6 курс / Клинические и лабораторные анализы / Гематология_Национальное_руководство

Подмышечные лимфатические узлы лучше пальпируются в положении больного лежа на спине с рукой, отведенной в сторону. Врач правой рукой осторожно пальпирует левую подмышечную область и левой рукой - правую. Возможна также пальпация в положении стоя: пациент отводит руки от туловища, а затем плавно приводит их.

Обследование паховых лимфатических узлов обычно проводят вместе с пальпацией живота. Необходимо соблюдать настороженность для того, чтобы не перепутать увеличение лимфатических узлов с невправимой бедренной грыжей. Увеличенные абдоминальные лимфатические узлы могут являться причиной увеличения центральной части живота при пальпации. Иногда абдоминальные лимфатические узлы замещают значительный объем брюшной полости.

Не всегда удается правильно интерпретировать состояние лимфатических узлов. При этом необходимо учитывать возраст пациента, наличие сопутствующих заболеваний, а также род занятий. У детей нередко наблюдаются большие тонзиллярные узлы; когда люди подвергаются повторным легким ранениям рук и ног, часто возникает лимфаденопатия в подмышечных и локтевых областях. Для оценки природы увеличения весьма полезна длительность наблюдения. Лимфатические узлы, увеличенные вследствие инфекционного процесса, уменьшаются при регрессии других признаков основного заболевания. Это совершенно не свойственно лимфатическим узлам, сопровождающим опухолевые процессы, если, конечно, не проводилась химиотерапия или рентгенотерапия. У пациентов, которым проводились эти виды лечения, размер лимфатических узлов служит надежным критерием эффективности терапии. Если возникают серьезные сомнения в природе лимфаденопатии, то показана биопсия узла.

Таблица 4.4. Наиболее частые причины лимфаденопатии

Локализованные

1.Локальная бактериальная или вирусная инфекция

2.Лимфома

3.Опухолевые метастазы

Генерализованные

1. Системная инфекция:

a)бактериальная (например, туберкулез);

b)вирусная (например, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр)

2.Лимфома

3.Другие онкогематологические заболевания (например, лейкозы)

4.Воспалительные реакции

5.Распространенные опухоли

Обследование селезенки. Селезенка увеличивается при многих заболеваниях системы крови и при некоторых системных заболеваниях. Наличие пальпируемой селезенки и ее характеристики часто значительно сужают дифференциальный диагноз. Обследование селезенки нередко выполняется неправильно, в результате чего врач «пропускает» этот важный симптом. Достаточно просто пропустить

Медицинские книги

@medknigi

незначительно увеличенную селезенку, которая едва пальпируется, и так же несложно пропустить селезенку, которая значительно увеличена. Однако вероятность ошибки резко уменьшается, если обследование проводится согласно определенной схеме.

Больного следует обследовать на соответствующей кушетке или кровати, при этом пациент находится в расслабленном состоянии. Обследуется весь живот. Врач сидит или наклоняется и производит пальпацию рукой (теплой) с располагающимся параллельно животу предплечьем. Сперва живот внимательно осматривается на наличие видимых изменений. У больного выясняется, чувствует ли он болезненность в области живота. Следует пропальпировать весь живот, а затем оценить крупные органы по очереди. Селезенка располагается от нижнего края Х ребра по линии, идущей к верхушке пупка. Пальпацию селезенки следует начинать с нижнего правого квадранта живота, иначе можно пропустить ее массивное увеличение. Руку следует двигать по направлению к верхушке левого Х ребра, пациент в этот момент глубоко дышит. Край увеличенной селезенки чувствуется кончиками указательного и среднего пальцев во время глубокого вдоха. Если селезенка не пальпируется таким способом, необходимо немного повернуть больного на правый бок, несколько сместить колени в сторону живота. Руки, соединив вместе, можно положить под голову. При этом левая рука врача плотно удерживает позади левые нижние ребра. Это заставляет сместиться вперед незначительно увеличенную селезенку и дает возможность пропальпировать ее при глубоком вдохе.

