6 курс / Эндокринология / Эндокринология_и_метаболизм_Дедов_И_И_

(Д) Пиридоксин

5. Правильный ответ — Д. Пиридоксин — препарат выбора для купирования депрессии у психически и физически здоровых женщин, получающих пероральные контрацептивы. Депрессия обусловлена индукцией триптофан пирролазы, влияющей на метаболизм ниацина, что приводит к утилизации пиридоксина для синтеза ниацина. Поэтому депрессию можно корригировать назначением пиридоксина по 20 мг 3 р/сут.

6. Что из нижеперечисленного не относят к дифференциально-диагностическим признакам алиментарного маразма и квашиоркора?

(А) Слабоумие (Б) Гипоальбуминемия

(В) Наличие выраженных отѐков (Г) Железодефицитная анемия (Д) Жировая дегенерация печени

6. Правильный ответ — Б. Несмотря на наличие выраженных отѐков при квашиоркоре, уровень альбуминов снижен также и при алиментарном маразме, но этого снижения недостаточно для развития отѐков. Оба патологических состояния относят к проявлениям белково-энергетической недостаточности. Слабоумие — характерный признак алиментарного маразма, а железодефицитная анемия и жировая дегенерация печени патогномоничны для квашиоркора.

7. Для квашиоркора характерно всѐ нижеперечисленное, КРОМЕ: (А) Выраженные отѐки

(Б) Резкое уменьшение выраженности подкожно-жировой клетчатки (В) Жировая дегенерация печени (Г) Задержка физического развития без задержки умственного развития (Д) Очаги депигментации кожи

7. Правильный ответ — Б. Квашиоркор — тяжѐлая форма алиментарной дистрофии, проявляющаяся пpеимущественно у детей старше 1 года «голодными» отѐками, жировой дегенерацией печени, очагами депигментации кожи, выпадением или изменением цвета волос, синдромом мальабсорбции, железодефицитной анемией, задержкой физического (но не умственного) развития. Возникает вследствие употребления пищи с недостаточным содержанием белка, но значительным содержанием углеводов. Поэтому (в отличие от алиментарного маразма) резкого снижения выраженности подкожно-жировой клетчатки не происходит.

8. Назовите основной дифференциально-диагностический признак нервной анорексии и булимии.

(А) Страх увеличения массы тела (Б) Масса тела

(В) Контроль за пищевым поведением (Г) Аменорея (Д) Отрицание своего заболевания

8. Правильный ответ — В. Контроль за пищевым поведением сохранѐн у пациентов с нервной анорексией и полностью утерян при булимии. Страх увеличения массы тела и отрицание своего заболевания одинаково характерны для обоих состояний. Для больных нервной анорексией в большей степени характерны дефицит массы тела и аменорея, но это менее надѐжные критерии, чем контроль за пищевым поведением.

9. Назовите наиболее частые причины внезапной смерти у больных нервной анорексией.

101

(А) Кишечная непроходимость (Б) Почечная недостаточность (В) Гипогликемическая кома (Г) Неврологическая кома

(Д) Гипокалиемия и внутриклеточный ацидоз

9. Правильный ответ — Д (см. подраздел «Эндокринные и метаболические проявления» в разделе «Нервная анорексия и другие алиментарные нарушения» в главе 2).

10. Что из нижеперечисленного не относят к осложнениям булимии? (А) Синдром Мљллори–ВЌйсс

(Б) Асфиксия (В) Артериальная гипотензия

(Г) Гипокалиемия и метаболический ацидоз (Д) Дегидратация

10. Правильный ответ — Г. Осложнения булимии связаны с частыми рвотами (разрывы слизистых оболочек пищевода и желудка, аспирация рвотных масс, артериальная гипотензия и гипохлоремический метаболический алкалоз). Гипокалиемия и внутриклеточный ацидоз не выражены, несмотря на частые рвоты.

