![](/user_photo/65070_2azrz.gif)
3 курс / Патологическая анатомия / Теория патан экзамен
.pdf![](/html/65070/203/html_GKCNEQ4B23.Cpn4/htmlconvd-e_ICUZ31x1.jpg)
4)инвазия и метастазирование
Внешний вид опухоли – опухоль может быть в виде: узла (в форме шляпки гриба, цветной капусты, полипа); инфильтрата - диффузного образования с неопределяемыми границами; язвы; кисты Поверхность опухоли: а) гладкая б) бугристая в) сосочковая.
На разрезе опухоль может быть представлена:
а) однородной, бело-серой или серо-розовой тканью («рыбье мясо») б) тканью волокнистого строения в) кистозным образованием
Вторичные изменения опухоли:
а) очаг некроза б) кровоизлияния в) ослизнение г) петрификация (отложение извести).
|
Типы роста опухолей |
По клиническому течению: |
По отн-ю к окружающим тканям: |
-Доброкачественные |
-Экспансивный- растет равномерно в разных |
-С местно деструирующим |
направлениях, отодвигая окружающие ткани, вызывая их |
ростом |
атрофию |
-Злокачественные |
-Аппозиционный- рост из нескольких зачатков. |
|
-Инфильтрирующий- врастает в окружающие ткани и |
|
разрушает их (неправильной формы, не имеет четких |
|
границ, капсулы) |
|
|
По числу первичных центров: |
По отн-ю к полостям органов: |
-Уницентрический |
-Экзофитный- рост в полость полого органа (матка, бронх) |
-Мультицентрический |
-Эндофитный- рост в толщу органа |
|
|
Виды атипизма опухолей:
1.Морфологический: тканевой (нарушение соотношения паренхимы и стромы; изменение величины и формы тканевых структур) и клеточный (СМ НИЖЕ)
2.Биохимический (изменение метаболизма)
3.Антигенный (в опухолевых клетках могут выявлять 5 типов антигенов: АГ связанные с вирусами, канцерогенами, АГ трансплантационного типа, эмбриональные АГ, гетероорганные АГ)
4.Функциональный (снижение или исчезновение функции, свойственной зрелой ткани). Доброкачественные опухоли харак-ся тканевым атипизмом, злокачественные - тканевым и клеточным
Клеточный атипизм:
-Плеоморфизм (клетки и ядра имеют различные размеры и форму) -Гиперхромия (ядра имеют более темное окрашивание)
-Высокая пролиферативная акт-ть, наличие атипических митозов (содержат большое кол-во клеток с правильными и неправильными митотическими фигурами)
61. Морфогенез и гистогенез опухолей. Предопухолевые изменения (фоновые заболевания и предраковые состояния), их сущность, морфология. Понятие опухолевой прогрессии. Иммунный ответ организма на опухоль. Влияние опухоли на организм.
Предрак - патологическое состояние, характеризующееся длительным сосуществованием атрофических, дистрофических и пролиферативных процессов, которое предшествует развитию злокачественной опухоли. Фоновые предопухолевые процессы:
"хроническое воспаление
"атрофия
"дистрофия
"гиперплазия
"метаплазия
"дисплазия
Доброкачественные опухоли (папилломы, аденомы, фибромы, липомы, миомы, остеомы, глиомы, невусы), которые под влиянием различных канцерогенов могут переходить в злокачественные опухоли (рак на месте, рак, аденокарцинома, саркома, глиобластома, меланома)
Опухолевая прогрессия (клональная эволюция): большинство опухолей развиваются из одной клетки, однако по мере роста опухоль становится гетерогенной – появляются субклоны клеток, обладающие новыми свойствами, в частности способностью к инвазии и метастазированию.
Иммунная реакция организма на опухоль состоит из:
а) процессов репарации мутированного участка ДНК б) сбалансированной работы генов-супрессоров онкогенеза и клеточных онкогенов
в) факторов неспецифической и специфическо иммунной и неиммунной защиты Реакции клеточного иммунитета представлены:
1.цитотоксические Т-лимфоциты (распознают мембранносвязанные опухолевые АГ)
2.NK-клетки (деструкция опухолевых клеток без предварительной сенсибилизации)
3.макрофаги (выделение ФНОa, активация Т-лимфоцитов)
Реакции гуморального иммунитета: противоопухолевые АТ + комплемент à литический комплекс, взаимодействующий с опухолевой клеткой à присоединение к опухолевой клетке через Fc-фрагмент противоопухолевых антител NK-клеток и макрофагов.
