Врожденная тромбофилия

HEREDITARY

THROMBOPHILIA

D. M. ZUBAIROV

Hereditary thrombophilia is a polycausal disease, characterized by the increased inclination to intravascular formation of clots, caused by disturbances in the mechanisms of coagulation and anticoagulation of blood, and also in fibrinolytical system. The detection of this disease is possible through the use of biochemical tests.

з‡ТОВ‰ТЪ‚ВММ‡fl Ъ УП- ·УЩЛОЛfl – ПМУ„УФ Л- ˜ЛММУВ Б‡·УОВ‚‡МЛВ, ı‡-‡НЪВ ЛБЫ˛˘ВВТfl ФУ‚˚- ¯ВММУИ ‚В УflЪМУТЪ¸˛ ‚МЫЪ ЛТУТЫ‰ЛТЪУ„У У· ‡- БУ‚‡МЛfl Т„ЫТЪНУ‚, У·ЫТОУ‚ОВММУ„У М‡ Ы¯ВМЛflПЛ ПВı‡МЛБПУ‚ Т‚В Ъ˚- ‚‡МЛfl Л Ф УЪЛ‚УТ‚В Ъ˚- ‚‡МЛfl Н У‚Л, ‡ Ъ‡НКВ ЩЛ· ЛМУОЛЪЛ˜ВТНУИ ТЛТЪВП˚. СЛ‡„МУТЪЛН‡ Б‡- ·УОВ‚‡МЛfl ПУКВЪ ·˚Ъ¸ УТМУ‚‡М‡ М‡ ЛТФУО¸БУ- ‚‡МЛЛ ·ЛУıЛПЛ˜ВТНЛı ЪВТЪУ‚.

© áÛ·‡ËÓ‚ Ñ.å., 1997

ЗкйЬСЦззАь нкйеЕйоагаь

С. е. бмЕДакйЗ

д‡Б‡МТНЛИ „УТЫ‰‡ ТЪ‚ВММ˚И ПВ‰ЛˆЛМТНЛИ ЫМЛ‚В ТЛЪВЪ

д У‚¸, ‚˚ЪВН‡˛˘‡fl Ф Л ‡МВМЛЛ, ·˚ТЪ У Т‚В - Ъ˚‚‡ВЪТfl, Ф В‚ ‡˘‡ВЪТfl ‚ Т„ЫТЪУН. ЦТОЛ ·˚ ˝ЪУ„У МВ Ф УЛТıУ‰ЛОУ, ЪУ ‚Тfl ˝Ъ‡ КЛ‚ЛЪВО¸М‡fl ‚О‡„‡, ФЛЪ‡˛- ˘‡fl У „‡М˚ ˜ВОУ‚ВН‡, ‚˚ЪВНО‡ ·˚ ‰‡КВ ˜В ВБ МВ- ·УО¸¯УВ УЪ‚В ТЪЛВ ‚ Н У‚ВМУТМУИ ТЛТЪВПВ. СОfl Ф В‰УЪ‚ ‡˘ВМЛfl ФУЪВ Л Н У‚Л ‚ Ф УˆВТТВ ˝‚УО˛- ˆЛЛ ‚˚ ‡·УЪ‡ОЛТ¸ Л ЫТУ‚В ¯ВМТЪ‚У‚‡ОЛТ¸ ТЛТЪВП˚ Т‚В Ъ˚‚‡МЛfl, Ф УЪЛ‚УТ‚В Ъ˚‚‡МЛfl Л ФУТОВ‰Ы˛˘В„У‡ТЪ‚У ВМЛfl Н У‚flМУ„У Т„ЫТЪН‡ (ЩЛ· ЛМУОЛБ‡).

з‡ ЛТ. 1 ТıВП‡ЪЛ˜ВТНЛ Ф В‰ТЪ‡‚ОВМ‡ ФУТОВ‰У‚‡- ЪВО¸МУТЪ¸ В‡НˆЛИ Т‚В Ъ˚‚‡МЛfl Н У‚Л. лЪЫФВМ˜‡- Ъ˚И Н‡ТН‡‰М˚И ПВı‡МЛБП У·ВТФВ˜Л‚‡ВЪ ПМУ„УН ‡Ъ- МУВ ЫТЛОВМЛВ Ф УˆВТТ‡ М‡ Н‡К‰УИ ТЪ‡‰ЛЛ, Ъ‡Н Н‡Н ‚У ‚ТВı ЩВ ПВМЪ‡ЪЛ‚М˚ı В‡НˆЛflı НУОЛ˜ВТЪ‚У У· ‡БЫ- ˛˘В„УТfl Ф У‰ЫНЪ‡ У·˚˜МУ Ф В‚УТıУ‰ЛЪ НУОЛ˜ВТЪ‚У Н‡Ъ‡ОЛБ‡ЪУ ‡. щЪУ ПУКМУ Б‡ПВЪЛЪ¸, ВТОЛ Ф У‡М‡ОЛБЛ У‚‡Ъ¸ ТУУЪМУ¯ВМЛВ НУМˆВМЪ ‡ˆЛЛ Щ‡НЪУ У‚ Т‚В Ъ˚‚‡МЛfl Н У‚Л, М‡˜ЛМ‡˛˘Лı, Ф У‰УОК‡˛˘Лı Л Б‡‚В ¯‡˛˘Лı В‡НˆЛЛ. аТТОВ‰У‚‡МЛflПЛ „ ЫФФ˚ д. е‡ММ‡ ЛБ ЫМЛ‚В ТЛЪВЪ‡ ‚ ЗВ ПУМЪВ ЫТЪ‡МУ‚ОВМУ, ˜ЪУ ‰Оfl П‡ТТЛ‚МУ„У У· ‡БУ‚‡МЛfl УТМУ‚МУ„У Т‚В Ъ˚- ‚‡˛˘В„У ЩВ ПВМЪ‡ Ъ УП·ЛМ‡ ‰УТЪ‡ЪУ˜МУ ‡НЪЛ‚‡ˆЛЛ 1% Щ‡НЪУ У‚ VII Л IX, МУ Ъ В·ЫВЪТfl ФУ˜ЪЛ 100%-М‡fl ‡НЪЛ‚‡ˆЛfl ‚ТФУПУ„‡ЪВО¸М˚ı Щ‡НЪУ У‚ VIII Л V. ЗУ- Ф ВНЛ Ф ВКМВПЫ Ф В‰ТЪ‡‚ОВМЛ˛ У· ЛБУОЛ У‚‡ММУТЪЛ ‚МВ¯МВ„У Л ‚МЫЪ ВММВ„У ФЫЪВИ Т‚В Ъ˚‚‡МЛfl Н У- ‚Л ˝ЪЛ ‰‡ММ˚В ‡ТН ˚‚‡˛Ъ ‚У‚ОВ˜ВММУТЪ¸ Щ‡НЪУ У‚ IXa Л VIIIa ‚ В‡НˆЛЛ ‚МВ¯МВ„У ФЫЪЛ Л В„У ЩЛБЛУОУ- „Л˜ВТНУВ Ф ВУ·О‡‰‡МЛВ. йФЛТ‡МЛ˛ ˝ЪЛı В‡НˆЛИ ФУ- Т‚fl˘ВМ‡ ТЪ‡Ъ¸fl “иУ˜ВПЫ Т‚В Ъ˚‚‡ВЪТfl Н У‚¸?” [2].