11. Какое из утверждений, касающихся алкогольного кетоацидоза, верно? (А) Алкогольный кетоацидоз сопровождается выраженной гипергликемией

(Б) Алкогольный кетоацидоз сопровождается выраженным повышением уровня этилового спирта в крови

(В) У всех пациентов с алкогольным кетоацидозом обнаруживают хронический панкреатит

(Г) В большинстве случаев адекватное лечение — внутривенная инфузия 5% р-ра глюкозы, с добавлением в систему тиамина и других водорастворимых витаминов

(Д) Тяжѐлая рвота и боли в животе не характерны

11. Правильный ответ — Г. Алкогольный кетоацидоз сопровождается незначительной гипергликемией (обычно <8,3 ммоль/л), нормальным уровнем алкоголя в крови, тяжѐлой рвотой и болями в животе. Хронический панкреатит в анамнезе обнаруживают только у 50–75% пациентов. В большинстве случаев адекватное лечение — внутривенная инфузия 5% р-ра глюкозы, с добавлением в систему тиамина и других водорастворимых витаминов.

12. Пятна БитЏ характерны для гиповитаминоза: (А) А

(Б) С (В) Е (Г) К (Д) PP

12. Правильный ответ — А (см. раздел «Гиповитаминоз А» в главе 2).

13. Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом характерна для дефицита:

(А) тиамина (Б) рибофлавина (В) ниацина

102

(Г) фолиевой кислоты (Д) аскорбиновой кислоты

13. Правильный ответ — А. Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом — кардинальный признак влажной формы бери-бери (гипердинамического варианта), вызываемой дефицитом тиамина.

14. Конфабуляция характерна для гиповитаминоза: (А) В1

(Б) В2 (В) В6 (Г) В9 (Д) В12

14. Правильный ответ — А. Конфабуляция характерна для кЏрсаковского синдрома (сочетание расстройств памяти на текущие события и ориентировки в месте и времени с наличием конфабуляций) при церебральной форме бери-бери.

15. Ангулярный стоматит, хейлоз, глоссит, конъюнктивит и кератит характерны для недостаточности:

(А) Тиамина (Б) Рибофлавина (В) Ниацина

(Г) Фолиевой кислоты (Д) Цианокобаламина

15. Правильный ответ — Б. Ангулярный стоматит, хейлоз, глоссит, конъюнктивит и кератит характерны для недостаточности рибофлавина.

16. Все нижеперечисленные соответствия патологических состояний и гиповитаминозов верны, КРОМЕ:

(А) Куриная слепота — витамин А

(Б) Геморрагический синдром — витамин К (В) Нарушение репарации — витамин С

(Г) Остеомаляция — витамин D (Д) Хейлоз — витамин Е

16. Правильный ответ — Д. Гиповитаминоз Е связан с характерной неврологической симптоматикой, креатинурией и гемолитической анемией, но не хейлозом, обнаруживаемым при дефицитах рибофлавина и пиридоксина.

17. Какой клинический синдром объединяет гиповитаминозы В9 и В12? (А) Кожный (Б) Неврологический (В) Суставной

(Г) Гематологический (Д) Кардиальный

17. Правильный ответ — Г. Гиповитаминозы В9 и В12 объединяет развитие мегалобластной анемии (соответственно, фолиево-дефицитной и В12-дефицитной).

18. Какие из нижеперечисленных признаков не относят к особенностям болезни

БЊрлоу?

(А) Неприятный запах изо рта

103

(Б) Хронические запоры (В) Субпериостальные геморрагии (Г) Анемия (Д) Обложенный язык

18. Правильный ответ — Б. Особенности цинги у детей (болезни БЊрлоу) — анемия, неприятный запах изо рта, обложенный язык, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, диарея и субпериостальные геморрагии.

19. Все нижеперечисленные костные изменения при рахите развиваются вследствие остеомаляции, КРОМЕ:

(А) Краниотабес

(Б) Грудь сапожника (В) Куриная грудь (Г) Гаррисонова борозда

(Д) Рахитические чѐтки

19. Правильный ответ — Д. Рахитические чѐтки развиваются вследствие гиперплазии остеоидной ткани, а не вследствие остеомаляции.

20. В какой форме накапливается йод в фолликулах щитовидной железы? (А) Тироксин (Б) Тироглобулин

(В) Монойодтирозин (Г) Дийодтирозин

(Д) Тироксин-связывающий глобулин 20. Правильный ответ — Б (см. подраздел «Дефицит йода» в главе 2).

