Nasonova_V.A.,_Bunchuk_N.V._Лекции по клинической ревматологии_(Medicina,2001)-1

ствованиия социальныхя условийя жизни.я Вя сущности,я правя быля С.П.Боткин,япредположившийяещеявя60-хягодахяпрошлогоястолетияясвязья РЛя (острогоя суставногоя ревматизма,я поя терминологиия тогоя времени)я ся плохимяпитанием,яскученностьюяияперенесеннойяскарлатинойя[3].

Однакоя разразившиесяя вя серединея XXя в.я вспышкия РЛя вя СШАя средия новобранцевя вя Сан-Диегоя ия позжея — средия детейя (штатыя Юта,я Огайо,я Питтсбург)я показали,я чтоя заболевалия детия обеспеченныхя родителейя ся доходамия вышея средних,я живущиея вя отдельныхя домах,я полноценноя питающиесяя ия постоянноя наблюдающиесяя семейнымия врачами.я Парадокся состояля вя том,я чтоя диагнозя РЛя быля уя большинствая больныхя поставленя ся опозданием.я Этоя можноя объяснитья тем,я чтоя «вспышки»я РЛя явилисьяполнойянеожиданностьюянеятолькоядляяврачейяширокогояпрофи- ля,янояияавторитетовявяобластияревматологии,явясвязиясячемявяконцея80-хя годовя РЛясновая названая «загадочным»,я «интригующим»я заболеванием,я ая диагнозя РЛя — однимя изя самыхя трудных.я Такимя образом,я вя последниея десятилетияяXXяв.яРЛявяочереднойяразяпоразилаяобщественноеямнениеяия заставилаяоживитьятеоретическиеяиянаучныеяисследованияявяэтойяобласти.

Согласноя наблюдениямя зарубежныхя исследователей,я «вспышкия РЛ»ясвязаныясоямногимияфакторами,явятомячислеясядраматическимяростомя стрептококковойя инфекции;я ослаблениемя настороженностия врачейя кя последствиямяциркуляцииявирулентныхяштаммовястрептококкаягруппыяА,я отсутствиемятеоретическихяподходовякяпрогнозированиюяпостстрептококковыхя заболеваний,я вя частностия РЛ,я ая такжея недостаточнымя знаниемя врачамия клиническойя симптоматикия заболевания,я встречающегосяя редкоя вяпоследниеядесятилетияя[31].

Аналогичнаяя ситуацияя имелая местоя вя Россиия вя 1989я ия 1994я гг.,я когдаябылояотмеченояповышениеязаболеваемостиядоя0,185‰яия0,196‰я(соответственноя поя годам)я впервыея выявленногоя активногоя ревматизма,я ая черезя 2—4я годая впервыея зарегистрированныхя хроническихя ревматическихя болезнейя сердца.я Вя этия годыя заболеваемостья ная Северномя Кавказе,явяосновномявяИнгушетии,ябылаявя2—3яразаявыше,ячемявяцеломя пояРоссиия[23].

УказанныйяростяРЛ,яотмеченныйявоямногихястранах,яподтверждаетяпостулатяJ.Rotta оятом,ячтояревматизмянеяисчезнет,япокаяциркулируетя вяприродеястрептококкягруппыяА,яаядетскоеянаселениеянашейяпланетыянея можетя бытья избавленоя отя стрептококкая этойя группыя вя течениея последующихядесятилетийя[19].я

Этиопатогенез. Послеявозникшихя«всплесков»яРЛявяСШАяначалисьясерьезныеяисследованияяпояидентификациия«ревматогенных»яштаммовястрептококка.яСобственноясвязьяРЛясяособоявирулентнымияштамма-

50

мия -гемолитическогоястрептококкаягруппыяАяобсуждаласьявсегда,якогдая возникалиявспышкияРЛявявоинскихячастях,яучилищах,ядругихязакрытыхяия полузакрытыхя коллективах.я Несмотряя ная тоя чтоя всея ещея нея выяснено,я существуютя лия специфическиея серотипы,я обладающиея «ревматогеннымя потенциалом»,я выполненныея приоритетныея исследованияя зая последнеея десятилетиеяпозволяютяобсуждатьяэтотявопрос.

