3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Кипренский_А_Ю_Объёмные_образования_клапанов_сердца

- 11 -

мелкие новообразования размерами 0,1-0,5 см в диаметре, некоторые из которых иногда достигают до 1,0-1,5 см в диаметре [22, 153, 167, 212, 223]. Для них ти-

пична округлая форма с ровной поверхностью белесоватого или сероватого цвета,

а «ножка», как правило, отсутствует [22, 212, 223]. Как одиночные, так и мно-

жественные папиллярные фиброэластомы при погружении в воду приобретают вид морской анеомы в результате расправления мельчайших папиллярных ворси-

нок [5, 165].

Микроскопическая картина папиллярных фиброэластом характеризуется на-

личием поверхностного эндотелиального слоя, коркового слоя и внутренней бес-

сосудистой сердцевины. Внутри внеклеточного матрикса коркового слоя, богато-

го кислыми гликозаминогликанами, располагаются коллагеновые волокна, пла-

стинчатые фибриллы и хаотично разбросанные продольно-вытянутые клетки, ко-

торые, по мнению морфологов, классифицируются как гладкомышечные волокна

[118, 165]. Другая часть исследователей придерживается мнения, что этот вид клеток относится к фибробластам [9, 40, 127, 206]. Кроме того, в корковом слое иногда встречаются клетки воспалительного инфильтрата, к которым принадле-

жат макрофаги, лимфоциты и дендритные клетки [9, 40, 127, 206]. Как показали патогистологические исследования ряда авторов, внеклеточный матрикс сердце-

вины центральной части обсуждаемой опухоли содержит эластические волокна в окружении небольшого количества коллагеновых волокон с зоной из нежной сети эластиновых фибрилл [5, 40, 127, 165, 206]. В матриксе содержатся кислые глико-

заминогликаны. Центральная часть папиллярной фиброэластомы непосредствен-

но связана с эндокардом. В свою очередь ее вся корковая зона покрыта гиперпла-

зированными эндотелиальными клетками, которые переходят в прилежащий эндотелий [165, 206].

«Естественный» прогноз при папиллярных фиброэластомах клапанов серд-

ца неудовлетворительный [35, 135, 159]. Это, прежде всего, объясняется тем, что данный вид доброкачественных опухолей обладает высоким эмболическим по-

тенциалом (18-30%) благодаря своей легкой и достаточно частой фрагментации,

частота которой возрастает с повышением ее подвижности при наличии больших

- 12 -

размеров опухоли, «ножки» и ее локализации в краевой зоне створки или на хор-

дах папиллярной мышцы [12, 29, 35, 51, 68, 72, 77, 79, 107, 114, 124, 164]. Имею-

щиеся сообщения в зарубежной и отечественной литературе подтверждают мате-

риальную эмболию фрагментами папиллярных фиброэластом артерий большого и/или малого круга кровообращения на фоне синусового ритма [81, 89, 109, 115, 141, 164, 179, 184-186, 192, 200]. Это может быть причиной развития острых сим-

птомов стенокардии или инфаркта миокарда, острого нарушения мозгового кро-

вообращения, острой потери зрения, пневмонии или инфарктной пневмонии, вне-

запной смерти [81, 89, 124, 127, 156, 209]. В периодической печати представлены также данные о случавшихся эмболиях фрагментами данной опухоли артерий ко-

нечностей, селезенки или печени с возникновением ишемических проявлений разной степени тяжести и распространенности [89, 109, 115, 164, 179, 184]. Нако-

нец, папиллярные фиброэластомы, в зависимости от локализации на анатоми-

ческих структурах клапанов сердца, опасны еще и тем, что в случаях инфициро-

вания и достижения больших размеров за счет непрерывного роста, отложения на их поверхности фибрина, клеточных элементов крови с последующей организа-

цией тромба могут приводить к недостаточности, стенозу или обструкции просве-

та клапана [130, 171].

Среди других опухолей, поражающих различные анатомические структуры,

включая клапаны сердца, являются липомы. Они состоят преимущественно из зрелой жировой ткани и согласно данным различных авторов составляют 0,3-8,4%

от общего количества доброкачественных новообразований, при этом клапанное происхождение встречается в 0,1-2,5% случаев [29, 43, 65, 69, 98, 106, 204, 206].

При этом в 50% наблюдений липомы исходят из субэндокардиального слоя. В по-

добных случаях они имеют внутриполостной характер роста и могут располагать-

ся как на створках, папиллярных мышцах клапанов, так и на стенках желудочков и предсердий [133, 168, 175, 187, 193, 202, 207]. В других 50% случаев липомы локализуются внутримиокардиально или эпикардиально [98].

