6 Курс / Занятие 9

Занятие 9.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОБЛАСТОЗОВ: АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА, ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЦИТАРНОГО И МИЕЛОЦИТАРНОГО ЛЕЙКОЗОВ, ГРАНУЛОМАТОЗА. ТРАКТОВКА ПАРАКЛИНИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ. РАЦИОНАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ОСТРОГО И ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕЙКОЗОВ.

Цель:

- научиться диагностировать гемобластозы; усвоить принципы лечения и профилактики.

Студент должен знать:

1.Схему кроветворения.

2.Современное представление о гемобластозах и этиопатогенезе лейкозов.

3.Определение острого лейкоза, хронического лейкоза.

4.Классификацию острых лейкозов (FAB), клинику, особенности манифестации заболевания, течение, прогноз и исходы заболевания.

5.Классификацию хроническихлейкзов, лимфогранулематоза, клинику, течение, прогноз и исходы заболевания.

6.Клинические маски лейкозов в дебюте и разгаре заболевания.

8.Современные методы диагностики лейкозов, заболеваний, сопровождающихся развитием эритроцитозов.

9.Лейкемоидные реакции.

10.Главные цели, принципы и основные направления лечения лейкозов.

11.Особенности дифференциальной диагностики.

Студент должен уметь:

1.Выделить синдромы лейкозов: геморрагический, анемии, язвеннонекротический, гепато-лиенальный, лимфоаденопатии, лихорадочный.

2.Исследовать полость рта, выявить и оценить изменения, ассоциированные с

лейкозами.

3.Сформулировать предварительный диагноз и обосновать его.

4.Составить план верификации предварительного диагноза и дать клиническую интерпретацию результатов параклинических исследований.

5.Сформулировать и обосновать клинический диагноз.

6.Провести дифференциальную диагностику гемобластозов.

6.Определить программу лечения, прогноз и мероприятия по профилактике рецидива заболевания.

7.Оформить фрагмент истории болезни.

ВОПРОСЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ ПО ТЕМЕ:

1.Дайте определение острого лейкоза.

2.Дате определение хронического миелолейкоза, эритремии, миеломной

болезни.

2.Назовите стадии хронических лейкозов?

3.На каком уровне происходит мутация при остром лейкозе?

4.На каком уровне происходит мутация при лимфолейкозе?

5.Осветите принципы лечения эритремии?

6.Какие средства лечения применяются при миеломной болезни?

7.Какие синдромы выделяются при миеломной болезни?

8.С какими заболеваниями наиболее часто приходится дифференцировать эритремию?

9.Что является маркером хронического миелолейкоза?

10.Каковы черты различия острых и хронических лейкозов и в чем их сходство?

11.Показания к спленэктомии при хроническом миелолейкозе?

12.Показания к лучевой терапии при миеломной болезни?

Рекомендуемая литература

1.Учебник «Внутренние болезни» в 2-х томах. Под ред. В.С. Моисеева, А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, ГЭОТАР-Медиа, 2018 г.

2.Клинические рекомендации Национального медицинского исследовательского центра гематологии (https://www.blood.ru/clinic/praktikuyushchemu-vrachu/klinicheskie- rekomendatsii.html)

3.Клинические рекомендации По диагностике и терапии ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) –

(https://www.blood.ru/documents/clinical%20guidelines/28.%20klinicheskie- rekomendacii-2014-xmpz-ph-neg.pdf)

4.Клинические рекомендации по диагностике и лечению острых миелоидных лейкозов взрослых

(https://www.blood.ru/documents/clinical%20guidelines/21.%20klinicheskie-rekomendacii- 2014-oml.pdf)

5.Таблицы по дифференциальной диагностике (под ред. профессора Скибицкого

В.В.)

КЛИНИЧЕСКАЯ ЗАДАЧА № 1

Больная В., 24 лет, студентка, обратилась в поликлинику по месту жительства с жалобами на повышение температуры тела до 38°С, выраженную потливость, кожный зуд, непродуктивный кашель, общую слабость, увеличение лимфатических узлов.

