Прогноз ВА обычно благоприятный. Большинство авторов считают, что ВА не влияет на продолжительность жизни. Хуже прогноз при поражении крупных артерий и аорты. При назначении неадекватных доз и рецидивах болезни возможно развитие сосудистых осложнений, расслаивающей аневризмы аорты и инфаркта миокарда. Основным серьезным осложнением ВА остается слепота.

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

Методы лечения. При лечении больных ТАО, как и при других васкулитах, ставят перед собой несколько задач: 1) предотвращение прогрессирования болезни; 2) улучшение гемодинамики и уменьшение ишемии внутренних органов и конечностей; 3) лечение сосудистых язв и гангрены.

Патогенетическое лечение разработано еще недостаточно хорошо. Необходимо начинать лечение с полного запрета курения, поскольку тяжесть заболевания у многих больных и резистентность к проводимой терапии обусловлены продолжением куре-

ния [Jurgens J. L. et al., 1980].

Из противовоспалительных средств применяют салицилаты, НСПП и иммунодепрессанты.

Эффективность иммунодепрессантов при тромбангиите, по мнению ряда авторов, сомнительна, в связи с чем предлагается ограничить лечение антикоагулянтами и вазодилататорами [Jurgens J. L. al., 1980; Cupps T. R., Fauci A. S., 1981].

A.Bollinger и соавт. (1983) являются сторонниками более активного лечения

иназначают при неэффективности салицилатов преднизолон и азатиоприн. Такую же тактику лечения применяли Н. Е. Ярыгин и соавт. (1980).

Мы в своей практике при назначении противовоспалительных средств исходим из следующих положений: а) при преимущественно периферических формах болезни используем антикоагулянты, антиагреганты, салицилаты (или НСПП); б) при быстро прогрессирующей висцеральной патологии (повторные инфаркты миокарда, абдоминалгии) и лабораторных признаках активности к проводимой терапии добавляем глюкокортикостероиды; при неэффективности стероидной терапии может обсуждаться вопрос о назначении цитостатиков.

Лечение глюкокортикостероидами проводят обычно в средних и малых дозах (30—15 мг/сут), постепенно снижая дозу препарата и присоединяя НСПП. Преднизолон назначают в период обострения, поэтому продолжительность лечения не превышает нескольких месяцев.

Начальная доза азатиоприна составляет 100 мг/сут. Лечение поддерживающими дозами (50—75 мг) продолжают в течение 6—8 мес.

Из других противовоспалительных средств предпочтение следует отдавать индометацину, который принимают по 100—150 мг/сут, иногда в начале лечения до 200 мг/сут. Бутадион (0,45 г/сут) или ацетилсалициловую кислоту (3 г/сут) назначают длительно, иногда до года, не забывая об ульцерогенном действии их.

Антикоагулянты и антиагреганты применяют при всех фермах ТАО. Способ введения и дозы препаратов регулируют в зависимости от остроты процесса. При гангрене и опасности развития тромбозов назначают гепарин внутривенно и под кожу

(см. Неспецифический аортоартериит). Целесообразно сочетание гепарина (под кожу) с тренталом, который вначале вводят внутривенно (200—300 мг)капельно. Курс лечения состоит из 10—15 инъекций, затем переходят на прием препарата внутрь до 600 мг/сут с последующим длительным (до 6 мес) приемом поддерживающей дозы препарата

(200— 300 мг/сут).

В тяжелых случаях терапию дополняют внутривенным введением реополиглюкина, который является антиагрегантом и обладает антитромботическим свойством.

Антиагрегантные свойства трентала потенцирует никотиновая кислота и препараты, содержащие ее (компламин). Так же как и трентал, никотиновую кислоту вводят вначале внутривенно, переходя затем на пероральный прием.

Лечение продектином (ангинином) целесообразно начинать в амбулаторных условиях и продолжить в течение нескольких месяцев.

При церебральных нарушениях к проводимой терапии добавляют стугерон(циннаризин).

При нарушениях периферического кровообращения может быть проведена симпатэктомия.

Гипербарическая оксигенация показана больным при угрозе развития гангрены, чтобы предотвратить или ограничить очаг некроза.

Для успешного лечения больного важно соблюдение режима(постоянное пребывание в теплом помещении, защита от мелких травм и инфицированных ранко нечностей) .

Результаты лечения. Длительной (многолетней) ремиссии болезни удается добиться у больных с периферическими формами ТАО.

