4 курс / Лучевая диагностика / Рентгенодиагностика_заболеваний_и_повреждений_черепа_Коваль_Г_Ю_

гипофиза является локальный остеопороз спинки турецкого седла. Часто под­ вергаются обызвествлению участки твердой мозговой оболочки в области ту­ рецкого седла. Седельно-черепной индекс находится в пределах нормы, при опухоли гипофиза он увеличивается.

Б других отделах скелета наблюдаются явления остеопороза и патологиче­ ские переломы. Степень поражения скелета зависит от содержания в крови глюкокортикоидов.

Для дифференциальной диагностики болезни Иценко — Кушинга и опухо­ лей надпочечников имеет значение дифференцировка кисти и дистального отдела предплечья. При болезни Иценко — Кушинга дифференцировка кисти отстает на 1—7 лет. Нарушается также порядок окостенения. Часто отмечается резкая задержка появления сесамовидных костей в I пястно-фаланговом сочленении. У некоторых больных они появляются в возрасте 21—30 лет. Для определения диагноза большое значение имеют данные исследования надпочечников и внут­ ренних половых органов. При болезни Иценко — Кушинга на пневмограммах определяется в различной степени выраженная гиперплазия надпочечников, на пневмопельвиограммах — гипоплазия матки и яичников, часто — поликистоз яичников.

Базофилизм юношеский по своему течению напоминает болезнь Иценко — Кушинга. Характеризуется обменно-гормональными нарушениями. Б его ос­ нове -лежит гипоталамическая дисфункция, возникающая в пубертатном периоде. Гиперфункция базофильиых клеток гипофиза способствует повышению продук­ ции эдренокортикотропного, соматотропного и гонадотропного гормонов. Бо­ лезнь развивается в период полового созревания, сопровождается умеренным ожирением. В черепе часто обнаруживают участки обызвествления твердой моз­ говой оболочки и гиперостоз внутренней пластинки — эндокраниоз. В отличие от болезни Иценко — Кушинга при базофилизме юношеском структура костей не изменена. Рост и развитие скелета соответствуют норме или несколько уско­ рены. Надпочечники обычно не изменены.

Диабет несахарный проявляется полиурией (3—10 л в сутки) с низкой отно-

152

сительной плотностью мочи, сильной и постоянной жаждой. Причиной болезни могут быть травма черепа, инфекции, ретикулогистиоцитоз, опухоль селлярной области с поражением гипоталамуса и гипофиза, что приводит к уменьшению продукции антидиуретического гормона. Диабет несахарный может протекать самостоятельно или сочетаться с другими заболеваниями (акромегалия, гипофизарный нанизм, адипозо-генитальная дистрофия, сахарный диабет).

На краниограммах можно обнаружить признаки основного заболевания (опухоль гипофиза, явления ксантоматоза), эндокраниоз, участки обызвествле­ ния),

Синдром гипермускулярной липодистрофии наблюдается у женщин. Харак­ теризуется резкой гипертрофией мышечной ткани, липодистрофией, повышением артериального давления, нарушением функции половых желез (бесплодие, нарушение менструального цикла, атрофия молочных желез, гипертрофия кли­ тора). Спровоцировать этот синдром могут травмы черепа, хронические инфек­ ционные заболевания. Предполагается гипоталамо-гипофизарный генез заболе­ вания с повышением секреции гормона роста.

На краниограммах часто выявляют явления эндокраниоза, повышение пневматизации околоносовых пазух, увеличение нижней челюсти. Структура костей не изменена или они умеренно уплотнены. На пневмограммах определяется двусторонняя гиперплазия надпочечников и склерополикистоз яичников.

Гипоталамическое ожирение наблюдается примерно у 30—35 % лиц моло­ дого возраста с патологической тучностью. Причиной заболевания могут быть инфекционные болезни, травмы, переедание. Ожирение быстро прогрессирует, появляются утомляемость, расстройство сна, жажда, головная боль, повышает­ ся артериальное давление, развиваются обменно-гормональные нарушения (не­ сахарный диабет, гипотиреоз, дисфункция половых желез).

