4 курс / Фак. Терапия / Khili_P_M_Dzhekobson_E_Dzh_Differentsialny_diagnoz_vnutrennikh_bolezney

Клиническая картина

Зуд представляет собой ощущение раздра­ жения кожи, вызывающее потребность ее расчесывать. Это один из наиболее частых симптомов в дерматологии. В большинстве случаев в основе зуда лежат болезни кожи. Генерализован­ ный зуд может быть обусловлен распространенным заболеванием кожи. В отсутствие болезней кожи зуд может быть проявлением внутренних заболева­ ний. В этом случае зуд обычно генерализованный. Однако при сахарном диабете и болезнях печени

с холестазом зуд может быть локализованным.

Исключить болезни кожи у лиц с зудом помогает осмотр кожных покровов. При этом следует учитывать, что зуд сам может

приводить к возникновению вторичных морфоло­ гических элементов сыпи, включая экскориации и лихенизацию. Поэтому вторичные морфологи­ ческие элементы следует отличать от первичных. Выраженным зудом в сочетании с сыпью в локте­ вых и подколенных ямках проявляется диффуз­ ный нейродермит. Генерализованный зуд чаще всего обусловлен сухостью кожи. Поэтому при ге­ нерализованном зуде назначают смягчающие кожу средства и кортикостероиды для местного применения, не дожидаясь результатов обследова­ ния. Зуд с упорным течением в отсутствие высы­ паний требует дальнейшего обследования, вклю­ чающего подробный анамнез, физикальное иссле­ дование и ряд дополнительных исследований. Из последних назначают общий анализ крови, биохи­ мические показатели функции печени, биохими­ ческий анализ крови, исследование функции щи­

товидной железы, общий анализ мочи и обзорную рентгенографию грудной клетки.

Зуд может быть проявлением злокачест­ венного новообразования, чаще всего рака поджелудочной железы или желудка. В ос­ нове зуда могут лежать неврологические расстрой­

ства. В этом случае диагностике помогает невроло­ гическое исследование. Приступообразный зуд на­ блюдают при рассеянном склерозе. Выраженный зуд ноздрей сопровождает опухоль лобных долей головного мозга.

Зуд в области спины Notalgia paresthetica

представляет собой вариант перифериче­ ской нейропатии, который характеризует­

ся зудом медиальнее лопаток.

Хроническая почечная недостаточность — наиболее частая причина зуда, в отсутствие болезний кожи. На зуд жалуются 90% лиц с хронической почечной недостаточностью, находя­

щихся на гемодиализе. Почти у 50% этих больных зуд наблюдают во время и после гемодиализа. При­ чина такого зуда окончательно не выяснена. Воз­ можно, он обусловлен вторичным гиперпаратиреозом или повышением концентрации в крови фосфо­ ра и магния. После снижения уровня фосфора в крови зуд уменьшается.

Болезни печени с холестазом часто сопро­ вождаются генерализованным зудом. При этом зуд может предшествовать другим

симптомам заболевания. Сначала зуд может быть локализованным (кисти, стопы, места сдавления кожи) и усиливаться ночью. Такой зуд объясняют отложением в коже желчных кислот. Однако вы­ раженность зуда не находится в прямой зависимо­ сти от концентрации желчных кислот в крови. Зуд наблюдают при холестазе беременных, который возникает в последнем триместре беременности и разрешается после родов. У женщин, перенес­ ших холестаз беременных, высок риск желтухи и зуда при приеме пероральных контрацептивов.

Первичный билиарный цирроз —заболевание не­ известной этиологии, характеризующееся про­ грессирующей деструкцией мелких внутрипочечных желчных протоков. Скорее всего, в основе заболеваний лежат аутоимунные процессы. Чаще всего первичный билиарный цирроз наблюдают у женщин. Зуд может быть первым признаком этого заболевания. Диагностика основана на вы­ явлении гепатомегалии, изменениях биохимиче­ ских показателей функции печени. Первичный билиарный цирроз может возникнуть во время беременности. При этом в отличие от холестаза беременных зуд сохраняется после родов.

