6 курс / Кардиология / Редкие_кардиомиопатии_Т_А_Абдуллаев_2015год_

Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения*

Характеристика ткани стенок

Нарушения деполяризации (ЭКГ)

Малые - Поздние потенциалы Поздние потенциалы по 1 из 3 параметров

в стандартных отведениях (если QRS меньше 110мс)

Фильтрированная длительность QRS ≥ 114мс

Длительность терминальной части QRS ≤ 40µV (низкоамплитудная длительность сигнала) ≥ 38мс.

Среднее квадратичное вольтажа терминальных 40мс <20µV

Конечная длительность активации QRS

≥55мс измеренное от низшей точки S

волны до окончания QRS включая R’ в V1,V2,V3 при отсутствии полной БПНПГ(рис 6)

Нарушение ритма сердца

Большие

Неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией БЛНПГ с верхним отклонением (отрицательный или

Для оригинальных критериев: Диагноз считается достоверным при наличии 2 основных, или 1 большого плюс 2 малых критериев или 4 малых критериев из разных групп.

Для пересмотренных критериев: Диагноз считается достоверным при наличии 2 основных или 1 большого и 2 малых критериев или 4 малых критериев из разных категорий; Нижняя граница: 1 основной и 1 малый или 3 малых критериев из разных категорий; возможно: 1 большой или 2 малых критериев из разных категорий.

* Гипокинез не входит в указанные определения региональных аномалий движения стенки ПЖ для предложенных модифицированных критериев.

Рис. 8. ЭКГ с инверсией зубца Т в V1 - V4 и увеличение продолжительности конечной активации более 55 мс измеренной от зубца S в V1.

Под нашим наблюдением в Республиканском Специализированном Центре Кардиологии находилось 12 больных (9 мужчин и 3 женщины) с АДПЖ в возрасте от 15 до 55 года (в среднем 44±12 лет). Во всех случаях сердцебиение были первым проявлением патологии и поводом для обращения в специализированное учреждение.

У обследованных нами больных в 9 случаев установлен наследственный характер патологии. При объективном осмотре вне приступа не выявлено каких-либо особенностей со стороны сердечно-сосудистой системы.

Функциональные методы исследования: ЭКГ признаки блокады ПНПГ регистрировалось у 10 больных, а в 2 случаях оно имело транзиторный характер. Наиболее характерный признак наличие «эпсилон» волны обнаружено нами лишь в 5 случаях (Рис. 9).

Рис. 9. Эпсилон волна-воспроизводимый, низкоамплитудный сигнал между окончанием QRS и началом T в правых грудных отведениях (V1-V3).

По данным литературы нарушения реполяризации при этой патологии проявляются инверсией зубцов Т в отведениях с V1 по V3 при отсутствии (до возможного развития) полной блокады правой ножки пучка Гиса. Это малый диагностический критерий, встречается в 54% случаев. Данный признак трудно дифференцировать от нормы у детей и лиц молодого возраста и, следовательно, как диагностический критерий он может быть использован только после 12 лет. У спортсменов нередко регистрируются аналогичные изменения фаз реполяризации при отсутствии какого-либо заболевания сердца. Инверсия зубцов Т во всех прекордиальных отведениях коррелирует с вовлечением в патологический процесс ЛЖ и при наличии ЖТ указывает на высокий риск их рецидивирования.

Многие пациенты с АДПЖ демонстрируют признаки нарушений деполяцизации миокарда желудочков вплоть до развития полной (15%) или неполной (18%) блокады правой ножки пучка Гиса.

Уширение комплекса QRS > 110 мс в отведениях ЭКГ с V1 по V3 является большим критерием и приобретает особую значимость, если дисперсия продолжительности комплексов QRS превышает 50 мс при наличии блокады правой ножки пучка Гиса. Эпсилон-волна является большим диагностическим критерием АДПЖ и встречается более чем в 30% случаев данного заболевания. Эпсилон-волны – это низкоамплитудные электрические потенциалы, которые регистрируются в виде зазубрины в конце QRS-комплекса и в начале сегмента ST. Они высокоспецифичны для АДПЖ и являются отражением задержанной деполяризации миокарда ПЖ.