21. Какие процессы в организме не требуют участия цинка? (А) Обоняние (Б) Вкус

(В) Световосприятие (Г) Половое созревание (Д) Рост

21. Правильный ответ — В. Физиологическая роль цинка определяется его необходимостью для нормального роста, развития и полового созревания, поддержания репродуктивной функции, обеспечения нормального кроветворения, вкуса, обоняния и адекватного иммунологического статуса (в том числе нормального течения репаративных процессов). Для световосприятия необходимо участие витамина А.

22. Какое из утверждений, касающихся метаболизма меди, верно?

(А) Медь входит в состав цитохромоксидазы — терминального звена митохондриальной цепи переноса электронов, играющего важнейшую роль в регуляции биологического окисления и окислительного фосфорилирования.

(Б) Медь входит в состав моноаминоксидазы, катализирующей окислительное дезаминирование катехоламинов, серотонина и некоторых других веществ.

(В) Медь входит в состав лизилоксидазы, участвующей в образовании поперечных «мостиков» в молекулах коллагена и эластина.

(Г) Медь участвует в образовании тирозиназы, катализирующей превращение тирозина в дофамин, а затем в меланин.

104

(Д) Все утверждения верны 22. Правильный ответ — Д (см. подраздел «Дефицит меди» в главе 2).

23. Какой из микроэлементов способен повышать толерантность к глюкозе и одновременно снижать уровень холестерина?

(А) Медь (Б) Кобальт (В) Цинк (Г) Хром

(Д) Марганец

23. Правильный ответ — Г. Хром участвует в образовании нескольких ферментных систем и низкомолекулярного комплекса — фактора толерантности глюкозы (ФТГ), вместе с инсулином способствующего утилизации глюкозы. Показано, что ФТГ повышает толерантность к глюкозе и снижает уровень холестерина в крови.

24. Какие из утверждений, касающихся ожирения, верны?

(А) Инсулинорезистентность и гиперинсулинемия характерны для всех типов ожирения

(Б) У мужчин повышена концентрация общего тестостерона, но уровень свободного тестостерона повышен только при выраженном ожирении, что клинически проявляется усилением потенции.

(В) Ожирение не оказывает влияния на наступление менархе и менопаузы.

(Г) У женщин с мужским типом ожирения отмечают более низкие уровни андрогенов, чем при гинеоидном

(Д) В большинстве случаев этиология ожирения остаѐтся неизвестной

24. Правильный ответ — Д (см. раздел «Ожирение» в главе 3). В большинстве случаев этиология ожирения остаѐтся неизвестной. Инсулинорезистентность и гиперинсулинемия сочетаются постоянно только с наследственными формами ожирения. У мужчин снижена концентрация общего тестостерона, но уровень свободного тестостерона снижен только при выраженном ожирении, что клинически проявляется снижением потенции. У девушек быстрее наступает менархе, у женщин более часто отмечают нарушения менструального цикла и наступление менопаузы. У женщин с мужским типом ожирения отмечают более высокие уровни андрогенов, а при гинеоидном ожирении повышена концентрация эстрона вследствие периферической ароматизации циркулирующих андрогенов.

25. Какие из эффектов на ССС ожирение не оказывает?

(А) Повышение нагрузки на сердце с развитием гипертрофии сердца (Б) Повышение отложения кальция в перикарде с развитием «панцирного сердца» (В) Высокий риск внезапной смерти вследствие аритмий

(Г) Высокий риск развития атеросклероза вследствие снижения уровня ЛВП и повышения уровня ЛНП и ЛПОНП

(Д) Высокий риск артериальной гипертензии вследствие инсулинорезистентности и гиперинсулинемии

25. Правильный ответ — Б (см. раздел «Ожирение» в главе 3). Ожирение не способствует отложению кальция в перикарде.

Вопросы 26–30. Все нижеперечисленные синдромы связаны с ожирением. Для каждого пронумерованного симптома (или их сочетания) подберите соответствующий синдром, при котором эти симптомы встречаются.

105

(А) Синдром Прадера–Вилли (Б) Синдром Лоренса–Муна–Барде–Бидля (В) Синдром Карпентера

(Г) Синдром Деркума (Д) Синдром Мориака

26. Акроцефалополисиндактилия

27. Неонатальная гипотония

28. Отѐчность, физическая отсталость, гепатопатия 29. Множественные болезненные липомы в подкожно-жировой клетчатке 30. Пигментный ретинит, полидактилия и синдактилия

26–30. Правильные ответы: 26 — В, 27 — А, 28 — Д, 29 — Г, 30 — Б (см. раздел

«Ожирение» в главе 3).