Ещея вя 1940я г.я воя времяя вспышкия РЛя вя однойя изя военновоздушныхя базя США,я гдея заболелия 3% рекрутов,я былая показаная связья заболеванияя ся существованиемя вирулентныхя штаммов,я содержащихя М- протеиня ия принадлежавшихя кя несколькимя серотипамя А-стрептококкая [30].я Наиболеея частоя прия эпидемическихя вспышкахя определялия М5,я 18,я 19,я24яиядр.я[31].

Толчкомя кя интенсификациия исследованийя стрептококковыхя инфекцийявообщеяпослужилаяразразившаясяянеобычноятяжелаяяинвазивнаяя стрептококковаяя инфекцияя вя СШАя ия рядея европейскихя стран,я проявлявшаясяя сепсисомя ия синдромомя токсическогоя шока.я Этая угрожавшаяя жизния стрептококковаяя инфекцияя чащея проникалая чрескожно,я ая нея изя носоглоточногоякольца,яоднакояА-стрептококковыеяштаммыяиявяэтихяслу- чаяхяпринадлежалиякяM1яияМ3ясеротипам.

АнализяинвазивныхястрептококковыхяинфекцийявяСШАявя1985— 1992ягг.япоказал,ячтоякривыеяРЛяиясиндромаятоксическогояшокаястрептококковогоягенезаясовпадалияпоявременияиябылияблизкимияпоявыраженно- сти.яЕслиянаибольшаяявыраженностьяРЛяотмечаласьявя1985—1987ягг.,ятоя синдромятоксическогояшокая— вя1987—1990ягг.я[29].

Достаточноя поучителеня анализя заболеваемостия скарлатинойя вя РоссииянаяпротяжениияXXяв.,япроведенныйяВ.Д.Беляковымя(1996).яВыявлено,ячтоя вястолетнемяинтервалея выделяютсяя 3я большихяциклаяподъемая заболеваемостия скарлатиной:я Iя цикля относилсяя кя 1891—1915я гг.,я IIя цикл— ся1918япоя1942яг.ясямаксимумомяв 1930яг.,яаяIIIяцикляначалсяясразуя жея послея окончанияя второйя мировойя войныя ия достигя максимумая вя 1955яг.,япослеячегоязаболеваемостьясталаянеуклоннояснижатьсяя(рис.я4.2).я Небезынтересно,я чтоя аналогичнаяя динамикая отмеченая вя отношениия рев- матизмаяиявя30—60-х годах.

Вышеприведенныея данныея позволилия обсуждатья вопрося оя существованиияревматогенногоястрептококка.яСовершеннояочевидно,ячтоятакиея свойстваяприсущиятолькоянекоторымяносоглоточнымякультурам.яСогласноя даннымяJ.Stollerman (1997),яревматогенныеяштаммыяимеютябольшуюягиалуроновуюя капсулу,я котораяя продуцируетя мукоидныея колониия ная поверхностиякровяногояагараяияобразуетяоченьякороткиеяцепиявябульонныхя культурах.яОднойяизяоченьяважныхяхарактеристикяревматогенныхяштаммовяявляетсяявысокаяяконтагиозностьясябыстройяпередачейяинфекционно-

51

гоя факторая отя больногоя кя здоровому.я Возможно,я наиболеея важнымя признакомя ревматогенностия стрептококкая следуетя считатья наличиея оченья большихямолекуляМ-протеинаянаяповерхностияштаммов,яимеющихяотно- шениеякяпатогенезуяРЛ.

Рис. 4.2.я Заболеваемостья скарлатинойя вя Россиия зая периодя ся 1890я поя 1990я г. (В.Д.Беляков).

1 — динамикаязаболеваемостияскарлатинойя(1:10я000);я2я— летальностья(%); 3— смертностья(1:10я000);я4я— доляятяжелыхяслучаевя(%);я5я— доляянагноенийя(%);я6я— ревматизмя(%).