По результатам ХМ ЭКГ проведенного в РСЦК, устойчивая желудочковая тахикардия наблюдалась у 4 больных.

В остальных 8 случаях регистрировалась частая желудочковая экстрасистолия с эпизодами неустойчивой тахикардии (Рис.10.).

.Х. 33 лет

Рис. 10. Эпизод неустойчивой жел дочковой тахикардии.

Эхокард иографическое исследование в поликлинических условиях не выявило

ЭхоКГ, может колебаться от «нормального» ПЖ до признаков тяжелого поражения со значительной дилатацией и нарушениями сократительной способности ПЖ. Убедительными ЭхоКГ критериями считаются значительная дилатация ПЖ, локальные аневризмы и области дискинеза с диастолическим выбуханием, которые чаще определяются в нижнебазальном сегменте ПЖ. Нарушения структуры и функции миокарда ПЖ должны оцениваться в нескольких областях, включая приточный отдел, тело и выносящий тракт, т.к. поражение, особенно на начальном этапе, носит очаговый характер. Более «тонкие» признаки, выявляемые при ЭхоКГ, включают изменения полости ПЖ, такие как усиление интенсивности отражения модераторного пучка и рельефная трабекулярность в области верхушки ПЖ.

По данным литературы признаки правожелудочковой недостаточности манифестируют, как правило, через 4–8 лет после появления полной блокады правой ножки пучка Гиса – одного из характерных электрокардиографических маркеров поражения миокарда ПЖ и его структур проводящей системы сердца. Диспластический процесс может захватывать и миокард ЛЖ, приводя к снижению его сократительной способности, однако левожелудочковая недостаточность менее свойственна данному заболеванию.

В некоторых случаях дополнительные диагностические трудности у больных с АДПЖ создают боли в области сердца, которые далеко не всегда возникают при нагрузке, но порой могут быть купированы применением нитратов. У таких пациентов гистологические исследования выявляют пролиферацию медии с почти полной обструкцией дистального коронарного русла, погруженного в жировую ткань. Данные изменения могут служить объяснением развития синдрома стенокардии при АДПЖ.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография (КТ) и МРТ – два наиболее современных метода, позволяющие визуализировать патологические изменения миокарда, свойственные АДПЖ. Характерными находками при электронно-лучевой КТ являются избыток эпикардиальной жировой ткани, выступающие трабекулы, фестончатый вид

свободной стенки ПЖ и интрамиокардиальные жировые отложения. МРТ позволяет хорошо различать жировую ткань и миокард [29].

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальная диагностика аритмогенной кардиомиопатии (дисплазии) правого желудочка проводится с заболеваниями, при которых происходит увеличение правого желудочка (в частности, с врожденными пороками сердца), а также другими видами кардиомиопатии и болезнью Ула. При проведении дифференциальной диагностики учитываются симптоматика этих заболеваний и вышеприведенные диагностические критерии.

Очень трудна дифференциальная диагностика с болезнью Ула. Это заболевание характеризуется изолированной дилатацией правого желудочка с чрезвычайно тонкой стенкой и соединительнотканным ее перерождением, в связи, с чем правый желудочек называют «пергаментным». Некоторые авторы отождествляет болезнь Ула и аритмогенную дисплазию правого желудочка. Однако, болезнь Ула отличается от аритмогенной дисплазии правого желудочка двумя важнейшими особенностями: при ней редко возникают аритмии и характерен трансмуральный фиброз правого желудочка [30].

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка. Лечение больных с аритмогенной дисплазией ПЖ является сложной клинической проблемой. Основные усилия врача должны быть направлены на предупреждение рецидивов жизнеугрожающих ЖТ и профилактику внезапной смерти, как главных факторов, определяющих прогноз жизни этих пациентов. Желудочковая эктопическая активность при данном заболевании может проявляться бессимптомной одиночной желудочковой экстрасистолией, а также эпизодами неустойчивой либо устойчивой правожелудочковой тахикардии, и, наконец, развитием фибрилляции желудочков и внезапной аритмической смерти. В настоящее время в лечении больных с диагнозом АДПЖ используют как медикаментозные, так и нелекарственные методы лечения: антиаритмические препараты, радиочастотную катетерную аблацию, имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов.