Естественные антикоагулянты: простациклин, альфа-2-макроглобулин, антитромбин С, гепарин, гепарин-подобные молекулы

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

1.Геморрагические синдромы

-нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии)

-нарушение коагуляционного гемостаза (дефицит прокоагулянтов, избыток антикоагулянтов)

2.Тромбофилии

Вболее пожилом возрасте – тромботическая болезнь, в детском – геморрагические синдромы.

ТРОМБОЦИТОПЕ НИИ

Причины:

Поражение ККМ (лейкоз, острая лучевая болезнь, действие цитостатиков);

Болезнь Верльгофа (аутоимунная тромбоцитопеническая пурпура – II тип гиперчувствительности);

Повышенное расходование тромбоцитов – при ДВС;

Вследствие гемодилюции.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Причины

1.Нарушение адгезии тромбоцитов

-болезнь Виллебранда (отсуствие фактора Виллебранда) – носитель VII фактора;

-тромбоцитопатия Бернара-Сулье (нет рецепторов гликопротеинов-1-б);

2.Нарушение агрегации тромбоцитов

-тромбостения Гланцмана (нет рецепторов ГП-2б, -3а к фибриногену);

-передозировка антиагреганта (аспирин → блок ЦОГ, ↓ТхА2, активируется

5

простациклинсинтетаза);

-при почечной недостаточности уринозные токсины нарушают агрегацию тромбоцитов;

-дефекты секреции тромбоцитов – болезни пула хранения.

ВАЗОПАТИИ

Причины:

Врожденная телеангиоэктазия

Цинга

Иммунный геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха – III тип гиперчувствительности)

ДЕФИЦИТ ПРОКОАГУЛЯНТ ОВ

Гемофилия А (↓активность 8 факторов)

Снижение синтеза протромбина и фибриногена (печеночная недостаточность)

ДЕФИЦИТ АНТИКОАГУЛЯНТОВ

Гепарин

Антитромбин 3

Протеин С и его кофактор

А-антитрипсин

Тромбомодулин

Протеаза нексин-1

А2-макроглобулин

Активация фибринолитической системы

ТРОМБОФИЛИИ

Факторы риска:

Хронические стрессы

Гиподинамия

Ожирение

Неконтролируемый прием гормональных препаратов

Курение

Инфекция.

Причины:

ИБС

Атеросклероз

Инсульт

Сосудистые поражения конечностей, почек

Послеоперационные осложнения

Злокачественные заболевания

6

Болезни крови Признаки:

Снижение тромборезистентности сосудистой стенки

Повышение в крови прокоагулянтов

Дефицит антикоагулянтов

Угнетение фибринолиза

Увеличение вязкости крови (повышение холестерина, ЛПНП, ЛПВП, альбумина/глобулина итд.)

Снижение скорости кровотока

Возможные исходы: организация тромба, эмболизация, реканализация тромба, рассасывание, гнойное расплавление тромба.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (Б. ВЕРЛЬГОФА)

Имеет 2 формы: острую и хроническую. Острая чаще всего наблюдается у детей. Начало болезни внезапное, однако зачастую предшествует инфекционное заболевание.

Имеет аутоиммунную природу: в основе – появление в крови антитромбоцитарных антител против антигена IIB|IIIA. Протекает по 2 типу гиперчувствительности.

В костном мозге находятся нормальные мегакариоциты, их содержание может быть повышено.

На коже проявляются геморрагии в виде петехий, экхимозов (особенно после травм). Характерны мелена, гематурия, затяжные менструации, носовые кровотечения.

Время кровотечения может быть удлиненно. В периферической крови количество тромбоцитов может быть снижено даже до 0, при этом количество тромбопоэтинов увеличено.

Лечение:

Переливание

тромбоцитарной

взвеси

ГКС

Спленэктомия

Иммунодепрессанты

Тромбопоэтин

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Наследуется аутосомнодоминанто.

Признаки:

7

Снижение продукцииПоложительная проба на ломкость сосудов

Увеличивается время кровотечения: наблюдаются спонтанные кровотечения из слизистых, интенсивные кровотечения при микротравмах (нарушение коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза)

Время свертывания в нормеТип кровоточивости смешанный

Уменьшается продукция фактора Виллебранда эндотелием → в процесс вовлекается 7 фактор

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СИНД РОМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ

Инфекции: менингококцемия, сепсис, риккетсиоз

Лекарственные болезни: антитела и отложения ЦИК в стенке сосудов

Цинга

Болезнь Шейнлейн-Геноха – геморрагический васкулит. Характеризуется отложением ЦИК в мелких сосудах по всему телу с излюбленной локализацией в почках. Очень часто такие пациенты поступают в хирургические стационары с признаком общего живота. На стопах очень часто сыпь.

Наследственная телеангиоэктазия – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием узких и извитых источенных кровеносных сосудов.

ГЕМОФИЛИИ

Существует 3 варианта гемофилий. У них аутосомно-рецессивный путь передачи (картирован на Х-хромосоме).

8