3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Кипренский_А_Ю_Объёмные_образования_клапанов_сердца

- 131 -

ная терапия, направленная на полную ликвидацию сердечной недостаточности.

Однако, на 8 сутки после операции возникло кровотечение из острой перфоратив-

ной язвы двенадцатиперстной кишки, множественных язв пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, что послужило причиной смерти больного.

У 4 пациентов, после хирургического удаления миксом фиброзного кольца митрального и трикуспидального (по 3 и 1 наблюдению) клапанов размерами от

3,0 см до 6,0 см в диаметре, послеоперационный период осложнился пароксизма-

ми фибрилляции предсердий (2 наблюдения), фибрилляции и трепетания пред-

сердий (1 наблюдение), желудочковой экстрасистолией с пароксизмами трепета-

ния предсердий (1 наблюдение). Они были купированы в 3 наблюдениях меди-

каментозной терапией (введением кордарона либо новокаинамида). У одной па-

циентки с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий, периодически сменявшейся пароксизмами трепетания предсердий, вышеуказанная медикамен-

тозная терапия была неэффективной; синусовый ритм был восстановлен электро-

импульсной терапией (300 Дж). У другой больной, после удаления миксомы (5,0 х 3,5 см) передней створки митрального клапана, самого митрального клапана и последующего его протезирования протезом МИКС-29, первые сутки послеопе-

рационного периода осложнились полной поперечной блокадой с частотой сер-

дечных сокращений 50-55 в минуту. Больной проводилась временная электрокар-

диостимуляция в режиме VVI и противовоспалительная терапия; на вторые сутки после операции у нее возникла нормосистолическая форма фибрилляции пред-

сердий. Дальнейший послеоперационный период, несмотря на вышеуказанное на-

рушение ритма, протекал на фоне стабильной гемодинамики. Пациентка была выписана с рекомендацией продолжить прием антиаритмических препаратов в условиях кардиологического стационара.

Из 51 оперированного пациента в госпитальном периоде умерли двое боль-

ных (3,9%). Причиной смерти одного больного на 8 сутки после операции было кровотечение из острой перфоративной язвы двенадцатиперстной кишки, мно-

жественных язв пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. У другого больного смерть наступила на 26 сутки после операции от прогрессирующей ды-

- 132 -

хательной недостаточности в связи с правосторонней абсцедирующей пневмони-

ей.

Предметом морфологических исследований был материал, полученный во время операций и гистологически верифицированный у 51 больного, страдавшего миксомами (33 наблюдения), папиллярными фиброэластомами (9 наблюдений),

липомой, фибромой и неврилеммомой (по 1 наблюдению) клапанов сердца, а

также тромбами (5 наблюдений) и миксоматозно измененной добавочной створ-

кой митрального клапана (1 наблюдение).

Миксомы клапанов сердца указанной выше локализации выявлены в 33 наб-

людениях (64,7%). При макроскопическом исследовании миксомы представляли собой объемные образования округлой, овальной или продольно-вытянутой фор-

мы (по 13, 15 и 5 наблюдений), с ровной (22 наблюдения) или гроздевидной,

крупноили мелкодольчатой поверхностью (по 5, 2 и 4 наблюдения), были желе-

образной, мягко-эластической или плотно-эластической консистенции (по 21, 7 и 5 наблюдений). Размеры миксом клапанной локализации колебались от 0,7 см в диаметре до 7,5 х 5,0 см. При этом миксомы исходили из клапанного эндокарда в

19 наблюдениях в виде «ножки», а в 14 наблюдениях она отсутствовала.