й‰М‡НУ ‚ УЪОЛ˜ЛВ УЪ Т‚В Ъ˚‚‡МЛfl ЛБОЛ‚¯ВИТfl Н У‚Л Т‚В Ъ˚‚‡МЛВ ‚МЫЪ Л Н У‚ВМУТМ˚ı ТУТЫ‰У‚ Ф УЪВН‡ВЪ Т КВТЪНЛПЛ У„ ‡МЛ˜ВМЛflПЛ, НУЪУ ˚В УФ-В‰ВОfl˛ЪТfl ТНУ УТЪ¸˛ ЩВ ПВМЪ‡ЪЛ‚М˚ı Ф УˆВТТУ‚ Л У·˙ВПУП Лı Ф УЪВН‡МЛfl. кВ¯‡˛˘ВВ БМ‡˜ВМЛВ Ф Л- М‡‰ОВКЛЪ НУОЛ˜ВТЪ‚Ы ЪН‡МВ‚У„У Щ‡НЪУ ‡ ( ЛТ. 1), УТ- ‚У·УК‰‡˛˘В„УТfl Ф Л ‡МВМЛЛ Н У‚ВМУТМУ„У ТУТЫ- ‰‡. д‡Н Ф ‡‚ЛОУ, УМУ ·˚‚‡ВЪ У˜ВМ¸ У„ ‡МЛ˜ВММ˚П. иУТНУО¸НЫ ЪН‡МВ‚˚И Щ‡НЪУ ОУН‡ОЛБУ‚‡М ‚ ПВП·-‡М‡ı ФУ‚ ВК‰ВММ˚ı НОВЪУН, ЪУ ˆВМЪ УП Т‚В Ъ˚‚‡- МЛfl Н У‚Л ТОЫКЛЪ ПВТЪУ ‡МВМЛfl. З УЪ‰‡ОВМЛЛ УЪ МВ„У Н У‚¸ Ф У‰УОК‡ВЪ ТЪ ЫЛЪ¸Тfl Л УЪМУТЛЪ ‰ЛЩЩЫМ‰Л Ы˛˘ЛВ Ф У‰ЫНЪ˚ ‡НЪЛ‚‡ˆЛЛ ‚ НУМˆВМЪ ‡- ˆЛЛ, МВ‰УТЪ‡ЪУ˜МУИ ‰Оfl У· ‡БУ‚‡МЛfl Т„ЫТЪН‡, ‚‰‡О¸ УЪ ПВТЪ‡ ФУ‚ ВК‰ВМЛfl ФУ ТЛТЪВПВ Н У‚УУ· ‡˘ВМЛfl. иУ˝ЪУПЫ Ф Л ‡МВМЛflı ФОУЪМ˚И Н У‚flМУИ Т„ЫТЪУН У· ‡БЫВЪТfl ЪУО¸НУ Ы ПВТЪ‡ ФУ‚ ВК‰ВМЛfl, Б‡НЫФУ Л- ‚‡fl УЪ‚В ТЪЛВ ‚ Н У‚ВМУТМУП ТУТЫ‰В. АНЪЛ‚Л У‚‡М- М˚В КВ Ф У‰ЫНЪ˚ Т‚В Ъ˚‚‡МЛfl, ЫМВТВММ˚В ЪУНУП Н У‚Л, ФУ‰‚В „‡˛ЪТfl ЛМ‡НЪЛ‚‡ˆЛЛ ТФВˆЛ‡О¸М˚ПЛ ‚В- ˘ВТЪ‚‡ПЛ, Ф ЛТЫЪТЪ‚Ы˛˘ЛПЛ ‚ НУОЛ˜ВТЪ‚В, НУЪУ УВ