КядостижениямяученыхяXXяв.яможнояотнестияустановленныйяимия факт,я чтоя экстрагируемыйя изя вирулентныхя штаммовя ревматогенногоя А- стрептококкая М-ассоциированныйя поверхностныйя белокя имеетя эпитоп,я которыйяобозначенякакяклассяIявяотличиеяотяэпитопаяклассаяII,якоторыйя свойственя неревматогеннымя стрептококкамя [26].я Позжея уя больныхя РЛя былияобнаруженыявявысокомятитреяIgG-антителаякяспецифическомуяэпи- топуяклассаяI.яТакимяобразом,яисследованияяпоказали,ячтояассоциирован-

52

ныйясяРЛямикроорганизмяимеетявсеяпризнакияинвазивногоявирулентногоя микроба,яноянеястрогояспецифичногоядляяэтойяболезни.яОсобеннояважноя то,я чтоя вя молекулахя М-протеиная имеютсяя такжея эпитопы,я перекрестноя реагирующиеясясердечнойяиядругимиятканямияхозяина.

Большаяя лептая внесеная ученымия ия вя изучениея патогенезая РЛ.я ОсобенноязначимояоткрытиеянаяМ5-молекулеяэпитопов,яперекрестнояреа- гирующихя ся миозином,я синовией,я мозгом,я сарколеммальнойя мембраной.я Обращаетянаясебяявниманиеяиятотяфакт,ячтояэтияэпитопыярасположеныявя молекулеяМ-протеинаяпроксимальнееятипоспецифического эпитопаяNH2. Этияданныеяукрепилияконцепциюямолекулярнойямимикрииякакяведущегоя патогенетическогояфактораявяреализацииястрептококковойяинфекцииявяРЛя заясчетятого,ячтояобразующиесяянаяантигеныястрептококкаяантителаяреагируютя ся аутоантигенамия хозяина.я Ся другойя стороны,я патогенетическоея значениеяимеетяиятояобстоятельство,ячтояМ-протеиняобладаетясвойствамия суперантигена,яиндуцирующегояэффектяаутоиммунитетая[32].

Немаловажноея значениея вя индукциия РЛя имеютя иммунныея (клеточныеяиягуморальные)яреакции.яХорошояизвестенягуморальныйяответяная различныея антигеныя стрептококкая (антистрептолизин-О,я антистрептокиназа,яантистрептогиалуронидазая иядр.).яАнтистрептолизин-Оя можетяприниматьяучастиеявяформированиияЦИК,яциркуляцияякоторыхякоррелируетя сяизменениемянаяЭКГявявидеяатриовентрикулярнойядиссоциациияияблокады.яПоказаноятакжеяналичиеяиядругихягуморальныхя иммунныхяреакцийя прияРЛя— антителякякардиолипинуяIgG-классая(уя54% больных).яАявысокийя ия стойкийя уровенья этихя антителя ия неоптериная уя больныхя ся порокамиясердцаяпозволиляобсуждатьягипотезуяобяэтихямаркерахякакяфакторахярискаяпоявозникновениюяклапанныхяпораженийя[13].

Российскиея ученыея внеслия большойя вкладя вя разработкуя новогоя направления,я касающегосяя оценокя характерая развитияя прия РЛя им- мунопатологическихяреакцийявявидеяповышенияяуровнейяИЛ-1 ,ярФНО- ия неоптерина,я отражающихя активациюя моноцитов/макрофаговя ия Т- лимфоцитовявясвязиясяповышениемяуровняярИЛ-2Р.яЭтияданныеяпозволи- лия обсуждатья важнуюя ролья клеточныхя иммунныхя реакцийя вя целомя ия растворимыхя медиаторовя иммуннойя системыя (цитокинов)я вя частностия вя патогенезеяРЛ.

Значительныйяинтересяпредставляютяассоциацияявысокихяуровнейя неоптериная ия ИЛ-1ся развитиемя пораженияя клапановя сердцая воя времяя первойяатакияРЛя[13].

Следовательно,япатогенезяРЛяобусловленяразвитиемясложныхяиммунопатологическихя процессовя подя влиянием,я видимо,я ревматогенныхя стрептококков,я компонентыя которыхя способныя активироватья клеточноопосредованныйя ия гуморальныйя иммунныйя ответ,я развитиея ауто-

53

иммунныхяреакций,явятомячислеязаясчетяперекрестнояреагирующихяаутоантител,яциркулирующихяияфиксированныхяиммунныхякомплексов.

Важнояотметить,ячтояименнояревматогенныеястрептококкиягруппыя Ая типая М3,я М5я ия M18я содержатя необходимыея эпитопы,я обусловливающиеяиммунизирующийя эффектяия развитиеяиммуноопосредованногоя патологическогояпроцесса.