Анамнез заболевания: считает себя больной в течение 1 месяца. Начало заболевания расценила как ОРЗ: появились слабость, кашель, потливость, повысилась температура. Принимала жаропонижающие, отхаркивающие препараты, на грудную клетку ставила горчичники. После появления припухлости на передней поверхности шеи по совету подруги делала согревающие компрессы, принимала ровамицин в течение 5 дней. Появление кожного зуда расценила как аллергическую реакцию на антибиотик. В течение 1 месяца похудела на 6 кг (при исходном весе 60 кг). Состояние на фоне проводимой терапии не улучшилось, в связи с чем обратилась к участковому терапевту.

Анамнез жизни: родилась в срок, в детстве перенесла паротит и краснуху, развивалась соответственно возрасту, училась хорошо. Курит с 20 лет. Месячные обильные первые два дня, болезненные. Аллергологический анамнез не отягощен. Мать здорова, отец умер 20 лет тому назад от какого-то онкологического заболевания.

Объективный статус: кожные покровы бледные, влажные, следы расчесов на животе и голенях, t = 38,5°C. Зев не гиперемирован. Вдоль m. Sternocleidomastoideus cпереди, и в надключичной области справа пальпируются плотные, безболезненные не спаянные друг с другом, подвижные лимфатические узлы 2х2,5см, 3х2,5см, кожа над ними не изменена.

Дыхательная система: в легких - везикулярное ослабленное дыхание, ЧДД = 22 в минуту. Сердечно-сосудистая система: размеры относительной тупости сердца: левая – 1 см кнутри от левой среднеключичной линии, правая – 1 см кнаружи от парастернальной линии, верхняя – III ребро. Ширина сосудистого пучка – 10 см. Тоны сердца громкие, мелодия правильная, сокращения ритмичны. АД 115/75 мм.рт.ст., ЧСС 87 ударов в минуту. Органы пищеварения: живот мягкий, при пальпации безболезненный. Размер печени по Курлову 9x8x7 см. Перкуторные размеры селезенки 8х5 см.

Параклинические иследования:

Вусловиях поликлиники были выполнены общий анализ крови, коагулограмма и флюорография органов грудной клетки.

Общий анализ крови: эритроциты - 2,8 Т/л, гемоглобин - 96 г/л, тромбоциты - 420 Г/л, лейкоциты - 12,3 Г/л, эозинофилы - 6 %, сегментоядерные нейтрофилы - 78%, палочкоядерные нейтрофилы - 7%, лимфоциты - 5 %, моноциты - 4 %, СОЭ - 56 мм/ч. Фибриноген крови - 7,5 г/л.

На ФГ определяется расширение тени средостения за счет увеличения медиастинальных лимфатических узлов.

Вусловиях онкологического диспансера выполнена биопсия 2 лимфатических узлов из надключичной области. В обоих узлах признаки нодулярного склероза, обнаружены клетки Березовского - Штернберга.

Вопросы:

1.Сформулируйте диагноз.

2.Приведите современную клиническую классификацию (по стадиям) этого заболевания.

3.Какой признак является определяющим при верификации диагноза?

4.Какие изменения в OAK, характерны для данного заболевания?

5.Показано ли в данном случае проведение медиастиноскопии, обоснуйте свой

ответ.

6.Какие органы, не относящиеся к лимфатической системе, поражаются при IV стадии этого заболевания?

7.Какие виды терапии применяют при лечении этого заболевания?

КЛИНИЧЕСКАЯ ЗАДАЧА № 2

Больной П., 16 лет, учащийся, поступил в участковую больницу с жалобами на слабость, недомогание, повышение температуры, кожный зуд.

Анамнез болезни: болен 5-ый день, в стационаре наряду с перечисленными проявлениями появилась боль в мышцах, температура тела достигала 38-40°С. Лечение антибиотиками, антипиретиками эффекта не дало. В связи с ухудшением состояния переведен в районную больницу.

Анамнез жизни: в детстве болел краснухой, паротитом. Аллергологический анамнез не отягощен. Учится хорошо.

Объективный статус: состояние тяжелое, температура тела 39,30 С, кожа бледная, на коже конечностей петехиально-пятнистые высыпания, кровоточивость десен при чистке зубов, осмотре полости рта. Лимфоузлы небольших размеров (до размера фасоли), безболезненные, пальпируется край селезенки. Границы сердечной тупости не изменены, тоны ясные, 96 в минуту, ритмичны, на верхушке систолический шум.

