- •Кардиомиопатия - группа заболеваний сердечной мышцы неизвестной этиологии, не связанных с коронарной болезнью,
- •Классификация кардиомиопатий по этиологии
- •Норма
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Гипертрофическая кардиомиопатия (Принципы лечения)
- •Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Дилятационная кардиомиопатия
- •Дилятационная кардиомиопатия
- •Дилятационная кардиомиопатия
- •Дилятационная кардиомиопатия
- •Дилятационная кардиомиопатия
- •Дилятационная кардиомиопатия
- •Дилятационная кардиомиопатия (Принципы лечения)
- •Ишемическая кардиомиопатия
- •Сопоставление клинической симптоматики при дилятационной и ишемической КПМ
- •Сопоставление клинической симптоматики при дилятационной и ишемической КПМ
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия. Классификация.
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия. Этиология.
- •Рестриктивная кардиомиопатия. Клиника.
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия. Лечение.
- •Аритмогенная кардиомиопатия
- •Аритмогенная кардиомиопатия. Клиника.
- •Аритмогенная кардиомиопатия. ЭКГ.
- •Аритмогенная кардиомиопатия. Исследования.
- •Аритмогенная кардиомиопатия. Исследования.
- •Аритмогенная кардиомиопатия. Лечение.
- •Аритмогенная кардиомиопатия.
- •Миокардит.
- •Миокардит. Классификация.
- •Миокардит. Классификация.
- •Миокардит. Клиника.
- •Миокардит. Клиника.
- •Миокардит. Клиника.
- •Миокардит. Биопсия миокарда.
- •Миокардит. Перспективные методы диагностики.
- •Миокардит. Лечение.
- •Миокардит. Лечение.
- •Миокардит. Течение и исходы.
- •Перикардит.
- •Перикардит. Классификация.
- •Перикардит. Клиника.
- •Перикардит. Клиника.
- •Перикардит. ЭКГ-изменения.
- •Перикардит. Диагностика.
- •Перикардит. Диагностика.
- •Тампонада сердца. Диагностика.
- •Перикардит. Диагностика.
- •Констриктивный перикардит. Диагностика.
- •Констриктивный перикардит. Диагностика.
- •Перикардит. Лечение.
- •Перикардит. Показания для назначения кортикостероидов.
Дилятационная кардиомиопатия
Специфических морфологических изменений при ДКМП не существует.
Выявляется дистрофия митохондрий, интерстициальный фиброз, уменьшение количества нормальных миофибрилл, появление межклеточных коллагеновых фибрилл.
Иногда определяются небольшие скопления лимфоцитов и плазматических клеток.
Морфологический диагноз возможен только после исключения кардиальных и экстракардиальных причин дилятации.
Дилятационная кардиомиопатия
Этиология ДКМП неизвестна.
Наиболее вероятной является иммунологическая реакция организма на вирусную инфекцию.
В связи с обнаружением у больных ДКМП нарушения функции Т- лимфоцитов супрессоров, высказывается предположение об аномальном иммунном ответе со стороны тимус-зависимых лимфоцитов на вирусную инфекцию, вызывающем вялотекущее воспаление в сердечной мышце. Поскольку вирусы могут инфицировать ткань, а затем бесследно исчезнуть, признаки миокардита не обнаруживаются, хотя во многих случаях обнаруживаются лимфоцитарные инфильтраты.
Дилятационная кардиомиопатия
Ведущие клинические симптомы.
1.Синдром ХСН. Одышка, тахикардия, отеки.
2.Кардиалгии.
3.Нарушения ритма и проводимости (часто возникает мерцательная аритмия, желудочковые экстрасистолии высоких градаций).
4.Тромбоэмболии из полостей (ТЭЛА, ОНМК)
Дилятационная кардиомиопатия
Критерии диагностики ДКМП.
1.Осмотр - набухание и пульсация яремных вен; верхушечный толчок разлитой, смещен влево; тахипноэ, ортопоэ; отеки, анасарка.
2.Аускультация - в сердце: митральная или митрально- трикуспидальная недостаточность; ритм галопа; часто аритмия; легкие: застойные хрипы.
