лекции / 06. СТ_Лекция 6

Виды нарушений развития лица и челюстей

•Редкие виды уродств

•Апрозопия – полное отсутствие лица.

•Циклопия – отсутствие среднего отдела верхней челюсти, межчелюстной кости вместе с носом и всем средним отделом лица. Оба глаза находятся в одной орбите или даже сливаются в один, слизистая оболочка обонятельного органа выступает ввиде «хобота» над единственным глазом.

Виды нарушений развития лица и челюстей

•Агнатия – отсутствие нижней челюсти. При этом рот выглядит маленьким отверстием, ушные раковины опущены, сближены между собой и находятся на месте подчелюстных областей.

•Такие пороки развития могут привести к нежизнеспособности плода.

Краниофациальные аномалии

•Краниосиностоз – происходит ранняя оссификация краниофасциальных швов (одного или нескольких). Это создает угрозу роста головного мозга.

•Гипертелоризм – характеризуется широким расстоянием между орбитами, широким расположением глаз, широкой средней частью лица.

Гипертелоризм

Гипертелоризм (схема оперативного лечения)

Краниофациальные аномалии

•Краниофациальные стенозы

•Apert cиндром – для него характерны: краниальные аномалии (синостозы или дизостозы);

•офтальмологические признаки (экзофтальм и дивергенция, атрофия зрительного нерва) могут прогрессировать;

Краниофациальные аномалии

•в полости рта – твердое небо высокое, но кости неба закрыты, в области мягкого неба чаще наблюдается расщелина;

•конечности – наблюдается сращение 2- 4 пальцев (синдактилия);

•нервная система – недоразвитие и слабоумие.

Apert синдром

Краниофациальные аномалии

•Crouzon синдром – краниофациальный дизостоз впервые был описан Crouzonom в 1912 г.

•Признаки:

•Apert синдром, широкое расположение орбит;

•оссификация швов черепа, транверзальный диаметр черепа уже обычного;

Краниофациальные аномалии

•гипоплазия верхней челюсти, экзофтальм, широкое основание носа, гипертелоризм;

•прогрессирующая атрофия глазничного нерва;

•нормальное развитие нижней челюсти, псевдопрогения;