62.Номенклатура и принципы классификации опухолей. Морфологические признаки доброкачественности
излокачественности опухолей. Понятие о рецидиве опухолей. Метастазирование опухолей, его виды, закономерности.
Классификация опухолей А) по степени дифференцировки
Доброкачественные
а) построены из зрелых, дифференцированных клеток, гомологичные опухоли б) обладают медленным экспансивным ростом с формированием капсулы из соединительной ткани (рост опухоли в самой себе)
в) не рецидивируют после удаления , не дают метастазов г) обладают признаками только тканевого атипизма д) в основном местное влияние на организм
е) номенклатура: корень названия исходной ткани + окончание «ома»
Злокачественные
а) построены из частично или вовсе не дифференцированных клеток, гетерологичные опухоли б) обладают быстрым инфильтрирующим (прорастание окружающих тканей) и инвазивным (прорастание тканевых структур) ростом в) могут рецидивировать после удаления, дают метастазы
г) имеют признаки как тканевого, так и клеточного атипизма д) не только местное, но и системное влияние на организм
е) номенклатура: злокачественные опухоли из эпителия – рак, или карцинома, из производных мезенхимы – саркома.
Опухоли с местно деструирующим ростом – пограничные, занимают промежуточное положение между добро- и злокачественными: имеют признаки инфильтрирующего роста, но не метастазируют.
Б) по гистогенетическому принципу
1)Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические) 2)Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов (органоспецифические) 3)Мезенхимальные опухоли 4)Опухоли меланинпродуцирующей ткани 5)Опухоли НС и оболочек мозга 6)Опухоли системы крови
7)Тератомы (опухоли, возникающие из зародышевых клеток)
Рецидив опухоли – появление опухоли на прежнем месте после хирургического удаления или лучевого лечения, развивающейся из отдельных опухолевых клеток, оставшихся в области опухолевого поля или в ближайших неудаленных лимфогенных метастазах.
Метастаз – образование вторичной опухоли на отдалении от первичной, имеющей аналогичное строение первичной опухоли. Основные виды метастазов:
а) лимфогенные (характерны для рака)
б) гематогенные (характерны для сарком) в) периневральные
г) имплантационные – распространение клеток опухоли по прилежащим серозным оболочкам
63.Доброкачественные и злокачественные опухоли из многослойного плоского эпителия, их разновидности
иморфологическая характеристика.
Папиллома
Папиллома – это доброкачественная опухоль из многослойного плоского или переходного эпителия. Имеет шаровидную форму, с поверхности гладкая или зернистая, размером от зерна до горошины, рост – экзофитный, т.е. растет на поверхности кожи или слизистой оболочки на широком основании или на ножке. По отношению к тканям - рост эксапансивный. Имеется тканевой атипизм, базальная мембрана сохранена.
Локализация: на коже, в гортани, выстилке мочевых и дыхательных путей, полости рта, пищевода, влагалища.
Плоскоклеточный рак
Злокачественная опухоль; Развивается из многослойного плоского эпителия в коже, шейке матки, влагалище,
пищеводе, гортани и других слизистых оболочках, покрытых многослойным плоским эпителием.
В слизистых оболочках, покрытых призматическим эпителием, плоскоклеточный рак может возникнуть после метаплазии. Опухоль состоит из очагов атипичных клеток эпителия, которые врастают в окружающую ткань разрушая ее. Клетки могут ороговевать – плоскоклеточный рак с ороговением. В ткани такого рака находят раковые жемчужины. При менее дифференцированном раке ороговения нет – плоскоклеточный рак без ороговения. Дает лимфогенные и гематогенные метастазы.
64. Доброкачественные и злокачественные опухоли из железистого эпителия, их разновидности и морфологическая характеристика.
Аденома
Аденома – это доброкачественная опухоль из железистого эпителия.
Развивается в органах, паренхима которых представлена целиком эпителием (печень, почки, железы внутренней секреции), а также в трубчатых и полых органах, слизистая оболочка которых содержит железы.
