Опухоли хориоидеи Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли редки, представлены гемангиомой, остеомой, которую описали в 1978 году A. Williams и I. Gass, и фиброзной гистиоцитомой.

Гемангиома – редкая врожденная опухоль, относится к типу гамартом. Обнару­живают случайно либо при появлении нарушения зрительных функций. Жалобы на снижение зрения – один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. В хориоидее гемангиома почти всегда имеет вид изолированного узла с достаточно четкими гра­ницами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли колеблется от 3 до 15 мм.

Гемангиома хориоидеи в области диска зрительного нерва

Проминенция опухоли варьирует от 1 до 6 мм. Опухоль имеет обычно цвет бледно-серый или желтовато-розовый, может быть интенсивно красной. Вто­ричная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших опухолях она становится пузыревидной. Калибр ретинальных сосудов, в отличие от хориоидальной меланомы, не меняется, но на поверхности опухоли могут присутствовать мелкие геморрагии. При слабо выраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создает картину «ажурности» опухоли. Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения достигают 18,5%. В последние годы диагноз стал более достоверным благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Лечение долгое время считали беспер­спективным. В настоящее время используют лазеркоагуляцию или брахитерапию с помощью радиоактивных офтальмоаппликаторов. Резорбция субретинальной жид­кости способствует уменьшению отслойки сетчатки и повышению остроты зрения. Прогноз для жизни при гемангиоме хориоидеи благоприятный, но зрение при нелечимой гемангиоме или при отсутствии эффекта от лечения может быть потеряно безвозвратно в результате тотальной отслойки сетчатки. В ряде случаев тотальная отслойка заканчивается вторичной глаукомой.

Пигментные опухоли

Источником развития пигментных опухолей служат меланоциты (клетки, проду­цирующие пигмент). Они распространены в строме радужки и цилиарного тела, в хориоидее. Степень пигментации меланоцитов различна. Увеальные меланоциты начинают продуцировать пигмент в позднюю стадию эмбрионального развития.

Невус – наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опу­холь, локализуется почти в 90% случаев в заднем отделе глазного дна. Офтальмо­скопически невусы выявляют у 1-2% взрослого населения. Есть основание пола­гать, что частота невусов в действительности значительно выше, так как часть их не имеет пигмента. Большинство невусов возникают с рождения, но пигментация их появляется значительно позже, и обнаруживаются они случайно после 30 лет. На глазном дне они представлены плоскими или слегка проминирующими очагами (до 1 мм) светло-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм.

Невус хориоидеи

Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их более ровные, но менее четкие связи с отсутствием пигмента. У 80% пациентов обнаруживаются единичные друзы стекловидной пла­стинки. По мере увеличения размеров невуса увеличиваются дистрофические изме­нения в пигментном эпителии, что приводит к появлению большего количества друз стекловидной пластинки, появлению субретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватого цвета ореол. Окраска невуса становится более интенсивной, границы его – менее четкими. Описанная картина свидетельствует о прогрессии невуса. Стационарные невусы не требуют лечения, но нуждаются в диспансерном наблюдении, так как могут в процессе жизни пациента расти, переходя в стадию прогрессирующего невуса и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом их потенциальной возможности перерождения и перехода в меланому под­лежат лечению. Более эффективна для разрушения прогрессирующего невуса лазеркоагуляция. Стационарный невус имеет хороший прогноз, как для зрения, так и для жизни. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокаче­ственную опухоль. Существует мнение, что 1,6% невусов обязательно переходят в меланому. Как правило, озлокачествляются до 10% невусов, превышающих в диа­метре 6,5 мм и высоте 3 мм.

Меланоцитома – крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, может встречаться и в других отделах со­судистой оболочки. Опухоль описана в 1851 г. как злокачественная пигментирован­ная меланосаркома. Термин «меланоцитома» предложили в 1962 г. L. Zimmerman и A. Carron. Авторы оценили опухоль как доброкачественный крупноклеточный невус. Опухоль возникает с рождения, но выявляется на втором-восьмом десятиле­тиях жизни, у женщин в два раза чаще. Опухоль бессимптомна и у 90% больных вы­является случайно. При больших меланоцитомах могут быть небольшие нарушения зрения, увеличение слепого пятна. Опухоль представлена одиночным узлом, пло­ская или слегка проминирующая (1-2 мм), границы ее достаточно четкие.

Меланоцитома хориоидеи, локализующаяся в перипапиллярной области и распространяющаяся на диск зрительного нерва

Размеры и локализация различаются, но чаще меланоцитома расположена у диска зритель­ного нерва, прикрывая один его квадрант. Цвет опухоли у подавляющего большин­ства больных интенсивно черный, на поверхности могут быть светлые очажки – дру­зы стекловидной пластинки. Меланоцитома в лечении не нуждается, но пациенты должны оставаться под систематическим наблюдением офтальмолога. Прогноз для зрения и жизни хороший при стационарном состоянии опухоли.

Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами.

Меланома

Первые сведения о меланоме хориоидеи относятся к 1563 г. (Bartisch G.). Частота заболеваемости меланомой хориоидеи в различных географических регионах раз­лична: во Франции эту опухоль диагностируют у 7 из 1 млн. человек, в Скандинав­ских странах отмечено его увеличение до 10 на 1 млн. человек. В России заболе­ваемость увеальной меланомой по обращению в различных регионах колеблется от 6,23 до 8 человек на 1 млн. взрослого населения. В Москве частота случаев этой опухоли составляет 13,3 случаев на 1 млн. взрослого населения в возрасте 30-80 лет. Ежегодное выявление меланом до 30 лет составляет менее 1:1 000 000 чело­век, у лиц старше 30 лет – 7:1 000 000 человек. Частота заболеваемости увеличи­вается с каждым десятилетием жизни, и после 70 лет регистрируют ежегодно 50 новых случаев меланомы хориоидеи на 1 млн. населения. Реже увеальная меланома встречается у темнокожих, чаще у лиц белой расы со светлой радужкой. Опухоль в хориоидее развивается, как правило, спорадически. Генетическое предрасполо­жение можно оценить в редких случаях. Семейные формы меланомы составляют 0,37% среди всех хориоидальных меланом. В генезе хориоидальной меланомы воз­можны три механизма развития: (1) возникновение ее de novo (чаще всего), (2) на фоне предшествующего хориоидального невуса, либо (3) на фоне существующего окулодермального меланоза. Увеальная меланома начинает свой рост в наружных слоях хориоидеи и представлена, по последним данным, двумя основными типами: веретеноклеточным А и эпителиоидным. Веретеноклеточная меланома характери­зуется почти 15% метастазированием. При эпителиоидной меланоме метастазирование достигает 46,7%. Смешанная меланома занимает промежуточное место. Прогноз при ней зависит от преобладания веретенообразных или эпителиоидных клеток. Таким образом, клеточная характеристика при увеальной меланоме явля­ется одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины ме­ланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла. Больные обычно предъявляют жалобы на ухудшение зрения, 26% из них жалуются на фотопсии, морфопсии. В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом желтовато-коричневого или серо-аспидного цвета (6-7,5 мм в диаметре) на поверхности, и вокруг него видны друзы стекловидной пластинки (рисунок 20.4).

Рис. 20.4 – Меланома хориоидеи

Кистевидные полости в прилежащей сетчатке возни­кают в результате дистрофических изменений в пигментном эпителии и появлении субретинальной жидкости. Поля оранжевого пигмента, обнаруживаемые на по­верхности большинства меланом, обусловлены отложением зерен липофусцина на уровне пигментного эпителия сетчатки. По мере роста опухоли может меняться ее окраска: она становится более интенсивной (иногда до темно-коричневого цве­та) или же остается желтовато-розовой, беспигментной. Субретинальный экссудат появляется при сдавливании хориоидальных сосудов или как результат некробиотических изменений в быстро растущей опухоли. Увеличение толщины меланомы вызывает серьезные дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего опухоль нарушает целость стекловидной пла­стинки и устремляется под сетчатку. Формируется так называемая грибовидная форма меланомы. Она имеет обычно достаточно широкое основание, узкий пере­шеек в мембране Бруха и шаровидную головку под сетчаткой. При прорыве мем­браны Бруха могут возникать кровоизлияния, которые или увеличивают отслойку сетчатки, или же могут быть причиной ее внезапного появления. При юкстапапиллярной локализации меланомы субретинальная экссудация вызывает в ряде случаев появление застойных изменений в диске зрительного нерва, что при беспигмент­ных опухолях иногда ошибочно расценивают как неврит зрительного нерва или как односторонний застойный диск его. Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. Дополнительные методы исследования (уль­тразвуковое сканирование, флюоресцентная ангиография, компьютерная томо­графия, тонкоигольная аспирационная биопсия) помогают в уточнении диагноза. До решения вопроса о характере лечения больной с увеальной меланомой должен быть тщательно обследован у онколога с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5% больных с большими опухолями и у 0,8% с маленькими меланомами. Бо­лее 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация. С 70-х годов 20 столетия в клинической практике начали использовать органосохранные методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия, криодеструкция, лучевые методы лечения (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). При преэкваториально расположенных опухолях возможно локальное удаление (склероувеоэктомия). Естественно, что все методы органосохранного лечения показаны только при небольших опухолях. Метастазирует меланома гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85%), второе место по частоте занимают легкие. К сожалению, химио­терапия, а также иммунотерапия при метастазах увеальной меланомы имеют пока ограниченное применение в связи с отсутствием положительного эффекта. Про­гноз для зрения после брахитерапии определяется размерами опухоли, ее локали­зацией. В целом хорошую остроту зрения после брахитерапии удается сохранить почти у 36% больных и это касается случаев локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз, как косметический орган, сохраняется у 83% больных. Наблюдение за больными после проведенного лечения практически пожизненное. После лучевой терапии и локальной эксцизии больные должны осматриваться врачом каждые три месяца первые 2 года, затем 2 раза в год в течение последующих 4 лет, далее – 1 раз в год.