В легких дыхание везикулярное, хрипов не выслушивается, из-за резкой слабости самостоятельно передвигаться не может. Произведен общий анализ крови: эритроциты - 2,54 Т/л, гемоглобин - 84 г/л, лейкоциты - З6 Г/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 11%, лимфоциты - 85%, моноциты - 2%, СОЭ - 55 мм/час. Проведен консилиум, установлен диагноз хронического лимфолейкоза. Направлен на консультацию в онкологическое учреждение, куда доставлен машиной скорой медицинской помощи. В приемном отделении повторно произведен общий анализ крови: эритроциты - 2,3 Т/л, гемоглобин - 80 г/л, лейкоциты - 57 Г/л, палочкоядерные - 3%, сегментоядерные - 7%, лимфоцитов - 15%, бластов - 69%, тромбоцитов – 10 Г/л, СОЭ - 63 мм/час. Госпитализирован в гематологическое отделение, где на протяжении 6 недель проводилось специальное лечение, а также использовались гемостатики, антибиотики, гемотрансфузии. Состояние улучшилось: нормализовалась температура, исчезла боль в мышцах, не пальпировались лимфоузлы и селезенка.

Параклинические показатели: общий анализ крови: эритроциты - 4,57 Т/л, гемоглобин - 152 г/л, цветовой показатель - 1,0, тромбоциты - 180 Г/л, лейкоциты - 8,0 Г/л, палочкоядерные - 13%, сегментоядерные - 40%, лимфоциты - 44%, моноциты - 3%, СОЭ - 5 мм/час. Проведена стернальная пункция (ранее не проводилась из-за кровоточивости): клеток нейтрофильного ряда - 48% (норма43,2% -71%), эритроидные элементы - 20,2%, (при норме - 15-28%), бластов- 5%. Заключение: костный мозг богат клеточными элементами, бластов 5%.

Вопросы:

1.Выделите синдромы и поставьте диагноз.

2.Какая типичная ошибка была допущена врачом-лаборантом при интерпретации анализа крови в районной больнице?

3.Какое исследование следовало бы провести для уточнения варианта заболевания, обязательна ли для этого стернальная пункция?

4.Какое лечение было проведено данному больному, назовите схемы, препараты, этапы лечения?

5.Как называется период течения данного заболевания?

КЛИНИЧЕСКАЯ ЗАДАЧА № 3

Больной Д., 65 лет, доставлен в стационар с предположительным диагнозом – «внебольничная пневмония». При поступлении предъявляет жалобы на выраженную слабость, повышение t0 тела до фебрильных цифр, носовые кровотечения, появление синяков на теле, плотных образований на шее и в подмышечных областях с обеих сторон.

Анамнез болезни: В течение последнего года отмечал слабость, но не придавал этому значения. Месяц назад перенес ОРЗ, после которого сохраняется лихорадка, потливость, прогрессирует слабость. В поликлинике при рентгенологическом исследовании легких было выявлено усиление легочного рисунка с обеих сторон, прикорневая инфильтрация справа. От предложенной госпитализации больной отказался. В течение 3 дней принимал сумамед, назначенный участковым врачом. Состояние не улучшилось. Продолжает нарастать слабость, сохраняется лихорадка, дважды отмечались носовые кровотечения, появились синяки на коже. Госпитализирован в стационар в связи с неэффективностью лечения пневмонии в амбулаторных условиях.

Анамнез жизни: В детстве, в молодом возрасте ничем не болел. Служил в армии. В 55 лет выявлена гипертоническая болезнь, АД повышается до 150/90 – 175/100 мм рт.ст. Два года назад установлен диагноз: ИБС. Стенокардия напряжения II ф.кл., ХСН I стадия. Систематического антигипертензивного и антиангинального лечения не получает. Аллергологический анамнез не отягощен. Больной не курит. Пенсионер. В прошлом работал шофером. Женат, имеет двоих взрослых детей, дети здоровы.