чешуи. В отдельных случаях гиперостоз распространяется на все кости свода. Напластования при гиперостозе бесструктурны, однородны, значительной ин­ тенсивности. Толщина свода может достигать 25—30 мм (при норме 5—8 мм). Явления гиперостоза могут сочетаться с истончением диплоэ до 1—3 мм или полной его облитерацией.

Адипозо-генитальная дистрофия встречается у детей и подростков. Характе­ ризуется диффузным ожирением и гипогенитализмом. Причиной заболевания могут быть различные патологические процессы в центральной нервной системе, наблюдаемые при токсоплазмозе, сифилисе, опухолях. Наряду с диффузным ожирением, резкой задержкой появления первичных и вторичных половых при­ знаков определяется неврологическая симптоматика, включающая общемозго­ вые (гипертензионные) и очаговые признаки.

Рентгенологически выявляются признаки внутричерепной гипертензии (усиление сосудистого рисунка, углубление ямочек грануляций, истончение свода, углубление пальцевидных вдавлений, остеопороз спинки турецкого сед­ ла), а также нарушение роста и формирования черепа. Возможно уменьшение сфеноидального угла и угла спинки. Клиновидные отростки уменьшены, истон­ чены. Пневматизация клиновидных пазух ускорена и повышена, а пневматизация лобных пазух наступает в срок или несколько задерживается. У полови­ ны больных наблюдается склероз или снижение пневматизации сосцевидных отростков височных костей. Если причиной заболевания является опухоль ги­ пофиза, на краниограммах определяются соответствующие изменения. В зависи­ мости от причины заболевания размеры турецкого седла колеблются от 2 до 22 мм. Торможение формирования черепа проявляется задержкой смены индекса

нижней челюсти равен 130° и более. Нарушается парность, последовательность и темп прорезывания молочных и по­ стоянных зубов. Со стороны других костей отмечаются за­ держка окостенения на 1 — 7 лет, деформация тел позвон­ ков (булавовидная, ступене­ образная; бревиспондилия), снижение высоты межпозво­ ночных дисков, раннее (в 20—23 года) появление де­ генеративно-дистрофических изменений в позвоночном столбе.

Гипофизарный нанизм

проявляется замедлением или приостановкой роста и раз­ вития ребенка с сохранением правильных пропорций тела. Все тропные функции гипо­ физа снижены (пангипопитуитаризм со вторичным сниже­

нием функций периферических эндокринных желез). Дети рождаются с нормаль­ ным ростом и массой. Задержка роста начинается с 3—7 лет, быстро про­ грессируя с возрастом.

Основным симптомом является торможение роста и развития скелета. Череп небольших размеров, замедлены закрытие родничков (до 2—7 лет), пневматизация костей черепа и смена индекса турецкого седла. Торможение развития зубцов диплоэ приводит к позднему появлению зоны «физиологического склеро­ за» черепных швов. Кости свода тонкие. Выявляется равномерный или мелко­ зернистый остеопороз свода и спинки турецкого седла. Последняя сохраняет ювенильные особенности — значительную толщину (от 5 до 10 мм). У боль­ шинства больных размеры турецкого седла соответствуют возрасту или умень­ шены. Отмечается задержка пневматизации клиновидных (до 12—14 лет), лоб­ ных (до 10—20 лет) пазух и сосцевидных отростков (рис. 139). Часто (до 70 % случаев) пневматизация их отсутствует. Более выражено торможение развития основания черепа и костей лица (кукольное лицо). Нарушены темп, парность и последовательность прорезывания молочных и постоянных зубов. Часты аномалии положения (ретенция, скученность) и формы зубов.

Кости туловища и конечностей небольших размеров, грацильны, остеопоротичны; на 1—13 лет запаздывает появление ядер окостенения. Синостозирование костей наступает только после длительного лечения больных гормональ­ ными препаратами.