Зуд может быть связан с железодефицит­ ной анемией. При леченияи анемии он ис­ чезает. Зуд наблюдают у 15-50% больных эритремией. При смене температуры (например, после горячей ванны) зуд усиливается. Часто зуд

наблюдают у больных лейкозами.

Лимфогранулематоз в 6% случаев прояв­ ляется генерализованным зудом в отсут­ ствие других симптомов. Неизвестно, яв­

ляется ли зуд при лимфогранулематозе плохим прогностическим фактором, однако его относят к критериям лимфогранулематоза категории В. При лимфогранулематозе зуд обычно начинается с ног и сопровождается ощущением жжения.

Генерализованный зуд беспокоит пример­ но 8% больных тиреотоксикозом. Он про­ ходит при лечении основного заболевания.

Зуд, ассоциирующийся с гипотиреозом, обуслов­ лен сухостью кожи.

Генерализованный зуд при сахарном диабе­ те встречается нечасто — примерно в 3% случаев. При этом выраженность зуда не оп­ ределяется тяжестью основного заболевания. Больных сахарным диабетом чаще всего беспокоит локализо­ ванный зуд, который обычно связан с вторичной грибковой инфекцией кожи и слизистых (напри­

мер кандидоз паховых складок).

Наличие типичных _ поражений кожи

1

Кожный зуд

Осмотр

кожи

Чесотка

Педикулез

Ч<арциноидныи синдром

Волдыри

Волдыри —это отечные папулы или бляшки розового цвета с четкими границами, ко­ торые сопровождаются выраженным зудом.

Волдыри при крапивнице недолговечны и обычно исчезают в течение 6 ч. Волдыри, существующие более 24 ч, характерны для отека Квинке, лекарст­ венной крапивницы и аллергических васкулитов кожи. Отек Квинке отличается от крапивницы оте­ ком более глубоких слоев дермы и отеком слизи­ стых. Оба заболевания обусловлены дегрануляци­ ей тучных клеток, в результате которой высвобож­ дается гистамин и факторы хемотаксиса.

Крапивницу делят на острую и хрониче­ скую. При крапивнице с неизвестной при­ чиной в углубленном обследовании нет

необходимости, так как заболевание обычно само­ стоятельно разрешается в течение нескольких ме­ сяцев. Однако при сочетании крапивницы с дру­ гими симптомами, такими как лихорадка и артралгия, показано дальнейшее обследование. Оно необходимо при хронической крапивнице (более 6 -8 нед). Причину острой и хронической крапив­ ницы выявляют редко. Хроническая крапивница

в70% случаев является идиопатической.

В5% случаев введения рентгеноконтраст­

ных веществ возникает крапивница. Кра­ пивницу могут вызывать опиоиды и анти­ биотики. Патогенез лекарственной крапивницы сво­ дится к дегрануляции тучных клеток и базофилов. Крапивница может быть обусловлена НПВС (вклю­ чая аспирин), азокрасителями, солями бензойной кислоты и тиазидами. При этом патогенез крапив­ ницы, вызванной упомянутыми веществами, окон­ чательно не выяснен. Аспирин может ухудшать те­ чение хронической крапивницы, вызванной други­

ми причинами.

Контактная крапивница развивается при соприкосновении с определенными веще­ ствами, включая химические вещества,

крапиву и волоски на теле членистоногих.

Сывороточная болезнь проявляется лихо­ радкой, волдырями, увеличением перифери­ ческих лимфоузлов, артралгией и миалгией.

Волдыри выявляют в 70% случаев сывороточной болезни. Заболевание развивается через 1-3 нед по­ сле введения лекарственного препарата, чаще всего чужеродной сыворотки. В основе сывороточной бо­ лезни лежит васкулит, обусловленный иммуноком­ плексными аллергическими реакциями.

Волдыри могут возникать в продромальной стадии острого гепатита В. В основе такой сыпи лежит некротический васкулит, обу­

словленный активацией комплемента.

Существует ряд заболеваний кожи, которые проявляются волдырями и напоминают кра­ пивницу. Отличить эти заболевания от кра­

пивницы помогает гистологическое исследование.