На практике увеличенная селезенка чаще всего может быть принята за увеличенную левую почку. Однако почку нет смысла перкутировать (она прикрыта толстой кишкой), и ее можно почувствовать обеими руками и баллотировать, селезенку же баллотировать невозможно. Следует прослушать стетоскопом область увеличенной селезенки, так как воспаление капсулы может стать причиной шума «трения селезенки». Степень увеличения селезенки является значимым диагностическим показателем (табл. 4.5).

Таблица 4.5. Наиболее частые причины спленомегалии

Медицинские книги

@medknigi

Примечание: деление по размерам клинически полезно, но заболевания, связанные со значительной спленомегалией, могут также стать причиной менее значительного увеличения, а также протекать вовсе без спленомегалии.

У пациента со спленомегалией помочь в установлении диагноза могут следующие лабораторные исследования.

1.Клинический анализ крови с обязательным подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов (лучше иметь данные 2-3 исследований).

2.Определение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы сыворотки крови, уровня билирубина и его фракций.

3.Исследование уровня общего белка сыворотки крови и его фракций, наличие С- реактивного белка.

4.Маркеры вирусных гепатитов.

5.Рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления увеличения лимфатических узлов средостения.

6.Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, которое позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки, определить диаметр воротной, селезеночной, нижней полой вен и других крупных сосудов, выявить увеличение лимфатических узлов, асцит.

7.Фиброгастроскопия - диагностическую ценность имеет выявление варикозного расширения вен пищевода, развивающееся вследствие портальной гипертензии.

Не исключено, что придется прибегнуть к компьютерной томографии, радиоизотопным исследованиям, иммунологическим и серологическим анализам или другим диагностическим процедурам в зависимости от клинической ситуации.

Далеко не всегда обследование больного с подозрением на заболевание системы крови позволяет сразу установить диагноз. Часто необходимы консультации гематолога и гепатолога с использованием специальных методов, включая стернальную пункцию с подсчетом миелограммы для оценки костномозгового кроветворения, трепанобиопсию костного мозга, биопсию печени или лимфатического узла. Иногда только динамическое наблюдение позволяет поставить точный диагноз.

Литература

1.Абдулкадыров К.М., Рукавицын О.А., Шилова Е.Р. и др. Гематологические синдромы в общей клинической практике (справочник). - СПб.: Специальная литература, 1999. - 127 с.

2.Howard M., Hamilton P. Haematology (an illustrated colour text) 2-nd edition // Churchill Livingston. - 2002. - 115 p.

Медицинские книги

@medknigi

Глава 5. Классификация и принципы патологоанатомической диагностики лимфом

В.В. Байков

Все должно быть простым. Но не проще, чем это допустимо. А. Эйнштейн (о

концепциях в теоретической физике)1

ВВЕДЕНИЕ

В настоящее время единственной общепризнанной классификацией опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани является классификация ВОЗ (2008) [87]. Это четвертое издание классификации (третье опубликовано в 2001 г. [39], более ранние имеют лишь историческое значение). Разделы, касающиеся лимфом, в классификации ВОЗ преемственны по отношению к «Пересмотренной ЕвропейскоАмериканской классификации лимфоидных опухолей» (REAL), вышедшей в 1994 г. [30]. До 90-х годов прошлого века единый подход к классификации лимфом отсутствовал, многоцентровые международные исследования большинства видов лимфом не проводились, поскольку классификационные схемы того времени были плохо сопоставимы. Почти одновременно применялись классификации Раппапорта (1966), Кильская (1967-1974, 1988), Lukes и Collins (1974), Dorfmann (1974), BNLI (1974), ВОЗ (1976) и «Рабочая схема (формулировка) для клинического применения» (1982). Наибольшее распространение среди них получили классификация Раппапорта, Кильская классификация, предложенная К. Леннертом и представителями его школы [25, 85], и «Рабочая схема (формулировка) для клинического применения» разработанная в США по инициативе Национального института рака [68]. Последняя создавалась даже не как самостоятельная классификация, а как попытка примирить существующие схемы.

Классификация патологических процессов отражает уровень их понимания. Используемые при этом термины, однако, более консервативны и учитывают эволюцию представлений и сложившиеся традиции.