Липомы клапанов сердца встречаются в любом возрасте как у лиц мужско-

го, так и женского пола. В виде одиночных объемных образований (75% наблю-

- 13 -

дений) они выявляются в левом желудочке или правом предсердии [106, 133, 149, 175, 224]. Липомы клапанов сердца, по данным литературы, поражают преиму-

щественно митральный клапан в 57,1%, а аортальный в 42,9% случаев [64, 133, 149, 168, 175, 177, 207]. В 25% случаев липомы сердца являются множественны-

ми, как правило, имеют небольшие размеры, могут происходить из клапанов и других анатомических структур камер сердца [158, 206, 224]. Одиночные липомы чаще (60-70%) характеризуются медленным внутримышечным ростом и в 30-40%

случаев имеют внутриполостной рост [64, 106, 133, 149, 168, 175, 207]. У больных с множественными липомами в 8-10% случаев выявляется туберозный склероз

[224].

Макроскопически солитарные липомы клапанов сердца обычно выглядят узловыми образованиями округлой, овальной или продольно-вытянутой формы.

Их размеры составляют от 1,0-3,0 см до 10,0 см в диаметре, они имеют мягко-

эластическую или плотно-эластическую консистенцию [69, 106, 129, 158, 194, 206, 224].

Микроскопическая картина липом характеризуется наличием зрелых жиро-

вых клеток разной величины, которые распределяются в различных соотноше-

ниях с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами; изредка обна-

руживаются эмбриональные жировые клетки, объединяющиеся в жировые дольки различных размеров [158, 206]. В случаях внутримиокардиального роста липомы в ее тканях при патогистологическом исследовании нередко определяются кар-

диомиоциты с дистрофическими изменениями различной степени. Поверхность липом, как правило, выстлана хорошо выраженной соединительнотканной обо-

лочкой.

«Естественный» прогноз при липомах неблагоприятный, во многом зависит от характера и скорости роста, локализации и их размера, а летальный исход мо-

жет наступить в сроки от 2,5 до 5 лет от нарушений ритма и проводимости сердца или окклюзии просвета клапана [158, 194, 206, 224].

Фибромы являются доброкачественными соединительнотканными опухоля-

ми сердца. Они формируются из фибробластов [65], составляя 0,15%-7,25% слу-

- 14 -

чаев всех первичных новообразований сердца, наблюдаются в любом возрасте у лиц обоего пола; 70-85% случаев встречаются у больных до 10 лет [75, 114, 132, 188, 216]. Фибромы выявляются в любом отделе сердца, но наиболее часто они поражают желудочки или межжелудочковую перегородку [119, 181, 218, 222]. В 0,5-3,6% наблюдений фибромы происходят из анатомических структур клапанов сердца [62, 107]. При этом в половине всех наблюдений фибромы имеют внутри-

полостной характер роста.

Макроскопически фибромы обычно представляют собой одиночные образо-

вания округлой или овоидной формы, с четкими ровными контурами, с гладкой поверхностью серовато-белого и беловато-желтого цвета, плотной консистенции,

размером от 0,5-1,0 см до 10,0 см в диаметре [73, 119, 181]. Несмотря на отсутст-

вие капсулы, новообразования имеют четкие отграничения от окружающих тка-

ней и на их разрезе иногда определяются островки кальцификации. Фибромы ча-

ще происходят широким основанием и гораздо реже имеют короткую ножку [42, 43].

Микроскопическая картина фибром характеризуется наличием пролифери-

рующих фибробластов веретенообразной формы, имеющими четкие вытянутые ядра, продуцирующие коллагеновые волокна [69]. При этом их центральная часть состоит из гиалинизированной фиброзной ткани с многочисленными очагами кистозной дегенерации и кальцификации. По их периферии определяются в большом количестве зрелые фибробласты, которые располагаются между бессис-

темно направленными пучками коллагеновых волокон. В связи с выраженным инвазивным ростом в глубине новообразований встречаются «островки» миокар-

диоцитов с разной степенью проявления в них дегенеративных процессов [216, 222]. Для большинства фибром свойственен медленный рост, однако, они склон-

ны и к быстрому росту в 25% случаев [181]. «Естественный» прогноз фибром неблагоприятный, зависит от характера и скорости роста, их размера и локализа-

ции, а неблагополучный исход может наступить в сроки 3,5-7 лет от нарушений ритма и проводимости сердца или обтурации просвета клапана [73, 181, 218].

