Эритроцитарная система
Эритроциты (от греч. erythros - красный + kytos - клетка) составляют более 99% клеток крови. Они составляют 45% объема крови. Эритроциты - красные кровяные тельца, имеющие форму двояковогнутых дисков диаметром от 6 до 9 мкм, а толщиной 1 мкм с увеличением к краям до 2,2 мкм. Эритроциты такой формы называются нормоцитами. Особая форма эритроцитов приводит к увеличению диффузионной поверхности, что способствует лучшему выполнению основной функции эритроцитов - дыхательной. Специфическая форма обеспечивает также прохождение эритроцитов через узкие капилляры.
Эритроциты выполняют в организме следующие функции: 1) основной функцией является дыхательная - перенос кислорода от альвеол легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким; 2) регуляция рН крови благодаря одной из мощнейших буферных систем крови - гемоглобиновой; 3) питательная - перенос на своей поверхности аминокислот от органов пищеварения к клеткам организма; 4) защитная - адсорбция на своей поверхности токсических веществ; 5) участие в процессе свертывания крови за счет содержания факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови; 6) эритроциты являются носителями разнообразных ферментов (холинэстераза, угольная ангидраза, фосфатаза) и витаминов (В1, В2, В6, аскорбиновая кислота); 7) эритроциты несут в себе групповые признаки крови.
Сразу после рождения красная кровь новорожденных характеризуется повышенным содержанием гемоглобина и большим количеством эритроцитов. В среднем сразу после рождения содержание гемоглобина равно 210 г/л (колебания 150-240 г/л - см. Приложение). С конца 1-х начала 2-х суток жизни происходит снижение содержания гемоглобина - в связи с гемолизом эритроцитов. К 2-4 месяцам уровень гемоглобина может снижаться до 100 г/л. Это состояние называется физиологическая анемия. Она возникает не у всех детей и связана с истощением запаса железа в организме ребенка с одной стороны, и с недостаточным поступлением железа с пищей - с другой. Потом уровень гемоглобина начинает опять повышаться и после 6 месяцев составляет 110-140г/л.
Цветовой показатель характеризует содержание гемоглобина в эритроцитах. Если цветовой показатель составляет 0,85-1,1 - такое состояние называется нормохромия, более чем 1,1 - гиперхромия, менее 0,8 - гипохромия. У новорожденных детей отмечается гиперхромия (1,1- 1,2), так как эритроциты большие и содержат большое количество гемоглобина. А в период физиологической анемии содержание гемоглобина в эритроцитах уменьшается и наблюдается склонность к гипохромии. Снижение цветового показателя крови наблюдается в состояниях, когда либо уменьшается синтез гемоглобина, что приводит к уменьшению содержания гемоглобина в эритроците, либо когда изменяется размер эритроцита в сторону уменьшения (микроцитоз). Увеличение цветового показателя крови наблюдается при макроцитозе, т.е. когда эритроцит больше своих размеров и вмещает большее количество гемоглобина, что встречается при фолиеводефицитной и В12-дефицитной анемии, приеме цитостатиков, гипотиреозе.
Так как во внутриутробном периоде ребенок развивается в условиях относительной гипоксии, уровень эритроцитов в это время высокий и сразу после рождения составляет около 6 Т/л (колебания 5 - 7 Т/л).
Т - тера - приставка в системе СИ (SI, фр. LeSystèmeInternationald'Unités - Система Интернациональная - международная система единиц), обозначающая 1012 (1 000 000 000 000 - один триллион). В первые дни после рождения часть эритроцитов разрушается путем гемолиза с образование большого количества непрямого (не связанного) билирубина. В печени к данной форме билирубина присоединяется две молекулы глюкуроновой кислоты и образуется билирубин-диглюкурунид, который по-другому называется связанный (с глюкуроновой кислотой) или прямой (прямо реагирует с диазореактивом). Эту реакцию катализирует глюкуронилтрансфераза. Однако у новорожденных детей количество и активность этого катализатора снижены. Поэтому превращения несвязанного билирубина в связанный происходит медленно и у новорожденных детей наблюдается повышенное содержание в крови несвязанного билирубина, который является водонерастворимым и плохо выводится через почки. Это обуславливает появление желтушного окрашивания кожи и склер на 2-3 день жизни ребенка, что называется физиологическая желтуха новорожденных.
После рождения уровень эритроцитов снижается, достигая 3,1 Т/л в период физиологической анемии. Затем уровень эритроцитов повышается и после 6 месяце составляет более 4,0 Т/л (4,0 - 5,5).
Красная кровь новорожденных отличается от крови детей более старших возрастов не только в количественном, но и в качественном отношении. Для крови новорожденного прежде всего характерен отчетливый анизоцитоз (эритроциты разные по размерам), отмечаемый в течение 5-7 дней, и макроцитоз, т.е. несколько больший в первые дни жизни диаметр эритроцитов, чем в более позднем возрасте. Средний диаметр эритроцита у взрослых 7,2 мкм, у новорожденных - до 8 мкм. В связи с этим отмечается и физиологическая гиперхромия - цветовой показатель составляет 1,1 - 1,2. У новорожденных также отмечается пойкилоцитоз (эритроциты имеют разную форму) и полихроматофилия (различная степень окрашивания эритроцитов). Эти особенности эритроцитов могут сохраняться до 2 месяцев.
