- •Хронические гломерулонефриты
- •Классификация
- •Патогенез (общий):
- •Мембранозный гн
- •Мембрано-пролиферативный гн
- •Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом
- •Экстракапиллярный гн с полулуниями (Быстро прогрессирующий гн)
- •Мезангио-пролиферативный гн (Болезнь Берже, IgA нефропатия)
- •Биопсия почки
Мембрано-пролиферативный гн
Возраст, пол:
Встречается не часто, болеют с одинаковой частотой у М и Д
Патогенез:
МПГН - иммуннокомплексное заболевание
В патогенез ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплимента по классическому или альтернативному пути, с последующей активацией сосудисто-тромбоцитарного и гемокоагуляционного звеньев гемостаза, выбросом большого количества биологически активных веществ, активирующих воспаление. При МПГН так же придается значение аутоимунным механизмам (2 тип аллергических реакций с активацией комплимента) и наследственным дефектам системы комплимента.
Разрастание мезангиальных клеток, отложение иммунных депозитов
Типы (зависят от того, на какую поверхность откладываются иммунные депозиты):
1 тип – классический, c субэндотелиальными депозитами и неизмененной БМ
2 тип - с интрамембразоными депозитами (lamina densa), пролиферация мезангиальных клеток выражена умеренно
3 тип – с выраженными структурными изменения БМ (истончение и разрывы БМ), а также субэндотелиальными и субэпителиальными депозитами
Клиника:
Типичной клиники нет
Постепенное или острое начало с гематурией и протеинурией, с нефротического и нефритического синдрома, с нефротического синдрома или нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией, нередко с нарушением функции почек и ОПП (острое почечное повреждение)
Диагностика:
Иммунологическое исследование крови - С3 фракция комплимента (снижение)
Лечение:
4 компонентная схема- ГКС, цитостатики, антикоагулянты, антиагреганты
Преднизолон - 2 мг/кг/сут
Майфортик - 450 мг/м^2/сут
6-24 месяца
Плазмоферез 3-4 сеанса
Прогноз:
Неблагоприятный, прогрессировавшие в ХБП
Ухудшает прогноз наличие НС, тяжелая АГ, частые рецидивы, активные вирусные инфекции
Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом
Возраст, пол:
ФСГ составляет 7-10% от всех ГН, дебют может быть очень рано с года и до подросткового возраста, чаще болеют мальчики
Патогенез:
До конца не ясен. В механизмах его развития обсуждается значение иммунологических, метаболических и дисциркуляторных нарушений.
1) Дисфункция Т-клеточного звена иммунитета. Гиперпродукция активированными лимфоцитами цитокинов (интерлейкинов-2) => ГБМ утрачивает анионный заряд => протеинурия
2) Нарушение липидного обмена
-Гиперхолистеринемия => образование тромбоксана А2 в почечном клубочке => вазоконстикция => ишемизация почки;
-Липидурия => макрофаги и мезангиальных клетки, имеющие рецепторы к ЛПВП (которые проходят через клубочковый фильтр при потере БМ заряда), захватывают липиды => пролиферация мезангиального клеток и разрастание мезангильного матрикса => гиалиноз и склероз участка клубочка
Клиника:
Массивная протеинурия, приводящая к развитию симптомокомплекса НС
Бессимптомная протеинурия (50% больных) с развитием неполного НС в сочетании с гематурии (25-80%) и/или артериальной гипертензией (25-50%)
ХБП
Течение – персистирующее, рецидивирующее, прогрессирующее
Лечение:
ГКС - Преднизолон - 60/м^2/сутки. Не менее 3-6 месяцев
Цитостатики - Майрофтик- 450/м^2/сутки. Не менее 6-12 месяцев
Противирусные- суппозитории - Виферон (содержит масло какао-мб аллергии), Генферон - 3 месяца
Парантерально, в/м - Реаферон
Если доказанная цитомегаловирусная инфекция- внутривенно – НеоЦитотект
Если по результатам биопсии большой процент склероза (30%) - назначают вместе ГКС и цитостатики
Прогноз:
Неблагоприятный, ухудшает прогноз - НС, тяжелая АГ
Исход в ХБП возможен в детском возрасте