При гистологическом исследовании выявлялись миксомные клетки, распо-

лагавшиеся поодиночке или небольшими группами, округлой, сигаро- и верете-

нообразной или звездчатой формы, которые имели овальные или круглые эксцен-

трично расположенные ядра. Миксомные клетки имели светлую без четких гра-

ниц ацидофильную цитоплазму и отчасти напоминали эндотелиоциты. Митозы не регистрировались. Скопления опухолевых клеток нередко формировали гнезда,

тяжи и кольцеобразные структуры, похожие на сосуды синусоидного типа и ши-

рокие трубчатые или кольцеобразные сосуды, которые располагались среди эози-

нофильного мелкозернистого матрикса. В их вакуолизированной цитоплазме,

окружающей миксомные клетки, обнаруживалось высокое содержание сульфати-

рованных гликозаминогликанов и умеренное содержание гликопротеидов. У изу-

ченных миксом клапанов сердца отсутствовала капсула. Их поверхность была выстлана слоем эндотелиоподобных клеток. В опухолевой ткани обнаруживались

- 133 -

очаги воспалительной инфильтрации. Миксомные клетки не проникали глубже эндокарда, но в одном наблюдении они были обнаружены среди кардиомиоцитов субэндокардиального слоя, а в двух случаях они располагались в толще эндокарда на расстоянии 3-5 мм от «ножки» опухоли.

Папиллярные фиброэластомы клапанов сердца, выявленные в 9 наблюде-

ниях (17,7%), располагались в левых (6 наблюдений) и в правых (3 наблюдения)

отделах сердца. Восемь одиночных опухолей происходили из фиброзного кольца или септальной створки трикуспидального клапана (по 1 наблюдению), задней папиллярной мышцы митрального клапана (3 наблюдения) и некоронарной или левой коронарной створки аортального клапана (по 1 и 2 наблюдения); они отли-

чались высокой подвижностью. Макроскопически одиночные папиллярные фиб-

роэластомы, исходившие из анатомических структур клапанов сердца, представ-

ляли собой объемные образования округлой или овальной формы (по 5 и 3 наб-

людения). Они были небольшого размера от 0,4 х 0,3 см до 2,0 х 1,5 см (7 наблю-

дений), только одна опухоль составляла 3,5 х 3,0 см. Рассматриваемые опухоли имели мягкую, мягко-эластическую или плотно-эластическую консистенцию (по

3, 3 и 2 наблюдения). При этом в 5 наблюдениях была зарегистрирована «ножка» опухоли, а в 3 наблюдениях она отсутствовала. В одном случае мультицентриче-

ского роста папиллярной фиброэластомы были поражены хорды первого и второ-

го порядка митрального клапана, некоронарная и левая коронарная створки аор-

тального клапана. Размеры большинства из множественных опухолей колебались от 1-2 мм до 3-4 мм и только величина трех новообразований составляла 0,5 – 1,5

см в диаметре. Они были округлой формы с гладкой поверхностью, мягко-

эластической консистенции, не обладали подвижностью и только одно новообра-

зование размером 1,5 см в диаметре, исходившее из некоронарной створки аор-

тального клапана со стороны левого желудочка, имело подвижность.

Гистологические исследования показали, что папиллярные фиброэластомы клапанов сердца исходят из эндокарда своим основанием, структуры которого продолжались в бессосудистую центральную часть (сердцевину ворсинок). Коли-

чественное содержание коллагеновых и эластических волокон в исследованных

- 134 -

папиллярных фиброэластомах значительно варьировало. Ее периферическая часть имела ворсинчатое строение. В корковом слое папиллярных фиброэластом наряду с фибробластами иногда встречались клетки воспалительного инфильтрата, пред-

ставленные главным образом лимфоцитами и макрофагами. Ни в одном микро-

препарате не было обнаружено опухолевой инвазии в толщу эндокарда.

Фиброма фиброзного кольца и левой коронарной створки аортального кла-

пана была выявлена у одной больной (1,9%). Ее размер составлял 0,5 см в диамет-

ре, она имела округлую форму, ровную поверхность, плотно-эластическую кон-

систенцию и широкое основание. Микроскопическая картина фибромы была представлена переплетением большого количества пучков коллагеновых волокон,

между которыми располагались в небольшом количестве фибробласты, встреча-

лись лимфоидные клетки.