иО‡БПЛМУ„ВМ

è·ÁÏËÌ

ЗУОУНМ‡ ЩЛ· ЛМ‡

к‡ТЪ‚У ЛП˚В Ф У‰ЫНЪ˚ ‡Т˘ВФОВМЛfl ЩЛ· ЛМ‡

êËÒ. 3. лıВП‡ ЩЛ· ЛМУОЛЪЛ˜ВТНУИ ТЛТЪВП˚

„ВПУЩЛОЛfl. щЪУ М‡ТОВ‰ТЪ‚ВММУВ Б‡·УОВ‚‡МЛВ ¯Л-УНУ ЛБ‚ВТЪМУ ‚‚Л‰Ы ЪУ„У, ˜ЪУ ЛП ТЪ ‡‰‡ОЛ ПМУ„ЛВ ˜ОВМ˚ НУ УОВ‚ТНЛı ТВПВИ Ц‚ УФ˚, ‚ ЪУП ˜ЛТОВ ФУТОВ‰МЛИ М‡ТОВ‰МЛН УТТЛИТНУ„У Ф ВТЪУО‡ ˆ‡ В‚Л˜ АОВНТВИ кУП‡МУ‚.

ЦТОЛ ЛПВВЪТfl МВ‰УТЪ‡ЪУН Щ‡НЪУ У‚ Ф УЪЛ‚У- Т‚В Ъ˚‚‡˛˘ВИ Л ЩЛ· ЛМУОЛЪЛ˜ВТНУИ ТЛТЪВП, ‚УБМЛН‡ВЪ УФ‡ТМУТЪ¸ ˜ ВБПВ МУ„У УТЪ‡ Т„ЫТЪН‡ Н У‚Л, НУЪУ ‡fl ‚ Ф УЪЛ‚УФУОУКМУТЪ¸ „ВПУЩЛОЛЛ М‡Б˚‚‡ВЪТfl Ъ УП·УЩЛОЛВИ. и Л˜ЛМ‡ Ъ УП·УЩЛОЛЛ Н УВЪТfl ‚ ЪУП, ˜ЪУ ФВ ‚УМ‡˜‡О¸М˚И ТЪЛПЫО, ЛМЛˆЛЛ Ы˛˘ЛИ Т‚В Ъ˚‚‡МЛВ Н У‚Л, МВ‰УТЪ‡ЪУ˜МУ Т‰В КЛ‚‡ВЪТfl Ф УЪЛ‚УТ‚В Ъ˚‚‡˛˘ЛПЛ ПВı‡МЛБП‡ПЛ ОЛ·У ЪВП,

˜ЪУ ТЛТЪВП‡ ЩЛ· ЛМУОЛБ‡ МВ ТФ ‡‚ОflВЪТfl Т‚УВ‚ В- ПВММУ ТУ Т‚УЛПЛ ЩЫМНˆЛflПЛ.

н‡НЛП У· ‡БУП, Н ‰‡‚МУ ЫНУ ВМЛ‚¯ВПЫТfl ‚ ПВ- ‰ЛˆЛМВ ФУМflЪЛ˛ “„ВПУЩЛОЛfl” ПУКМУ Т Ы‚В ВММУТ- Ъ¸˛ Ф ЛТУ‚УНЫФЛЪ¸ ‡МЪЛЪВБЫ “Ъ УП·УЩЛОЛfl” ‰Оfl У·УБМ‡˜ВМЛfl М‡ТОВ‰ТЪ‚ВММ˚ı ЛОЛ Ф ЛУ· ВЪВММ˚ı М‡ Ы¯ВМЛИ ПВı‡МЛБПУ‚ „ВПУТЪ‡Б‡, НУЪУ ˚В Ф В‰-‡ТФУО‡„‡˛Ъ Н Ъ УП·УБЫ. СУ‚УО¸МУ ˜ВЪН‡fl ‚ ВПВММ‡fl „ ‡МЛˆ‡ ПВК‰Ы Ф ВКМВИ ‡ТФО˚‚˜‡ЪУИ ТНОУММУТЪ¸˛ Н Ъ УП·УУ· ‡БУ‚‡МЛ˛ Л ТУ‚ ВПВММУИ, ЛПВ˛˘ВИ НУМ- Н ВЪМУВ ПУОВНЫОfl МУВ У·УТМУ‚‡МЛВ Ъ УП·УЩЛОЛВИ У·УБМ‡˜ЛО‡Т¸ ‚ 1995 „У‰Ы М‡ XV еВК‰ЫМ‡ У‰МУП НУМ„ ВТТВ ФУ Ъ УП·УБ‡П Л „ВПУТЪ‡БЫ (аВ ЫТ‡ОЛП) Л М‡ XIII ТУ· ‡МЛЛ В‚ УФВИТНУ„У Л ‡Щ ЛН‡МТНУ„У УЪ- ‰ВОВМЛИ еВК‰ЫМ‡ У‰МУ„У У·˘ВТЪ‚‡ „ВП‡ЪУОУ„У‚ (лЪ‡П·ЫО).