Имеет вид узла с четкими границами, мягкой консистенции. Рост может быть эндофитным (в толще органа) и экзофитным (на поверхности органа - железистый полип). По отношению к окружающим тканям – рост экспансивный. Имеется только тканевой атипизм, базальная мембрана сохранна. Виды аденомы:
Фиброаденома – аденома в которой выражена строма, опухоль при этом плотная. Ацинозная аденома – состоит из железистых структур, которые похожи на пузырьки. Табулярная аденома – состоит из железистых трубочек.
Трабекулярная аденома – имеет вид железистых тяжей. Цистаденома – имеет вид кист.
Аденома может перейти в рак (малигнизация).
Аденокарцинома
Это злокачественная органонеспецифическая опухоль из железистого эпителия.
Встречается в желудке, кишечнике, молочной железе, легких, матке и др органах, где есть железистый
эпителий или возможна железистая метаплазия эпителия (например, в пищеводе). Характерен клеточный атипизм, инфильтративный рост, способность метастазировать (лимфогенно и гематогенно). Виды аденокарцином:
ацинарная, тубулярная, сосочковая. Аденокарцинома может быть:
1)высокодифференцированная – представлена железами различной формы и величины, образованными клетками с незначительными признаками клеточного атипизма.
2)низкодифференцированная – представлена мелкими железистоподобными структурами, а также гнездными скоплениями и тяжами клеток с выраженными признаками клеточного атипизма.
65.Рак лёгкого. Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния, классификация по локализации и характеру роста, макроскопические и гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти.
Факторы риска: курение, радиация, профессиональные вредности, загрязнение воздуха , хронические диффузные обструктивные и интерстициальные болезни легких, туберкулез легких, наследственная предрасположенность
Фоновые заболевания: хронические диффузные заболевания легких, туберкулез легких, идиопатический легочный гемосидероз, радиационные поражения легких
Предраковые изменения:
1)Дисплазия эпителия бронхов и бронхиол
2)Плоскоклеточная метаплазия – переход однослойного многорядного мерцательного эпителия в многослойный плоский
3)Аденоматоз с атипией эпителиальных клеток
4)Атипическая гиперплазия эпителия в очагах пневмосклероза
Классификация (по локализации):
1.Центральный (прикорневой) рак, исходящий из главного, долевого и проксимальной части сегментарного бронха
2.Периферический рак, исходящий из бронхов меньшего калибра, бронхиол, альвеол 3.Смешанный (массивный) рак, при котором опухолевый узел занимает долю или почти целое легкое
Классификация (по характеру роста):
1)Экзофитный (растет в просвет бронха в виде полипа)
2)Эндофитный , инфильтрирующий стенку бронха
3)Смешанный характер роста
Макроскопические формы рака легкого:
Бляшковидный, полипозный, эндобронхиальный диффузный, узловатый, разветвленный, узловаторазветвленный, полостной, пневмониоподобный
Гистологические формы рака легкого:
1.Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак
2.Аденокарцинома (ацинарная, сосочковая, железисто-солидная, солидная с продукцией слизи, бронхиоло-альвеолярная)
3.Железисто-плоскоклеточный рак
4.Недифференцтрованный (анапластический) рак А) мелкоклеточный рак (лимфоцитоподобный, овсяноклеточный, веретеноклеточный, полиморфноклеточный)
Б)крупноклеточный (гигантоклеточный, светлоклеточный)
5.Карциноидная опухоль
6.Рак бронхиальных желез )аденоидно-кистозный, мукоэпидермоидный)
Рак Панкоста – рак верхней доли легкого, локализующийся субплеврально, прорастающий в сосудистонервный пучок плеча, дужки нижних шейных позвонков и симпатический ствол.
Триада Панкоста:
-верхушечная локализация
-синдром Горнера (миоз, птоз, энофтальм, ангидроз)
-боли в надключичной области
Метастазирование рака легкого
1)Лимфогенный путь: обнаруживаются в перибронхиальных и прикорневых лимфатических узлах; поздние стадии – бифуркационные, паратрахеальные, медиастинальные и шейные лимфатич узлы
2)Гематогенный: в надпочечники, печень, ГМ, кости
3)Имплантационный: метастазы приводят к карциноматозу плевры, брюшины.