Липома передней створки и задней папиллярной мышцы митрального кла-

пана была выявлена в одном наблюдении (1,9%). Визуально был отмечен мульти-

центричный рост опухоли. Она состояла из множественных объемных образова-

ний, округлой или овальной формы с крупнобугристой поверхностью, имела мяг-

кую и мягко-эластическую консистенцию, широкие хорошо васкуляризированные основания (от 1,0 до 3,0 см в диаметре). Они «прикреплялись», соответственно, к

передней створке, в области задней комиссуры и задней папиллярной мышце митрального клапана. При микроскопическом исследовании задней створки и со-

сочковой мышцы митрального клапана определялось диффузное разрастание жи-

ровой ткани. В этих же участках часть ее элементов проникала между кардиомио-

цитами, вызывая в них различную степень выраженности дистрофических изме-

нений.

Неврилеммома задней створки с распространением на переднюю комиссуру и фиброзное кольцо митрального клапана была выявлена в одном наблюдении

(1,9%). При макроскопическом исследовании неврилеммома (размером 4,0 х 3,0

см) занимала большую часть полости левого предсердия, она исходила широким основанием из задней створки и ближе к комиссуре переходила на фиброзное кольцо митрального клапана. Опухоль была округлой формы, мягко-эластической

- 135 -

консистенции. При гистологическом исследовании ткань опухоли была представ-

лена солидными разрастаниями округлых и веретенообразных клеток с поли-

морфными гиперхромными ядрами низкой митотической активностью

(4mf/10HPF). При иммуногистологическом исследовании индекс пролиферации опухолевых клеток по экспрессии Ki-67 составил 10-15%. На основании консуль-

тации микроскопических препаратов и дополнительно проведенных иммуногис-

тохимических исследований в ФГБНУ «Российском онкологическом научном центре им. Н.Н. Блохина» было сделано заключение о наличии злокачественной опухоли из клеток оболочек периферических нервов 1 степени злокачественности

(по системе FNCLCC). Поскольку такая неврилеммома относится к опухолям с низкой степенью злокачественности и не метастазирует, онколог-химиотерапевт рекомендовал воздержаться от проведения химиотерапии.

Наиболее частым морфологическим субстратом среди удаленных объемных образований клапанов сердца псевдоопухолевого характера были тромбы (5

наблюдений), которые составили 9,9% от общего количества оперированных больных. У 2 больных тромбы «прикреплялись» к структурам трикуспидального клапана (передняя створка), у 3 больных – к структурам митрального клапана (пе-

редняя створка – 2 и задняя створка – 1). Размеры тромбов клапанной локализа-

ции колебались от 0,6 см в диаметре до 7,0 х 3,0 см, они представляли собой объ-

емные образования округлой или продольно-вытянутой (по 4 и 1 наблюдению)

формы с ровной (4 наблюдения) или неровной (1 наблюдение) поверхностью, бы-

ли мягко-эластической или плотно-эластической консистенции (по 1 и 4 наблю-

дения). Их основания в зоне прикрепления были узкими (0,3 см в диаметре) либо широким (от 1,0 до 3,0 см в диаметре), соответственно, в 1 и 4 наблюдениях. На микроскопических срезах тромбы состояли из лизированных элементов крови,

снаружи окруженных слоем свежего или организующегося фибрина. В микроско-

пических препаратах старых организованных тромбов встречалась фиброзная ткань с васкуляризацией некоторых участков миксоматоза стромы. Поверхность этих тромбов была частично выстлана ложной капсулой, образованной в резуль-

тате отложения и организации фибрина.

-136 -

Водном наблюдении за новообразование митрального клапана была приня-

та его миксоматозно измененная добавочная створка (1,9%), исходившая из осно-

вания передней створки клапана, создававшая градиент давления в выходном отделе левого желудочка, равный 40 мм.рт.ст. Макроскопически она представляла собой соединительно-тканное упругое, подвижное образование с бугристой по-

верхностью, размером 4,0 х 1,7 см. Микроскопически оно имело строение непра-

вильно сформированной створки клапана сердца с нарушением структуры соеди-

нительно-тканного каркаса, массивными очагами миксоматоза, многочисленными полостями различной величины, выстланные эндотелием.