106

Глава 4

Нарушения жирового и пигментного обменов

Основные лабораторные показатели

•Липиды общие, сыворотка — 3,5–8 г/л ‰ Снижение концентрации — тиреотоксикоз, синдром мальабсорбции, заболевания печени ‰ Повышение концентрации — алиментарная гиперлипемия, сахарный диабет, ожирение, атеросклероз, ИБС, гипотиреоз, панкреатит, билиарный цирроз печени, алкоголизм.

•Свободные жирные кислоты, сыворотка — 0,3–0,9 ммоль/л ‰ Снижение концентрации — муковисцидоз, заболевания печени ‰ Повышение концентрации — ожирение, голодание, диабетическая кетоацидотическая кома, гликогенозы, тиреотоксикоз, квашиоркор, феохромаффинома, беременность, алкоголизм, стресс, интенсивная физическая нагрузка.

•Холестерин общий, плазма — 3,6–5,2 ммоль/л (желательный уровень), 5,2– 6,2 ммоль/л (пограничный уровень) ‰ Снижение концентрации — болезнь Танжье, гипобеталипопротеинемия и абеталипопротеинемия, цирроз печени, злокачественные опухоли печени, тиреотоксикоз, недостаточность питания, мегалобластная и сидеробластная анемии, тяжѐлые острые заболевания и обширные ожоги, терминальные стадии почечной и печѐночной недостаточности, болезнь Уиппла, приѐм гиполипидемических препаратов ‰ Повышение концентрации — гиперлипопротеинемии II и III типов, ИБС, сахарный диабет, алкоголизм, гипертоническая болезнь, нефротический синдром, гипотиреоз, нефротический синдром, злокачественные опухоли поджелудочной и предстательной желѐз, подагра, приѐм андрогенов, кортикостероидов и адреналина, сульфаниламидных препаратов и тиазидных диуретиков.

•Холестерин ЛНП, плазма — до 3,36 ммоль/л (желательный уровень), 3,36– 4,11 ммоль/л (пограничный уровень) ‰ Снижение концентрации — гипопротеинемия, абеталипопротеинемия, приѐм эстрогенов ‰ Повышение концентрации — гиперлипопротеинемия II типа, нефротический синдром, ксантоматоз, сахарный диабет, гипотиреоз, семейная гиперхолестеринемия.

•Холестерин ЛВП, плазма — более 1,55 ммоль/л (желательный уровень),

0,9–1,55 ммоль/л (пограничный уровень) ‰ Снижение концентрации — сахарный диабет, гиперлипопротеинемия IV типа, острые бактериальные или вирусные инфекции, приѐм пробукола, прогестинов, гидрохлортиазида ‰ Повышение концентрации — алкоголизм, первичный билиарный цирроз печени, хронический гепатит, приѐм эстрогенов, клофибрата, никотиновой кислоты, фенитоина.

•Триглицериды, плазма — 1,1–2,9 ммоль/л ‰ Снижение концентрации — абеталипопротеинемия, голодание, тиреотоксикоз и гиперпаратиреоз, болезни накопления, терминальная печѐночная недостаточность, острые

107

инфекции, тяжѐлая пернициозная анемия, ожоговая болезнь, приѐм аскорбиновой кислоты, клофибрата, гепарина ‰ Повышение концентрации

— гиперлипопротеинемии, цирроз печени, алкоголизм, острый и хронический панкреатит, нефротический синдром, гипертоническая болезнь и ИБС, гипотиреоз, сахарный диабет, диета с высоким содержанием углеводов, беременность, гликогенозы, болезнь Вольмана, приѐм холестирамина, кортикостероидов, эстрогенов.

108

Глава 4

Нарушения жирового и

пигментного обменов

К нарушениям жирового обмена относят любые состояния, сопровождающиеся изменениями содержания липидов в крови или тканях. Эти нарушения могут быть врождѐнными или приобретѐнными. В данной главе рассмотрены основные нарушения жирового обмена, а именно различные типы дислипопротеинемий, липодистрофий и липидозов. Наибольшее клиническое значение в клинической практике имеет атеросклероз, поскольку его осложнения обусловливают 1/2 всех смертельных случаев и 1/3 смертельных случаев у лиц в возрасте 35–65 лет.

