5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник
.pdfли в суставах, нарушается сон и аппетит. Чаще всего заболе) вание встречается у женщин и подростков. Начинается СКВ с недомогания, кожных высыпаний, лихорадки, похудания, слабости. В более редких случаях бывает острое начало с вы) сокой температурой, сильным воспалением в суставах, вы) раженным кожным синдромом, гломерулонефритом и т. д. В половине всех случаев заболевания СКВ в течение нес) кольких лет болезнь имеет проявления в виде повторяю) щихся артритов, синдрома Рейно, кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку (синдром Верльгофа), дискоидной волчанки, эпилептиформных приступов. В результате реци) дивирующего течения в процесс постепенно вовлекаются внутренние органы и системы. Системная красная волчанка характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Недостаточность функций различных органов или присое) динение вторичной инфекции нередко приводит к смер) тельному исходу.
Поражение суставов. Почти у всех больных имеется волча) ночный артрит. Поражаются чаще мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные. Часто бывает деформация су) ставов пальцев рук с атрофией мышц. Больные жалуются на упорные боли в костях и мышцах.
Поражение кожных покровов. Является наиболее характер) ным внешним признаком заболевания. Типичны высыпания на лице в области спинки носа и скуловых дуг в виде покрас) нения (эритемы), так называемая волчаночная «бабочка». Вы) сыпания на носу и щеках имеют воспалительное происхожде) ние и наблюдаются в нескольких вариантах. Эти варианты отличаются степенью выраженности и стойкости воспали) тельных признаков:
1)«сосудистая «бабочка». Это нестойкое, разлитое, пульси) рующее покраснение с синюшным (цианотичным) оттен) ком в середине лица. «Бабочка» усиленно проявляется при воздействии внешних факторов (холода, ветра, солнца, волнения);
2)«бабочка» в виде стойких эритематозно)отечных пятен (центробежная эритема) с нерезким ороговением кожи;
3)«бабочка» в виде ярко)розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общего отека лица, особенно век;
4)«бабочка» из элементов дискоидного типа с четко очерчен) ной атрофией в виде рубца.
245
Кроме основной локализации (щеки и нос), эритема может располагаться также на мочках ушей, лбу, шее, волосистой ча) сти головы, губах, теле (чаще в виде «декольте»), на руках
иногах, над пораженными суставами. У части больных высы) пания имеют смешанный характер, т. е. наряду с характерной эритемой встречаются крапивница, пурпура, узелки и т. д. Кроме этого, отмечаются высыпания в полости рта, на нёбе в виде энантемы. Встречаются афтозный стоматит, молочни) ца, кровоизлияния на слизистых оболочках. Диагностическое значение имеет волчаночный хейлит — отечность и покрасне) ние (в виде застоя) красной каймы губ с плотными сухими се) роватыми чешуйками, корочками и эрозиями, которые при) водят в конечном итоге к рубцовой атрофии.
Ккожным проявлениям системной красной волчанки отно) сятся и васкулиты (капилляриты), которые располагаются на концевых фалангах пальцев рук и ног с легкой отечностью, небольшой атрофией и сосудистыми звездочками. Реже такие капилляры могут располагаться на ладонях и подошвах. Также при СКВ развиваются трофические расстройства — пролеж) ни, язвы, выпадение волос, деформация ногтей и т. д.
Поражение серозных оболочек. В сочетании с дерматитом
иартритом полисерозит является составным компонентом ха) рактерной для системной красной волчанки триады. Наличие этой триады имеет диагностическое значение.
Полисерозит — это двусторонний плеврит (воспаление плевры) и перикардит (воспаление сердечной сумки), не) сколько реже — перитонит (воспаление брюшины). Воспали) тельный процесс мигрирует с одной серозной оболочки на другую. Выпотной жидкости обычно немного, она напомина) ет по составу ревматический выпот, но содержит «волчаноч) ные» клетки (LE)клетки, или клетки Харгревса) и антину) клеарные факторы. Серозиты вследствие частых обострений приводят к образованию спаек. Спайки, образованные в ре) зультате перикардита, плеврита, могут привести к заращению (облитерации) полости перикарда, плевры. Также могут быть фибринозные перитониты на ограниченных участках (в фор) ме периспленита и перигепатита, т. е. околоселезеночного
иоколопеченочного воспаления). Но если появляется неболь) шое количество экссудата, то шумы исчезают и тогда серози) ты довольно трудно распознаются. Поэтому чаще они обнару) живаются спустя какое)то время при рентгенологических
246
исследованиях в виде утолщения плевры и плевроперикар) диальных спаек.
