- •Определение АДПЖ
- •Этиология АДПЖ
- •Типы генетических мутаций
- •Типы генетических мутаций
- •Патофизиологические механизмы развития АДПЖ
- •Причины развития АДПЖ
- •Гистопатология при АДПЖ
- •Морфологические варианты АДПЖ
- •Клинические проявления
- •Клинические проявления
- •Диагностика АДПЖ
- •Методы диагностики АДПЖ
- •Типичные проявления АДПЖ, определяемые путем магнитно-резонансной томографии
- •Эхокардиография при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •ЭКГ при АДПЖ
- •Основа диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Критерии диагноза АДПЖ
- •Для диагностики АДПЖ достаточно наличия:
- •Эндомиокардиальная биопсия
- •Рекомендованный стандарт для диагноза АКПЖ
- •Дифференциальный диагноз АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •Лечение АДПЖ
- •ESC-2006 рекомендации по лечению желудочковых аритмий
- •Течение АДПЖ
Типичные проявления АДПЖ, определяемые путем магнитно-резонансной томографии
•Глобальная дилатация ПЖ, включая выходной тракт ПЖ (значительная: большой критерий, умеренная: малый критерий).
•Глобальная систолическая (большой критерий) и диастолическая (малый критерий) дисфункция ПЖ.
•Истончение стенки ПЖ (большой критерий).
•Локальная аневризма ПЖ и выходного тракта ПЖ (большой критерий).
•Жировая инфильтрация, обычно визуализирующаяся с высокой интенсивностью сигнала.
•Региональные нарушения движения нижней и передней свободной стенки ПЖ и пути оттока ПЖ (малый критерий).
Figures 1,2 and 3. Magnetic resonance imaging (MRI) images from arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy patient showing aneurysm in the right ventricle. Post-mortem heart from an arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy patient with myocyte loss and fibrofatty infiltration.
Эхокардиография при АДПЖ
•Гипокинез и дилатация ПЖ.
•Локальные аневризмы в области дискинеза с диастолическим выбуханием.
•Соотношение КДР ПЖ / КДР ЛЖ > 0.5
обладает чувствительностью 86% ,
специфичностью 93% для диагностики АДПЖ.
•Утолщение трабекул в области верхушки.