При висцеральных поражениях результаты лечения хуже: нами только у 7 из 11 леченных глюкокортикостероидами больных удалось добиться временной стабилизации процесса; в 4 случаях эффекта от лечения не получено.

Хуже результаты лечения у более молодых людей(до 30 лет). Лечение цитостатиками не гарантирует успеха и в половине случаев не предотвращает -даль нейшего прогрессирования болезни.

Наиболее сложны для лечения церебральные формы ТАО, при которых возможны

(Jurgens J. L., 1980) в противоположность облитерирующему атеросклерозу, при котором она равняется 66%.

Значительно хуже прогноз при висцеральных формах болезни. Наиболее частые причины смерти: повторный инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения, реже — абдоминальные катастрофы. Из 18 больных, наблюдаемых нами в течение последних 10 лет, умерли трое с хронической постинфарктной аневризмой сердца и недостаточностью кровообращения и 1 с тромбозом мезентериальных сосудов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Методы лечения. Лечение зависит от стадии болезни (обострение, ремиссия) и преобладания того или иного синдрома — кожного, абдоминального, почечного.

Все больные геморрагическим васкулитом в стадии обострения нуждаются в госпитализации. Им следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба). Необходимо исключить все вероятные аллергические воздействия (медикаменты, пищевые аллергены, введение сывороток и вакцин).

Лечение хронических очагов инфекции (в том числе тонзиллита) требует дифференцированного подхода и не должно быть поводом к необоснованной терапии антибиотиками.

При кожно-суставном синдроме медикаментозную терапию следует назначать лишь после того, когда будет полная уверенность в неэффективности общих меропри-

ятий. Глюкокортикостероиды при этой форме геморрагического васкулита не показаны в связи с отсутствием эффекта, благоприятным прогнозом и возможностью ятрогенных осложнений.

Больным назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты. При упорных рецидивах рекомендуют внутривенное введение 0,25% раствора новокаина в постепенно возрастающих дозах (от 5 до 30 мл) в течение месяца и НСПП, в частности индометацин по 150—200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу — 50—75 мг/сут. Одновременно назначают препараты4аминохинолинового ряда—делагил (плаквенил) в дозе 0,25—0,5 г/сут в течение 5—6 мес.

Рекомендуемые некоторыми авторами ингибиторы фибринолиза(аминокапроновая кислота) при геморрагическом васкулите противопоказаны [Баркаган Л. 3., 1979].

Абдоминальный синдром значительно осложняет течение геморрагического васкулита и требует безотлагательных терапевтических мер. В последние годы широкое применение получила гепаринотерапия вследствие антикоагулянтного и отчасти антикомплементарного действия. Лечение гепарином у большинства больных дает положительные результаты и значительно уменьшает боль к концу первых суток. Успех лечения зависит от правильно подобранной дозы и лабораторного контроля. По данным Л. 3. Баркагана и Б. Ф. Архипова (1980), при геморрагическом васкулите происходят значительная гиперкоагуляция и множественное тромбирование сосудов со снижением антитромбинового потенциала и фибринолитического резерва крови. В связи с этим очень важно согласовать антикоагулянтную терапию с исходным уровнем антитромбиновой активности и при нарушении последней своевременно корригировать содержание антитромбина III в крови больного. Авторы предлагают следующую такти-

ку лечения: гепарин вводят под кожу 6 раз в сутки через равные промежутки в начальной суточной дозе 300 ЕД/кг; при сохранении гиперкоагуляции дозу ступенеобразно увеличивают на 100 ЕД/кг до достижения эффекта. При отсутствии положительных результатов назначают препараты, содержащие антитромбин III (свежая цитратная плазма). Лечение гепарином проводят в течение 1—1,5 мес и сочетают с приемом антиагрегантов.

У некоторых больных с абдоминальным синдромом оправдано применение больших доз глюкокортикостероидов. Преднизолон или метилпреднизолон вводят внутривенно капельно по 300—600 мг/сут с постепенным уменьшением дозы по мере стихания боли в животе. Дальнейшее ведение больных зависит от преобладания тех или иных симптомов — геморрагической пурпуры или развития гломерулонефрита.

Лечение при гломерулонефрите определяется клиническим вариантом и течением нефрита. По мнению большинства авторов, при геморрагическом васкулите с нефропатией применение глюкокортикостероидов неэффективно.

При латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией показаны 4-аминохинолиновые препараты (делагил, плаквения) на протяжении не менее 6 мес.