Неврилеммомы относятся к первичным опухолям сердца, составляя 0,7-

- 15 -

4,0% всех его новообразований [20, 29, 43, 112, 174]. Они происходят из оболочек нервов. Возраст больных, страдающих неврилеммомами, колеблется от 12 до 70

лет [20, 25, 29, 61]. В этих публикациях в 85,7% данный вид опухоли поражал анатомические структуры правого или левого предсердия, в 14,3% – левый желу-

дочек [20, 25, 29, 61]. Чаще всего неврилеммомы имеют внутриполостной или эпикардиальный характер роста [20, 25, 61]. В доступной отечественной и зару-

бежной литературе мы не нашли описания неврилеммом, располагавшихся на клапанах сердца, но наш опыт свидетельствует о возможности подобного пора-

жения.

Макроскопически неврилеммомы представляют собой солитарные объем-

ные образования округлой или овальной формы с ровной или слегка шероховатой поверхностью, белесой, бледно-серой или желтоватой окраски, плотной кон-

систенции, размером от 1,5 до 7 см в диаметре, нередко с очагами кровоизлияний на разрезе [13, 20, 25, 29, 174]. При патогистологических исследованиях отмечена картина беспорядочно переплетающихся пучков клеток с базофильной цитоплаз-

мой и овальными или вытянутыми ядрами. Эти клетки располагаются в нежно-

волокнистой сети аргирофильных и коллагеновых волокон. В свою очередь из клеточно-волоконных пучков иногда образуются структуры в виде «завихрений» и «палисадных» форм. Изредка в полях зрения встречаются тельца Верокаи,

сформированные двумя рядами параллельно расположенных клеток, окруженных бесклеточной нежно-волокнистой тканью желтоватого цвета (при окраске пикро-

фуксином). В новообразованиях выявляется разное количество полнокровных тонкостенных сосудов, кист, заполненных слизеподобным содержимым [20, 25].

В периферических отделах неврилеммом количество сосудов возрастает по срав-

нению с их центральными участками. Местами нередко встречаются хаотич-

но разбросанные пучки нервных волокон с выраженной пролиферацией соедини-

тельно-тканных клеток [13, 20, 25, 29, 60, 112]. По данным F.G. Bakaeen et al. [60], K. Balogh [61] и S. Factor et al. [112] неврилеммомы малигнизируются в 2,2-4,5%,

а если это и происходит, то ее микроскопическая картина приобретает сходство с одной из форм неврогенных сарком и проявляется солидными разрастаниями

- 16 -

округлых и веретенообразных клеток с полиморфными гиперхромными ядрами.

Прогноз при неврилеммомах сердца, по мнению клиницистов и онкологов,

не ясен, он зависит от их локализации, размера, но и в то же время от редких слу-

чаев злокачественного характера роста [20, 25, 112, 174].

Под «маской» объемных образований могут скрываться псевдоопухолевые образования клапанов сердца (тромбы, кисты, абсцессы, участки кальциноза,

врожденные аномалии сердца, инородные тела), наиболее частым морфологи-

ческим субстратом которых являются тромбы. Клиническая диагностика между псевдоопухолевыми образованиями и опухолями клапанов сердца крайне затруд-

нена из-за отсутствия патогномоничных клинических симптомов, а дифференци-

альные признаки специальных методов обследования отсутствуют.

Тромбы сердца клапанной и пристеночной локализации (по данным аутоп-

сий) встречаются от 1,3% до 31%, локализуясь в его правых или в левых отделах,

соответственно, по 64,4% и 35,6% случаев [217]. При этом в клинических усло-

виях тромбы клапанов сердца регистрируются в 11,9%-18,6% наблюдений [30, 31, 32, 217]. Тромбы выявляются в любом возрасте, но у мужчин в 1,5-2 раза чаще,

чем у женщин [30, 217].

В 1856 г. Р.Л. Вирхов впервые сформулировал концепцию тромбообразова-

ния, согласно которой возникновение тромба происходит при наличии триады факторов в виде стаза крови, системной или локальной гиперкоагуляции и дис-

функции эндотелия [41, 44-46]. Среди других причин, способствующих развитию данного патологического процесса, в клинической медицине рассматриваются антифосфолипидный синдром, инфекционный эндокардит, вальвулиты, миокар-

диты, нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральных пороках, дила-

тационной кардиомиопатии, аневризмах сердца, нарушениях ритма (фибрилля-

ции/трепетании предсердий), коагулопатии, наличии инородных тел (внутривен-

ные катетеры или эндокардиальные электроды) или как результат эмболического синдрома на фоне тромбоза вен нижних конечностей, малого таза или других органов и тканевых структур [43, 106, 172]. Из вышеперечисленных факторов наибольшее внимание клиницистами и патоморфологами отводится антифосфо-

- 17 -

липидному синдрому, патогенез которого впервые описан G. Hughes [1]. Этот синдром обычно возникает в молодом возрасте, регистрируется у лиц женского пола в три раза чаще, чем у мужчин; представлен венозным или артериальным тромбозом, соответственно, в 70% и 30% наблюдений [1].

