6 курс / Кардиология / Редкие_кардиомиопатии_Т_А_Абдуллаев_2015год_

9.Абдуллаев Т.А., Ахматов Я.Р., Бекбулатова Р.Ш. и др. Клиникогемодинамические проявления правожелудочковой дилатационной кардиомиопатии//Журнал «Сердечная недостаточность», 2012; 4.

10.Fitchett D.H., Sugrue D.D., McArthur C.G. Right ventricular dilated cardiomyopathy.- Br Heart J.-1984;51: 25-29.

11.Bluemke DA, Krupinski EA, Ovitt T, Gear K, et al., MRI Imaging of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: morphological findings and intraobserver reliability. Cardiology 2003;99:153-162.

12.Basso С, Ronco F, Marcus F, Abudureheman A, et al., Quantitative assessment of endomyocardial biopsy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an in vitro validation of diagnostic criteria. Eur Heart J 2008;29: 2760-2771.

13.Goldstein J. A. Right heart ischemia: pathophysiology, natural history, and clinical management. Prog. Cardiovasc. Dis. 1998.Vol. 40, № 4. P. 325-341.

14.Baker B.J., Franciosa J.A. Effect of the left ventricle on the right ventricle.

associated with coronary artery disease. J Am Coll Cardiol 1983; 2: 217.

17.Karatasakis G. T., Karagounis L.A., Kalyvas P.A. et al. Prognostic significance of echocardiographically estimated right ventricular shortening in advanced heart failure. Am J Cardiol 1998; 82: 329-334.

18.Thiene G, Nava A, Corrado D, Rossi L, Pennelli N. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med 1988;318:129-133.

19.Ribeiro A., Lindmarker P., Johnsson H. et al. Pulmonary embolism. One-year follow-up with echocardiography doppler and five-year survival analysis. Circulation. 1999. 99. 1325-1330.

20.Фомина И.Г., Георгадзе З.О., Синицина М.Г. и др. Изменения сократимости

правого желудочка у больных ишемической болезнью сердца и хронической сердечной недостаточностью // Рос. кардиол. журн. 2000. № 1. С. 21-27.

21.Di Salvo T.G., Mathier M., Semigran M.J., Dec G. W. Preserved right ventricular ejection fraction predicts exercise capacity and survival in advanced heart failure. J. Am. Coll. Cardiol. 1995. Vol .25. №5. P. 1143-1152.

22.Шумаков В.И, Хубутия М.Ш., Ильинский И.М. Дилатационная кардиомиопатия.- Москва: 2003г.

23.Ghio S, Gavazzi А, Саmраnа C, Inserra C, Klersy C, et al. Independent and additive prognostic value of right ventricular systolic function and pulmonary artery pressure in patients with chronic heart failure. J Am Coll Cardiol 2001;37:183-188.

24.Мареев В. Ю., Агеев Ф.Т.Арутюнов Г. П., Коротеев А. В., Мареев Ю. В., Овчинников А. Г. НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ОССН, РКО И РНМОТ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ХСН (ЧЕТВЕРТЫЙ ПЕРЕСМОТР)

УТВЕРЖДЕНЫ НА КОНГРЕССЕ ОССН 7 ДЕКАБРЯ 2012 ГОДА, НАПРАВЛЕНИИ ОССН 31 МАРТА 2013 и КОНГРЕССЕ РКО 25 СЕНТЯБРЯ 2013 ГОДА- Журнал

Сердечная Недостаточность. Том 14, №7 (81), 2013.

25.Ballard A. S., Gingell C. J., Tang K. et al. Effects of sildenafil citrate on the relaxation of human corpus cavernosum tissue in vitro and on the activities of cyclic phosphodiesterase isozyme. J. Urol. (Baltimore) 1998; 159: 2164-2171.

26.Jeremy J. Y., Ballard S. A., Naylor A. M. et al. Effects of sildenafil, a type-5 cGMP phosphodiesterase inhibitor, and papaverine on cyclic GMP and cyclic AMP levels in the rabbit corpus cavernosum in vitro. Br. J. Urol. 1997; 79: 958963.

27.Lepore J. J., Maroo A., Bigatello L. M. et al. Hemodynamic effects of sildenafil in patients with congestive heart failure and pulmonary hypertension. Combined administration with inhaled nitric oxide. Chest 2005; 127: 1647-1653.

28.Jochmann N., Kiecker F., Borges A. C. et al. Long-term therapy of interferonalpha induced pulmonary arterial hypertension with different PDE-5 inhibitors: a case report. Cardiovasc. Ultrasound 2005; 3: 26.

29.Takimoto E., Champion H. C, Li M. et al. Chronic inhibition of cyclic GMP phosphodiesterase 5A prevents and reverses cardiac hypertrophy. Nat. Med. 2005; 11: 214—222.

30.Bocchi E. A., Moraes A. V., Esteves-Filho A. et al. L-arginine reduces heart rate and improves hemodynamics in severe congestive heart failure. Clin. Cardiol. 2000; 23: 205—210.

31.Bocchi E. A., Guimaraes G., Mocelin A. et al. Sildenafil effects on exercise, neurohormonal activation, and erectile dysfunction in congestive heart failure. A double-blind, placebo-controlled, randomized study followed by a prospective treatment for erectile dysfunction. Circulation 2002; 106: 1097—1103.

