Нефрология / 01. ХГН и ХБП / Лекция_ХГН
.pdfКлинико-морфологиче
Клинико-морфологические
вариантыварианты глогломерулонефритаулонефр
МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Синонимы: – мембранозная нефропатия
–мембранозная гломерулонефропатия
–гломерулонефрит с субэпителиальными депозитами
–экстрамембранозный нефрит
Морфологический критерий |
|
|
|
|
|
|
|
|
субэпителиальные отложения |
+ |
мембранозная |
|
иммунных комплексов |
|
трансформация |
|
|
|
|
Гистологические 1) субэпителиальные депозиты без шипов стадии: 2) "шипы" и "купола"
3)депозиты внутри базальной мембраны
4)толстая мембрана с резорбированными депозитами ("изъеденная молью", подобная швейцарскому сыру)
Морфологический признак активности
– мелкие субэпителиальные депозиты
Мембранозная нефропатия – утолщение базальных мембран
БОЛЕЗНИ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИЕЙ
Опухоли (карцинома легких, желудка, кишечника, молочных желез; лимфома, редко лейкемия)
Системная красная волчанка
Аутоиммунный тиреоидит
Герпетиформный дерматит
Саркоидоз
Синдром Шегрена
Серповидноклеточная болезнь
Хроническое отторжение почечного трансплантата
Сахарный диабет
Синдром Фанкони
Болезнь Кимуры
Болезнь Вебера-Крисчена
Cиндром Гарднера-Даймонда
Буллезный пемфигоид
Синдром Гуллиана-Барре
Ревматоидный артрит
Синдром Шарпа
Дерматомиозит
Тромбоз почечных вен (??)
ЛЕКАРСТВА, ВЫЗЫВАЮЩИЕ МЕМБРАНОЗНУЮ НЕФРОПАТИЮ
D-Пеницилламин
Тяжелые металлы (ртуть, органическое
золото)
Каптоприл
Пробенецид
Триметадион
Органические растворители
Нестероидные противовоспалительные
Мембранозно-пролиферативный ГН
•Составляет 10%-15% всех ГН. Встречается
преимущественно у белых, М=Ж. Чаще всего
идиопатический, у 50% больных титра стрептолизинов. Вторичный ГН встречается при системных заболеваниях, вирусных гепатитах, ИЭ, абсцессах внутренних органов, лимфомах, лейкозах, саркоидозе и др.
•Начало острое - у 20-30%; НС - у 40-50% и
бессимптомная протеинурия - у 20 - 25% больных.
•Очень редко спонтанные ремиссии (5% больных).
•Гипокомплементемия ( у 60%).
Клинико-морфологические варианты гломерулонефрита
МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Синонимы – мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
– мезангиокапиллярный гломерулонефрит
Морфологическая характеристика
|
|
|
|
|
Утолщение |
|
|
Иммунные |
|
|
Диффузная |
|
Интерпозиция |
||||||
|
мезангиальная |
+ |
мезангия |
+ |
гломерулярной |
|
+ |
депозиты |
|
|
пролиферация |
|
|
|
капиллярной |
|
|
|
|
|
клеток и матрикса |
|
|
|
стенки |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Морфологические варианты:
а) ИФ – по локализации |
тип I |
тип II |
иммунных отложений |
мезангиальные и |
Dense Deposit Disease |
|
субэндотелиальные |
интрамембранозные |
б) светомикроскопические: |
– простой (классический) |
|
|
– лобулярный |
|
– с полулуниями (в отдельных клубочках)
– фокально-сегментарный
Мембранозно-пролиферативный ГН (мезангио-капиллярный ГН)
•Характеризуется выраженной пролиферацией мезангиальных клеток с их распространением и проникновением клубочек, что создает характерную дольчатость клубочков с удвоением БМК
•Может быть связан с вирусом гепатита С, а также криоглобулинемией. Характерны протеинурия, гематурия, НС и АГ
•Неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течение и развитием ХПН
•Плохо отвечающий на терапию
Мезангиально-пролиферативный ГН
• При |
микроскопии |
легкая |
или |
умеренная |
пролиферация клеток |
мезангия |
и |
увеличение |
|
матрикса диффузного или очагового характера. Незначительное очаговое утолщение базальной мембраны на границе с мезангием без признаков удвоения.
•При электронной микроскопии: пролиферация мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса.
•Клинически в 50%-повышение АД чаще - изолированный мочевой синдром. В моче: умеренная протеинурия и эритроцитурия.
•Течение относительно благоприятное
Мезангиопролиферативный
гломерулонефрит
ОСОБЫЕ ФОРМЫ МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
• Болезнь Берже – первичная IgA-нефропатия
Синонимы – первичная IgA-IgG нефропатия
– фокальный сегментарный IgA-нефрит
Клинический эквивалент – гематурический нефрит преимущественно доброкачественного течения
• IgM–мезангиальная нефропатия
Клинические особенности – высокая частота стероидорезистентного нефротического синдрома с плохим прогнозом; гематурия улучшает прогноз.