Полученныеяданныеяпозволилия J.Stollerman вя1997яг.ясформулироватьяопределениеяРЛяследующимяобразом:язаболеваниеяявляетсяяпостинфекционнымя осложнениемя стрептококковогоя фарингита,я вызванногоя стрептококкомя группыя Ая (ангины)я уя предрасположенныхя кя нему лиця вя связиясяразвитиемяаутоиммунногояответаянаяэпитопыястрептококкаяияперекрестнойя реактивностьюя соя схожимия эпитопамия тканейя человекая (вя суставах,ясердце,ямозге,якоже).яРазвитиеяРЛявя0,3% случаевяпослеяспора- дическойяносоглоточнойяА-стрептококковойяинфекциияиявя3% послеяэпидемическойя предполагаетя наличиея особойя чувствительностия больногоя кя этойяинфекции,ясвоегояродаяпредрасположенностиякяРЛяияформированиюя ревматическихяпороковясердца.

ЕщеявяначалеяXXяв.яАА.Кисельяуказывалянаярольясемейнойяпредрасположенности,яаявявосьмидесятыхягодахябылаясформулированаямультифакториальнаяямодельяревматизма,яоснованнаяянаясочетанномяучастиия генетическихяиясредовыхяфакторовя[2].яПояданнымяэтихяавторов,ячастотая семейногояревматизмаявя6яразявыше,ячемявяпопуляции.

Однимя изя крупныхя достиженийя вя пониманиия конкретныхя путейя предрасположенностия кя РЛясталоя открытиея аллоантигенаяВ-лимфоцитовя ся помощьюя моноклональныхя антителя Д8/17.я Ная большомя клиническомя материалея Н.А.Шостакя [24]я показаноя высокоея носительствоя Д8/17я уя больныхя кардитомя ия полиартритомя (соответственноя 95,7% ия 93,9%)я ия несколькоя болеея редкоея (75%) — прия хорее.я Семейныея исследованияя такжея констатировалия накоплениея этогоя маркерая уя матерейя пробандовя (63,6%),я уя детейя (50%)я ия сибсовя (54%).я Такимя образом,я вя реализациия инфекции,я вызываемойя стрептококкомя группыя А,я вя РЛя имеютя значениея комплекся семейных,я мультифакториальныхя предпосылокя ия В-клеточныйя аллоантиген,яконкретныеямеханизмыяреализацииякоторыхяещеяпредстоитя раскрыть.

Клиника. Институтя ревматологиия РАМНя располагаетя 25летнимиянаблюдениямияболееячемязаятысячьюяпациентовясяРЛ.яСравнительныйя анализя основныхя проявленийя этогоя заболеванияя зая прошедшиея годыяпоказал,ячтояструктураяклиническойясимптоматикиявяцеломянеяпретерпелаясущественныхяизменений.яТак,япояданнымяученыхяРоссиия(табл.я 4.1)я ия СШАя (табл.я 4.2)я процентноея соотношениея кардита,я полиартрита,я хореияилияихясочетанийяостаетсяядостаточнояпостоянным.

54

Вятоя жеявремяянеобходимоя подчеркнуть,ячтоя выраженностьяклиническихя проявленийя заболеванияя вя связия ся патоморфозомя значительно уменьшилась.я Особенностьюя современногоя теченияя РЛя следуетя считатья снижениеятяжестиякардита,япротекающегоябезяотчетливыхяпризнаковянедостаточностия кровообращения;я значительноея уменьшениея частотыя вовлеченияя вя патологическийя процесся серозныхя оболочек,я преобладаниея умереннойя ия минимальнойя степения активностия воспалительногоя процесса,ясведениеядояминимумаядиагностическойяценностияаннулярнойяэритемыяияревматическихяузелков;яболееянизкаяяинформативностьялабораторныхя тестов,я особенноя прия моносиндромномя вариантея РЛ,я значительноея улучшениеяпрогнозаязаболеванияя[7,я9,я33яиядр.].яЭтаяэволюцияясвязанаяся тем,ячтояпатологическийяпроцессяприяРЛявяпоследниеягодыявязначительнойя мерея утратиля присущийя емуя ранеея выраженныйя экссудативныйя ха- рактер.яОднако,япояданнымярядаяисследователей,явя80—90-еягодыявновья наметиласья тенденцияя кя утяжелениюякардиальнойя патологиия [Кузьминая Н.Н.,я1997;яStollermann J.H., 1997].