Частыми симптомами являются деформации тел позвонков (булавовидная, клиновидная, ступенеобразная, бабочкообразная), резкое торможение окосте­ нения их апофизов (синостозирование их практически не наступает), брахиспондилия (84 % ) , снижение высоты межпозвоночных дисков (66 % ) . Рано развиваются дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике (в возрас­ те 20 лет).

Церебральный (гипоталамический) нанизм обусловливается первичным по­ ражением гипоталамуса (опухоль, травма, инфекция), приводящим к измене­ нию продукции соматолиберина. Проявляется задержкой роста, менее выражен­ ной, чем при гипофизарном нанизме, но возникающей у большинства больных

154

уже при рождении. Характерны резкое понижение питания и не­ пропорциональное строение тела.

Размеры черепа небольшие, основание укорочено. Перед­ ний родничок закрывается в обычные сроки (1—2 года). Кости свода тонкие, остеопоротичные, сосудистый рисунок не­ значительно усилен, пальцевид­ ные вдавления углублены (вследствие внутричерепной ги­ пертензии), чего не наблюдает­ ся при гипофизарном нанизме

В других отделах скелета задзржка окостенения выражена в меньшей степе­ ни, чем при гипофизарном нанизме. Возможны преждевременное частичное синостозирование, искривление, склероз, акроостеолиз дистальных фаланг. У 6 4 % больных эти изменения преобладают в V пальце. Формирование позвоночного столба задерживается на 2—7 лет. Отмечаются деформации тел позвонков (по типу булавовидных, ступенеобразных, бабочковидных), брахиспондилия (75 %) и выраженная гипоплазия межпозвоночных дисков (98 % ) . Дегенеративно-

155

активизацией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-половой системы. При­ знаки полового созревания у детей могут появляться в грудном возрасте, но чаще они наблюдаются с 2—5 лет. У девочек к 7—8 годам появляются овуляция и менструация, у мальчиков способность к оплодотворению наступает к 9 годам.

Рентгенологические признаки со стороны костно-суставного аппарата такие же, как и при преждевременном половом и физическом развитии.

Болезнь Симмондса (диэнцефально-гипофизарная кахексия, синдром пангипопитуитаризма). Заболевание развивается вследствие поражения гипоталамуса или гипофиза. Больные резко истощены, преждевременно старятся, наблюдают­ ся тяжелые обменно-трофические нарушения. На краниограммах можно выявить признаки опухоли гипофиза, участки обызвествления твердой мозговой оболоч­ ки или мозгового вещества. В детском возрасте заболевание сопровождается резким торможением энхондрального окостенения, нередко в сочетании с си­ стемным остеопорозом скелета.

Заболевания поджелудочной железы. Функциональное состояние поджелу­ дочной железы влияет на формирование скелета. Определенный уровень секре­ ции инсулина необходим для взаимодействия других гормонов, проявления спе­ цифического анаболического действия гормона роста.

Сахарный диабет. В основе этого заболевания лежит абсолютная или отно­ сительная инсулиновая недостаточность поджелудочной железы. Больные жа­ луются на сухость во рту, жажду, повышенный диурез, слабость, зуд кожи. Уровень сахара в крови повышается, появляется он и в моче. Изменения в костях и суставах при сахарном диабете являются следствием сочетания нару­ шения общих обменных процессов, катаболического влияния глюкокортикоидов, сосудистых поражений и расстройств нервной трофики (А. С. Ефимов с соавт., 1972).

Изменения в черепе рентгенологически проявляются остеопорозом свода "и основания. Степень выраженности остеопороза зависит от длительности и тя­ жести заболевания. Из других костных изменений наблюдаются диабетические остеоартропатии. У детей наблюдаются отставание роста костей в длину и тор­ можение окостенения скелета кисти на 1—4 года.