Объективный статус: Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры субиктеричные, на коже конечностей единичные, мелкоточечные геморрагии. Периферические л/узлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые) увеличены до 1-1,5 см в диаметре, мягко-эластической консистенции, подвижные, безболезненные. Грудная клетка правильной формы, обе половины ее принимают активное участие в акте дыхания. Перкуторно над легкими звук легочный. Аускультативно дыхание везикулярное с обеих сторон, хрипов нет. Границы относительной тупости сердца: правая – по правому краю грудины, верхняя – III межреберье, левая – на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии. Абсолютная тупость сердца – в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, ритмичные, систолический шум на верхушке, акцент II тона на аорте, АД – 155/90 мм рт.ст. Периферических отеков нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под ребра на 2 см, край гладкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову 14х12х10 см. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 3 см, плотная, гладкая, безболезненная. Перкуторно размеры селезенки 14х10 см. Почки не пальпируются, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Параклинические исследования: общий анализ крови: эритроциты - 2,8 Т/л, гемоглобин - 56 г/л, цветовой показатель – 0,65, тромбоциты – 90 Г/л, ретикулоциты 12%, лейкоциты – 50 Г/л, эозинофилы - 1%, сегментоядерные нейтрофилы - 16%, палочкоядерные – 3 %, лимфоциты - 76%, моноциты - 4 % СОЭ – 42 мм/час, тени Боткина-Гумпрехта.

Общий анализ мочи: уд. вес-1,018, белок-0,6 г/л, лейкоциты –3-4 в п/зр. Биохимический анализ крови: общий белок - 78 г/л, альбумины – 58 г/л, билирубин

крови (общий) – 38 мкмоль/л, неконъюгированный билирубин – 28 мкмоль/л, калий – 5 ммоль/л, Na – 119 ммоль/л, фибриноген – 2 г/л, креатинин - 80 мкмоль/л (0,08 ммоль/л), АСТ – 42 ЕД/л, АЛТ – 50 ЕД/л.

Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля без инфильтративных теней. Корни легких структурны. Диафрагма обычно расположена, синусы свободны. Тень сердца расширена за счет левых отделов, аорта не изменена.

ЭКГ: Синусовый ритм, 98 в 1'. Горизонтальное положение эл. оси сердца. Гипертрофия левого желудочка.

УЗИ органов брюшной полости: Размеры печени: правая доля – 165 мм, левая – 80 мм. Контур печени ровный, эхогенность повышена, диффузно-неоднордная.

Внутрипеченочные протоки не расширены. Холедох 6 мм. Воротная вена – 12 мм. Желчный пузырь обычной формы, толщина стенок – 2 мм. Поджелудочная железа не изменена. Размеры селезенки: длина – 180 мм, ширина – 67 мм. Площадь 138 см2. Селезеночная вена – 10 мм. Визуализируются мезентериальные л/узлы и л/узлы в воротах печени.

Вопросы:

1.Выделите клинические синдромы.

2.Сформулируйте и обоснуйте предполагаемый диагноз.

3.Назовите стадии предполагаемой болезни.

4.Какие обследования необходимо произвести для верификации диагноза?

5.Укажите возможные осложнения данного заболевания.

6.С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

7.Принципы лечения данного заболевания

КЛИНИЧЕСКАЯ ЗАДАЧА № 4

Больной Б., 64 лет, слесарь, житель Туркмении.

Жалобы: на сильные боли в поясничном и грудном отделах позвоночника при движении, перемене положения тела, выраженную слабость, быструю утомляемость.

Анамнез болезни: С 53-летнего возраста беспокоили боли в спине при физической нагрузке. В последние 4 месяца помимо болей в поясничном отделе, появились боли в грудном отделе позвоночника. Стала беспокоить общая слабость, потерял 7-8 кг массы тела. По поводу предполагаемого радикулита проводилось лечение массажем и физиотерапевтическими процедурами без эффекта.

При обследовании в поликлинике выявлено увеличение содержание белка в моче до 4.0 г/сутки без изменений в мочевом осадке, СОЭ 40 мм/час. Проведена экскреторная урография, после которой количество белка в моче возросло до 25,0 г/сутки. Высказано предположение об амилоидозе. При биопсии слизистой прямой кишки амилоид не выявлен. Направлен в стационар

Анамнез жизни: В детстве перенес скарлатину, краснуху. Кожно-венерические заболевания, гепатит, психоневрологические заболевания, сахарный диабет, малярию, ВИЧ отрицает. Травм, операций не было. Вредных привычек нет.

Аллергических заболеваний, непереносимости пищевых, лекарственных веществ не выявлено. Гемотрансфузий не было. Эпидемиологическое окружение благополучное, в контакте с инфекционными больными не был.