3.ЭКГ (признаки неспецифичны) - желудочковые аритмии; мерцательная аритмия; нарушения проводимости; полная БЛНПГ; неспецифические изменения ST-T; нет нарастания амплитуды R в V1-
V4.
5.Рентгенография - кардиомегалия (КТИ>50%); застойные явления в легких.
6.Эхокардиография - дилятация полостей сердца; ФВ<40%; гипокинез стенок; отсутствие данных в пользу ИБС, пороков и других заболеваний сердца.
Дилятационная кардиомиопатия
Критерии диагностики ДКМП.
7.Допплер-ЭхоКГ - регургитация на МК и ТК.
8.Катетеризация - гемодинамически значимых стенозов нет; повышение КДД в полостях сердца.
9.Эндомиокардиальная биопсия - нет признаков специфического поражения сердца.
10.Молекулярно-генетическое обследование - выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков (дистрофина, LJM, белка, связывающегося с АМФ и др.)
Дилятационная кардиомиопатия (Принципы лечения)
Немедикаментозное
•Устранение факторов, способных усугублять дисфункцию миокарда.
(Ограничение потребления соли до 3 г/сутки, жидкости до 1 л/сутки, физической активности, устранение вредных привычек, исключение использования кардиодепрессивных препаратов, снижение калорийности рациона при ожирении, контроль АД).
Медикаментозное
1.Объемная, гемодинамическая и нейрогуморальная разгрузка сердца.
(Диуретики, иАПФ, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, нитраты).
2.Инотропная стимуляция. (Сердечные гликозиды, стимуляторы адренорецепторов,
ингибиторы фосфодиэстеразы).
3.Лечение/профилактика аритмий.( Амиодарон, бета-блокаторы, сердечные
гликозиды, имплантация ЭКС).
4.Профилактика тромбоэмболий. (Непрямые антикоагулянты при мерцательной
аритмии, внутрисердечных тромбах, тромбоэмболиях в анамнезе и ХСН IV ФК по NYHA. Нефракционированный гепарин или НМГ при декомпенсации на фоне активной диуретической терапии, длительном постельном режиме).
•Хирургическое - трансплантация сердца.
Ишемическая кардиомиопатия
Диффузное расширение полостей сердца до степени кардиомегалии на фоне атеросклеротического поражения коронарных артерий с/или без развития инфаркта (инфарктов) миокарда, но не в следствие формирования желудочковых аневризм.
Сопоставление клинической симптоматики при дилятационной и ишемической КПМ
Клинико-инструментальные признаки |
ДКМП |
ИКМП |
Стенокардия в анамнезе |
- |
++++ |
Инфаркт в анамнезе |
- |
+++ |
Связь начала клинических проявлений ХСН с |
В 30% случаев |
редко |
инфекцией |
|
|
Время от дебюта ХСН до летального исхода |
Месяцы-годы |
Месяцы-годы |
Наследственность |
В 20-30% случаев |
редко |
Синдром ХСН |
++++ |
++++ |
Стенокардия |
+ |
+++ |
Безболевая ишемия миокарда |
++ |
++++ |
Тромбоэмболии |
В 60% случаев |
В 40% случаев |
Синусовый ритм |
60-65% случаев |
80-85% случаев |
Мерцательная аритмия |
35-40% случаев |
15-20% случаев |
Атрио-вентрикулярные блокады |
30-40% случаев |
10-15% случаев |
Внутрижелудочковые блокады |
30-40% случаев |
10-15% случаев |
Сопоставление клинической симптоматики при дилятационной и ишемической КПМ
Клинико-инструментальные признаки |
ДКМП |
ИКМП |
Артериальная гипотензия |
редко |
До 30% случаев |
Дилятация ЛЖ |
++++ |
++++ |
Дилятация ПЖ |
++++ |
+++ |
Наличие зон гипо- и акинезии миокарда |
+++ |
++++ |
Уплотнение и расширение аорты |
+- |
+++ |
Атеросклероз коронарных артерий |
-+ |
++++ |
Рестриктивная кардиомиопатия
Инфильтративное или фиброзное, идиопатическое или специфическое поражение миокарда.
Характеризуется диастолической сердечной недостаточностью при малых размерах желудочков.