Отек Квинке характеризуется отеком дермы и подкожной клетчатки, а также отеком сли­ зистых, например 176. Отек Квинке в отли­ чие от крапивницы длится до 72 ч. В диагностике

отека Квинке помогает определение компонентов комплемента в сыворотке. Сначала определяют уро­ вень С4. Если уровень С4 низкий, определяют уро­ вень Cl, С2 и СЗ, а также активность ингибитора С1-эстеразы. Недостаточность ингибитора С1-эсте­ разы свидетельствует о наследственном отеке Квин­ ке, который может представлять угрозу жизни. Низ­ кий уровень Clq наблюдают при паранеопластическом синдроме, протекающем с отеком Квинке.

Волдыри, которые сохраняются длитель­ ное время, наблюдают при аллергических васкулитах кожи. При этом возможны артралгия, артрит, гломерулонефрит и боль в животе.

Пигментная крапивница —это кожное про­ явление мастоцитоза. Пигментная крапив­ ница обусловлена накоплением тучных

клеток в коже. Заболевание проявляется желтова­ то-коричневыми папулами. При растирании папул на их месте возникают волдыри, что обусловлено дегрануляцией тучных клеток. Биопсия очага пора­ жения выявляет скопления тучных клеток в дерме.

Крапивницу, вызванную надавливанием, делят на немедленную (возникает через не­ сколько минут после надавливания) и за­ медленную (возникает через 4-6 ч после длитель­ ного надавливания). В диагностике замедленной

крапивницы от давления помогает локализация высыпаний — на плечах после ношения рюкзака или сумки на ремне, на кистях после физической работы и на стопах после бега.

Холодовая крапивница возникает после употребления холодной пищи или жидко­ сти. Заболевание может сопровождаться го­

ловной болью, головокружением и удушьем. Выде­ ляют приобретенную и наследственную холодовую крапивницу. Последняя передается по аутосом- но-доминантному типу. Менее чем у трети боль­ ных холодовой крапивницей выявляют криогло­ булины, включая холодовые агглютинины.

Солнечная крапивница возникает под дей­ ствием солнечного света или искусствен­ ных источников ультрафиолетового излу­

чения. В диагностике помогает локализация сыпи на открытых участках тела. Солнечная крапивни­ ца может быть проявлением СКВ, эритропоэтической протопорфирии и лекарственной фотосенси­ билизации.

Тепловая крапивница возникает при воз­ действии на кожу тепла. Заболевание встре­ чается редко.

Роль пищевых продуктов в патогенезе кра­ пивницы сложно оценить. Наиболее часто крапивница связана с употреблением клуб­ ники, моллюсков, орехов, рыбы и яиц. При подоз­

рении на пищевые продукты показана гипоаллер­ генная диета.

Если причину хронической крапивницы ус­ тановить не удалось, ее называют идиопати­ ческой. Роль пищевых продуктов и инфек­ ции оценить сложно из-за того, что крапивница

может быть обусловлена несколькими факторами одновременно. Иногда хроническая крапивница служит проявлением злокачественного новообра­ зования. Течение хронической крапивницы не­ предсказуемо. В большинстве случаев она разре­ шается в течение 3-6 мес.

1

Волдыри

Длительность менее 6 недель —Острая

крапивница 5

2Собрать анамнез и провести объективное обследование

Геморрагическая сыпь

Геморрагическая сыпь наблюдается при вы­ ходе эритроцитов за пределы сосудов. Мел­ кие (диаметр менее 3 мм) геморрагические

пятна называют петехиями, крупные (диаметр более 3 мм) — экхимозами. Причинами геморрагической сыпи могут быть тромбоцитопения, тромбоцитопа­ тия, дефицит факторов свертывания, воспалитель­ ные и невоспалительные изменения сосудов. При сниженном количестве тромбоцитов наиболее веро­ ятной причиной геморрагической сыпи служит тромбоцитопения (см. соответствующий раздел).

При нормальном количестве тромбоцитов и нормальной коагулограмме следует опре­ делить время кровотечения для исключе­ ния тромбоцитопатии. Последнюю часто наблюда­

ют при уремии. Тромбоцитопатия лежит в основе геморрагической сыпи, сопровождающей диспротеинемию (например, макроглобулинемия Вальденстрема). Причиной геморрагической сыпи при мие­ ломной болезни также является тромбоцитопатия.