Поражение сердечно сосудистой системы. При СКВ после) довательно поражаются две или все три сердечные оболочки, т. е. развиваются перикардит (чаще), атипичный бородавча) тый эндокардит (Либмана—Сакса) на митральном и трех) створчатом клапанах и миокардит. Сосудистые поражения дают клиническую картину синдрома Рейно.
Поражение легких связано чаще с вторичной инфекцией (пневмококковой). Может развиться так называемая «сосу) дистая пневмония» вследствие волчаночного сосудисто)сое) динительно)тканного процесса по типу васкулита.
Поражения желудочно кишечного тракта. Отмечаются дис) пептические расстройства, потеря аппетита, боли в животе. Боли в животе возникают за счет сосудистых нарушений в брыжейке, инфаркта селезенки, кровоизлияний в стенке ки) шечника. В редких случаях развивается некротически)язвен) ный процесс (афтозный стоматит, язвы пищевода, желудка и кишечника).
Поражение почек. Наиболее характерен для СКВ волчаноч) ный гломерулонефрит или люпус)нефрит. Развивается в период генерализации процесса на фоне аутоиммунного процесса.
Поражение нервно психической сферы наблюдается у 50% больных. Проявляется слабостью, депрессией, раздражи) тельностью, головными болями, нарушением сна. В разгар заболевания могут развиваться довольно серьезные синдро) мы: менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломие) лит и т. д.
Поражение ретикулоэндотелиальной системы. Очень ча) стым ранним признаком СКВ является увеличение всех групп лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Печень может увеличиваться за счет сердечной недостаточно) сти, а также за счет жировой дистрофии и желтушного волча) ночного гепатита.
Течение. Различают три варианта: острое, подострое и хро) ническое.
Острое течение. При этом варианте заболевание развивает) ся внезапно с лихорадки, воспаления характерной «бабочки» на лице. Без лечения гормонами длительность этого варианта колеблется от 1 до 2 лет, но при адекватной гормонотерапии может развиться длительная ремиссия.
247
Начало подострого течения заболевания постепенное и ха) рактеризуется общей симптоматикой, болями в суставах, не) специфическим поражением кожи, частыми воспалениями суставов. Особенностью подострого течения является волно) образность. Каждое обострение приводит к тому, что в пато) логический процесс вовлекаются новые органы и системы, и в итоге развивается полисиндромность. Эта полисиндром) ность идентична таковой при остром течении болезни. При подостром течении также часто развиваются диффузный гломерулонефрит и энцефалит.
Хроническое течение системной красной волчанки доволь) но длительное, проявляется рецидивами полиартрита, поли) серозита, а также различными синдромами: Рейно, дискоид) ной волчанки, Верльгофа и эпилептиформным синдромом. В течение 5—10 лет заболевания ко всем проявлениям СКВ присоединяются поражения легких, почек и т. д.
У системной красной волчанки различают III степени ак) тивности: высокую (III степень), умеренную (II степень), ми) нимальную (I степень). Эти различия основаны на клиниче) ских, морфологических, иммунологических проявлениях болезни.
Диагностика. Диагноз СКВ подтверждается лаборатор) ными данными. Очень характерным для этого заболевания является обнаружение в крови довольно большого количе) ства LE)клеток («волчаночных» клеток). Эти клетки опреде) ляют примерно у 70% больных. Также показательным явля) ется и высокий титр антинуклеарных реакций. Необходимо отметить, что и при других заболеваниях, не имеющих отно) шения к СКВ, также могут обнаруживаться единичные LE) клетки.
Для диагностики системной красной волчанки имеют зна) чение полная клиническая картина заболевания, исследова) ния материалов, полученных при биопсии кожи, почек, лабо) раторные данные. Существуют следующие диагностические критерии болезни:
1)эритема на лице («бабочка»);
2)дискоидная волчанка;
3)синдром Рейно;
4)облысение (алопеция);
5)повышенная чувствительность к ультрафиолету (фотосен) сибилизация);
248
6)изъязвления в полости рта или в носоглотке;
7)артрит без деформации сустава;
8)LE)клетки;
9)ложноположительная реакция Вассермана;
10)протеинурия (более 3,5 г в сутки);
11)цилиндрурия;
12)плеврит, перикардит;
13)психоз, судороги;
14)гемолитическая анемия и (или) лейкопения и (или) тром)
боцитопения.