Отдаленные результаты хирургического лечения были изучены у 49 боль-

ных, оперированных по поводу опухолей и псевдоопухолевых образований кла-

панов сердца в сроки от 2 месяцев до 28 лет (в среднем 162,7 ± 12,5 мес.). Общая выживаемость этих больных без учета госпитальной летальности составила к 1 и

28 годам наблюдения, соответственно, 100% и 94,1%.

Другим критерием оценки отдаленных результатов хирургического лечения больных, страдавших опухолями и псевдоопухолевыми образованиями клапанов сердца, было их «качество жизни», которое оценивалось по трехбалльной систе-

ме – хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные результаты. Основой исследования было их объективное клиническое состояние с учетом традицион-

ных и специальных методов обследования.

«Качество жизни» было оценено как хорошее у 36 больных (73,5%). Их состояние стабилизировалось к 6 месяцу после операции и соответствовало I

функциональному классу NYHA. Проводившиеся исследования с дозированной физической нагрузкой, осуществлявшиеся у 19 пациентов рассматриваемой груп-

пы от 1 года до 28 лет после хирургического лечения, зарегистрировали колеба-

ние потребления кислорода в пределах 6-9 METS, что позволило причислить их по клиническому статусу к I функциональному классу NYHA. Они стали вести активный образ жизни в кругу своей семьи, а 34 пациента (94,4%) продолжили трудовую деятельность по своей профессии. Только двое больных (5,6%) пенси-

онного возраста не вернулись к своей трудовой деятельности, хотя по своему

- 137 -

состоянию они относились к I функциональному классу NYHA. Из других осо-

бенностей этой группы больных необходимо отметить, что 4 пациента (11,1%)

постоянно принимали антикоагулянты, что было обусловлено протезированием клапанов. Рецидивы заболевания отсутствовали.

Результаты исследования оценены как удовлетворительные у 10 больных

(20,4%). Состояние этих пациентов улучшилось к 8-12 месяцам (в среднем 9,5 ± 0,4 мес.) и соответствовало II функциональному классу NYHA. Согласно резуль-

татам проведенных исследований с дозированной физической нагрузкой макси-

мальное потребление кислорода у этих больных колебалось в пределах 4-5 METS,

что соответствовало II функциональному классу NYHA. Необходимо отметить,

что все больные данной группы нуждались в постоянной медикаментозной тера-

пии; это было обусловлено суправентрикулярными нарушениями ритма, перио-

дически возникавшей декомпенсацией кровообращения, остаточными явлениями ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения, а также необходимостью антикоагулянтной терапии после протезирования клапанов,

аортокоронарного шунтирования, стентирования коронарных артерий. Рецидивы заболевания отсутствовали.

Результаты исследования оценены как неудовлетворительные у трех боль-

ных (6,1%). У одной больной, страдавшей неврилеммомой задней створки с рас-

пространением на фиброзное кольцо митрального клапана, было выполнено его протезирование протезом МИКС-29. Больная была проконсультирована в ФГБНУ

«Российском онкологическом научном центре им. Н.Н. Блохина»; в связи с тем,

что опухоль относилась к низкой степени злокачественности (митотическая активность составляла 4mf/10HPF, а экспрессия Ki-67 – 10-15%) ей было реко-

мендовано онкологом-химиотерапевтом воздержаться от химиотерапии, про-

водить ежемесячные наблюдения с эхокардиографическим контролем и опреде-

лением уровня онкологических маркеров. Через 6 месяцев состояние ее ухудши-

лось в связи с выявлением метастазов в правой и левой теменно-затылочных об-

ластях. Больная была успешно оперирована в ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н.

