- •Анемии.
- •Анемии.
- •Классификация
- •Анемии, обусловленны дефицитом различных веществ (железодефицитные, фолиеводефицитные, белководефицитные) возникают вследствие недостаточного поступления в
- •Железодефецитная
- •Бывают при недостатке в организме элемента железа. Проявления зависят от степени тяжести заболевания.
- •Витаминодефицитные
- •Белково- дефицитные анемии
- •Диагноз
- •Лечение
- •Приобретенные гипопластические анемии
- •Лечение
- •Врожденные формы анемии.
- •Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса —Даймонда — Блекфена
- •Анемия Эстрена — Дамешека
- •Лечение.
- •Гемолитические
- •Причины
- •Гемоглобинопатия
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Наследственный микросфероцитоз, также известный как болезнь Минковского - Шоффара
- •Персистенция
- •Классификация.
- •Диагностика
- •Лечение.
- •Тяжелое осложнение - анемическая кома.
- •Спасибо за внимание!
Анемии.
Анемии.
Группа разнообразных патологических состояний, в основе которых лежит уменьшение содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в крови. Анемии могут
быть приобретенными и врожденными. В зависимости от причин, вызвавших заболевание, делятся на:
--постгеморрагические, вызванные кровопотерями;
--гемолитические из-за повышенного разрушения эритроцитов;
--анемии вследствие нарушения образования эритроцитов.
Классификация
Существуют и другие классификации :
--по размерам эритроцитов (при уменьшении размера -- микроцитарные, при сохранении нормального размера -- нормоцитарные, при увеличении размера -- макроцитарные),
--по степени насыщенности эритроцитов гемоглобином (пониженная насыщенность -- гипохромные, нормальная -- нормохромные, повышенная -- гиперхромные).
--по течению анемии могут быть острыми (развиваются быстро, протекают с выраженными клиническими признаками) и хроническими (развиваются постепенно, признаки вначале могут быть выражены минимально).
Анемии, обусловленны дефицитом различных веществ (железодефицитные, фолиеводефицитные, белководефицитные) возникают вследствие недостаточного поступления в организм веществ, необходимых для образования гемоглобина. Они нередки на первом году жизни, отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике, при частых инфекциях и у недоношенных.
Наиболее распространены в этой группе алиментарные анемии (т.е. вызванные неполноценным или однообразным питанием).
Эти частые заболевания крови обсловлены анатомо- физиологическими особенностями детского организма (незрелость органов кроветворения, высокая их чувствительность к воздействиям неблагоприятных факторов окружающей среды).
Железодефецитная
анемия.
- это клинико- гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении.
Бывают при недостатке в организме элемента железа. Проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой – снижается аппетит, ребенок вялый, кожа бледная, иногда наблюдается небольшое увеличение печени и селезенки, в крови -- уменьшение содержания гемоглобина до 80 граммов на 1 литр, числа эритроцитов до 3,5 млн (в норме содержание гемоглобина от 170 г/л у новорожденных до 146 г/л у 14-15 летних, эритроцитов – соответственно от 5,3 млн до 5,0 млн). При заболевании средней тяжести заметно падает аппетит и активность ребенка, он вялый, плаксивый, кожа бледная и сухая, появляется шум в сердце, учащается ритм его сокращений, увеличиваются печень и селезенка, волосы становятся тонкими и ломкими. Содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, эритроцитов -- до 2,8 млн. При заболевании тяжелой степени ребенок отстает в физическом развитии, аппетит отсутствует, двигательная подвижность значительно снижена, частые запоры, выраженные сухость и бледность кожи, истонченные ногти и волосы легко ломаются. На лице и ногах отеки, печень и селезенка сильно увеличены, пульс резко учащен, имеются шумы в сердце, сосочки языка сглажены ("лакированный" язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, эритроцитов -- до 1,4 млн. Железодефицитные анемии нередко развиваются у недоношенных детей на 5-6 мес. жизни, когда запасы железа, полученные от матери, истощаются.
Витаминодефицитные
анемии
обусловлены недостаточностью содержания витамина B12 и фолиевой кислоты, как врожденной, так и приобретенной после заболеваний
желудочно-кишечного тракта.
Клиническая картина: одышка, общая слабость, сердцебиение, жгучие боли в языке, поносы, нарушения походки, осязания (парестезии), при которых чувствительность снижена или повышена. Появляются сердечные шумы, сглаженность и покраснение сосочков языка, искажаются некоторые рефлексы. Возможно повышение температуры, иногда возникают психические расстройства. Печень и селезенка могут быть увеличены. Заболевание носит хронический характер и протекает с обострениями.
Белково- дефицитные анемии
- дефицит белка развивается при голодании или
одностороннем углеводистом вскармливании детей, что приводит к нарушению синтеза глобина и белковых транспортных соединений, снижению продукции эритропоэтина и эритропоэза, а также недостаточной выработке гормонов и ферментов (тканевых и желудочно-кишечного тракта).
Белково-дефицитная анемия характеризуется выраженными общедистрофическими изменениями, признаками полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена. Характерны блефарит, дисхромия кожи и волос, повышенная их ломкость, пастозность тканей. Часто отмечаются анорексия, рвоты, поносы, уплотнение и увеличение печени. Анализы крови свидетельствуют, как правило, о тяжелой степени анемии, норморегенераторной, нормохромной, преимущественно нормоцитарной, но с выраженным анизо- и пойкилоцитозом. Продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза (без признаков гемолиза). Снижен уровень белка в сыворотке, выражена диспротеинемия. Типичным примером преимущественно белководефицитной анемии является анемия при квашиоркоре.
Диагноз
дефицитных
анемий
ставят на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных данных: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа
— ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг %). При белково-дефицитной анемии снижение содержания сывороточного белка ниже 60 г/ л (6 г %), гипопохромия, появляются микроциты и макроциты, ретикулоциты до 1,7—2% и более, исчезают сидероциты. Для витамино- дефицитных анемий характерны гипохромия, мароцитоз и анизоцитоз эритроцитов.
Лечение
дефицитных
анемий
заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии —железа. До уточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамины В12 или фолиевую кислоту.