пУЪfl Б‡·УОВ‚‡МЛfl, Т‚flБ‡ММ˚В Т Ъ УП·УУ· ‡БУ‚‡- МЛВП, ·˚ОЛ ЛБ‚ВТЪМ˚ Б‡ 2000 ОВЪ ‰У М. ˝. Л Т‡П ЪВ - ПЛМ “Ъ УП·УБ” (УЪ „ В˜. thrombos – Т„ЫТЪУН) ‚‚В‰ВМ В˘В Й‡ОВМУП, ‚ФВ ‚˚В ˜ВЪНУВ Ф В‰ТЪ‡‚ОВМЛВ У Ъ УП- ·УБВ Н‡Н ‚МЫЪ ЛТУТЫ‰ЛТЪУП Т‚В Ъ˚‚‡МЛЛ Н У‚Л, ‚В- ‰Ы˘ВП Н Б‡НЫФУ Л‚‡МЛ˛ Ф УТ‚ВЪ‡ ТУТЫ‰‡, ·˚ОУ ТУ- Б‰‡МУ к. ЗЛ ıУ‚˚П (1859 „У‰). З XX ТЪУОВЪЛЛ ˜‡ТЪУЪ‡ ‰Л‡„МУТЪЛ У‚‡МЛfl Ъ УП·УБУ‚ ВБНУ ‚УБ УТ- О‡, ˜ЪУ У·ЫТОУ‚ОВМУ Н‡Н Ы‚ВОЛ˜ВМЛВП Т В‰МВИ Ф У- ‰УОКЛЪВО¸МУТЪЛ КЛБМЛ Л „ЛФУ‰ЛМ‡ПЛЛ ‚ ‡Б‚ЛЪ˚ı ТЪ ‡М‡ı, Ъ‡Н Л ЫОЫ˜¯ВМЛВП ЪВıМЛ˜ВТНУИ УТМ‡˘ВММУТЪЛ ПВ‰ЛˆЛМТНЛı Ы˜ ВК‰ВМЛИ. н УП·УБ˚ Л ˝П·У- ОЛЛ ПУ„ЫЪ ‚УБМЛН‡Ъ¸ ‚ ‡БМ˚ı ТУТЫ‰‡ı, У‰М‡НУ ˜‡˘В ‚ТВ„У ‚ ФУ‚ТВ‰МВ‚МУИ ‚ ‡˜В·МУИ Ф ‡НЪЛНВ ФУ‰ ЪВ - ПЛМУП “Ъ УП·У˝П·УОЛБП” У·˙В‰ЛМfl˛Ъ ‰‚‡ Б‡·УОВ- ‚‡МЛfl: Ъ УП·УБ „ОЫ·УНЛı ‚ВМ Л ˝П·УОЛ˛ ОВ„У˜МУИ

‡ ЪВ ЛЛ. щЪЛ Ф‡ЪУОУ„Л˜ВТНЛВ Ф УˆВТТ˚ ‚ТЪ В˜‡˛ЪТfl

Т ‚˚ТУНУИ ˜‡ТЪУЪУИ (1 ˜ВОУ‚ВН ЛБ 1000), ‡ ˝П·УОЛЛ ОВ- „У˜МУИ ‡ ЪВ ЛЛ МВ В‰НУ ‚В‰ЫЪ Н Щ‡Ъ‡О¸М˚П ЛТıУ‰‡П.

З УК‰ВММ‡fl Ъ УП·УЩЛОЛfl ‚УБМЛН‡ВЪ Н‡Н ТОВ‰- ТЪ‚ЛВ ПУОВНЫОfl М˚ı ‰ВЩВНЪУ‚ ‚ ТЛТЪВПВ ЛМ„Л·Л У- ‚‡МЛfl Т‚В Ъ˚‚‡МЛfl Н У‚Л Л ВКВ ‚ Т‡ПУП Ф УˆВТТВ НУ‡„ЫОflˆЛЛ. йЪН ˚ЪЛВ НУОЛ˜ВТЪ‚ВММУИ МВ‰УТЪ‡ЪУ˜- МУТЪЛ ‡МЪ‡„УМЛТЪ‡ ЩВ ПВМЪ‡ Ъ УП·ЛМ‡ – ‡МЪЛЪ УП- ·ЛМ‡ ЛОЛ ‚˚ ‡·УЪН‡ В„У МВ‰ВflЪВО¸МУИ ЩУ П˚ ‚ В- БЫО¸Ъ‡ЪВ ПЫЪ‡ˆЛИ, ‡ Б‡ЪВП Ф УЪВЛМ‡ л Л Ф УЪВЛМ‡ S ФУБ‚УОЛОЛ Т‚flБ‡Ъ¸ УФ В‰ВОВММЫ˛, ıУЪfl Л МВ·УО¸- ¯Ы˛ ˜‡ТЪ¸ ТОЫ˜‡В‚ Ъ УП·У˝П·УОЛИ Т ФВ ‚Л˜М˚ПЛ М‡ Ы¯ВМЛflПЛ ‚ ‡МЪЛНУ‡„ЫОflˆЛУММУП Б‚ВМВ.

и Л˜ЛМ˚ Ъ УП·УЩЛОЛЛ Ф Л‚В‰ВМ˚ МЛКВ.

СВЩЛˆЛЪ ‡МЪЛЪ УП·ЛМУ‚УИ ‡НЪЛ‚МУТЪЛ, Т‚flБ‡М- М˚И Т Ъ УП·УБУП „ОЫ·УНЛı ‚ВМ, ·˚О ‚ФВ ‚˚В УФЛТ‡М ‚ 1965 „У‰Ы. С‡ОВВ ·˚ОЛ ‚˚‰ВОВМ˚ ‰‚‡ ЪЛФ‡ МВ‰УТЪ‡- ЪУ˜МУТЪЛ: I – МЛБНЛИ ( 50%) ЩЫМНˆЛУМ‡О¸М˚И Л ЛППЫМУОУ„Л˜ВТНЛИ Ы У‚ВМ¸ ‡МЪЛЪ УП·ЛМ‡, II – Ф ЛТЫЪТЪ‚ЛВ ‚‡ Л‡МЪУ‚ ‡МЪЛЪ УП·ЛМ‡, НУЪУ ˚В Б‡- Ъ ‡„Л‚‡˛Ъ ОЛ·У В‡НЪЛ‚М˚И ˆВМЪ , ОЛ·У „ВФ‡ ЛМ- Т‚flБ˚‚‡˛˘ЛИ ˆВМЪ , ОЛ·У Л ЪУ Л ‰ Ы„УВ (ФОВИУЪ У- ФЛfl). й‰М‡НУ ‰У 1990 „У‰‡ ·˚ОУ П‡ОУ ЛМЩУ П‡ˆЛЛ У ПУОВНЫОfl МУИ УТМУ‚В ˝ЪУИ Ф‡ЪУОУ„ЛЛ, УТУ·ВММУ У ЪЛФВ I. л ЪВı ФУ УФЛТ‡МУ МВТНУО¸НУ ‚‡ Л‡МЪУ‚ ПЫ- Ъ‡ˆЛИ „ВМ‡ ‡МЪЛЪ УП·ЛМ‡, М‡ıУ‰fl˘В„УТfl ‚ ı УПУТУПВ 1 ‚ ФУОУКВМЛЛ 1q23–25, НУЪУ ˚В ‚В‰ЫЪ Н ‰В- ЩЛˆЛЪЫ ЪЛФ‡ I, Л 116 ТОЫ˜‡В‚, ı‡ ‡НЪВ ЛБЫ˛˘ЛıТfl ‰ВЩВНЪ‡ПЛ ЪЛФ‡ II.