В данной главе также рассмотрены нарушения пигментного обмена (различные типы порфирий), обычно не диагностируемые в клинической практике по причине незнания этой патологии.

МЕТАБОЛИЗМ ЛИПИДОВ

Липиды, поступающие с пищей (см. также раздел «Жиры» в главе 1), транспортируются в жировую ткань в составе липопротеинов — сложных белков, представляющих собой комплексы липидов с белками (аполипопротеинами). К липидам относят ТГ, свободный холестерин и его эфиры, а также фосфолипиды. Липопротеины содержатся преимущественно в биологических мембранах, участвуют в транспорте веществ через них и обладают групповой специфичностью. Липопротеины участвуют в транспорте жирорастворимых витаминов (А, D, E, K), лекарственных препаратов (например, пробукола или циклоспорина), некоторых вирусов и антиоксидантных ферментов (например, параоксоназы).

По электрофоретической подвижности и плотности различают Ѓ-, †- и пре-†- липопротеины; определение содержания липопротеинов в крови имеет диагностическое значение. По константе флотации (плотности) их классифицируют следующим обpазом (табл. 4–1): хиломикpоны (<0,93), ЛОНП

(0,93–1,006), ЛНП (1,019–1,063), ЛВП (>1,21). Транспорт липидов обеспечивают преимущественно ЛОНП и хиломикроны. Транспортируемые липиды при участии липопротеин липазы разрушаются до жирных кислот и глицерина. Свободные жирные кислоты проникают в адипоциты и запасаются в жировых капельках в виде триглицеридов (ТГ). Запасаемые ТГ

109

гидролизуются гормонально-чувствительной липазой, активируемой цАМФ. Далее свободные жирные кислоты поступают в просвет капилляров, где нековалентно связываются с альбуминами с образованием липопротеинов и транспортируются в печень. Жировые клетки способны синтезировать жирные кислоты также из глюкозы и аминокислот. Жирные кислоты могут окисляться в различных тканях до углекислого газа и воды с образованием энергии.

Наибольшее клиническое значение из транспортируемых липидов имеет холестерин, являющийся компонентом биологических мембран. Он поступает в организм с пищей из продуктов животного происхождения (мясные и молочные продукты, яичный желток), а также синтезируется во многих органах и тканях (10–20% — в печени). На основе холестерина происходит синтез жѐлчных кислот и стероидных гормонов (половых, глюкокортикоидов и минералокортикоидов). Уровень холестерина контролируется экспрессией рецепторов ЛНП, присутствующих на поверхности всех клеток организма (при увеличении концентрации холестерина в клетке число клеточных рецепторов ЛНП уменьшается, и наоборот). Внутри клетки холестерин эстерифицируется при участии фермента ацил-коэнзим А холестерин ацил-трансферазы. Эфиры холестерина при необходимости гидролизуются при участии специфических гидроксилаз до свободного холестерина.

Гиперхолестеринемия — один из основных факторов риска атеросклероза. Высокий риск развития атеросклероза возникает при содержании холестерина 240 мг% (6,2 ммоль/л) и более. Вклад транспортирующих холестерин липопротеинов в атерогенез неодинаков. ЛВП легко проникают в стенку артерий и также легко еѐ покидают, таким образом не участвуя в атерогенезе. ЛНП достаточны малы, для того чтобы проникнуть в стенку артерий. После окисления ЛНП они легко задерживаются в стенке артерий и участвуют в атерогенезе. Крупные по размеру липопротеины — хиломикроны и ЛОНП слишком велики для того, чтобы проникнуть в артерии, и поэтому не считаются атерогенными. Чем выше отношение содержания холестерина в ЛНП к содержанию холестерина в ЛВП, тем выше риск развития атеросклероза. При отношении ЛНП к ЛВП более 5:1 этот риск очень высок. Высокий уровень ЛВП предотвращает развитие атеросклероза (считают, что ЛВП способствуют удалению холестерина из коронарных сосудов).

Таблица 4–1. Физико-химические характеристики основных классов липопротеинов

110