ТРАНСПОРТ МИТОХОДРИЙ
ТРАНСПОРТ НЕЙРОФИЛОМЕНТОВ
Аксонный транспорт различных компонентов
Структура груза |
Максимальная |
Средняя скорость |
Направление |
Мощность |
|
скорость |
(световая |
|
транспорта |
|
|
микроскопия) |
|
|
Везикулы-дериваты |
200-400 мм/сут |
1-5 мм/сек |
Антероградно |
Высокоя |
аппарата Гольджи |
(2-5 мкм/сек) |
|
е |
|
Везикулы |
100-250 мм/сут |
1-3 мм/сек |
Ретроградное |
Высокоя |
эндоцитов, |
(1-3мм/сек) |
|
|
|
лизосомы |
|
|
|
|
аутофагосомы |
|
|
|
|
Митохондрия |
<70 мм/сут |
0.3-0.7 мм/сек |
Двунаправлен |
Промежуточная |
|
(<0.8 мм/сек) |
|
ное |
|
Микрофиламенты, |
2-8 мм/сут |
Неизвестна |
Неизвестно |
Неизвестно |
цитозольные |
(0.02-0.09 |
|
|
|
белковые комплексы |
мм/сек) |
|
|
|
(медленный |
|
|
|
|
компонент b) |
|
|
|
|
Микротубулы |
0.2-1 мм/сут |
0.3-1 мм сек |
Двунаправлен |
Низкая |
нейрофиламенты |
(0.002-0.01мм/ |
|
ное |
|
(медленный |
сек) |
|
|
|
компонент а) |
|
|
|
|
Нейродегенеративные заболевания, связанные с ослаблением аксонного транспорта
Заболевания |
Мутантный ген / нарушения синтеза белка |
Наследственная спастическая параплегия |
Тяжелые цепи кинезина |
Семейная моторно-нейрональная болезнь |
Субъединица p 150 динактина |
Болезнь Шарко-Мари-Тута типа 2А |
-субъединица кинезина Kif 1B |
(мышечная атрофия перонеального типа) |
|
Болезнь Хантингтона |
Хантингтин |
Семейные амиотрофические |
Супероксид дисмутаза I |
латеральные склерозы |
|
Болезнь Паркинсона и |
-синуклин |
связанные синуклеинопатии |
|
Болезнь Альцгеймера |
АРР, призенилины, Тау |
Нейродегенеративные Тауопатии |
Таu |
Быстрый аксонный транспорт – идет от тела клетки до аксонных окончаний – прямой или антероградный, v ≈ 250- 400 мм/сут. и в противоположном направлении – обратный или ретроградный, v ≈ 200-300 мм/сут.
Прямой – митохондрии, ферменты, медиаторы, везикулы – содержащие гликопротеины мембран, специальные белки и пептиды (нейротрофогены).
Обратный – везикулы – содержащие остатки разрушенных структур, фрагмены мембран, факторы роста нервов и другие ростовые факторы, регулирующие синтез белка в соме клетки. Могут транспортироваться вирусы полиомиелита,
герпеса, бешенства и столбнячный токсин, минуя гематоэнцефалический барьер попадают в ЦНС.
Быстрый аксонный транспорт –
осуществляется с участием микротрубочек и микрофиламентов (в основном актиновые нити – составляют 10-15 % белков нейрона). АТФ-зависим, необходим Са2+. Разрушение микротрубочек (колхицин) или
микрофиламентов (цитохолазим В) –
блокирует аксонный транспорт.
Медленный аксонный транспорт –
осуществляется в прямом направлении и представляет собой передвижение всего столба аксоплазмы, со скоростью 1-2 мм/сут., что соответствует скорости роста аксона в онтогенезе и при регенерации.
Переносятся – белки микротрубочек (тубулин) и микрофиламентов (актин и др.) ферменты цитозоля, РНК, белки каналов, насосов и другие вещества.
Медленный транспорт не нарушается при разрушении микротрубочек, но прекращается при отделении аксона от тела нейрона.
Функциональная роль
поддержание структуры и функции аксона и пресинаптического окончания (Валлеровская дегенерация – в течении 2-3 суток наступает распад нейрофибрилл, митохондрий, миелина и пресинаптических окончаний).
аксонный рост и образование синаптических контактов.внутриклеточная трофическая функция.регенерация нервных волокон.
трофическое влияние нейрона на иннервируемую клетку, так как часть транспортирующих веществ выделяются в синаптическую щель и действуют на постсинаптическую клетку, участвуя в регуляции обмена веществ, процессов размножения и дифференцировки.