В отсутствие тромбоцитопении и тромбо­ цитопатии геморрагическая сыпь может быть обусловлена изменениями сосудов.

Изменения сосудов бывают воспалительные (вас­ кулиты) или невоспалительные (атрофия периваскулярной соединительной ткани при старческой пурпуре). Диагностика старческой и стероидной пурпуры основана на анамнезе и клинической картине, и обычно не требует биопсии. Старческая пурпура чаще всего локализуется на открытых участках тела (например тыльная поверхность кистей и предплечий). Развитию старческой пур­ пуры способствует ежедневный прием аспирина.

Биопсия очагов поражения при сенильной пурпуре, стероидной пурпуре, травмах и синдроме Гарднера-Даймонда не выявля­

ет патологических изменении за исключением вы­ хода эритроцитов за пределы сосудов. Синдром Гарднера-Даймонда обусловлен аутосенсибилиза­ цией к эритроцитам. Предполагают, что такая ауто­ сенсибилизация возникает в результате травм кожи, которые больной наносит сам себе.

Наследственная геморрагическая телеанги­ эктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) представляет собой наследственное заболе­ вание с аутосомно-доминантным типом наследова­

ния. В основе заболевания лежит порок развития сосудов дермы и собственной пластинки слизи­ стой с образованием патологических артериове­ нозных сообщений. Геморрагическая сыпь обычно представлена множественными телеангиэктазия­ ми на коже и слизистых и обусловлена повышен­ ной ранимостью сосудов. Характерна кровоточи­ вость слизистых, включая желудочно-кишечные кровотечения.

Геморрагическая сыпь при амилоидозе обу­ словлена повышенной ранимостью сосудов в результате отложения амилоида в стенке

сосудов и вокруг нее. Сыпь часто локализована во­ круг глаз. Она возникает после незначительных травм кожи (симптом щипка).

Геморрагическую сыпь наблюдают при ал­ лергических васкулитах кожи. В основе этих васкулитов лежат иммунокомплекс­

ные аллергические реакции. Сыпь чаще всего представлена пальпируемой пурпурой. Гистологи­ чески выявляют так называемый лейкоцитокластический васкулит. К аллергическим васкулитам кожи относят болезнь Шенлейна-Геноха.

Одной из причин аллергических васкули­ тов кожи являются лекарственные средст­ ва. Аллергические васкулиты кожи могут

возникать при приеме аллопуринола, тиазидных

диуретиков, сульфаниламидов, хинидина, фенитоина, НПВС, тетрациклина, пенициллина, циметидина и кетоконазола.

Другой причиной пальпируемой пурпуры служит септическая эмболия. Септическая эмболия может быть обусловлена различ­ ными бактериями, но чаще всего грамотринатель­

ными кокками (менингококки, гонококки) и рик­ кетсиями. При биопсии выявляют тромбы в кро­ веносных сосудах.

Болезнь Шенлейна-Геноха проявляется пе­ техиями и пальпируемой пурпурой в соче­ тании с артралгией, болью в животе, меле­

ной, гематурией, иногда одышкой и инфильтратами легких. Поражение кожи и внутренних органов обу­ словлено аллергическими реакциями, вызванными IgA-иммунными комплексами.

Криоглобулины при смешанной криоглобулинемии состоят из двух иммуноглобу­ линов (чаще всего IgG-IgM). Смешанной

криоглобулинемией сопровождается ряд аутоим­ мунных заболеваний — синдром Шегрена, ревма­ тоидный артрит и СКВ. При биопсии иногда вы­ являют лейкоцитокластический васкулит.

Гранулематоз Вегенера — системный вас­ кулит, характеризующийся триадой кли­ нических признаков (поражение верхних дыхательных путей, легких и почек) и триадой морфологических признаков (некротические гра­ нулемы верхних дыхательных путей и легких, вас­ кулит с поражением артерий и вен, гломерулит). Сыпь при этом заболевании проявляется в виде пальпируемой пурпуры, папул и язв. Поражение кожи наблюдают у 25% больных на ранних стади­ ях и у половины больных на более поздних стади­

ях заболевания.