Если имеются в наличии 4 любых критерия, то диагноз СКВ считается достаточно достоверным. Но на ранних этапах своего развития при некоторых вариантах течения заболева) ния диагноз может вызывать значительные затруднения.
Лечение. На самых ранних этапах болезни лечение эффек) тивно. Каждое обострение СКВ необходимо пролечивать
встационарных условиях. Если в клинических проявлениях системной красной волчанки превалируют суставные симпто) мы, то обычно рекомендуют салицилаты (аспирин по 1 г 4 ра) за в сутки), анальгин (по 0,5 г 4 раза в сутки); нестероидные противовоспалительные средства (бруфен, ибупрофен по 400 мг 3 раза в сутки), индометацин (по 0,25 г 3—4 раза в сут) ки). Все перечисленные препараты принимаются длительно до стихания воспаления в суставах. Но при лечении этими средствами необходимо учитывать индивидуальную непере) носимость, а также способность некоторых из них вызывать побочные эффекты — например, повышать чувствительность к ультрафиолету, вызывать лейкопению и агранулоцитоз, на) рушать процессы выделения жидкости почками (отечный синдром).
Лечение хронической формы системной красной волчанки с преимущественным поражением кожи базируется на препа) ратах хинолинового ряда (делагил, хлорохин) по 0,25—0,5 г
всутки от 10 до 14 дней. Более длительные курсы дают побоч) ные действия в виде тошноты, рвоты, отсутствия аппетита. Могут наблюдаться шум в ушах, головная боль, дерматит, на) рушения зрения. Но эти явления нестойки, кратковременны и полностью исчезают при отмене препарата.
Диффузный волчаночный нефрит (люпус)нефрит) успеш) но поддается лечению плаквенилом (гидроксихлорохином) по 0,2 г 4—5 раз в сутки, иногда дозу приходится увеличивать до
249
0,4 г 3—4 раза в день. У этого препарата редко наблюдаются побочные явления.
Но основным методом лечения СКВ при генерализации процесса, при обострении болезни являются препараты глю) кокортикоидного ряда. Особенно их назначение оправданно
втех случаях, когда патологический процесс распространяет) ся на серозные оболочки, сердце, почки, легкие, нервную систему и т. д. Чаще всего назначается преднизолон. Если ор) ганизм больного проявляет устойчивость к действию предни) золона, то применяются дексаметазон или триампцинолон. Кроме того, триампцинолон назначается больным с избыточ) ной массой тела, так как он не вызывает задержки жидкости
ворганизме и не дает прибавки в весе, в то время как основ) ным побочным эффектом преднизолона является именно прибавка массы тела, пастозность, причем жировая прослой) ка откладывается неравномерно (лунообразное лицо, жир на талии). Эти внешние признаки являются показателями син) дрома Иценко—Кушинга.
Более высокой противовоспалительной и подавляющей образование аутоантител активностью обладает дексамета) зон. Это препарат показан при тяжелых обострениях, т. е. тогда, когда необходимо быстро подавить патологический процесс. Но для длительного применения эти препараты не) пригодны из)за развития гипертонии, снижения тонуса мышц и развития синдрома Иценко—Кушинга. Лечение глюкокортикоидами проводится по схемам, начиная с мак) симальной дозы до наступления стойкого эффекта со сни) жением клинических и лабораторных показателей. Когда клинический эффект достигается, дозу гормона сразу сни) жают, но это делается постепенно и индивидуально, чтобы не вызвать «синдром отмены». Одновременно с глюкокор) тикоидами назначаются препараты калия, витамины, анабо) лические средства. При необходимости проводятся перели) вания крови, плазмы. Применяют и симптоматическое лечение мочегонными, гипотензивными препаратами. При) менение глюкокортикоидов может осложниться образова) нием язв желудка (пептические язвы вследствие повышения кислотности желудочного сока), поэтому больным, находя) щимся на гормонотерапии, необходимо регулярное питание с исключением острых раздражающих блюд. При наличии очагов хронической инфекции проводится антибиотикоте)
250
рапия, причем антибиотики подбираются строго индивиду) ально и тщательно с учетом чувствительности к ним микро) флоры.