Многие термины, которые включены в номенклатуру лимфом сейчас или использовались до последнего времени, были предложены задолго до периода «новейшей истории» лимфом. Так, в 1863 г. Р. Вирхов назвал лимфоидные опухоли «лимфосаркомами» (сейчас этот термин не применяют), появлению термина «злокачественная лимфома» мы обязаны T. Billroth (1871). H. Kundrat (1893) описал 50 наблюдений лимфосаркомы и предложил критерии дифференциальной диагностики лимфосаркомы и болезни Ходжкина. N.E. Brill (1925) и D. Symmers (1927) описали фолликулярную («гигантофолликулярную») лимфому, D. Burkitt (1958) - эндемичную лимфому, получившую его имя.

1http://rescomp. stanford. edu/~cheshire/EmstemQuotes. html

К 1940-1950-м гг. были накоплены многочисленные описания лимфоидных («лимфоретикулярных») опухолей, но отсутствие представлений о сущности этих процессов позволило R. Willis в классическом руководстве «Патология опухолей»

Медицинские книги

@medknigi

(1948) с сожалением заметить, что «нет другой области патологии, в которой хаос имен и туманность концепций были бы сопоставимы с наблюдающимися в разделе лимфоидных опухолей» [99].

Основы современного понимания (и классификации) лимфом были заложены в 70- е годы прошлого века. Разработка иммунологических и иммуногисто(цито)- химических методик позволила визуализировать молекулярный состав клеточных структур. Использование этих методик в исследованиях физиологии и патологии лимфоидных клеток привело к осознанию лимфоидных опухолей как опухолей из клеток иммунной системы, в значительной мере сохраняющих морфологические и физиологические свойства их нормальных аналогов. Было показано, что каждое направление и этап дифференцировки сопровождаются синтезом определенных структурных и регуляторных молекул, которые экспрессируются и могут быть обнаружены на мембране, в цитоплазме или ядре клетки, в мазках и срезах, приготовленных из опухолевой ткани. Прогресс в области молекулярной генетики позволил охарактеризовать генетические аномалии в клетках лимфоидных опухолей. Некоторые из них рассматриваются как инициальные или ассоциированные с ранними этапами трансформации; полагают, что они определяют развитие ряда индивидуальных нозологических форм лимфом и могут быть использованы для их верификации. Интересно, что значительная часть хромосомных транслокаций, присущих В-лимфоидным опухолям, происходит с участием локуса q32 на хромосоме 14, содержащего гены тяжелых цепей иммуноглобулинов - t(14;18) при фолликулярной лимфоме, t(11;14) при лимфоме из мантийных клеток, t(8;14) при лимфоме Беркитта и т.п. Это означает, что лимфомогенез, по крайней мере, при ряде В-клеточных опухолей, ассоциирован с физиологическими перестройками генома - разрывами последовательности нуклеотидов с последующей рекомбинацией, которые возникают на этапах дифференцировки В-клеток.

В профессиональном обиходе принят термин «неходжкинские лимфомы». Он отсутствует в классификации, но широко применяется для обозначения всех лимфом, за исключением лимфомы Ходжкина. Подразделение лимфом на две неравновеликие группы - лимфому (ранее - болезнь) Ходжкина и другие (неходжкинские) лимфомы - сложилось исторически: болезнь Ходжкина была описана почти 200 лет назад (T. Hodgkin, 1832; термин предложен S. Wilks в 1865 г.)

истала первым нозологически определенным неопластическим заболеванием лимфоидной ткани, и единственным, представления о самостоятельности которого сохранились в почти неизменном виде до настоящего времени. Кроме того, первые успехи в терапии лимфом были достигнуты именно при лимфоме Ходжкина: в середине XX века предложены эффективные схемы радиотерапии

(Peters М., 1950; Kaplan H. , 1962) [43, 71], чуть позже - химиотерапии (MOPP в 60-е

иABVD в 70-е годы прошлого столетия - Bonadonna G. et al., 1975) [11], что обосновывало необходимость дифференциальной диагностики лимфомы Ходжкина и других опухолей лимфоидной ткани.