Осложнения: ателектазы легких; кровотечение; абсцедирующая пневмония;гангрена легкого.
66. Рак молочной железы. Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния,
макроскопические и гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти.
Предраковые изменения: дисплазия молочных желез и папилломы протоков. Классификация по гистологическомe строению:
•Неинвазивный рак (внутрипротоковый и внутридольковый);
•Инвазивный рак.
•Болезнь Педжета соска молочной железы
Макроскопически рак молочной железы может быть в виде:
•узла;
•инфильтрата.
Метастазирование рака молочной железы
1)Лимфогенный путь: появл-ся в регионарных лимфатических узлах (подмышечных, передних грудных, подключичных, надключичных, окологрудинных)
2)Гематогенный путь: метастазы обнаруживаются чаще в легких, костях, печени, почках.
67.Рак шейки матки. Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния, гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти.
Факторы риска:
Раннее начало половой жизни, половые связи с многочисленными партнерами, хронические инфекции полового тракта, использование оральных контрацептивов, множество беременностей, наследственные формы.
Фоновые заболевания:
Эндоцервикоз, полипы шейки матки, лейкоплакия без атипии и пролиферации, лейкоплакия с пролиферацией базального слоя но без атипии клеток, кондиломы, цервицит, посттравматические процессы(разрывы шейки, рубцовые процесс в ней).
Предраковые состояния:
1)Дисплазия эпителия шейки матки – цервикальная интраэпителиальная неоплазия (CIN)
2)Лейкоплакия с пролиферацией базального слоя и выраженной атипией клеток (лейкоплакия с признаками дисплазии)
Гистологические формы:
Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак, аденокарцинома, железисто-плоскоклеточный рак, аденоиднокистозный (цилиндроматозный) рак, светлоклеточная аденокарцинома, недифференцированный рак. Рак влагалищной части растет экзофитно, гистологически чаще плоскоклеточный.
Рак цервикального канала растет эндофитно, гистологически чаще представлен аденокарциномой.
Метастазы возникают рано — лимфогенным путем в лимфоузлы малого таза, затем паховые и забрюшинные. Гематогенные метастазы наблюдаются преимущественно в печени и легких.
68. Рак тела матки (эндометрия). Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния, гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти.
Факторы риска: Гиперэстрогенемия, ожирение, сахарный диабет, гипертоническая болезнь Фоновые состояния: Гиперплазия эндометрия (простая, сложная – аденоматозная, простая атипическая), полипы эндометрия Предраковое изменение: Сложная атипическая гиперплазия эндометрия
Гистологические формы:
Аденокарцинома, железисто-плоскоклеточный рак (аденокарцинома с плоскоклеточной метаплазией), светлоклеточная (мезонефроидная) аденокарцинома, недифференцированный рак, плоскоклеточный рак.
Метастазирование рака шейки и тела матки
1)Лимфогенный путь: в лимфатические узлы малого таза, забрюшинные паховые.
2)Гематогенный: возникают в легких, печени, яичниках.
3)Имплантационные метастазы: приводят к карциноматозу брюшины.
Осложнения: кровотечение; влагалищно-мочепузырные и/или влагалищно-прямокишечные свищи; гнойный параметрит.
70. Рак желудка. Факторы риска развития, фоновые заболевания и предраковые состояния, классификация по локализации и характеру роста, макроскопические и гистологические формы, метастазирование, осложнения и причины смерти
Факторы риска:
1)Эндогенные: генетич предрасп-ть, гормонально-метаболический дисбаланс, энтерогастральный рефлюкс, эндогенные нитрозосоединения
2)Экзогенные: средовые (курение, нитроудобрения), алиментарные (гиповитаминоз С и Е, избыток соли, алкоголь), бактериальные (H.pylori)
Фоновые заболевания и состояния:
Аденома желудка, хронический гастрит с атрофией слизистой оболочки, хеликобактерная инфекция, пернициозная анемия, болезнь Менетрие, послеоперационная культя желудка, тонкокишечная метаплазия. Предраковые изменения: дисплазия эпителия желудка, толстокишечная метаплазия
Классификация (по локализации):
Выделяют рак: пилорического отдела, малой кривизны желудка с переходом на заднюю/переднюю стенки, кардиального отдела, большой кривизны, дна желудка.
