Врожденный сифилис.
Заражение плода происходит через плаценту от больной матери.
Формы врожденного сифилиса:
сифилис плода (заражение от 10-й недели до 5-го месяца);
ранний врожденный сифилис;
поздний врожденный сифилис.
Сифилис плода или сифилис недоношенных мертворожденных детей – плод рождается мертвым, мацерированый, некротические милиарные гуммы (чаще в печени) с множеством трепонем. Причина смерти - токсическое действие трепонем.
Ранний врожденный сифилис – проявляется на протяжении первых двух месяцев жизни. Характерна инфильтративно-некротическая реакция.
Морфология:
лакированные трещины на коже (вокруг губ, крыльев носа, анального отверстия);
сифилитическая пузырчатка (охватывает весь кожный покров, но преимущественно ладони и стопы, характерно обильное шелушение, в ней содержится много спирохет);
гепатоспленомегалия;
кремниевая печень - плотная с коричневым оттенком (интерстициальный гепатит, завершается диффузным фиброзом, а затем диффузным мелкоузловым циррозом, иногда образуются милиарные гуммы);
белая пневмония – легкие плотные, бледные (развивается интерстициальная сифилитическая пневмония);
сифилитический генерализованный остео- и перихондрит (чаще поражаются кости носа – седловидный нос, длинные трубчатые кости –саблевидные голени, реже – ребра, позвонки, кости пальцев). На границе эпифиза и метафиза – широкая желтоватая полоса (полоса Вегенера);
В ЦНС сосудистые воспалительные изменения с поражением вещества мозга и оболочек – сифилитический энцефалит и менингит.
Причина смерти – вторичная инфекция.
Поздний врожденный сифилис – тканевые изменения соответствуют третичному сифилису, отличия касаются тимуса – в нем обнаруживаются полости, окруженные эпителиоидными клетками и заполненные серозной жидкостью с примесью лимфоцитов и нейтрофилов (абсцессы Дюбуа). Для позднего врожденного сифилиса характерны
1. триада Гетчинсона:
хронический интерстициальный кератит;
поражение 8-й пары черепно-мозговых нервов – глухота
зубы «Гетчинсона» - бочкообразные зубы (размеры зуба уменьшены, на уровне шейки зуб шире, чем на свободном крае) с образованием полулунной выемки на верхних центральных резцах с последующим искривлением.
поражение ЦНС – менинговаскулярные специфические процессы с задержкой психического развития.
Плацента при сифилисе роженицы:
масса увеличена до 2250г;
желтовато-серого цвета;
кожистой консистенции.
Микро: отек, клеточная инфильтрация, иногда абсцессы.
Характерной особенностей всех форм сифилиса является развитие пролиферативного воспаления стенок артериол и мелких артерий в виде облитерирующего эндартериита с периваскулярными инфильтратами.
ЛЕПРА (проказа, болезнь Ганзена) – хроническое заболевание, при котором поражается кожа, верхние дыхательные пути, нервы.
Возбудитель – палочка Ганзена – микобактерия лепры.
В зависимости от резистентности организма выделяют 3 формы лепры:
Лепроматозная форма (низкая резистентность);
Туберкулоидная форма (высокая резистентность);
Промежуточная форма.
1.Лепроматозная форма – чаще в коже образуются узелки мягкой консистенции - лепрозная гранулема (лепрома) состоящие в основном из 1)макрофагов, а также 2)лимфоцитов и 3)плазматических клеток.
Среди макрофагов выделяются большие с жировыми вакуолями клетки, содержащие упакованные в виде сигар в коробке микобактерии лепры. Эти клетки, весьма характерные для лепромы, называют лепрозными клетками Вирхова. Распадаясь, они высвобождают микобактерии, которые свободно располагаются среди клеток лепромы. Количество микобактерии в лепроме огромно.
Лепромы нередко сливаются, образуя хорошо васкуляризированную лепроматозную грануляционную ткань, которая отделяется от эпидермиса светлой зоной соединительной ткани – характерный признак.
Поражение кожи носит диффузный характер, разрушаются придатки кожи – потовые и сальные железы, повреждаются сосуды и нервные стволики. Диффузная инфильтрация кожи иногда приводит к полному обезображиванию внешности («львиная морда»). Лепроматознаый неврит носит восходящий характер, развивается диффузная инфильтрация всех элементов чувствительных нервов макрофагами с постепенным замещением нервного волокна соединительной тканью.
Гранулемы из макрофагов с высоким содержанием микобактерий обнаруживают в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах, слизистой ВДП, в эндокринных органах.
Туберкулоидная форма – поражение кожи и периферических нервов - характеризуется пролиферацией макрофагов, эпителиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова-Ланганса, скоплением лимфоцитов. Клеточный инфильтрат располагается в сосочковом слое под самым эпидермисом. Микобактерии встречаются редко и в небольшом количестве. В процесс вовлекаются нервы кожи, что сопровождается потерей чувствительности. Клинически протекает легче, чем лепроматозная, возможно спонтанное излечение. Изменения внутренних органов не характерны.
Промежуточная форма (диморфная – резкое ослабление иммунитета) – в коже возникает неспецифическая клеточная реакция вокруг сосудов и придатков кожи, а, иногда и мелких нервных стволиков. Напоминает либо лепроматозную, либо туберкулоидную формы.
Осложнения лепры:
язвенные поражения кожи - связаны с разрушением нервных стволиков;
рубцы - образуются в исходе язв;
мутиляция – отторжение пальцев кистей и стоп из-за разрастания лепроматозной грануляционной ткани в костном мозге;
характерным осложнением лепры является развитие вторичного амилоидоза;
чаще больные погибают от вторичной инфекции или пневмонии.