Таблицая4.1.

Клинические проявления РЛ в Москве в 1980—1990 гг.

[25]

Кардит. Ведущимя вя клиническойя картинея заболевания,я определяющимя тяжестья теченияя ия егоя исход,я быля ия остаетсяя ревмокардит,я попрежнемуя встречающийсяя вя настоящеея времяя уя преобладающегоя большинствая детейя (80—85%),яприя этомя уя 1/5яизянихя оняпротекаетякакябыя изолированно,яаяуяостальныхясочетаетсяячащеясяполиартритомяиярежея— сяхореейя[25].

55

Симптоматикая ревмокардитая воя многомя определяетсяя преимущественнымяпоражениемятойяилияинойяоболочкиясердцая— миокарда,яэндокардаяилияперикарда.яОднакоя вясвязиясятрудностямия разграниченияяпораженияя отдельныхя оболочекя сердцая вя клиническойя практикея широкоея распространениеяполучилятерминя«ревмокардит».

Таблицая4.2.я

Клинические проявления вспышки ревматической лихо-

радки в США в 1985—1986 гг. (штат Utah)

Приоритетомя отечественныхя педиатровя явилосья выделениея вя общейя клиническойя картинея первичногоя ревмокардитая компонентая клапанногояпоражения,яимеющегояпринципиальнояважноеязначение,ятакякакя уя пациентовя ся вальвулитамия оченья высокя рискя формированияя порокая сердца.

Какяпоказываютяклиническиеянаблюдения,яособоеязначениеявяраспознаваниия клапанногоя пораженияя принадлежитя качественнойя характеристикеявпервыеяпоявившегосяяшума:ясистолическийяшумяприямитральномявальвулитеяимеетя«дующий»яоттенок,яхорошояпрослушиваетсяявя зонея проекциия митральногоя клапана,я диастолическийя шумя аортальногоя вальвулитая носитя чертыя «льющегося»я протодиастолическогоя ся максимумомя звучанияя вдолья левогоя краяя грудины.я Именноя этая аускультативнаяя оценкаязвуковойясимптоматикияужеяклиническияспособствуетяправильнойя трактовкея ия интерпретациия шума,я возникающегоя прия поражениия эндокарда.я Распознаваниея ревмокардитая нарядуя ся объективнымия даннымия базируетсяянаярезультатахяфункциональногоя(ЭКГ,яфонокардиограмма)яия рентгенологического обследования.

56

ЭкспертамияВОЗяпостулируетсяяважнаяярольяэхокардиографииявя диагностикея ревматическогоя кардита.я Объективизироватья признакия клапанногояпораженияясердцаяпозволяетяультразвуковоеяобследование.яПрия вальвулитеямитральногояклапанаясяпомощьюяМ-сканированияяуя75% детейявыявляютсяяутолщениеяия«лохматость»яэхосигналаяотястворокяияхордя клапанногоя аппарата.я Примерноя уя 1/3я пациентовя определяютсяя ограничениея подвижностия заднейя створкия митральногоя клапана,я уменьшениея систолическойяэкскурсииясомкнутыхямитральныхястворок.яНередкояобнаруживаетсяянебольшоеяпролабированиеястворокявяконцеясистолы,ясвидетельствующееяояпоражениияподклапанногояаппаратая[4,я6,я12,я20,я22].