При массивной гематурии, сочетающейся с геморрагической пурпурой и суставным синдромом, эффективны НСПП (индометацин), антиагреганты (курантил 250— 300 мг/сут с последующим снижением до 50—150 мг в течение нескольких месяцев); внутривенные введения новокаина (0,25% раствор).

Комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами применяют при нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита. Цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) назначают из расчета1—2 мг/кг, т. е. 100—150 мг/сут, преднизолон по 30 мг/сут; лечение гепарином и курантилом проводят по приведенным выше схемам. Поддерживающая терапия включает преднизолон по 5—15 мг/сут, азатиоприн 50—75 мг/сут, курантил.

При быстро прогрессирующем гломерулонефрите оправдана попытка применения пульс-терапии (преднизолон внутривенно по 1000 мг/сут) в течение 3 дней с последующим сочетанным лечением иммунодепрессантами и антикоагулянтами. При отсутствии эффекта от проводимой терапии и выявлении высокого уровня ЦИК в плазме крови, а также криоглобулинемии показано проведение плазмафереза или гемосорбции.

Развитие терминальной почечной недостаточности при геморрагическом васкулите требует проведения гемодиализа.

При трансплантации почки, по сводным данным J. H. Weiss (1978), более чем у половины больных была отмечена хорошая функция трансплантата, однако в отдельных наблюдениях имелся рецидив гломерулонефрита с мезангиальными депозитами IgA.

Прогноз кожных форм геморрагического васкулита благоприятный. Развитие геморрагической пурпуры не влияет на продолжительность жизни за исключением случаев неоправданного назначения глюкокортикостероидов и связанных с ним осложнений.

Абдоминальный синдром — серьезное осложнение, определяющее нередко прогноз болезни. Инвагинация заканчивается смертью в 13%, а у неоперированных больных — в 55% случаев. При перфорации кишечника умирает более 50% больных.

Плохой прогностический признак — присоединение церебральных нарушений.

Большинство больных с поражением почек при геморрагическом васкулите имеют неблагоприятный прогноз. По данным нашей клиники [Щербин А. А., 1986], 10-летняя

лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротическим и гипертоническим синдромами, а также при тяжелых морфологических вариантах нефрита.

ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ ВАСКУЛИТ

Методы лечения. Предпосылкой к проведению иммунодепрессивной терапии при эозинофильном васкулите является плохой прогноз нелеченой болезни. Анализ опуб-

Лечение направлено на снижение гиперэозинофилии, поскольку основные изменения в органах обусловлены эозинофильной инфильтрацией. Лекарства либо «блокируют» появление эозинофилов, либо предотвращают развитие инфильтратов и пролонгированное присутствие эозинофилов в тканях. Для лечения используют в основном преднизолон и гидроксимочевину (цитостатик, выпускаемый за рубежом).

Лечение проводят лишь больным с органной патологией: при изолированной эозинофилии иммунодепрессивная терапия не показана. При поражении легких, же- лудочно-кишечного тракта, кожи, почек лечение начинают с назначения глюкокортикостероидов. Подавляющая доза преднизолона 60 мг/сут, через 1—2 нед переходят на интермиттирующую схему приема препарата с постоянным снижением дозы. Через 3 мес необходимо повторное обследование больного, при улучшении состояния дозу преднизолона продолжают снижать до поддерживающей и оставляют на длительный срок. При отсутствии эффекта от гормональной терапии и особенно в случае присоединения недостаточности кровообращения, нарушения проводимости, а также признаков диффузного поражения ЦНС назначают гидроксимочевину по 0,5— 1 г/сут внутрь под контролем числа лейкоцитов в крови. При уменьшении числа лейкоцитов до 10•109/л—6•109/л переходят на прием препарата через2 дня на 3-й или отменяют его на2—3 мес. Возможные осложнения при лечении гидроксимочевиной: мегалобластическая анемия, тромбоцитопения. В подобных случаях лечение прекращают. Помимо гидроксимочевины при эозинофильном васкулите используют другие цитостатики — циклофосфан, метотрексат, а также винкристин. При кардиомиопатии назначают сердечные гликозиды, диуретики и периферические вазодилататоры (празозин).

Для профилактики тромбоэмболических осложнений используют антикоагулянты, антиагреганты, ацетилсалициловую кислоту.

Разрабатываются и начинают применяться методы хирургического лечения при эозинофильном васкулите, осложненном бактериальным эндокардитом.

Прогноз. При отсутствии лечения более половины больных умирают в первые годы от сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений. Реже причиной смерти бывают почечная недостаточность, инфекция и перфорация кишечника. В еди-