нflКВО‡fl Ъ УП·У˝П·УОЛfl Ы О˛‰ВИ Т „УПУБЛ„УЪМУИ МВ‰УТЪ‡ЪУ˜МУТЪ¸˛ Ф УЪВЛМ‡ л Ф Уfl‚ОflВЪТfl ЫКВ ‚ ФВ ЛУ‰В МУ‚У УК‰ВММУТЪЛ. йМ‡ ЛБ‚ВТЪМ‡ Н‡Н purpura fulminans Л У·ЫТОУ‚ОВМ‡ Ъ УП·Л У‚‡МЛВП ТУТЫ- ‰У‚ Л МВН УЪЛ˜ВТНЛП ЛБ˙flБ‚ОВМЛВП ЪН‡МВИ, ЪУ ВТЪ¸ Лı УПВ Ъ‚ВМЛВП. ЙВЪВ УБЛ„УЪМ‡fl МВ‰УТЪ‡ЪУ˜МУТЪ¸ Ф УЪВЛМ‡ л Ф Уfl‚ОflВЪТfl Ы ‚Б УТО˚ı ФУ‚˚¯ВММ˚ПЛТНУП ‚ВМУБМ˚ı Ъ УП·УБУ‚ [4]. у‡ТЪУЪ‡ „ВЪВ УБЛ- „УЪМУ„У ‰ВЩЛˆЛЪ‡ Ф УЪВЛМ‡ л ‚˚¯В, ˜ВП „УПУБЛ„УЪМУ„У, Л ТУТЪ‡‚ОflВЪ УНУОУ 0,1–0,3% ‚ У·˘ВИ ФУФЫОflˆЛЛ. лıУ‰М˚П У· ‡БУП Ф Уfl‚ОflВЪТfl Л ‰ВЩЛˆЛЪ Ф УЪВЛМ‡ S, У‰М‡НУ ˜‡ТЪУЪ‡ „ВММУ„У ‰ВЩВНЪ‡ ‚ ФУФЫОflˆЛЛ В˘В МВ ЛБЫ˜ВМ‡.

д УПВ Ф Л˜ЛМ Ъ УП·У˝П·УОЛИ, Б‡‚ЛТfl˘Лı УЪ ‚МВ¯МЛı У·ТЪУflЪВО¸ТЪ‚, Ъ‡НЛı, Н‡Н Ъ ‡‚П‡ЪЛ˜ВТНЛВ ФВ ВОУП˚, УФВ ‡ЪЛ‚М˚В ‚ПВ¯‡ЪВО¸ТЪ‚‡, ЛТФУО¸БУ-

‚‡МЛВ У ‡О¸М˚ı НУМЪ ‡ˆВФЪЛ‚У‚, ·В ВПВММУТЪ¸, ТЛО¸МУВ У·ОЫ˜ВМЛВ (М‡Ф ЛПВ , У·М‡ ЫКВММУВ Ы Ы˜‡- ТЪМЛНУ‚ ОЛН‚Л‰‡ˆЛЛ ‡‚‡ ЛЛ М‡ уВ МУ·˚О¸ТНУИ ‡ЪУПМУИ ˝ОВНЪ УТЪ‡МˆЛЛ [5]), ‰У УЪН ˚ЪЛfl ВБЛТЪВМЪМУТЪЛ Н ‡НЪЛ‚Л У‚‡ММУПЫ Ф УЪВЛМЫ л ОЛ¯¸ УНУОУ 25–30% ТОЫ˜‡В‚ Ъ УП·УБ‡ ПУ„ОЛ ·˚Ъ¸ У·˙flТМВМ˚ ‚ УК‰ВММ˚ПЛ ‰ВЩВНЪ‡ПЛ ‚ МВНУЪУ ˚ı Щ‡НЪУ-‡ı Т‚В Ъ˚‚‡˛˘ВИ Л ЩЛ· ЛМУОЛЪЛ˜ВТНУИ ТЛТЪВП Н У‚Л. д ˜ЛТОЫ Ф Л˜ЛМ, ˜‡ТЪУЪ‡ НУЪУ ˚ı ПУКВЪ ‰У- ТЪЛ„‡Ъ¸ 10%, ЛМУ„‰‡ УЪМУТflЪ МВ‰УТЪ‡ЪУ˜МУТЪ¸ Щ‡Н- ЪУ ‡ XII, МУ У·УТМУ‚‡ММУТЪ¸ ЛПВ˛˘ЛıТfl ‰УН‡Б‡- ЪВО¸ТЪ‚ В˘В ‰ЛТНЫЪЛ ЫВЪТfl.