Если опухоль занимает больше одного из вышеуказанных отделов, рак называют субтотальным, при поражении всех отделов – тотальным.
Макроскопические формы:
1)Рак с преимущественно экзофитным экспансивным ростом: бляшковидный, полипозный,
грибовидный, изъязвленный (первично-язвенный, блюдцеобразный – рак язва; рак из хронической язвы – язва рак)
2)Рак с преимущественно эндофитным инфильтрирующим ростом: инфильтративно-язвенный,
диффузный
3)Рак с экзо-эндофитным (смешанным) характером роста: переходные формы
Гистологические типы:
Аденокарцинома (при экзофитном росте), недифференцированный рак (при эндофитном росте, при диффузном), плоскоклеточный рак, железисто-плоскоклеточный рак, неклассифицируемый рак.
Метастазирование рака желудка
1)Лимфогенный путь: в регионарных лимфатических узлах по малой и большой кривизне. В последующем возможны метастазы в лимфатические узлы в области ворот печени, в парааортальные, паховые и др лиматические узлы.
2)Гематогенный путь: чаще – в печень, реже – в легкие, ГМ, почки; еще реже – в надпочечники и в поджелудочную железу.
3)Имплантационные метастазы: приводят к карциноматозу брюшины, плевры, перикарда, диафрагмы.
Специфические формы лимфогенного метастазирования
#Метастазы Вирхова – поражение лимфатических узлов левой надключичной области
#Метастазы Шницлера – в параректальные лимфоузлы
#Метастазы Крукенберга – в яичники
#Метастазы Айриша – в подмышечные лимфоузлы
#Метастаз сестры Марии Джозеф – в пупок по ходу круглой связки печени
Осложнения: истощение (кахексия), хроническое малокровие, перфорация опухолевой язвы желудка и развитие перитонита; флегмона желудка в результате инфицирования и тд;
73. Доброкачественные и злокачественные мезенхимальные опухоли из соединительной (фиброзной), жировой и мышечной тканей. Названия, особенности строения, наиболее частая локализация.
Опухоли из соединительной (фиброзной) ткани.
Фиброма – доброкачественная. Гистологическое строение – типичная волокнистая соед ткань. Макро – узел с четким границами, рост экспансивный, микро – состоит из пучков коллагеновых волокон, сосудов и фибробластов. Формы: плотная фиброма –много волокон, мало клеток, мягкая фиброма – много фибробластов, мало волокон. Локализация: кожа, матка, молочная железа и др.
Фибросаркома - злокачественная. Гистологическое строение напоминает эмбриональную соед ткань. Локализация разнообразна. Характерен быстрый рост и гематогенное метастазирование. Макро – узел с нечеткими границами, на разрезе – вид рыбьего мяса, микро – из незрелых атипичных фибробластов и коллагеновых волокон. Формы: дифференцированная, низкодифференцированная, недифференцированная саркома (круглоклеточная, полиморфноклеточная).
Опухоли из жировой ткани.
Липома – доброкачественная. Макро – одиночные или множественные узлы желтого цвета, мягкая, с четкими границами, микро - построена из жировых долек. Локализация – везде где есть жировая ткань. Липосаркома – макро -узел пестрого вида с нечеткими границами, микро –построена из атипичных
липобастов разной степени дифференцировки. Растет медленно и долго не дает метастазов.
Опухоли из мышечной ткани.
Доброкачественные: лейомиома, рабдомиома Лейомиома – д/к опухоль из гладких мышц. Макро – одиночные или множественные узлы, с четкими границами,
плотные или мягкие. Микро – построена из гладких мышц и соединительной ткани, если соединительная ткань
очень выражена – этот вариант лейомиомы называется фибромиома. Локализация – везде, где гладкомышечная ткань, чаще в матке.
Рабдомиома – д/к опухоль из поперечно-полосатых мышц. Макро – узловатый вид, микро – состоит из клеток,
напоминающих эмбриональные клетки. Локализация: мягкие ткани конечностей, влагалище, тело матки, семенной кнатик Лейомиосаркома – злокачественная опухоль из гладких мышц. Локализация – в забрюшинном пр-ве, в матке.
Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц. Локализация – голова, шея, забрюшинное пр-во. Микро – построена из атипичных клеток, которые напоминают эмбриональные клетки.
74. Доброкачественные и злокачественные мезенхимальные опухоли из кровеносных и лимфатических сосудов. Названия, особенности строения, наиболее частая локализация. Ангиомы у детей.
Гемангиома –Классификация:
А) истинные – капиллярные, кавернозные, ветвистые Б) ложные – плоские, звездчатые, пиогенные гранулемы
Локализация: кожа, слизистые, печень, мышцы.
Капиллярная гемангиома построена из сосудов капиллярного типа, кавернозная гемангиома – из больших сосудистых полостей с тонкими стенками.
Лимфангиома – развивается из лимфатических сосудов.
Злокачественные: ангиосаркома, лимфангиосаркома.
77. Злокачественная меланома. Определение. Факторы риска и причины развития. Клиникоморфологические типы, микроскопические разновидности, метастазирование, прогностические факторы злокачественной меланомы
Меланома
Злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов. Часто рецидивирует и метастазирует лимфо- и гематогенным путем почти во все органы.
Локализация: кожа, пигментная оболочка глаза, мозговой слой надпочечников, мозговые оболочки. Чаще в коже лица, конечностей, туловища.
Макро: может иметь вид коричневато-черного пятна или сине-черного мягкого узла.
Микро: резко выражен полиморфизм, опухоль состоит из веретенообразных или полиморфных, уродливых клеток. В цитоплазме большинства клеток обнаруживается меланин желтовато-бурого цвета.
Иногда встречаются беспигментные меланомы, которые отличаются наибольшей агрессивностью. Очень много митозов.
Варианты меланомы:
2.Поверхностно-распространяющаяся - чаще встречается у женщин, харак-ся горизонтальным ростом, имеет относительно благоприятный прогноз.
3.Узловая (нодулярная) - чаще у мужчин, харак-ся ростом в толщу кожи, самый неблагоприятный тип в плане прогноза
4.Акролентигинозная (подногтевая) - растет также на кончиках пальцев, ладонях; крайне агрессивное течение
5.Лентигинозная (злокачественная веснушка Хатчинсона) - развивается на фоне родинки, как правило на лице (у женщин). Харак-ся горизонтальным, медленным ростом и имеет наиболее благоприятный прогноз.
По клеточному составу различают:
1)эпителиоклеточная
2)Невоклеточная
3)Веретеноклеточная
4)Полиморфноклеточная
5)Гигантоклеточная
6)Баллоноклеточная
Стадирование меланомы:
-уровень 1: все опухолевые клетки находятся в эпидермисе, до базальной мембраны
-уровень 2: клетки опухоли инфильтрируют сосочковый слой дермы
-уровень 3: опухоль достигает границы между сосочковым и сетчатым слоями дермы
-уровень 4: опухолевые клетки обнаруживаются в сетчатом слое дермы
-уровень 5: опухоль прорастает в ПЖК
79. Опухоли системы крови (гемобластозы). Классификация. Лейкозы системные опухолевые заболевания
кроветворной ткани. Общая характеристика. Этиология, патогенез, принципы классификации лейкозов.
Гемобластозы – опухоли системы крови – делятся на две большие группы: лейкозы(системные опухолевые заболевания кроветворной ткани) и лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани).
Классификация: Лейкозы:
1)острые лейкозы – недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный, эритромиелобластный и мегакариобластный;
2)хронические лейкозы:
а) миелоцитарного происхождения – миелоидный, эритромиелоидный лейкоз,эритремия, истинная полицитемия; б) лимфоцитарного происхождения – лимфолейкоз, лимфоматоз кожи, парапротеинемические лейкозы, миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей; в) моноцитарного ряда – моноцитарный лейкоз и гистеоцитоз.
