1.Тромбоцитопении, связанные с нарушениями образования тромбоцитов:

а) миелотоксичные тромбоцитопении - возникают вследствие повреждения кроветворных клеток.

б) дефицитные тромбоцитопении - обусловлены недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты

в) дисрегуляторные тромбоцитопении - связаны с нарушением образования тромбоцитопоетинив - веществ, стимулирующих образование тромбоцитов;

г) тромбоцитопении, связанные с уменьшением плацдарма кроветворения, - развиваются при лейкозах и метастазах злокачественных опухолей.

2.Тромбоцитопении, связанные с усиленным разрушением тромбоцитов.

Причиной такого разрушения могут быть: а) иммунное повреждение, обусловленное антитромбоцитарных антител на собственные компоненты кровяных пластинок или на лекарственные препараты, адсорбированные на тромбоцитах. Аутоиммунное повреждение считают наиболее вероятным механизмом развития так называемой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа) б) гиперспленизм - гиперфункция селезенки, сопровождающееся часто спленомегалией. В результате повышения фагоцитарной активности макрофагов происходит интенсивное разрушение всех форменных элементов крови, в том числе и тромбоцитов; в) механическое повреждение тромбоцитов. Часто возникает при гемангиомах и наложении искусственных клапанов сердца; г) приобретенные мембранопатии (анемия Маркиафавы-Микелли). Соматические мутации кроветворных клеток являются причиной образования пулов клеток (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с дефектами мембраны. В результате увеличивается чувствительность таких клеток к действию комплемента и происходит их разрушение.

3.Тромбоцитопении потребления. Возникают в результате усиленного использования тромбоцитов на образование тромбов (болезнь Мошковича, ДВС-синдром).

В патогенезе при тромбоцитопениях имеют значения: 1) нарушение ангиотрофичнои функции тромбоцитов, в результате чего возникают дистрофические изменения в эндотелии и увеличивается ломкость микрососудов. Это ведет к увеличению ранимости сосудов, диапедеза эритроцитов, кровоизлияний. Последние проявляют себя петехиями на коже, кровотечениями из десен и носа, кровоизлиянием в мозг и сетчатку глаза; 2) нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов. Это вызывает нарушение формирования тромбоцитарного тромба и приводит к увеличению времени кровотечения (проба Дьюка) 3) нарушение вторичного спазма поврежденных артериол. При тромбоцитопениях высвобождается мало биогенных аминов (кагехоламинив, серотонина), с действием которых связано сокращение гладких мышц сосудов; 4) нарушение свертывания крови. Обусловлено недостаточным высвобождением фактора свертывания.

В результате нарушается фаза свертывания крови и ретракция сгустка.

Тромбоцитопатии - это нарушение функциональных свойств тромбоцитов, их качественная неполноценность. При этом количество тромбоцитов может оставаться в норме.

По происхождению тромбоцитопатии бывают наследственно обусловленными и приобретенными.

По характеру качественных дефектов кровяных пластинок тромбоцитопатии разделяют на эндо- и экзотромбоцитарные.

Эндотромбоцитарный тромбоцитопатии обусловлены нарушениями составных частей тромбоцитов. их, в свою очередь, делятся на мембранопатии, гранулопатии и ферментопатии. Мембранопатии возникают при наследственных аномалиях мембранных гликопротеинов, выполняющих функции клеточных рецепторов при блокаде этих рецепторов аномальными белками плазмы крови (парапротеина), при повреждении мембраны кровяных пластинок патогенными факторами. Гранулопатии оказываются дефицитом гранул I и II типов. В основе ферментопатии может лежать уменьшение активности ферментов цикла Кребса, гликолиза, нарушение функций АТФ-аз, циклоксигеназы и тромбоксансинтетазы.

При экзотромбоцитарных тромбоцитопатиях причины нарушения функций тромбоцитов лежат вне кровяных пластинок. В связи с этим екзотромбоцитарни тромбоцитопатии могут быть: а) связанные с изменениями плазмы крови (дефицит плазменных белков, являющихся плазменными кофакторами агрегации тромбоцитов), б) связанными с изменениями в сосудистой стенке (нарушение образования фактора Виллебранда эндотелием сосудов, нарушения внешнего механизма свертывания крови).

В зависимости от сущности нарушений гемостаза выделяют:

1) тромбоцитопатии с первичным нарушением адгезии тромбоцитов (При этом адгезия тромбоцитов и высвобождение их гранул происходят, а агрегация - нет, несмотря на действие таких мощных агреганты, как АДФ, адреналин, тромбин. Тип наследования аутосомно-рецессивный.);

2) тромбоцитопатии с первичными нарушениями агрегации тромбоцитов (При этом тромбоциты приобретают гигантских размеров. Тип наследования аутосомно-рсцесивний),

3) тромбоцитопатии с первичным нарушением реакций высвобождения содержания тромбоцитов (Расстройства реакций высвобождение гранул вызывают нарушение второй волны агрегации тромбоцитов. Начальная агрегация кровяных пластинок заканчивается их дезагрегации.),

4) тромбоцитопатии, связанные с дефицитом или уменьшением доступности фактора С тромбоцитов (в их основе могут лежать или генетически обусловленные дефекты структуры этого фактора, или нарушение его высвобождения из поврежденных тромбоцитов. При этом нарушается свертываемость крови (коагуляционный гемостаз).