Склерома (риносклерома) – вызывается палочкой Волковича-Фриша – грамотрицательная диплобацилла. Воспаление возникает в слизистой оболочке носа и распространяется на другие дыхательные пути (гортань, трахею), что приводит к сужению дыхательных путей, нарушению и затруднению дыхания вплоть до развития асфиксии.
Стадии:
1. серозное воспаление – полнокровие, скопление плазматических клеток, макрофагов,лимфоцитов,гистиоцитов,небольшого числа нейтрофилов. Макрофаги усиленно фагоцитируют, но полностью не переваривают диплобациллы;
образование грануляционной ткани – склеромной гранулемы, которая состоит из1)плазматических и 2)эпителиоидных клеток, а также 3)лимфоцитов, среди которых много гиалиновых шаров (Русселевские тельца. Очень характерно появление крупных макрофагов со светлой цитоплазмой, называемых клетками Микулича. В цитоплазме выявляется возбудитель болезни — палочки Волковича — Фриша. Сосуды разного калибра, казеозный некроз отсутствует;
рубцевание (склероз и гиалиноз грануляционной ткани).
Сап – вызывается палочкой сапа. Может протекать остро и хронически. При остром сапе узелки состоят из грануляционной ткани, макрофагов, эпителиоидных клеток с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Узелки быстро подвергаются некрозу и гнойному расплавлению. Характерны: распад ядер (кариорексис) и возникновение абсцессов.
Для хронического сапа характерны бугорки во внутренних органах, напоминающие туберкулезные, при обострении отмечается склонность их к абсцедированию.
Дифференциальная диагностика отдельных гранулем
Название гранулемы |
Клеточный состав |
Волокна |
Наличие сосудов |
Характер некроза |
Исходы |
Туберкулез-ная гранулема (бугорок) |
Эпителиоид-ные и гигант-ские Пирогова-Ланхганса, по периферии-лимфоидные |
Аргирофиль-ные-строма гранулемы |
Отсутствуют или очень мало по периферии |
Казеозный |
Некроз, изъязвление, инкапсуляцияорганизация, петрифика-ция, оссификация |
Сифиличес-кая гранулема (гумма) |
Лимфоидные, плазматичес-кие, реже Пирогова-Ланхганса, эпителиоид-ные |
Коллагеновые рубцовая соединитель-ная ткань по периферии некроза |
Много с явлениями продуктивно-го васкулита |
Казеозный |
Некроз, изъязвление, организация, петрифика-ция |
Лепрозная гранулема (лепрома) |
Лимфоидные, плазматичес-кие эпите-лиоидные лепрозные клетки Вирхова |
Аргирофиль-ные и колла-геновые волокна – строма гранулемы |
Много капилляров |
Казеозный или отсутствует |
Некроз, изъязвление, нагноение, организация |
Склерома |
Клетки Микулича, лимфоидные, плазматичес-кие, нейтро-филы, эпите-лиоидные, гиалиновые шары |
Аргирофиль-ные и колла-геновые волокна, рубцовая ткань с мета-плазией в хрящ и кость |
Сосуды разного калибра |
Отсутствует |
Рубцевание, гиалиноз |
Сапная гранулема |
Эпителиоид-ные нейтро-фильные лейкоциты, гистиоциты |
Аргирофиль-ные по периферии |
Отсутствуют |
Тканевой детрит с последующим нагноением |
Нагноение, изъязвление, рубцевание |
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека- Шаумана) |
Эпителиоид-ные лимфоциты, клетки Пирогова-Ланхганса, фибробласты по периферии |
Коллагеновые волокна по периферии |
Отсутствует, в окружающей ткани могут быть васкулиты |
отсутствует |
Кольцевид-ный склероз, гиалиноз |
ПРОДУКТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ С ОБРАЗОВАНИЕМ ПОЛИПОВ И ОСТРОКОНЕЧНЫХ КОНДИЛОМ.
В процессе пролиферации могут участвовать, помимо камбиальных мезенхимальных и гематогенных клеток, камбиальные эпителиальные клетки, в результате чего образуются полипозные разрастания.
Такое воспаление наблюдается
на слизистых оболочках,
а также в зонах, граничащих с плоским эпителием.
На слизистых оболочках происходит разрастание железистого эпителия вместе с клетками подлежащей соединительной ткани, что приводит к образованию множества мелких сосочков или более крупных образований, называемых полипами.
Такие полипозные разрастания наблюдаются при длительном воспалении слизистой оболочки носа, желудка, прямой кишки, матки, влагалища и др.
В участках плоского эпителия, который расположен вблизи призматического (например, в анусе, половых органах), отделяемое слизистых оболочек, постоянно раздражая плоский эпителий, ведет к разрастанию как эпителия, так и стромы. В результате этого возникают сосочковые образования — остроконечные кондиломы
Они наблюдаются при гонореи, сифилисе и др. хронических воспалительных заболеваниях.
Полипы, особенно ЖКТ, являются облигатным предраком. Самый частый вид кондиломы – остроконечная – вызывается папилломавирусом, может сопровождаться дисплазией и является фактором риска развития плоскоклеточного рака.
ВОСПАЛЕНИЕ ВОКРУГ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ И ЖИВОТНЫХ ПАРАЗИТОВ.
Вокруг инородных тел возникает воспаление с большим количеством гигантских клетки инородных тел, но очень редко это приобретает характер болезни.
Продуктивное воспаление вокруг животных паразитов отражает, с одной стороны, общие закономерности, прежде всего важную роль ГЗТ в их формировании, с другой – имеет особенности, присущие паразитарным заболеваниям, в частности высокое содержание эозинофилов. При некоторых гельминтозах (шистосомоз) их количество доходит до 70%.
Исходы этого вида воспаления – склероз и петрификация.