Медицинские книги

@medknigi

Однако если бы открытие лимфомы Ходжкина состоялось сегодня, ее могли бы включить в перечень В-клеточных лимфом: в 1994 г. было продемонстрировано, что опухолевые элементы лимфомы Ходжкина являются клональной популяцией В-клеток [51] - потомством клетки герминативного центра фолликула, совершившей запрещенные/неэффективные мутации в гене тяжелых цепей иммуноглобулинов в ходе соматических гипермутаций. Это открытие породило вопрос, «является ли лимфома Ходжкина просто одной из В-клеточных лимфом» [86]. Большинство исследователей, основываясь на наличии «фундаментальных различий архитектуры, клеточного состава, иммунофенотипа, степени активации транскрипционных факторов, особенностей эпигенетической регуляции и клинического поведения» [86] лимфомы Ходжкина, на этот вопрос отвечают отрицательно и предлагают сохранить традиционное деление (лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы). В то же время нельзя не отметить, что перечисленные характеристики являются определяющими признаками, на основе которых построена современная классификация (в том числе В-клеточных) лимфом, а степень «фундаментальности» различий трудно оценить объективно.

До 70-х годов прошлого века воспроизводимость существовавших классификационных схем была очень низкой. Патологоанатомический диагноз основывался исключительно на данных морфологического (гистологического и цитологического) исследования. Точность морфологического диагноза при неходжкинских лимфомах имела для клинической практики ограниченное значение, поскольку не определяла выбор лечебной тактики.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВСЕМИРНОЙ ОРГАНИЗАЦИИ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ (2008)

Разделы классификации ВОЗ (2008), касающиеся лимфопролиферативных болезней, представлены ниже (табл. 5.1). Разделов всего пять - опухоли из предшественников лимфоидных клеток, В-клеточные опухоли из зрелых клеток, Т- и NK-клеточные опухоли из зрелых клеток, лимфома Ходжкина и посттрансплантационные лимфопролиферативные болезни.

Фактически классификация ВОЗ представляет собой перечень более 50 нозологических форм лимфопролиферативных заболеваний, сформулированный на основе консенсуса специалистов-патологов и врачей клинических специальностей (гематологов/ онкологов). Нозологически самостоятельными признаются формы заболеваний, обладающие характерной устойчивой совокупностью морфологических, иммунологических (иммунофенотипических), генетических и клинических признаков. Предполагается, что сходство структуры и клинических проявлений опухолей обеспечивается однотипными регуляторными профилями опухолевых клеток. Именно регуляторные профили определяют биологическое поведение опухоли и ее «уязвимости», которые можно использовать как мишени целенаправленной терапии.

Внутренняя иерархия в разделах классификации отсутствует. В отдельные рубрики вынесены В- и Т-клеточные опухоли из предшественников клеток

Медицинские книги

@medknigi

соответствующей линии дифференцировки и опухоли из «зрелых» («периферических», по терминологии REAL) клеток.

Таблица 5.1. Классификация лимфопролиферативных болезней, ВОЗ (2008)

ухоли из предшественников лимфоидных клеток

-лимфобластный лейкоз/В-лимфобластная лимфома [неуточненный (-ая)] ([В-ОЛЛ]АLL/LВL).

-лимфобластный лейкоз/В-лимфобластная лимфома со стойкими генетическими аномалиями: йкоз/лимфома с каждой из перечисленных аберраций представляет собой самостоятельную форму ухоли.

(9; 22)(q34;q11.2) - реаранжировка BCR-ABL1;

(v;11q23) - реаранжировка MLL;

(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1);

ипердиплоидия;

иподиплоидия;

(5;14)(q31;q32); IL3-IgH;

(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1);

-лимфобластный лейкоз/Т-лимфобластная лимфома (Т-[ОЛЛ]АLL/LВL) .

клеточные опухоли из зрелых клеток

ронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов ([ХЛЛ] CLL/SLL).

-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (B-PLL).

елезеночная лимфома маргинальной зоны (SMZL).

олосатоклеточный лейкоз ([ВКЛ] HCL).

елезеночная В-клеточная лимфома/лейкемия.

иффузная лимфома красной пульпы селезенки (SRPL).

ариантная форма волосатоклеточного лейкоза (HCL-v).

имфоплазмоцитарная лимфома (LPL).

