А.А. Визель

Глава 2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ САРКОИДОЗА,

из которой мы узнаем, что саркоидоз не только патология лёгких, а классификация его остаётся предметом обсуждения в разных странах.

Саркоидоз – это системный, относительно доброкачественный гранулёматоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих, неказеифицирующих эпителиоидноклеточных гранулем и нарушением нормальной архитектуры пораженного органа. Саркоидоз характеризуется накоплением CD4+ T– лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа с высвобождением различных хемокинов и цитокинов.

.Саркоидоз относится к группе наиболее распространённых интерстициальных болезней лёгких неустановленной природы, но может поражать любой орган (Шмелев Е.И., 2003). Принято считать, что классификация саркоидоза ведёт свой отсчёт от предложенного в 1958 году Вурмом (K.Wurm) деления на 3 стадии на основании рентгенологических признаков:

1-я стадия – лимфаденопатия средостения; 2-я стадия – очаговые затенения в легочной ткани, нередко на фоне усиленного легочного

рисунка, уменьшение размеров лимфатических узлов;

2a – усиление легочного рисунка и сетчатая его деформация;

2b – распространенные двусторонние мелкоочаговые изменения в легких;

2c – распространенные двусторонние среднеочаговые изменения в легких;

2d – распространенные двусторонние крупноочаговые изменения в легких; 3-я стадия – распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани.

Учёные Центрального НИИ туберкулёза РАМН предлагали отказаться от стадий заболевания. Они отмечали, что, несмотря на наличие фазовости течения заболевания, может не происходить перехода одной формы саркоидоза в другую. Авторы считали, что переходы не типичны и не они определяют характер прогрессирования заболевания. Академик Хоменко А.Г. в 1983 году рекомендовал следующую классификацию саркоидоза:

Саркоидоз органов дыхания; Саркоидоз других органов; Генерализованный саркоидоз.

Классификация саркоидоза органов дыхания:

А. Основные клинико-рентгенологические формы

1.ВГЛУ

2.легких и ВГЛУ

3.легких

4.органов дыхания, комбинированный с повреждением других органов

5.генерализованный с поражением органов дыхания

Б. Характеристика течения заболевания:

фазы: активная и регрессии характер течения: абортивный, замедленный, прогрессирующий, хронический

осложнения: стеноз бронха, гипопневматоз, ателектаз, ДН, СН и др.

16

В. Остаточные изменения:

пневмосклероз

эмфизема адгезивный плеврит

фиброз корней легких (без кальцификации, с кальцификацией ВГЛУ)

Позднее сотрудники ЦНИИТ РАМН отмечали, что назрела необходимость создания новой классификации, поскольку с развитием учения об этом заболевании устаревают классификации, предложенные Wurm (1958), А.Е. Рабухиным (1975), предлагая ещё один вариант (Озерова Л.В.,

1995):

А. Основные клинико-рентгенологические формы:

саркоидоз ВГЛУ, саркоидоз ВГЛУ и легких, саркоидоз легких,

саркоидоз органов дыхания с поражением других органов

Б. Характеристика течения заболевания

Тогда же была предложена следующая классификация саркоидоза нервной и мышечной системы (Макаров А.Ю. и др., 1995):

1.специфический саркоидозный гранулематозный процесс

2.церебральный саркоидозный арахноидит

3.церебральный саркоидозный периваскулит

4.спинальный саркоидозный арахноидит (лептаменингит)

5.спинальный саркоидозный периваскулит

6.саркоидоз периферической НС

7.саркоидозный менингит и полимиозит

17

8.неспецифические поражения НС при саркоидозе

9.синдром ВСД

10.ангиотрофоневрозы

Взарубежной литературе также можно было встретить мнение о том, что классические (по Вурму) стадии саркоидоза 0–III не отражают течения заболевания во времени. В настоящее время, как в России, так и за рубежом, саркоидоз органов грудной клетки разделяют на 5 стадий (от 0 до IV), которые рекомендуют также называть типами. Эта классификация приведена в руководстве «Электронная медицина» в глобальной сети Интернет и принята в 1999 году международным соглашением:

СТАДИЯ 0 – нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (5%).

СТАДИЯ I – торакальная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (50%).

СТАДИЯ II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (30%).

СТАДИЯ III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15% ).

СТАДИЯ IV – необратимый фиброз легких (20% ).

Именно эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ в течение последних 5 лет.

Однако классификации всегда совершенствуются, отражая степень изученности заболевания. Вариант рабочей классификации саркоидоза был предложен в США Baughman R.P et al. (2001):

18

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра саркоидоз представлен следующим образом:

МКБ-10:

D50-D89 КЛАСС III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D86 Саркоидоз

D86.0 Саркоидоз лёгких

D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.

D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов

D86.3 Саркоидоз кожи

D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*)

Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2*)

Саркоидная (ый):

артропатия +(M14.8*)

миокардит +(I41.8*)

миозит +(M63.3*)

D86.9 Саркоидоз неуточнённый.

19