Количественное соотношение эритроцитов различных диаметров выражается графически в виде эритроцитометрической кривой Ляпунова - Прайс-Джонса (Александр Михайлович Ляпунов 1857-1918, - профессор математики, академик Петербургской Академии Наук; С. Price Jones, 1863--1943, английский врач).
Кривая Ляпунова - Прайс-Джонса представляет собой график распределения эритроцитов по их диаметру: по оси абсцисс отмечают диаметр эритроцитов (в мкм), по оси ординат - проценты эритроцитов соответствующей величины. Полученные точки соединяют линиями, которые в совокупности образуют эритроцитометрическую кривую. У здоровых людей в норме эритроцитометрическая кривая имеет правильную форму с довольно узким основанием, границы которого находятся в пределах 5 - 9 мкм, высота кривой достигает 70% и приходится на 7,5 мкм.
При макро- и мегалоцитарных анемиях кривая имеет неправильную пологую форму с широким основанием, иногда с двумя вершинами, и сдвинута вправо, в сторону больших диаметров. При микросфероцитозе кривая также растянута, но сдвинута влево, в сторону меньших диаметров.
У здоровых новорожденных кривая Ляпунова - Прайс-Джонса в первые сутки имеет асимметричный характер (сдвинута вправо) и только к концу первой недели жизни приобретает обычный симметричный вид.
Кровь новорожденных содержит много молодых, еще не совсем зрелых, форм эритроцитов, указывающих на активно протекающие процессы эритропоэза. В течение первых часов жизни количество ретикулоцитов - предшественников эритроцитов - колеблется от 8 до 40‰ - физиологический ретикулоцитоз. Количество ретикулоцитов в грудном и более старшем возрасте составляет 5 - 10‰. ‰ - проми́лле (от лат. pro mille, букв. «за тысячу») - одна тысячная доля. В данном случае - количество ретикулоцитов на 1000 эритроцитов.
Кроме этих молодых форм эритроцитов, в крови новорожденных как вполне нормальное явление встречаются ядросодержащие формы эритроцитов, чаще нормоциты и эритробласты. В заметном количестве их удается обнаружить только в течение нескольких первых дней жизни, а затем они встречаются в крови как единичные клетки.
Наличие большого числа эритроцитов, повышенное количество гемоглобина, присутствие большого количества молодых незрелых форм эритроцитов в периферической крови в первые дни жизни свидетельствуют об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и в родах.
Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни жизни составляет 12 дней, что в 5-10 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов у детей старше года и взрослых (80-120 дней).
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) зависит от многих химических и физических свойств крови. У новорожденного СОЭ составляет 2-3 мм/ч, у детей грудного возраста 6-7 мм/ч, у детей после года - 5-10 мм/ч. Более медленное оседание эритроцитов у новорожденных объясняется низким содержанием в крови фибриногена и холестерина, а также сгущением крови, особенно ярко выраженным в первые часы после рождения.
Осмотическая резистентность эритроцитов - устойчивость эритроцитов к гипотоническим растворам. Резистентность - свойство эритроцитов противостоять разрушительным воздействиям: осмотическим, механическим, тепловым и другим. В лабораторной практике наибольшее значение приобрело определение осмотической резистентности эритроцитов.
Эритроциты в гипертонических солевых (NaCl) растворах сморщиваются, а в гипотонических - набухают. При значительном набухании наступает гемолиз эритроцита. Для проведения пробы готовят в пробирках растворы хлорида натрия различной концентрации (от 0,7% до 0,22 % NaCl), за тем вносят в них один и тот же объем крови (0,02 миллилитра) и оставляют на 1 час при комнатной температуре. Через 1 час пробирки центрифугируют и определяют концентрацию раствора, соответствующую первым признакам и полному гемолизу.
Сначала гемолизируются самые неустойчивые эритроциты (минимальная резистентность), что проявляется слегка розовым окрашиванием раствора над осажденными эритроцитами. При уменьшении концентрации раствора гемолизируется все больше и больше эритроцитов. Концентрация гипотонического раствора, при которой происходит гемолиз всех эритроцитов, соответствует максимальной осмотической резистентности. Большего разведения эритроциты не выдерживают и разрушаются. При этом раствор приобретает интенсивный красный цвет, а осадка эритроцитов нет. В норме минимальная осмотическая резистентность эритроцитов у взрослых людей колеблется между 0,46--0,48 %, максимальная -- между 0,32--0,34 % физиологического раствора. Осмотическая резистентность эритроцитов у новорожденных детей снижена и гемолиз происходит при меньшем разведении и большей концентрации: минимальная составляет 0,48 - 0,52%, максимальная - 0,28 - 0,36%.
Определение осмотической резистентности эритроцитов имеет большое клиническое значение при гемолитических анемиях. Снижение осмотической резистентности эритроцитов характерно для наследственной сфероцитарной гемолитической анемии, аутоиммунной гемолитической анемии и некоторых форм наследственных немикросфероцитарных анемий. Гемолиз могут вызывать и другие факторы: химические, термические и биологические. При талассемии и гемоглобинопатиях резистентность эритроцитов повышена. Резистентность эритроцитов увеличивается (понижение нижней и верхней границ) после больших кровопотерь, спленэктомии, при гемоглобинозе С, застойных желтухах, в некоторых случаях при полицитемии и железодефицитных анемиях. Случаи расширения границ осмотической резистентности (одновременное понижение минимальной и повышение максимальной) наблюдается в начале острого гемолитического криза и в остром периоде В12-дефицитной анемии.