олезни тяжелых цепей (HCD):

олезнь тяжелых цепей альфа;

олезнь тяжелых цепей гамма;

олезнь тяжелых цепей мю.

Моноклональная гаммапатия, неуточненная [неясного (клинического) значения] (MGUS).

лазмоклеточная миелома (син.: множественная миелома - MM).

олитарная плазмоцитома кости.

некостная плазмоцитома.

олезни с отложением моноклональных иммуноглобулинов (MIDD).

кстранодальная лимфома маргинальной зоны из лимфоидной ткани, ассоциированной со изистыми оболочками (MALT-лимфома).

одальная лимфома маргинальной зоны (NMZL).

одальная лимфома маргинальной зоны, «детский» тип (NMZLp).

олликулярная лимфома (FL).

олликулярная лимфома, «детский» тип (FLp).

ервичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра (PCFCL).

имфома из мантийных клеток (клеток мантии) [MCL].

Медицинские книги

@medknigi

иффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома (DLBCL), неуточненная.

-клеточная крупноклеточная лимфома, богатая Т-лимфоцитами/гистиоцитами (THRLBCL).

ервичная DLBCL с поражением ЦНС (CNS DLBCL).

ервичная кожная DLBCL, тип «нижних конечностей» (PCLBCL, leg type).

BV+ DLBCL лиц старшей возрастной группы.

иффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома, ассоциированная с хроническим воспалением (в

м числе PAL - pyothorax-associated lymphoma).

имфоматоидный гранулематоз (LyG).

ервичная медиастинальная (тимическая) В-клеточная крупноклеточная лимфома (PMBL).

нутрисосудистая В-клеточная крупноклеточная лимфома (IVLBCL).

LK-позитивная В-клеточная крупноклеточная лимфома (ALK+ LBCL).

лазмобластная лимфома (PBL).

рупноклеточная В-клеточная лимфома, развивающаяся из HHV-8-положительной болезни стлемана (HHV-8 PL).

ервичная лимфома серозных полостей (PEL).

имфома Беркитта (BL).

-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с чертами диффузной В-клеточной крупноклеточной мфомы и лимфомы Беркитта.

-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с чертами диффузной В-клеточной крупноклеточной мфомы и классической лимфомы Ходжкина.

и NK-клеточные опухоли из зрелых клеток

-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (T-PLL).

-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (T-LGL).

роническое лимфопролиферативное заболевание из NK-клеток (CLPD-NK).

грессивный NK-клеточный лейкоз.

истемное EBV+ Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание детского возраста.

имфома, напоминающая «световую оспу» (hydroa vacciniforme).

-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (ATLL).

кстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип.

-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (EATL).

Окончание табл. 5.1

епатолиенальная Т-клеточная лимфома (HSTL).

анникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки.

рибовидный микоз (MF).

индром Сезари.

ервичные кожные CD30+ Т-клеточные лимфопролиферативные болезни:

имфоматоидный папулез (LyP).

ервичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (C-ALCL).

ервичная кожная γ/δ-Т-клеточная лимфома.

ервичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.

ервичная кожная CD4+ Т-клеточная лимфома из мелких/средних клеток.

Медицинские книги

@medknigi

имфома из периферических Т-лимфоцитов, неуточненная (PTCL).

нгиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL).

напластическая крупноклеточная лимфома (ALCL), ALK+.

напластическая крупноклеточная лимфома (ALCL), ALK-.

мфома Ходжкина

одулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием (\LPHL).

лассическая лимфома Ходжкина (cHL):

ариант с нодулярным склерозом (cHL, NS);

мешанно-клеточный вариант (cHL, MC);

ариант с большим количеством лимфоцитов (cHL, LR);

ариант с лимфоидным истощением (cHL, LD).

сттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания (PTLD)

анние изменения.

лазмоцитарная гиперплазия.

ононуклеозоподобное PTLD.

олиморфное PTLD.

Мономорфное PTLD.

TLD типа классической лимфомы Ходжкина.

имечание: курсивом даны формы опухолей, нозологическая самостоятельность которых пока не дтверждена. В скобках (где уместно) указаны англоязычные аббревиатуры, рекомендованные в ассификации и используемые в практической и научной работе.