Лейкоз (лейкемия) – это прогрессирующее разрастание лейкозных клеток. Сначала они разрастаются в органах кроветворения, а затем гематогенно забрасываются в другие органы и ткани, вызывая там лейкозные инфильтраты. Инфильтраты могут быть диффузными (увеличивают пораженный орган) и очаговыми (образуются опухолевые узлы, которые прорастают в капсулу органа и окружающие ткани). Выделяют три основных фактора: вирусы, ионизирующее излучение и химические вещества. Роль вирусов в возникновении лейкозов доказана научными исследованиями. Так действуют ретровирусы, вирус Эпштейна—Барра. Ионизирующее излучение способно вызывать радиационные и лучевые лейкозы, причем частота их мутаций зависит от дозы ионизирующей радиации. Среди химич-х веществ наибольшее значение имеют бензопирен, метилхолантрен и др.
80. Острые лейкозы. Общая характеристика. Франко-Американо-Британская классификация острых лейкозов (FAB). Морфологические проявления цитогенетических форм острых лейкозов, осложнения и причины смерти. Особенности острых лейкозов у детей.
СМ ВОПРОС 79 (ВЫШЕ)!
При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток. Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток.
Морфология.
Острые лейкозыхарактеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.
Причины смерти при острых лейкозах:
1) геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:
• тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),
•анемии, что повышает проницаемость сосудов,
•инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.
2) тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной с-мы, 3)язвенно-некротические осложнения, 4)анемия.
Особенности острых лейкозов у детей:
1)Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
2)Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
3)Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкоз
81.Хронические лейкозы. Общая характеристика. Хронические миелолейкоз и лимфолейкоз. Морфологические проявления, осложнения и причины смерти.
Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:
1) хронические лейкозы миелоцитарного происхождения :
•хронический миелоидный лейкоз,
•эритремия,
•хронический эритромиелоз.
2)хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения :
•хронический лимфолейкоз,
•парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).
3)хронические лейкозы моноцитарного происхождения .
Хронический миелолейкоз.
Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная). Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки
костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.
Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию. Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах –паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.
Хронический лимфолейкоз.
У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию. Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.
Причины смерти при хронических лейкозах:
1)анемия,
2)геморрагический синдром,
3)вторичные инфекции (пневмония).
Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.
82. Парапротеинемические лейкозы. Общая характеристика. Миеломная болезнь. Определение, клиникоморфологические проявления, осложнения и причины смерти.
Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания. Виды парапротеинемических лейкозов:
1)Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)
2)Первичная макроглобулинемия Вальденстрема
3)Болезнь тяжелых цепей Франклина
Общие признаки парапротеинемических лейкозов:
1.Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины
2.Амилоидоз (AL-амилоидоз)
3.Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.
4.Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома.
Миеломная болезнь – парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге. Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (белок Бенс-Джонса)
Виды миеломной болезни:
по характеру распростран-я опухолевого инфильтрата в КМ |
по клеточному составу |
по типу секретируемого протеина |
|
|
|
диффузная |
плазмоцитарная |
несекретирующие миеломы |
диффузно-узловатая |
плазмобластная |
диклоновые миеломы |
множественно-узловатая |
полиморфно-клеточная |
миелома Бенс-Джонса |
|
мелкоклеточная миеломы |
G-миелома |
|
|
A-миелома и т.д. |
|
|
|
Патоморфология поражения костей при миеломной болезни:
!разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике
!остеопороз, остеолизис костей
!деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов
Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни:
!локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др.
!АL-амилоидоз
!парапротениемический отек миокарда, легких, почек
!миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка)
!синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома
Осложнения и причины смерти:
а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции
3)функциональная недостаточность сердца, легких
83.Злокачественные лимфомы. Этиология, патогенез, классификация. Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина). Изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. Морфологические варианты классического лимфогранулематоза.
Злокачественные лимфомы– это злокачественные новообразования лимфоидной ткани, которые могут
первично возникать в лимфатических узлах (первичный рост опухоли происходит вне костного мозга). Диагноз злокачественной лимфомы подтверждаетсягистологическим исследованием биопсии лимфоузла.
Классификация лимфом:
•Лимфосаркома,
•Ретикулосаркома,
•Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.
Стадии лимфогранулематоза:
1)Локальный лимфогранулематоз: поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.
2)Генерализованный лимфогранулематоз: возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”.
Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из
пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.
Осложнения и причины смерти:
1.Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.
2.Присоединение инфекции
3.Кахексия
4.Амилоидоз
5.Дисфункция органов