Использованиеяаппаратурыяновогояпоколения,яаяименноядопплерэхокардиографиия (ДЭХОГ),я позволило Е.И.Полубенцевойя (1993— 1995) выделитьяДЭХОГ-критериияревматическогояэндокардита,якоторыеясяуспе- хомямогутябытьяпримененыявялюбойявозрастнойягруппе.яСогласнояееянаблюдениям,я ревматическийя эндокардитя митральногоя клапаная включаетя следующиея признаки:я краевое булавовидноея утолщениея переднейя митральнойя створки,я гипокинезиюя заднейя митральнойя створки,я митральнуюя регургитацию,я преходящийя куполообразныйя изгибя переднейя митральнойя створки.я Ультразвуковоея обследованиея вя М-режимея прия аортальномя вальвулитеяпозволяетявыявитьяуя50% детейямелкоамплитудноеядиастолическоеятрепетаниеямитральныхястворок.яУячастиябольныхяобнаруживаетсяя утолщениея ЭХО-сигналая отя створокя аортальногоя клапана.я Прия ДЭХОГя отмечаютсяяограниченноеякраевоеяутолщениеяаортальныхяклапанов,япреходящийя пролапся створок,я аортальнаяя регургитация.я Однимя изя важнейшихякритериев,яподтверждающихяналичиеяуяпациентаяпервичногояревматическогоя пораженияя сердца,я являетсяя положительнаяя динамикая клиническихяияпараклиническихяпроявленийяподявлияниемяантиревматическойя терапии.

Установлено,ячтояисходяРЛяопределяетсяячастотойяформированияя порокая сердца.я Прия этомя сохраняетсяя прямаяя зависимостья междуя тяжестьюя перенесенногоя ревмокардитая ия частотойя формированияя порокая сердца.яТак,япослеяпервойяатаки,япротекающейясялегкимякардитом,яревма- тическийяпорокясердцаяформируетсяяуя5—7% больных.яИсходяпервичногояревмокардитаявяпорокясердцаяприясреднетяжелойяформеякардиальнойя патологииясоставляетяужея25—30%,яаяприяэндомиокардитеясяпоражени- емяклапанногояаппаратаявозрастаетядоя55—65%.яВяотличиеяотяпрошлыхя десятилетийяпорокиясердцаяпослеяпервичногояревмокардитаянаблюдаютсяя вя2,5яразаярежея— вя20—25% случаевя[9].

Вяструктуреяревматическихяпороковясердцаяпреобладаетямитральнаяя недостаточность,я режея формируютсяя недостаточностья аортальногоя клапана,ямитральныйяияаортальныйяпорокияиямитральныйястеноз.

57

Сяпомощьюяультразвуковогояисследованияяужеявяисходеяпервичногояревмокардитаяудаетсяявыявитьякомиссуральныйямитральныйястенозя [12,я17],якоторый,якакяправило,янеянаходитяклиническогоязвучания,яаяопределяетсяятолькояприяэхосканировании.

Примерноя уя 7—10% детейя (ая поя даннымя некоторыхя авторов,я доя 25—27%)я послея перенесенногоя первичногоя ревмокардитая происходитя формированиея пролапсая митральногоя клапаная [4,я 6,я 12,я Uysal S. et al., 1992].

Порокиясердцаявянастоящееявремяяотличаютяболееямедленныйяпоя сравнениюясяпредыдущимиядесятилетиямиятемпявозникновения,янерезкаяя степеньявыраженностияиястойкаяякомпенсацияянаяпротяженииярядаялет.

Многолетнеея катамнестическоея наблюдениея зая детьми,я перенесшимияРЛ,япозволяетясформулироватьяконцепциюяосновныхяпутейяформированияя порокая сердца:я 1)я порокя сердцая являетсяя следствиемя перене- сенногоявальвулитаяияразвиваетсяявятечениеяближайшихя1—2ялетяпослея ревматическойяатаки;я2)яформированиеяпорокаясердцаяначинаетсяяспустяя несколькоя летя послея атаки,я чтоя позволяетя предположитья вя этомя случаея вторичноялатентноеятечениеяревматическогояпроцесса;яобяэтомясвидетельствуютя наличиея светлогоя промежуткая послея первойя атакия ия отсутствиея указанийянаярецидивыязаяистекшийяпериодявремения[11].

Изучение катамнезаяпоказывает,ячтояуя5% пациентовяпроисходитя нивелированиеясимптоматикиянедостаточностиямитральногояклапана,ячтоя можноя объяснитья адаптационнойя перестройкойя внутрижелудочковойя гемодинамикиявяпериодяфизическогояростаяребенка.яРецидивыяревмокардита,ябезусловно,яусугубляютястепеньявыраженностияпорокаясердца.