лЫ˘ВТЪ‚ВММУВ ЛБПВМВМЛВ Ф УЛБУ¯ОУ ФУТОВ УЪ- Н ˚ЪЛfl ВБЛТЪВМЪМУТЪЛ Н ‡НЪЛ‚Л У‚‡ММУПЫ Ф УЪВЛМЫ л. З‚Л‰Ы МВФ В ˚‚МУ„У ‚МЫЪ ЛТУТЫ‰ЛТЪУ„У Т‚В - Ъ˚‚‡МЛfl Н У‚Л ‰‡КВ ‚ ЩЛБЛУОУ„Л˜ВТНЛı ЫТОУ‚Лflı [1, 2] ‚ Ф УˆВТТВ ˝‚УО˛ˆЛЛ ‚УБМЛНОЛ ПУ˘М˚В ‡МЪЛНУ‡„ЫОflˆЛУММ‡fl Л ЩЛ· ЛМУОЛЪЛ˜ВТН‡fl ТЛТЪВП˚. З ˜‡ТЪМУТЪЛ, ‚‡КМЫ˛ ‡МЪЛНУ‡„ЫОflˆЛУММЫ˛ ЩЫМНˆЛ˛ ‚˚ФУОМflВЪ ТЛТЪВП‡ Ф УЪВЛМ‡ л, ‚ НУЪУ УИ НУЩ‡Н- ЪУ МЫ˛ УО¸ ‚˚ФУОМflВЪ Ф УЪВЛМ S ( ЛТ. 4).

и УЪВЛМ л fl‚ОflВЪТfl Ф УЩВ ПВМЪУП ТВ ЛМУ‚УИ Ф УЪВ‡Б˚, ˆЛ НЫОЛ Ы˛˘ЛП ‚ Н У‚Л, ‰Оfl ТЛМЪВБ‡ НУЪУ У„У ‚ ФВ˜ВМЛ МВУ·ıУ‰ЛП ‚ЛЪ‡ПЛМ д. З ‡НЪЛ‚МУП ˆВМЪ В Ы МВ„У Н‡Ъ‡ОЛЪЛ˜ВТНЫ˛ ЩЫМНˆЛ˛ ‚˚ФУОМflВЪ „Л‰ УНТЛО¸М‡fl „ ЫФФ‡ ‡ПЛМУНЛТОУЪ˚ ТВ ЛМ‡. Ц„У ‡НЪЛ‚‡ˆЛfl Ф УЛТıУ‰ЛЪ ФУ‰ ‰ВИТЪ‚ЛВП ‰ Ы„УИ ТВ Л- МУ‚УИ КВ Ф УЪВ‡Б˚ Ъ УП·ЛМ‡ ‚ Ф УˆВТТВ Т‚В Ъ˚‚‡- МЛfl Н У‚Л Ф‡ ‡ООВО¸МУ Т ‡НЪЛ‚‡ˆЛВИ Щ‡НЪУ У‚ VIII Л V. АНЪЛ‚Л У‚‡ММ˚И Ф УЪВЛМ л Ф В‰УЪ‚ ‡˘‡ВЪ ˜ ВБПВ МУВ ‡ТФ УТЪ ‡МВМЛВ НУ‡„ЫОflˆЛУММУ„У Н‡Т- Н‡‰‡ ФЫЪВП ‡Т˘ВФОВМЛfl Л ЛМ‡НЪЛ‚‡ˆЛЛ Щ‡НЪУ У‚ VIII‡ Л V‡. С‡ММ˚В В‡НˆЛЛ Ф УЪВН‡˛Ъ М‡ ФУ‚В ı- МУТЪЛ ˝М‰УЪВОЛ‡О¸М˚ı НОВЪУН. йМЛ ‚˚ТЪЛО‡˛Ъ ‚МЫЪ ВММ˛˛ ФУ‚В ıМУТЪ¸ Н У‚ВМУТМ˚ı ТУТЫ‰У‚. з‡ М‡ ЫКМВИ ПВП· ‡МВ ˝ЪЛı НОВЪУН М‡ıУ‰ЛЪТfl ˝М‰УЪВОЛ‡О¸М˚И ·ВОУН Ъ УП·УПУ‰ЫОЛМ, НУЪУ ˚И Т‚flБ˚- ‚‡ВЪ Л Ъ УП·ЛМ, Л В„У ТЫ·ТЪ ‡Ъ – Ф УЪВЛМ л. щЪУЪ ЪУМНЛИ ПВı‡МЛБП ФУПУ„‡ВЪ ТУı ‡МЛЪ¸ ‚МЫЪ ЛТУТЫ- ‰ЛТЪЫ˛ Н У‚¸ ‚ КЛ‰НУП ТУТЪУflМЛЛ, ‚ ЪУ КВ ‚ ВПfl МВ У„ ‡МЛ˜Л‚‡fl У· ‡БУ‚‡МЛВ Т„ЫТЪН‡ Б‡ Ф В‰ВО‡ПЛ Н У- ‚ВМУТМУ„У ТУТЫ‰‡.