Под клетками-предшественниками понимаются только лимфобласты; все остальные клетки, в том числе трансформированные клетки на антиген-зависимых стадиях дифференцировки (в частности, центробласты, иммунобласты, плазмобласты), обозначаются как зрелые. Иными словами, «зрелый» в данном контексте означает «соответствующий постлимфобластному этапу дифференцировки». Такая терминология рекомендована классификацией и используется уже более 10 лет, но все же до сих пор приводит к разночтениям. Последовательность перечисления нозологических форм (по крайней мере В- клеточных опухолей) приблизительно соответствует их локализации и степени распространенности (преимущественно диссеминированные лимфоидные опухоли, включая лейкозы, первично экстранодальные опухоли, преимущественно нодальные опухоли). Однако это деление весьма относительно.

В основе классификации лежат биологические принципы, в частности представление о соответствии опухолевых клеток их неопухолевым аналогам (определяется по структуре, иммунофенотипу и генотипу опухолевых клеток). Авторы классификации признают, что не для всех нозологических форм такое соответствие можно считать установленным. Это и неудивительно, поскольку прогрессия в опухолевом клоне несет в себе значительный элемент случайности, и фенотип, достигнутый в результате сочетания первичных и вторичных генетических поломок и эпигенетических расстройств, может не иметь аналога в ходе физиологической дифференцировки. Тем не менее установить соответствие

Медицинские книги

@medknigi

опухолевых клеток определенной стадии нормальной дифференцировки удается в подавляющем большинстве наблюдений, прежде всего В-клеточных лимфом. Линейная принадлежность является самым консервативным признаком опухоли, по крайней мере для опухолей из зрелых лимфоидных клеток, поэтому наблюдения, в которых линейная принадлежность остается неясной, исключительно редки. Они встречаются преимущественно среди опухолей из клеток-предшественников (лимфобластов), в которых возможность выбора (или смены) направления дифференцировки может сохраняться в течение некоторого времени даже в физиологических условиях.

В1994 г. (классификация REAL) были впервые в рамках одной нозологической формы объединены лимфомы и соответствующие им лейкозы. Действительно, большинство лимфоидных опухолей имеют как локальную, так и лейкемическую фазу, и различия между клетками, составляющими субстрат опухоли на разных этапах (и при разных вариантах) ее развития, по-видимому, не являются нозологически существенными.

Втечение последних 20 лет фундаментальные принципы определения нозологической самостоятельности лимфом, описанные в классификации REAL и представленные выше, сохраняются, но происходят усложнение и детализация классификационной схемы. Так, количество нозологических форм лимфоидных опухолей увеличилось за это время более чем в два раза. Это происходит преимущественно за счет учета таких признаков, как первичная локализация опухоли (первичная DLBCL с поражением ЦНС, ряд первичных опухолей кожи, селезенки и т.п.), возраст (нодальная лимфома маргинальной зоны и фолликулярная лимфома «детского» типа, EBV+ DLBCL лиц старшей возрастной группы), наличие инфекции HTLV-1, EBV, HHV-8, HIV, генетический профиль (ряд лимфобластных лимфом/лейкозов со стойкими генетическими аномалиями), а также за счет введения пограничных категорий (В-клеточные лимфомы, неклассифицированные с чертами DLBCL, и лимфомы Беркитта и неклассифицированные с чертами DLBCL и классической лимфомы Ходжкина). Также учитывается анамнез и клиническая картина. Так, в текстовый раздел классификации ВОЗ (2008) включена специальная глава под названием «Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с иммунодефицитными состояниями». Она состоит из 4 параграфов: лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с первичными иммунодефицитами; лимфомы, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией; посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания и другие ятрогенные лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с имммуно-дефицитными состояниями. Среди перечисленных состояний только посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания рассматриваются в качестве самостоятельных нозологических форм.

Тенденция к расширению и усложнению классификации лимфопролиферативных заболеваний инициировала обсуждение вопроса о необходимости создания ее упрощенного или сокращенного варианта для клинического применения. Однако специалисты онкологи и гематологи США и Европы высказались за использование

Медицинские книги

@medknigi