Если лечение глюкокортикоидами не дает эффекта, то пре) паратами выбора становятся цитотоксические иммунодепрес) санты (азатиоприн, циклофосфамид). Цитотоксические сред) ства показаны при СКВ в следующих случаях: III степень активности болезни, когда в процесс вовлечены многие орга) ны и системы (особенно почки), индивидуальные особенно) сти больного; если ярко выражены побочные действия при ле) чении кортикостероидами.
Циклофосфамид и азатиоприн (имуран) применяют в дозе от 100 до 200 мг в день. Можно одновременно принимать и преднизолон от 10 до 40 мг (когда развивается гломерулоне) фрит с нефротическим синдромом). Курс лечения иммуноде) прессантами проводят в стационарных условиях в течение 2— 2,5 месяца, постепенно снижая дозу до поддерживающей (50—100 мг в сутки), и далее продолжают лечение амбулатор) но в течение длительного времени (от 6 месяцев до 3 лет при необходимости). Лечение сопровождается обязательным кон) тролем за состоянием крови и мочи. Эффективность терапии иммунодепрессантами при СКВ достигает 40—60% и даже до) ходит до 80%. Это зависит от степени активности патологиче) ского процесса и сроков начала лечения.
При системной красной волчанке не рекомендуются ку) рортное и физиотерапевтическое лечение, так как они могут провоцировать обострение болезни (как указывалось ранее, длительное пребывание на солнце или облучение ультрафио) летом в физиокабинетах могут являться этиологическими факторами начала заболевания СКВ).
Прогноз. Если заболевание диагностировано рано и свое) временно начато лечение, то почти у 90% больных возможна длительная ремиссия, и продолжительность жизни удлиняет) ся на многие годы. У остальных 10% заболеваших прогноз мо) жет быть неблагоприятным вследствие раннего развития лю) пус)нефрита.
Профилактика. При первичной профилактике СКВ выде) ляется группа риска. Необходимо обследовать родственников больных СКВ. Если выявляется даже один из симптомов (об) наружение при исследовании крови стойкой лейкопении, ускоренного СОЭ, гипергаммаглобулинемии и др.), то профи)
251
лактический режим у таких лиц должен быть таким же, как
ипри системной красной волчанке. Особое внимание должно быть к больным с изолированным поражением кожи (диско) идная волчанка). Им нельзя лечиться на курортах, принимать препараты золота, подвергаться ультрафиолетовому облуче) нию. Вторичная профилактика СКВ должна быть направлена на предотвращение обострений и прогрессирования болезни. Лечение должно быть своевременным, комплексным, аде) кватным. Больной обязан соблюдать охранительный режим, диету с небольшим количеством соли и сахара. По возможно) сти нужно избегать операций, вакцинаций, не перегреваться
ине переохлаждаться. Очень важны закаливание, гимнастика, прогулки на свежем воздухе.
Своевременная профилактика и лечение системной крас) ной волчанки способствуют значительному улучшению прог) ноза данного заболевания.
СКЛЕРОДЕРМИЯ
Данное заболевание возникает вследствие поражения со) единительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани. Пато) логические процессы наиболее выражены в коже и подкож) ной клетчатке, хотя могут локализоваться в любом органе,
ихарактеризуются длительным течением. Существуют 3 фор) мы склеродермии:
1) ограниченная (бляшечная или линейная);
2) генерализованная, или системная (диффузная);
3) смешанная.
Причины и механизм развития заболевания. Причины
имеханизм развития точно не установлены. Предполагается аутоиммунный и инфекционный механизмы развития забо) левания. В некоторых случаях болезнь возникает после пе) ренесения острых или наличия хронических инфекций. Эти) ми инфекциями могут быть: дифтерия, рожа, скарлатина, туберкулез и др. Также склеродермия может развиться после переливания крови, вакцинаций, введения в лечебных целях чужеродных сывороток. В этих случаях возникает извращен)
252
ная аллергическая реакция в ответ на попадание в организм антигенов, или происходит образование агрессивных ауто) антител. Патология развивается преимущественно в сосуди) стой стенке и структурных элементах соединительной тка) ни. Происходит спазм сосудов за счет действия серотонина. Также имеют значение нарушения связи между гиалуроно) вой кислотой и ферментом гиалуронидазой. Это приводит к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегене) рации соединительной ткани и далее — к усиленному синте) зу коллагена.