На основании проведенных макроскопических исследований тромбы сердца клапанной локализации имеют округлую, овальную или продольно-вытянутую форму, желеобразную либо плотно-эластическую консистенцию, гладкую или гофрированную поверхность, желтовато-серую либо бурую окраску [41, 44-46].

Некоторые клапанные тромбы имеют вид серо-красных объемных образований с отсутствием плотной фиксации; они имеют мягко-эластическую консистенцию и легко фрагментируются (в 18-20% наблюдений), что создает высокую потен-

циальную угрозу эмболического синдрома [21]. Тромбы крепятся к эндокарду анатомических структур клапана (фиброзного кольца, створок, хордального аппа-

рата) узким либо широким основанием; их размеры колеблются от 1,0 см в диа-

метре до 8,0 х 2,0 см [41, 44-46, 125, 134]. На поперечном разрезе клапанные тромбы имеют слоистое строение и вид коралловых структур, которые состоят из балок, покрытых снаружи слоем фибрина. В свою очередь между балками наблю-

дается густая сеть волокон фибрина, который служит их опорным и скрепляющим материалом [30, 44, 46].

Микроскопические исследования показывают, что основная часть клапанно-

го тромба в большинстве случаев построена из рыхлых хаотично переплетающих-

ся или компактно расположенных нитей фибрина, между которыми в различном соотношении разбросаны форменные элементы крови в виде скоплений эритро-

цитов, лейкоцитов и склеенных гомогенизированных тромбоцитов [30, 40].

«Естественный» прогноз больных, страдающих клапанными тромбами сердца неудовлетворительный [30, 41, 44-46, 81, 89, 134]. При этом у данного контингента больных самыми частыми причинами смерти являются тромбоэмбо-

лии легочной артерии (20-80%), окклюзия просвета одного из клапанов сердца

(21%), эмболический ишемический инсульт (40%), эмболический инфаркт мио-

карда (13%); причем, в 73,3% случаев летальные исходы наступают внезапно [30,

- 18 -

41, 44-46, 80, 89].

Анализ научной отечественной и зарубежной литературы показал, что при-

жизненная диагностика объемных образований клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера крайне затруднена из-за отсутствия патогномонич-

ных симптомов, трудности их интерпретации специальными методами исследо-

вания, а также в связи с частым их бессимптомным течением (до 25%) особенно на ранних этапах их возникновения [3, 8, 11, 20, 29, 30, 57, 126, 177]. При этом первые признаки заболевания могут проявиться в виде развития различных осложнений – нарушений ритма и проводимости, дисфункции клапанного аппа-

рата, приступов головокружений и/или синкопе, либо возникновения более гроз-

ных осложнений в виде эмболии легочной артерии и/или ее ветвей, артерий го-

ловного мозга, коронарных артерий, способных завершиться, соответственно,

инфарктом легкого, острым нарушением мозгового кровообращения, инфарктом миокарда либо наступлением внезапной смерти [13, 20, 26, 29, 30, 43, 70, 72, 77, 79, 119, 164, 178, 209]. Несмотря на вышеотмеченную сложность клинической диагностики объемных образований клапанов сердца опухолевого и псевдоопухо-

левого характера, некоторые из них можно заподозрить благодаря насторожен-

ности в интерпретации короткого анамнеза заболевания, эмболического синдрома на фоне синусового ритма, позиционной зависимости нарушений ритма, голово-

кружений и/или синкопе и комплексной оценки результатов традиционных мето-

дов обследования [12, 20, 21, 29, 30].

