Клінічні варіанти

1)набряковий;

2)шлунково-кишковий;

3)серцево-судинний;

4)нервово-психічний;

5)кістково-суглобовий;

6)анемічний;

7)парадоксальний;

8)постклімактеричний;

9)гіпотіреоїдне ожиріння;

10)атипова мікседема; 11)змішаний.

КЛІНІКА

Хворі скаржаться на швидку втому, загальну слабкість, набряклість, сухість шкіри, підвищену сонливість, закрепи, зябкість. відмічаються зміни в нервово-психічній сфері: психічна загальмованість, в´ялість психічних функцій, бідність психічних сприймань, апатія, біль голови, головокружіння, зниження слуху. Болі по типу радикуліту, парестезії, корчі, важкість ходи.

при загальному огляді виявляють одутлуватість обличчя, звуження очних щілин, потовщення носа, губ, язика, голос хриплий, низький. Шкіра бліда з жовтуватим відтінком; випадіння волосся, ламкість та витоншення нігтів. Шкіра холодна, суха, товста, лущиться, набрякла, не залишає ямки при натискуванні. Часто ожиріння.

Феохромоцитома - гормональноактивна пухлина, що виходить з мозкової речовини наднирників (88-95%) або з екстраадреналової хромафінної тканини (12%)

Клінічна картина

Основний симптом – артеріальна гіпертензія. Розрізняють дві форми: адреналосимпатичну, з феохромоцитарними кризами на фоні нормального або підвищеного тиску, і форму з постійним підвищенням артеріального тиску. Значно рідше зустрічається безсимптомна форма феохромоцитоми, яка виявляється на розтині.

Адренало–симпатичний криз має дві фази: симпатичну і фазу з переважанням парасимпатичної нервової системи.

Симпатична фаза: біль голови, тахікардія з ЧСС 120-200 за хв, задишка, болі в ділянці серця, животі, поперековій ділянці, відчуття страху, збудження, нерідко короткочасна втрата зору. Шкіра бліда, АТ 220\110-260\140 мм рт ст. аритмія, застій у малому колі кровообігу.

Друга фаза кризу з переважанням тонусу блукаючого нерва характеризується зниженням АТ, іноді ортостатичним колапсом, брадикардією, почервонінням обличчя, пітливістю, слинотечею, нудотою, блюванням, поліурією.

Невідкладна терапія феохромоцитарної кризи

1. Розпочати в/в струминне введення - адреноблокаторів:

фентоламін (регітин) 5 мг (1 мл 0.5% розчину) або тропафен

20 - 40 мг (1 - 2 мл 1 - 2% розчину) кожні 5 хв. до нормалізації АТ, а потім в/м’язово кожні 2 - 3 год. При стійкій нормалізації АТ

переходять на пероральний прийом фентоламіну 0.025 - 0.05 кожні 4 - 6 год. Можна вводити в/в струминно також лабетолол

( - і - адреноблокатор) по 20 - 80 мг на 5% розчині глюкози кожні 10 хв. до нормалізації АТ.

2. При відсутності - адреноблокаторів можна застосувати натрію нітропрусид по 0.05 в 250 мл 5% розчину глюкози в/в

краплинно спочатку 5 крапель за хвилину, а потім поступово збільшувати до 7 - 15 крапель за хвилину (під контролем АТ !!).

3. При наявності тахікардії вводять - адреноблокатори:

пропранолол (анаприлін, обзидан) в/в повільно 0.1% розчину до 10 мл на фізіологічному розчині. При відсутності ефекту інфузію можна повторити (бажано під кардіомоніторним контролем).

Гостра недостатність кори надниркових залоз

Глюкокортикоїди: преднізолон 150-210 мг або гідрокортизон 150-200 мг в/в струминно, потім в/в краплинно або в/м’язово по 75 – 100 мг гідрокортизону через 4 – 6 год. (до 1000 мг/д.). Після нормалізації стану дозу поступово зменшують і переходять на прийом препаратів усередину.

Мінералокортикоїди: ДОКСА 5-10 мг (1-2 мл) в/м’язово 2 – 3 рази на день.

Регідратація: фізіологічний розчин, 5% глюкоза – 2-3 л, поліглюкін 400 мл.

Вітамін “С” 5% до 50 мл на день, кокарбоксилази 200-300 мг.

При важкому колапсі: норадреналін 0.2% - 1.0 (на 0.5 л фізіологічного розчину), дофамін 4% - 5 мл або мезатон 1% - 1 мл.

Симптоматична терапія: антибіотики, серцеві глікозиди, сульфокафокаїн, при сильному блюванні – натрію хлорид 10% 10-20 мл в/в.

Схема інтенсивної терапії при ГНН

Усунення гіпергідратації: обмежують вживання рідини, ентеральне харчування, для стимуляції діурезу призначають лазикс

Зниження рівня катаболізму: головним інфузійним розчином для хворих з ГНН є 40 % розчин глюкози з інсуліном (1 ОД на кожні 4 г сухої речовини глюкози). Тобто при анурії призначають не менше 600 мл 40 % розчину глюкози

Корекція мікроциркуляторних розладів: спазмолітики: но- шпа (2 мл 2 —3 рази на добу); платифілін (1 мл 0,2 % розчину 2 — 3 рази на добу); дроперидол (по 1 — 2 мл 0,25 % розчину 3 — 4 рази на добу). еуфілін (5 — 10 мл 2,4 % розчину 3—4 рази на добу внутрішньовенне).

Профілактика і корекція гіперкаліємії

Зменшення уремічної інтоксикації: промивання шлунка через постійний назогастральний зонд, призначення очисних клізм, ентеросорбції.

ГОСТРА НЕДОСТАТНІСТЬ ПЕЧІНКИ

проводять парентеральне введення розчинів глюкози, фруктози, сорбітолу і сорбілакту.

Для видалення і зменшення утворення в організмі токсичних для мозку речовин Потрібно також очистити кишки. Для цього 1 - 2 рази па добу проводять високі очисні клізми з глюкозою та хлороводневою кислотою (1 мл 0,3 % розчину розчиняють у 100 мл 5 % глюкози).

Для підтримання енергетичних потреб: разом з розчином глюкози вводять 3 % розчин калію хлориду

Перорально вводять антибіотики ши рокого спектра дії

Препарати, які прискорюють метаболізм аміаку, (орпіцетил, орнітип- аспартат)

потрібно застосо вувати гепатоиротектори :гідрокортизон (250 -1500 мг) преднізолон (90 — 300 мг); дексаметазон (12 - 32 мг). Добова доза перерахованих засобів становить у середньому 10-15 мг/кг у перерахунку па гідрокортизон.

Для профілактики жирового переродження печінки призначають: холінхлорид — по 10 мл 10% розчину па 200 мл 10% розчину глюкози внутрішньовенне краплинне 2 рази на: добу ; есенціале — по 5 мл 5 % розчину внутрішньовенне краплинне (у розчині глюкози) 2 — 4 рази на день