При всех коллагенозах страдают все элементы соедини) тельной ткани. Это не только коллагеновые, эластичные ретикулярные волокна, но также и межуточные клетки
исклеивающее вещество. Патологический процесс распро) страняется даже на конечные разветвления кровеносных сосудов и нервные окончания. Важным подтверждающим фактором в пользу иммунологического патогенеза склеро) дермии является нарастание в сыворотке крови больных титров аутоантител к собственным тканям организма. В крови обнаруживается диспропорция белковых фракций, в основном в виде резкого увеличения γ)глобулинов. Кроме перечисленных патогенетических факторов, имеет значе) ние и расстройство клеточного и гуморального иммуните) та, который связан с тимусзависимой системой. Опреде) ленное влияние на развитие болезни оказывают нарушения функции эндокринной системы, травмы, охлаждение, не) вротические расстройства, генетические (наследственные) факторы. Склеродермия встречается у всех возрастных групп. Значительно чаще болеют женщины. Возможны случаи перехода очаговой склеродермии в системную, с по) ражением внутренних органов.
Признаки заболевания Ограниченная (бляшечная) склеродермия. Эта форма склеро)
дермии характеризуется развитием на коже одной или не) скольких бляшек размером с мелкую монету или крупных (с ладонь). Бляшки эти резко ограничены, плотные, гладкие
иблестящие. Могут возвышаться над поверхностью кожи или западать. Цвет в основном желтовато)сероватый. Имеют ха) рактерный сиреневый ободок. По форме бляшки бывают округлыми, овальными и линейными. Располагаются обычно на туловище, лице, конечностях.
253
Этот вид дерматоза имеет три стадии. В первой стадии об) разуются круглые бляшки синюшно)красного цвета, при этом кожа отечная, тестоватой консистенции. Вторая стадия разви) вается через несколько недель. На этой стадии происходит де) ревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плотно прилегает к подлежащим тканям, кожный рисунок сглаживается, волосяной покров в пораженном очаге отсут) ствует, кожу невозможно собрать в складку. Эта стадия назы) вается коллагеновой гипертрофией. На третьей стадии кожа истончается, на вид она становится пергаментной, венчик пе) риферического роста исчезает. Это стадия атрофии. Разли) чают разновидности бляшечной склеродермии: полосовидная или линейная склеродермия, болезнь белых пятен, поверх) ностная склеродермия. Реже встречаются келоидоподобная, кольцевидная и пузырная формы склеродермии.
Полосовидная (лентовидная, линейная) склеродермия. Эта форма обычно располагается на лице, на коже лба и распро) страняется с волосистой части головы на спинку носа. Этот вид ограниченной склеродермии напоминает след от удара саблей. Иногда линейную склеродермию можно обнаружить в грудной области, на нижних конечностях, по ходу зон Геда (вдоль нервных стволов). Это указывает на нейротрофический патогенез болезни. Данная форма может сочетаться с прогрес) сирующей атрофией половины лица и нередко встречается у детей. Течение процесса проходит три стадии.
Болезнь белых пятен. Это поражение кожи в виде округлых, мелких (3—10 мм диаметром), гладких, резко очерченных, ат) рофических, блестящих пятен фарфорово)белого цвета. Они имеют плотную консистенцию, с красновато)коричневым ободком по периферии. Поверхность пятен может быть и за) павшей, и приподнятой. Чаще всего они располагаются на шее, плечах, верхней части груди, половых органах, в полости рта. Высыпания чаще сгруппированы мозаично. Эту форму ограниченной склеродермии необходимо дифференцировать с красным плоским лишаем (со склеротической формой) и лейкоплакией.
Поверхностная склеродермия имеет вид неплотных, мед) ленно развивающихся бляшек голубовато)коричневого цве) та, практически без периферического сиреневого кольца. Центр бляшек слегка запавший, в нем видны просвечиваю) щиеся сосуды. Никаких беспокойств больные не ощущают.
254