Наиболее часто встречаемым клиническим симптомом у больных, стра-

дающих первичными опухолями или псевдоопухолями сердца клапанной локали-

зации, является недостаточность кровообращения, которая обнаруживается в 6096% наблюдений [13, 20, 26, 60, 68, 71, 106, 126, 172, 177]. Частыми ее причинами являются возникновение дисфункции клапана, пораженного новообразованием,

большие размеры опухоли, или ее пролабирование в клапанные структуры, что приводит к нарушению внутрисердечной гемодинамики [20, 30, 77, 78, 84, 95, 124]. Следует отметить, что разбираемый вид симптоматики не специфичен для данной патологии клапанов сердца и является ее поздним проявлением. Вышеот-

- 19 -

меченный симптомокомплекс приобретает определенную диагностическую цен-

ность только в случае его сочетания с коротким анамнезом заболевания. Так, у

больных, страдавших объемными образованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера, его продолжительность составляла в среднем 5-9

месяцев [20, 29, 30, 68, 79, 124]. Другой важной особенностью недостаточности кровообращения у этих больных является резистентность к медикаментозной те-

рапии практически во всех наблюдениях [12, 20, 29, 30, 68, 79].

Кардиалгия при объемных образованиях клапанов сердца отмечается в 5,0-

68,4% наблюдений [12, 20, 29, 30, 102]. Этот клинический симптом отличается чрезвычайно большим многообразием. Он может быть представлен в виде непо-

стоянных болей в области сердца, иметь позиционную зависимость, нередко уси-

ливаться на вдохе или изменяться по своей интенсивности по мере увеличения размеров объемного образования в процессе его роста [20, 29, 102]. Наряду с этим может встречаться типичная стенокардия при больших новообразованиях клапан-

ной локализации, частично окклюзирующих устья коронарных артерий, или быть результатом сопутствующей ишемической болезни сердца [20, 44, 68, 70, 77, 124].

Нарушения ритма и их позиционная зависимость у больных, страдающих первичными опухолями или псевдоопухолями клапанов сердца, регистрируются в

18,4-25% наблюдений [27, 30, 66, 69]. Они представлены пароксизмальной или постоянной формами фибрилляции предсердий, синусовой тахикардией, надже-

лудочковой и желудочковой экстрасистолией. Нарушение атриовентрикулярной проводимости I, II степени и полная поперечная блокада сердца встречаются в 5%

случаев у данных больных [12, 27, 30, 65, 69].

К другим клиническим симптомам, которые регистрируются у больных с объемными образованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера, относятся приступы головокружения и/или синкопе. Этот симптомо-

комплекс, как правило, проявляется в результате частичной или почти полной окклюзии новообразованием отверстия одного из клапанов сердца, который ре-

гистрируется у этих больных в 4-56% наблюдений [3, 13, 20, 29, 30, 38, 42, 43, 58, 68, 124, 155]. При этом частота его возникновения и степень выраженности во

- 20 -

многом зависят от размера новообразований, его подвижности и положения тела больного (позиционная зависимость). В случае фатальной окклюзии отверстия клапана может наступить внезапная смерть больного [29, 43, 89, 134].

Частота эмболического синдрома у разбираемого контингента больных в

25-30% наблюдений прослеживается в виде эмболий легочной артерии и/или ее ветвей [29, 30, 89, 134]. Этот синдром может возникать на фоне синусового ритма

(80-96%) и быть ранним или поздним проявлением рассматриваемой патологии клапанов сердца [13, 20, 26, 29, 30, 43, 70, 79, 89, 119, 164, 178, 209].

Электрокардиографические исследования у больных, страдающих объем-

ными образованиями клапанов сердца, сопряжены с возможностью в 20-25%

наблюдений регистрировать смещение электрической оси сердца, уменьшение амплитуды и деформацию электрокардиографических комплексов, нарушения ритма (фибрилляция/трепетание предсердий, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия) и проводимости (атриовентрикулярная блокада I, II, III степени)

[20, 29, 30, 43, 68, 69]. Однако, все вышеперечисленные электрокардиографи-

ческие признаки следует считать неспецифичными при объемных образованиях клапанов сердца [12, 20, 29, 43, 68, 69, 71].

Фонокардиографические изменения во многом зависят от размеров и лока-

лизации объемного образования на структурах клапанов. К числу наиболее важ-

ных фонокардиографических признаков у этих больных относятся отсутствие постоянной формы шумов, а также их позиционная зависимость (60-78%) [20, 30].

При рентгенографических исследованиях больных с объемными образо-

ваниями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера в 48-55%

наблюдений патологические изменения либо не определяются, либо в 45-52%

случаях являются непатогномоничными признаками заболевания (застой в малом круге кровообращения, увеличение размеров сердца или его камер), усложняю-

щих диагностику рассматриваемой патологии [13, 20, 30, 47].

С внедрением в клиническую практику зондирования камер сердца и ангио-

кардиографии топическая диагностика объемных образований клапанов сердца улучшилась. Благодаря этому методу исследования в 1952г. H.P. Goldberg et al.