Объективный статус: Состояние средней степени тяжести. Больной пониженного питания, рост 178 см, масса тела 60 кг, кожные покровы бледные, периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферических отеков нет. Обращает на себя внимание резкое ограничение подвижности грудного и поясничного отделов позвоночника. При пальпации различных групп мышц болезненности не выявляется. Дыхательная система: ЧДД 20 в 1 минуту. Пальпация грудной клетки – болезненная при надавливании на остистые отростки Th 5-7, L 2-3, голосовое дрожание проводится симметрично. Перкуторно – ясный легочный звук, одинаковый над симметричными легочными полями. Высота стояния легких – 3.5 см над ключицами. Поля Кренига – 5 см., подвижность нижних легочных краев – 2.5 см. Аускультативно – над симметричными полями везикулярное дыхание, хрипов нет. Сердечно-сосудистая система: область сердца не изменена. Верхушечный толчок пальпируется в 5 м/р по среднеключичной линии, ограниченный, умеренной силы и резистентности. Перкуторно – правая граница относительной сердечной тупости по правому краю грудины, левая по среднеключичной линии в 5 межреберье, верхняя на уровне 3 ребра. Тоны сердца ясные, звучные, мелодия сохранена, ритм правильный. ЧСС 88 в 1 минуту. Пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, симметричный. АД 120/80 мм рт. ст. на обеих руках. Органы

пищеварения: слизистая губ, рта бледная, чистая. Десны не изменены. Зев не гиперемирован, миндалины нормальные. Язык влажный, обложен белым налетом у корня. Живот правильной формы, симметричный, активно участвует в акте дыхания, при пальпации безболезненный. Печень: размеры по Курлову 9х8х7 см, пальпаторно выступает из-под реберной дуги на 0.5 см, край закругленный, плотноэластической консистенции. Селезенка не пальпируется. Перкуторные размеры селезенки 8х5 см.

Параклинические показатели: общий анализ крови: эритроциты 2,8 Т/л, лейкоциты 5,8 Г/л, эозинофилы - 1 %, базофилы - 0%, палочкоядерные - 3%, сегментоядерные - 64%, лимфоциты - 26%, моноциты - 6 %, СОЭ 43 мм/час.

Общий анализ мочи: отн. плотность 1.010, рН 5.0, белок 4.2 г/л, лейкоциты 0-1 в п/з, эритроциты 0-1 в п/зр. Суточная протеинурия 23.4 г/сутки.

Биохимические исследования: общий белок крови 102 г/л, АСТ 31 ед/л, АЛТ 29 ед/л, КФК 130 ед/л, холестерин 5,4 ммоль/л, билирубин общий 18 мкмоль/л, непрямой 15 мкмоль/л, прямой 3 мкмоль/л, фибриноген 4.8 г/л, калий 4,3 ммоль/л, кальций 6,7 ммоль/л, щелочная фосфатаза 869 ммоль/л, сывороточное железо 17,2 мкмоль/л, креатинин 112 мкмоль/л, мочевина 5,4 ммоль/л, глюкоза 4,2 ммоль/л.

При электрофоретическом исследовании белков сыворотки крови обнаружено: Альбумины – 50,5% Альфа-1 - глобулины 4,.4%

Альфа-2 - глобулины 14,8% Бета - глобулины 18,8% Гамма - глобулины 12,0%

При исследовании мочи – М-градиент в зоне бета-фракции, при типировании с моноклональными антисыворотками – легкие цепи каппа типа (ЛЦ-каппа).

При рентгенографии позвоночника выявлен диффузный остеопороз тел Th 5-7, L 2-3 с резким снижением высоты; разрежение костной структуры по типу крупнопятнистого остеопороза крыла правой подвздошной кости. Кости черепа без патологии.

В стернальном пунктате обнаружено 20,6% плазматических клеток, часть из которых были 2-ядерными.

Вопросы:

1.Выделите основные синдромы.

2.На основании выделенных синдромов сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.

3.Чем объяснить наличие повышения сывороточного содержания Са, ЩФ?

4.Какие параклинические признаки следует считать патогномоничными для данного заболевания?

5.Почему у пациента на фоне массивной протеинурии отсутствуют периферические отеки?

КЛИНИЧЕСКАЯ ЗАДАЧА №5

Больной М., 35 лет, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на повышение температуры, прогрессирующую слабость, похудание, тяжесть в подреберьях, ноющие боли в позвоночнике, лучезапястных, плечевых суставах, повышенную потливость.

