьшение инфильтрации костного мозга на 50 % |
– |
Конституциональные симптомы |
Нет |
Любые |
Любые |
А. Параметры, характеризующие функцию костного мозга |
|||
Тромбоциты |
>100 × 109/л |
> 100 × 109/л или повышение ≥50 % от исходного |
Снижение ≥50 % от исходного по причине ХЛЛ |
Гемоглобин |
>110 г/л (без трансфузий и эритропоэтинов) |
>110 г/л или повышение ≥50 % от исходного |
Снижение ≥20 г/л от исходного по причине ХЛЛ |
Нейтрофилы |
>1,5 × 109/л |
>1,5 × 109/л или повышение >50 % от исходного |
– |
Стабилизация заболевания устанавливается в ситуациях, не удовлетворяющих критериям ни частичной ремиссии, ни прогрессии.