Диагноз, диагностические критерии, классификация. Уста-

новлено,я чтоя РЛя характеризуетсяя многообразиемя клиническихя проявленийяиявариабельностьюятечения.яВотяпочемуясоявремениявыдающихсяяисследованийяСокольскогояияБуйоянеяпрекращаетсяясовершенствованиеядиагностическихякритериевяэтогоязаболевания,яблестящееяописаниеякоторыхя былояпредставленоявыдающимсяяученым-педиатромяА.А.Киселемявя 1940я г.яияназванояимяабсолютнымясимптомокомплексомяболезни.яКяпоследнемуяотносилисьяполиартрит,япоражениеясердца,яхорея,яанулярнаяяэритемая ияревматическиеяузелкия[8].яНесколькояпозднееякритериияраспознаванияя ревматическойялихорадкиябылиясформулированыяамериканскимяисследователемяT.D. Jones вя1944яг.я[28].яСущественныеядополненияядиагностическихя критериевя сделаныя А.И.Нестеровымя вя 1963—1973я гг.я [16].я ОписанныеяА.А.Киселем,яА.И.Нестеровым,я T.D.Jones диагностическиеякритериияревматизмаясяуспехомяиспользовалисьяпедиатрамияиятерапевтамияная протяженииярядаялет.

58

ДляяраспознаванияяРЛязаярубежомяиспользуютсяякритерии,ярекомендованныеяВОЗя(1989).

Сложностия диагностикия ревмокардитая вя современныхя условияхя связаныясояследующимияобстоятельствами:

—стрептококковыйя генезя предшествующейя носоглоточнойя инфекцииянеявсегдаяочевиден;

—противострептококковыеяантителаямогутябытьявянизкомятитре;

—высеятьястрептококкяизязеваячащеянеяудается;

—кардитякакяначальноеяпроявлениеяРЛямаломанифестный;

—признакиясистемногоявоспаленияянедостаточнояпоказательны.

Значительнойя информативностьюя обладаетя эхокардиография,я чаще,я чемя прия аускультации,я выявляющаяя митральнуюя илия аортальнуюя регургитациюяияспособствующаяяраспознаваниюякардита.

СуществуютятрудностияприядифференциальнойядиагностикеяРЛяия реактивногоя постстрептококковогоя артрита.я Например,я А.И.Сперанскийя (1996)яобнаружиляартралгии,яартритясоответственнояуя18,1яия8,4% изя83я обследованныхя подростковя послея перенесеннойя ангины.я Суставнойя синдромя уя нихя сопровождалсяя высеваемостьюя -гемолитическогоя стрептококкаягруппыяАя(73,5%),явысокимиятитрамияантистрептолизинаяОя(67%) ия положительнымя бацитрациновымя тестомя (68,7%).я Длительноея наблюдениея зая этимия больнымия нея выявилоя формированияя пороковя сердцая ия далояправояобсуждатьядиагнозяреактивногояпостстрептококковогояартрита.

Безусловно,я задачейя будущегоя должноя статья решениея вопросовя дифференциальнойядиагностики,яаяглавноея— пониманиеятого,япочемуяуя рядаябольныхяразвиваетсяяполныйясимптомокомплексяРЛ,яаяуядругихя— толькояартритяилиядругоеяизолированноеяпроявлениеяболезни.

СамымязагадочнымяпроявлениемяРЛяостаетсяяхорея,янаблюдаемаяя уя12—17% больных,япреимущественноядевочекявявозрастеяотя6ядоя15ялет.я Хореяя чащея встречаетсяя какя изолированноея проявлениея РЛя (83—90%), режея вя сочетаниия ся кардитомя и/илия артритом.я Вя кругя дифференцируемыхя состоянийя прия распознаваниия хореия включаютсяя функциональныеятики,ягиперкинезы,явозникающиеяприяСКВ,ятиреотоксикозе,я опухоляхямозга,яантифосфолипидномясиндроме.

НаяпротяжениияXXяв.ясущественныеяизмененияяпретерпелаяклассификацияя ревматизма.я Вя основуя последнегоя вариантая положеныя клинические синдромы,я основанныея ная главныхя ия дополнительныхя критерияхя РЛ,я сохраненыя степенья активностия патологическогоя процессая ия исходя заболевания,я модифицированя переченья вариантовя течения.я Вя даннойя классификациия оставленыя трия вариантая теченияя РЛ:я острое,я затяж-

59