Заболевания надпочечников. Врожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников (адрено-генитальный синдром) связана с врожденным фермента­ тивным дефектом кортикостероидов, генетически обусловленным дефицитом продукции кортизола, сопровождающимся избытком андрогенных стероидов. В результате недостатка кортизола повышается выделение адренокортикотропного гормона передней долей гипофиза, что в свою очередь приводит к значи­ тельному увеличению продукции эстрогенов. Болезнь проявляется преждевре­ менным половым и физическим развитием, аномалиями развития половых орга­ нов (интерсексуализм), значительной гиперплазией надпочечников.

Рост и развитие скелета значительно нарушаются. Рано закрываются род­ нички, ускоряются формирование швов и синостозирование синхондрозов, от­ мечается гиперпневматизация околоносовых пазух и сосцевидных отростков (в возрасте 5—6 лет клиновидные пазухи полностью пневматизированы). По нашим данным, почти у половины больных развивается внутричерепная гипертензия (рис. 143). Данные рентгенограмметрии у детей с интерсексуализмом сле­

(индекс 0,8—1,0). Это свидетельствует об ускоренной смене индекса. Сфеноидаль-

задержка формирования череп­ ных швов. Однако пневматизация околоносовых пазух и сос­ цевидных отростков происходит в обычные сроки или несколько ускорена (рис. 144). У полови­ ны больных выявляются при­ знаки внутричерепной гипертензии. С возрастом развивается внутренний гиперостоз лобной кости. Размеры турецкого седла колеблются в пределах нормы, определяется некоторое умень­ шение угла спинки и сфеноидального угла (100—110°). В других отделах скелета окосте­ нение отстает на 1—3 года. На пневмопельвиограммах выявля­ ются матка, яичники и яички.

ким полом. Рост и формирование черепа при этой форме интерсексуализма несколько замедлены в раннем детском

возрасте (рис. 145) и ускорены в период пубертации. У большинства больных отмечаются глубокое турецкое седло с увеличением его индекса до 0,95, умень­ шение сфеноидального угла и угла спинки (соответственно 110° и 90—100°). Пневматизация клиновидных пазух ускорена и повышена в препубертатном периоде. Как правило, отмечается системный остеопороз. У половины больных процесс окостенения скелета кисти заторможен, V палец укорочен и искривлен. Реже бывает конкресценция костей запястья (20,6 %), полулунный ульнарный дефект головок пястных костей (13,7 % ) . Дегенеративно-дистрофические изме­

Гермафродитизм ложный женский обусловливается дефектами развития наружных половых органов у лиц с генетическим и гонадным женским полом. Избыток андрогенов приводит к маскулинизации наружных половых органов. Рост и формирование костей черепа не нарушены, однако толщина свода не­ сколько уменьшена, а пневматизация клиновидных пазух задерживается. От­ мечаются признаки внутричерепной гипертензии, сфеноидальный угол равен 100—110° (рис. 146). Темп окостенения скелета кисти отстает на 1—4 года; V палец укорочен и искривлен. По данным пневмопельвиограмм определяют гипоплазию матки и яичников.

Дисгенез гонадный— врожденная патология гонад вследствие аномалии половых хромосом. Заболевание характеризуется наличием влагалища и руди­ ментарной матки, что определяет женский тип воспитания. При этом наблю­ даются задержка роста и различные соматические аномалии. Рост и формиро­ вание черепа в детском возрасте мало отличается от нормы. Однако отмечено преждевременное синостозирование швов с изменением формы и усилением рель­ ефа черепа. Наблюдаются остеопороз, равномерное или локальное выра­ женное истончение свода черепа, небольшие размеры сфеноидального угла и угла спинки турецкого седла (рис. 147). Изредка возникает гиперостоз лобной кости. Околоносовые пазухи хорошо развиты. В костях кисти оссификация

159

нижняя массивна. Темп прорезывания зубов опережает темп окостенения скеле­ та кисти. Наблюдаются недоразвитие и аномалий отдельных зубов, аномалии зубных рядов (вестибулярное положение, скученность зубов) и прикуса (дистгльный, косой), а также нарушение структуры зубов и челюстей.