Анамнез болезни: больным себя считает в течение 5 месяцев. После перенесенного «на ногах» ОРЗ длительно сохранялась субфебрильная температура, слабость. Больной периодически принимал аспирин, температура снижалась, продолжал работать. Однако состояние прогрессивно ухудшалось, нарастала слабость, похудел за 5 месяцев на 7 кг, появились боли в подреберьях, в суставах, костях. Обратился в поликлинику по месту жительства, где при обследовании были исключены: пневмония, инфекционный гепатит, хронический пиелонефрит. В связи с неясностью диагноза был направлен в стационар.

Анамнез жизни: установлено, что больной до настоящего времени ничем не болел, аллергических проявлений не отмечалось, наследственность не отягощена. Вредных привычек не имеет.

Объективный статус: общее состояние удовлетворительное, питание снижено. Кожные покровы бледноватые, чистые. Пальпируются надключичные, подмышечные, паховые лимфоузлы, небольших размеров (не более 10 мм в диаметре), мягкие, безболезненные, подвижные. Суставы не изменены, движения в них в полном объеме, определяется болезненность при постукивании, ощупывании ребер, грудины, позвоночника. Грудная клетка не деформирована. Дыхательная система: Над легкими по всем отделам определяется легочный звук; при топографической перкуссии легких: высота стояния верхушек с обеих сторон 5 см; расположение нижних границ легких по среднеключичной, среднеподмышечным и лопаточным линиям соответственно на уровне 6, 8, 10 ребер. При аускультации дыхание везикулярное, с жестковатым оттенком в межлопаточных областях, хрипов нет. Дыхательная экскурсия легких с обеих сторон – 6 см. Сердечно-сосудистая система: Границы относительной тупости сердца: правая – на 0,5 см вправо от правого края грудины; верхняя – 3 межреберье по левой парастернальной линии, левая – на 1,5 см кнутри от левой среднеключичной линии. Границы абсолютной тупости сердца: правая – по левому краю грудины, верхняя – 4 межреберье, левая – совпадает с границей относительной тупости. При аускультации сердца: тоны ясные, ритмичные, мелодия сердца на всех точках не нарушена. Пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, симметричный. АД 120/80 мм рт.ст. на обеих руках. Органы пищеварения: Язык обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, при глубокой пальпации – определяется край печени, выступающий из-под реберной дуги на 3-4 см, гладкий, плотноватый, б/болезненный. Пальпируется селезенка, край которой выходит из-под ребра на 5-6 см, гладкий, болезненный. Почки не пальпируются, симптом поколачивания слабо положительный слева.

Параклинические показатели: общий анализ крови: эритроциты - 3,78 Т/л, гемоглобин - 100 г/л, цветовой показатель – 0,7, Тромбоциты – 390 Г/л, ретикулотциты – 0,6%, Лейкоциты – 65 Г/л, базофилы – 3%, эозинофилы - 6%, Сегментоядерные - 50%, палочкоядерные – 10 %, лимфоциты10%, моноциты - 10 %, промиелоциты – 2%, миелоциты – 3%, эритрокариоциты – 2/100, СОЭ – 54 мм/час Общий анализ мочи: уд. вес-1018, белок - 0,15 г/л, лейкоциты ед. в п/зр.

Биохимический анализ крови: общий белок - 60 г/л, альбумины – 35 г/л, билирубин крови (общий) – 20,5 мкмоль/л, прямой билирубин – 5,13 мкмоль/л, мочевая кислота – 534,6 ммоль/л, калий – 5,8 ммоль/л, Na – 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза – 10 МЕ, кобаламин

– 800 ммоль/л.

Миелограмма: соотношение лейкоциты/эритроциты = 15:1, миелобласты – 0,6%, промиелоциты – 10%, миелоциты – 20%, мегакариоциты – 0,098 г/л.

УЗИ ЖКТ: гепатоспленомегалия.

Вопросы:

1.Выделите клинические синдромы

2.Укажите предполагаемый диагноз, стадию болезни, обоснуйте.

3.Какие исследования необходимо сделать для верификации предполагаемого диагноза?

4.Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании?

5.С какими болезнями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

6.Укажите причины отклонений некоторых биохимических показателей крови при данном заболевании.