и УЪВЛМ л

êËÒ. 4. лЛТЪВП‡ Ф УЪВЛМ‡ л

лЫ˘МУТЪ¸ ВБЛТЪВМЪМУТЪЛ Н ‡НЪЛ‚Л У‚‡ММУПЫ Ф УЪВЛМЫ л, ‡‚МУ Н‡Н Л Ф Л˜ЛМ˚ ТУУЪ‚ВЪТЪ‚Ы˛˘ВИ Ъ УП·УЩЛОЛЛ, УЪН ˚ЪУИ ‚ 1993 „У‰Ы [6], Б‡НО˛˜‡ВЪТfl ‚ ЪУ˜В˜МУИ ПЫЪ‡ˆЛЛ ‚ „ВМВ НУ‡„ЫОflˆЛУММУ„У Щ‡НЪУ-‡ V. еЫЪ‡ˆЛfl Ф Л‚У‰ЛЪ Н ‡ПЛМУНЛТОУЪМУИ Б‡ПВМВ

‡ „ЛМЛМ‡ ‚ 506 ФУОУКВМЛЛ Щ‡НЪУ ‡ Va М‡ „ОЫЪ‡ПЛМ, НУЪУ ˚В М‡ıУ‰flЪТfl ‚ ПВТЪВ, ФУ‰ОВК‡˘ВП ‡Т˘ВФОВМЛ˛ ‡НЪЛ‚Л У‚‡ММ˚П Ф УЪВЛМУП л. и УЛТ¯В‰¯‡fl Б‡ПВМ‡ Ф ВФflЪТЪ‚ЫВЪ МУ П‡О¸МУИ ‰В„ ‡‰‡ˆЛЛ Щ‡Н- ЪУ ‡ Va. б‡ПВ‰ОВММ‡fl ‰В„ ‡‰‡ˆЛfl ПЫЪЛ У‚‡‚¯В„У Щ‡НЪУ ‡ Va Ф Л‚У‰ЛЪ Н ТЪ‡·ЛОЛБ‡ˆЛЛ Ф УЪ УП·Л- М‡БМУ„У НУПФОВНТ‡ (Щ‡НЪУ п‡ – Щ‡НЪУ Va – ЩУТЩУОЛФЛ‰˚ – л‡2+, ТП. ЛТ. 1) Л Ы‚ВОЛ˜Л‚‡ВЪ ТНУ УТЪ¸ У· ‡БУ‚‡МЛfl Ъ УП·ЛМ‡. у‡ТЪУЪ‡ ВБЛТЪВМЪМУТЪЛ Н ‡НЪЛ‚Л У‚‡ММУПЫ Ф УЪВЛМЫ л У·М‡ ЫКВМ‡ ‚ 5% У·- ˘ВИ ФУФЫОflˆЛЛ Л Ф Л·ОЛБЛЪВО¸МУ Ы 40% Ф‡ˆЛВМЪУ‚, ТЪ ‡‰‡˛˘Лı Ъ УП·УБ‡ПЛ. З ‚УБ ‡ТЪВ 50 ОВЪ УНУОУ 40% ОЛˆ Т ФУ‰У·МУИ МВ‰УТЪ‡ЪУ˜МУТЪ¸˛ ФВ ВКЛОЛ Ъ УП·УЪЛ˜ВТНЛВ ˝ФЛБУ‰˚.

еУКМУ Ф В‰ФУОУКЛЪ¸, ˜ЪУ ‚ ·УОВВ ‡ММВИ ЛТЪУ-ЛЛ ˜ВОУ‚В˜ВТНУИ ФУФЫОflˆЛЛ ПЫЪ‡ˆЛfl ‚ „ВМВ Щ‡НЪУ-‡ V ‰‡‚‡О‡ ‚ ˝‚УО˛ˆЛУММУП ТП˚ТОВ УФ В‰ВОВММ˚В Ф ВЛПЫ˘ВТЪ‚‡, Ъ‡Н Н‡Н Ф ВФflЪТЪ‚У‚‡О‡ Н У‚УФУЪВ-В. й‰М‡НУ ЪВФВ ¸ Т Ы‚ВОЛ˜ВМЛВП Т В‰МВИ Ф У‰УОКЛЪВО¸МУТЪЛ КЛБМЛ, М‡У·У УЪ, УМ‡ Ф В‚ ‡ЪЛО‡Т¸ ‚ Щ‡НЪУ ЛТН‡ ‚УБМЛНМУ‚ВМЛfl Ъ УП·УБ‡. ЙВМВЪЛ˜ВТНЛ У·ЫТОУ‚ОВММ˚В ‡МУП‡ОЛЛ ‚ ПУОВНЫОВ ЩЛ· ЛМУ- „ВМ‡ ·˚ОЛ ТЪ ЫНЪЫ МУ ‡Т¯ЛЩ У‚‡М˚ ·УОВВ ˜ВП ‚ 80 ТВП¸flı, ‰Оfl МВНУЪУ ˚ı ЛБ МЛı ı‡ ‡НЪВ МУ ‚УБМЛНМУ‚ВМЛВ Ъ УП·УЩЛОЛЛ.

оЛ· ЛМУОЛЪЛ˜ВТН‡fl ТЛТЪВП‡ ‚˚ФУОМflВЪ УО¸ ¯УПФУО‡, Ф У˜Л˘‡˛˘В„У Ф УТ‚ВЪ Н У‚ВМУТМ˚ı ТУТЫ‰У‚ УЪ УЪОУКВМЛИ ЩЛ· ЛМ‡, У· ‡БЫ˛˘В„УТfl ‚ Ф УˆВТТВ МВФ В ˚‚МУ„У ‚МЫЪ ЛТУТЫ‰ЛТЪУ„У Т‚В Ъ˚- ‚‡МЛfl Н У‚Л. З 1993 „У‰Ы ‚ ьФУМЛЛ ‚ФВ ‚˚В Ы КВМ˘Л- М˚ 43 ОВЪ, ТЪ ‡‰‡˛˘ВИ Ъ УП·УЪЛ˜ВТНЛП ЛМЩ‡ НЪУП ПУБ„‡, Л ˜ОВМУ‚ ВВ ТВП¸Л ·˚О‡ Л‰ВМЪЛЩЛˆЛ У‚‡М‡ ПЫЪ‡ˆЛfl „ВМ‡ ФО‡БПЛМУ„ВМ‡ ‚ ı УПУТУПВ 6q26-27. щЪЛ ‰‡ММ˚В ТУ„О‡ТЫ˛ЪТfl Т ·УОВВ ‡ММЛПЛ М‡·О˛‰В- МЛflПЛ, ˜ЪУ МВ‰УТЪ‡ЪУ˜МУТЪ¸ ФО‡БПЛМУ„ВМ‡ ‚В‰ВЪ Н