Петрова» Минздрава России (г. Санкт-Петербург). Однако, в последующем через

- 138 -

4 месяца наступило повторное ухудшение; она была повторно оперирована по по-

воду метастаза тела третьего поясничного позвонка. Смерть больной наступила через 13 месяцев после перенесенной операции на сердце в связи с множествен-

ным метастазированием в головной и спинной мозг; при аутопсии рецидива опу-

холи не было обнаружено. Второй больной (пробанд) страдал миксомным син-

дромом с семейной формой заболевания и первично множественным отсрочен-

ным во времени ростом миксом сердца через 3,5-4,5 года. Ему было выполнено пять операций по поводу миксомы левого предсердия (12/IX-1984г.), биатриаль-

ной опухоли (12/IV-1988г.), опухоли задней папиллярной мышцы митрального клапана (16/XI-1992г.), правого предсердия (10/X-1996г.) и левого желудочка

(28/IX-2000г.). Ежегодные комплексные обследования в нашем Центре в течение

16 лет после первой операции свидетельствовали об удовлетворительном состоя-

нии больного, наступавшем через каждые 6 месяцев после проводимых операций.

Однако, во время пятой операции – удаления миксомы левого желудочка (28/IX-

2000г.) больной умер от острой сердечной недостаточности. Третий больной (отец пробанда), страдавший миксомным синдромом с семейной формой заболевания,

умер через 6 лет после успешного удаления миксомы фиброзного кольца мит-

рального клапана от бытовой травмы, несовместимой с жизнью.

- 139 -

ВЫВОДЫ

1. Первичные опухоли и псевдоопухолевые образования поражают клапан-

ные структуры сердца в 15,4% наблюдений. Они представлены миксомами и па-

пиллярными фиброэластомами (по 64,8% и 17,7%), фибромой, липомой, неври-

леммомой (по 1,9%), клапанными тромбами и миксоматозно измененной доба-

вочной створкой митрального клапана (по 9,9% и 1,9%), поражая митральный и трикуспидальный (по 70,7% и 19,6%) или аортальный и митрально-аортальный клапаны (по 7,8% и 1,9%).

2. Клиническая диагностика объемных образований клапанов сердца опухо-

левого и псевдоопухолевого характера чрезвычайно затруднена в связи с много-

образием и непатогномоничным характером их проявлений, а также бессимптом-

ным течением, зарегистрированным у 7,8% больных.

3. Наиболее эффективными методами диагностики новообразований клапа-

нов сердца являются трансторакальная и чреспищеводная эхокардиография (чув-

ствительность и специфичность по 96%, 100% и 100%, 100%), а также компью-

терная и магнитно-резонансная томография (чувствительность и специфичность относительно каждого из них по 100%).

4. Тактика хирургического лечения при объемных образованиях клапанов сердца, имеющая индивидуальный характер, представлена: субэндокардиальным удалением опухоли и электрокоагуляцией области ее происхождения (52,9%),

удалением опухоли с выполнением вальвулопластики или аннулопластики

(15,7%) либо с протезированием пораженного клапана (15,7%), удалением опухо-

ли с реваскуляризацией миокарда (3,9%); при псевдоопухолевых поражениях

(11,8%) клапанов сердца возможна любая разновидность указанных операций.

5. Госпитальная летальность при хирургическом лечении больных с объем-

ными образованиями клапанов сердца составила 3,9%; она была обусловлена кро-

вотечением из острой перфоративной язвы двенадцатиперстной кишки, множест-

венных язв пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, либо прогрессиро-

вавшей дыхательной недостаточностью на фоне правосторонней абсцедирующей пневмонии.

- 140 -

6. Эффективность хирургического лечения больных с объемными образова-

ниями клапанов сердца убедительно продемонстрирована общей выживаемостью пациентов без учета госпитальной летальности, составившей к 1 и 28 годам наб-

людения, соответственно, 100% и 94,1%, а их «качество жизни» оценено как хо-

рошее в 73,5%, удовлетворительное в 20,4%, неудовлетворительное в 6,1%.