Оссификация кисти заторможена на 1 —10 лет, резко выражен остеопороз

160

с типичным грубопетлистым рисунком и кистоподобными зонами просветления (95 %); IV и V пястные кости укорочены. Возможны конкресценция костей за­ пястья, вальгусная девиация локтевых суставов, укорочение IV плюсневой кости, недоразвитие лобковых и седалищных костей, наружных мыщелков бедра, надколенника, образование экзостозов на проксимальных метафизах бедренных костей. Встречаются аномалии развития позвоночного столба (кон­ кресценция позвонков, гипоплазия I шейного позвонка, незаращение дуг крест­ цовых позвонков и наличие переходных позвонков). У больных отмечаются снижение высоты межпозвоночных дисков и ранние дегенеративно-дистрофиче­ ские изменения в позвоночном столбе.

Синдром Клайнфельтера (гипергонадалъный гипогопадизм) — следствие из­ менения комплекса половых хромосом. В пубертатный период у больных евнухоидное телосложение, гинекомастия, вторичные половые признаки мало выражены. Аномалии развития скелета почти такие же, как и при синдроме Шерешевского — Тернера, но при описываемом синдроме не бывает торможения энхондрального окостенения, замедлено синостозирование, в результате чего больные отличаются высоким ростом. Размеры черепа в пределах нормы, тол­ щина свода незначительно уменьшена. Часто развивается внутричерепная гипертензия. Наблюдается повышение пневматизации клиновидных пазух при недостаточной пневматизации сосцевидных отростков.

Синдром Штейна — Левенталя (поликистозное перерождение, склерополикистоз яичников) обусловлен нарушением выделения гонадотропинов, изме­ нением функций надпочечников, яичников. При этом синдроме череп обыч­ ных размеров, иногда определяются внутренний гиперостоз лобной кости, обызвествление твердой мозговой оболочки, признаки внутричерепной гипертензии. Турецкое седло у большинства больных не изменено. Увеличение его размеров следует расценивать как признак опухоли гипофиза. У большинства больных повышена пневматизации околоносовых пазух (рис. 149). На пневмопельвиограммах видны гипопластическая матка и поликистозные яичники; на пневмограммах — неизмененные надпочечники.

Климакс (климактерический период). Понижение гормонообразования по­ ловыми железами приводит к различным нарушениям функций органов и систем. Многообразие симптоматики обусловлено половыми, нервно-психическими, сердечно-сосудистыми и эндокринными расстройствами. Основным рентгеноло­ гическим признаком является остеопороз. Различают системный гормональный остеопороз, гормональную спондилопатию (сенильная платиспондилия) и кли­ мактерическую остеопатию.

Остеопороз свода черепа имеет мелкозернистый (реже равномерный) харак­ тер и иногда сочетается с локальной атрофией теменных костей преимуществен­ но по наружной поверхности. Отмечается остеопороз турецкого седла, а "иногда наблюдается увеличение размеров гипофизарной ямки, что свидетельствует о гиперпластических изменениях в гипофизе.

Остеопороз позвонков приводит к развитию различных деформаций (клино­ видные, «рыбьи» позвонки, бревиспондилия). Могут наблюдаться патологи­ ческие переломы костей.

Заболевания щитовидной железы. Гормоны щитовидной железы принимают активное участие в росте и развитии скелета. Они регулируют обменные процес­ сы. Тироксин в матых дозах стимулирует продольный рост костей, а в больших тормозит его, вслздствие чего развивается остеопороз и ускоряется оссификация. При блокаде щитовидной железы и тиреоидэктомии тормозится рост костей в длину при нормальном росте в ширину, поздно появляются точки окостенения и замедляется процесс синостозирования костей. Действие тиреоидных гормо­ нов на рост и развитие скелета осуществляется только в присутствии соматотропина. Для роста и развития необходимы оптимальные дозы тиреоидных гор­ монов.

1 б 1