Б‡ПВ‰ОВМЛ˛ МУ П‡О¸МУИ ВН‡М‡ОЛБ‡ˆЛЛ Б‡Н ˚Ъ˚ı Т„ЫТЪНУП Н У‚ВМУТМ˚ı ТУТЫ‰У‚, Ф УˆВТТ‡ Б‡КЛ‚ОВМЛfl ЪН‡МВИ Л ‚ ЛЪУ„В Н Ъ УП·УЩЛОЛЛ.

ЗТВ ФВ В˜ЛТОВММ˚В Ф Л˜ЛМ˚ ТУТЪ‡‚Оfl˛Ъ ‰У 70% ‚ТВı ТОЫ˜‡В‚ ТВПВИМУИ Ъ УП·УЩЛОЛЛ [6]. йТЪ‡˛˘ЛВТfl 30% Ф В‰ТЪ‡‚Оfl˛Ъ ТУ·УИ ФУОВ ‰Оfl ‰‡О¸МВИ¯Лı ПВ- ‰ЛНУ-„ВМВЪЛ˜ВТНЛı ЛТТОВ‰У‚‡МЛИ, НУЪУ ˚В ‰УОКМ˚ Т‚flБ‡Ъ¸ ‚˚ТУНЛИ ФУОВЪ ‡Н‡‰ВПЛ˜ВТНУИ П˚ТОЛ Т ФУ- ‚ТВ‰МВ‚МУИ ‚ ‡˜В·МУИ Ф ‡НЪЛНУИ, ‚ НУЪУ УИ Ъ УП- ·УЩЛОЛfl, Н ТУК‡ОВМЛ˛, ‚ТЪ В˜‡ВЪТfl ‚ВТ¸П‡ МВ В‰НУ. н‡НЛП У· ‡БУП, Ъ УП·УЩЛОЛfl ‰‡КВ ·УОВВ, ˜ВП „ВПУЩЛОЛfl, – ПМУ„УФ Л˜ЛММ˚И ‰Л‡„МУБ Б‡·УОВ‚‡МЛfl Т‡БОЛ˜М˚ПЛ ·ЛУıЛПЛ˜ВТНЛПЛ М‡ Ы¯ВМЛflПЛ, НУЪУ-˚В ПУ„ЫЪ ·˚Ъ¸ ФУМflЪ˚ М‡ ПУОВНЫОfl МУП Ы У‚МВ.

ганЦкДнмкД

1.áÛ·‡Ë Ó‚ Ñ.å. ÅËÓıËÏËfl Ò‚Â Ú˚‚‡ÌËfl Í Ó‚Ë. å.: å‰ˈË̇, 1978. 176 Ò.

2.áÛ·‡Ë Ó‚ Ñ.å. èÓ˜ÂÏÛ Ò‚Â Ú˚‚‡ÂÚÒfl Í Ó‚¸? // ëÓ Ó- ÒÓ‚ÒÍËÈ é· ‡ÁÓ‚‡ÚÂθÌ˚È ÜÛ Ì‡Î. 1997. ‹ 3. ë. 46–52.

3.äÛ‰ fl¯Ó‚ Å.А. ЕЛУОУ„Л˜ВТНЛВ Ф У·ОВП˚ В„ЫОflˆЛЛ КЛ‰НУ„У ТУТЪУflМЛfl Н У‚Л Л ВВ Т‚В Ъ˚‚‡МЛfl. е.: еВ‰Л- ˆЛМ‡, 1975. 488 Т.

4.Dahlback B. Thromb // Haemost. 1991. Vol. 66. P. 49–61.

5.ŇÎÛ‰‡ Ç.è., ŇÎÛ‰‡ å.Ç., ÑÂflÌÓ‚ à.à., íÎÂÔ¯ÛÍÓ‚ à.ä. оЛБЛУОУ„Лfl ТЛТЪВП˚ „ВПУТЪ‡Б‡. е., 1995. 244 Т.

6.Dahlback B., Carlsson M., Svensson P.J. // Proc. Nat. Acad. Sci. USA. 1993. Vol. 90. P. 1004–1008.

* * *

СЛОfl‚В еЛ Б‡·‰ЫООУ‚Л˜ бЫ·‡Л У‚, ‰УНЪУ ПВ- ‰ЛˆЛМТНЛı М‡ЫН, Ф УЩВТТУ , Б‡‚. Н‡ЩВ‰ УИ ·ЛУıЛПЛЛ д‡Б‡МТНУ„У „УТЫ‰‡ ТЪ‚ВММУ„У ПВ‰ЛˆЛМТНУ„У ЫМЛ‚В ТЛЪВЪ‡, ‡Н‡‰ВПЛН АН‡‰ВПЛЛ М‡ЫН н‡Ъ‡ ТЪ‡- М‡, Б‡ТОЫКВММ˚И ‰ВflЪВО¸ М‡ЫНЛ н‡Ъ‡ ТЪ‡М‡, О‡Ы-В‡Ъ ЙУТЫ‰‡ ТЪ‚ВММУИ Ф ВПЛЛ кУТТЛИТНУИ оВ‰В-‡ˆЛЛ. А‚ЪУ 197 ТЪ‡ЪВИ, ˜ВЪ˚ Вı ПУМУ„ ‡ЩЛИ Л У‰МУ„У Ы˜В·МЛН‡.