7.Укажите современные принципы лечения данного заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ ЗАДАЧА №6

Больной Р., 52 лет, обратился в поликлинику с жалобами на слабость, значительное снижение работоспособности и памяти, головные боли, покраснение кожи лица, повышение АД, плохо корригируемое гипотензивными средствами, кожный зуд после душа, жгучие боли в пальцах рук и ног, периодическое беспричинное появление крапивницы.

Анамнез болезни: вышеперечисленные симптомы появились год назад и нарастали постепенно. 6 месяцев назад перенес преходящее нарушение мозгового кровообращения, лечился на дому.

Анамнез жизни: туберкулез, болезнь Боткина отрицает; гемотрансфузий не было; курит; алкоголем не злоупотребляет, травм и операций не было.

Объективный статус: больной в сознании, ориентирован в окружающей обстановке, на вопросы отвечает правильно. Окраска кожи лица и шеи вишнево-красная, гиперемия конъюнктивы и инъецированность сосудов склер. На щеках и кончике носа телеангиэктазии. Костно-мышечная система без патологии, периферические лимфатические узлы не увеличены. Пульс напряжен, ритмичен, 90 в 1 минуту, одинаков на обеих лучевых артериях. АД Д=S = 230/130 мм рт. ст. Границы относительной тупости сердца: верхняя – нижний край III ребра, правая – на 0,5 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны сердца умеренно приглушены, ритмичны. Периферических отеков нет. Над всеми легочными полями перкуторно ясный легочный звук, подвижность краев легких Д=S=6 см. Аускультативно дыхание везикулярное. Живот правильной формы, активно участвует в акте дыхания, мягкий, во всех отделах безболезнен. Размеры печени по Курлову 13х13х10 см, поверхность гладкая, край закруглен. Селезенка 12х11 см, плотноватой консистенции, гладкая, выступает на 5 см, из-под левого реберного края. Почки не пальпируются, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Параклинические исследования: общий анализ крови: эритроциты - 10,0 Т/л,

гемоглобин - 230 г/л, цветовой показатель - 0,6, тромбоциты - 800 Г/л, лейкоциты - 10,0 Г/л, гематокрит 79%, СОЭ за 1 час не определяется.

Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, прозрачность неполная, белок – 0,3 г/л, удельный вес – 1016, л – 8-2-5 в п/з, э – 0-0-1 в п/з, цилиндры – ед; ураты +++.

Биохимический анализ крови: белок крови – 82 г/л, АСТ – 140 ед/л, АЛТ – 136 ед/л, билирубин общий – 24 мкмоль/л, прямой билирубин – 14 мкмоль/л, мочевая кислота

– 0,505 мкмоль/л.

Вопросы:

1.Выделите основные клинические и лабораторные синдромы.

2.Ваш предположительный диагноз?

3.Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

4.Каковы основные направления терапии?

Тестовый контроль

1. Для какого варианта острого лейкоза характерно раннее возникновение ДВС-син- дрома?

1)острый лимфобластный лейкоз

2)острый промиелоцитарный лейкоз

3)острый монобластный лейкоз

4)эритромиелоз

2. Что является критерием полной клинико-гематологической ремиссии при остром лейкозе?

1)количество бластов в стернальном пунктате менее 5%

2)количество бластов в стернальном пунктате менее 2%

3. В какой стадии острого лейкоза применяется цитостатическая терапия в фазе консолидации?

1)рецидив

2)ремиссия

3)развернутая стадия

4)терминальная

4. Эритремию отличает от эритроцитозов:

1)наличие тромбоцитопении

2)повышение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах

3)увеличение абсолютного числа базофилов

5. Хронический миелолейкоз:

1)возникает у больных с острым миелобластным лейкозом

2)относится к миелопролиферативным заболеваниям

3)характеризуется панцитопенией

6. Какие осложнения характерны для хронического лимфолейкоза?

1)тромботические

2)инфекционные

3)кровотечения

7. Если у больного суточная протеинурия более 3,5 г, белок Бенс-Джонса, гиперпротеинемия, то следует думать о:

1)нефротическом синдроме

2)миеломной болезни

3)макроглобулинемии Вальденстрема

8. Синдром повышенной вязкости при миеломной болезни характеризуется:

1)кровоточивостью слизистых оболочек

2)протеинурией

3)дислипидемией

9. Гиперкальциемия при миеломной болезни:

1)связана с миеломным остеолизом

2)уменьшается при азотемии

3)не оказывает повреждающего действия на тубулярный аппарат почки