32.Herring N., Paterson D. J. Nitric oxide-cGMP pathway facilitates acetylcholine release and bradycardia during vagal nerve stimulation in guinea-pig in vivo. J. Physiol, (bond.) 2001 • SIS- 507-Sia.

33.Borlaug B. A., Melenovsky V., Marhin T. et al. Sildenafil inhibits p-adrenergic- stimulated cardiac contractility in humans. Circulation 2005; 112: 2642-2649.

34.Hirata K., Adji A., Vlachopoulos C, O'Rourke M. F. Effect of sildenafil on cardiac performance in patients with heart failure. Am. J. Cardiol. 2005; 96: 1436—1440.

35.Freitas D., Athanazio R., Almeida D. et al. Sildenafil improves quality of life in men with heart failure and erectile dysfunction. Int. J. Impot. Res. 2006; 18: 210212.

36.L. J., Michelakis E. D., Davis Т., Archer S. L. Use of sildenafil for safe improvement of erectile function and quality of life in men with New York Heart

Association classes II and III congestive heart failure: a prospective, placebocontrolled, double-blind crossover trial. Arch. Intern. Med. 2004; 164: 514-520.

37.Katz S. D., Balidemaj K., Homma S. et al. Acute type 5 phosphodiesterase inhibition with sildenafil enhances flow-mediated vasodilation in patients with chronic heart failure. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 845-851.

38.Patel M. D., Katz S. D. Phosphodiesterase-5 inhibition in chronic heart failure and pulmonary hypertension. Am. J. Cardiol. 2005; 96 (12В): 47M-51M.

39.Alaeddini J., Uber P., Park M. et al. Sildenafil is effective and safe in reversing pulmonary hypertension in advanced heart failure. J. Heart Lung Transplant. 2004; 23 (2, suppl. 1): S119-S120.

40.Guazzi M., Tumminello G., Di Marco F. et al. The effects of phosphodiesterase-5 inhibition with sildenafil on pulmonary hemodynamics and diffusion capacity, exercise ventilatory efficiency, and oxygen uptake kinetics in chronic heart failure. J. Am. Coll. Cardiol. 2004; 44 (12): 2339-2348.

41.Al-Hesayen A., Floras J. S., Parker J. D. The effects of intravenous sildenafil on hemodynamics and cardiac sympathetic activity in chronic human heart failure. Eur. J. Heart Fail. 2006; Jul 7: [Epub ahead of print] PMID: 16829186.

42.Geelen P., Drolet В., Rail J. et al. Sildenafil citrate (Viagra) prolongs cardiac repolarization by blocking the rapid component of delayed rectifier potassium current. Circulation 2000; 102: 275-277.

43.Shakir S. A., Wilton L. V., Boshier A. et al. Cardiovascular events in users of sildenafil: results from first phase of prescription event monitoring in England. Br. Med. J. 2001; 322: 651—652.

44.Shinlapawittayatorn K, Chattipakorn S., Chattipakorn N. Effect of sildenafil citrate on the cardiovascular system. Braz. J. Med. Biol. Res. 2005; 38 (9): 13031311.

45.Kaya D., Guler C, Esen A. M. et al. Sildenafil citrate does not alter ventricular repolarization properties: novel evidence from dynamic QT analysis. Ann. Noninvasive Electrocardiol. 2004; 9: 228-233.

46.Nagy O., Hajnal A., Parratt J. R., Vegh A. Sildenafil (Viagra) reduces arrhythmia severity during ischaemia 24 h after oral administration in dogs. Br. J. Pharmacol. 2004; 141: 549—551.

47.Shinlapawittayatorn K., Sungnoon R., Chattipakorn S., Chattipakorn N. Effects of sildenafil citrate on defibrillation efficacy. J. Cardiovasc. electrophysiol. 2006; 17 (3): 292—295.

Кардиомиопатия Тако-Тсубо

Стресс-индуцированная кардиомиопатия, также известная как кардиомиопатия Тако-Тсубо, впервые была описана в 1990 г. японскими учеными Н. Sato и соавт. как транзиторное шарообразное расширение верхушки серца. ТакоТсубо – приспособление, используемое японскими рыбаками для ловли осьминогов, представляющее собой горшок с округлым дном и узким горлышком, дало первое название этому феномену. По данным ЭхоКГ и вентрикулографии в систолу ЛЖ за счет гипо и акинезии верхушки и гиперкинезии базальных отделов сердце транзиторно приобретает подобную форму [1]. В Европейской популяции первое описания случая представлено 2003г.[2]. В 2006 году синдром был переименован в стресс - индуцированную кардиомиопатию (СКМП) и отнесена в подгруппу приобретенных кардиомиопатий [3]. Среди других предложенных названий присутствовали такие, как нейрогенное оглушение миокарда и синдром разбитого сердца, поскольку пусковым механизмом в возникновении данного состояния в 80% случаев является сильный психоэмоциональный стресс. В 20% случаев это физический стресс (переохлаждение, травма), инвазивные вмешательства, ургентные состояния, неврологические заболевания, злоупотребление алкоголем, пневмоторакс, пароксизм желудочковой тахикардии или фибрилляции [4-8].

Истинная распространенность стрессовой кардиомиопатии неизвестна. По мнению японских авторов в 1-1,5% случаев этот синдром может быть причиной неправильной постановки диагноза острого инфаркта миокарда. В 2005 году Wedekind H и соавт. при обследовании 215 больных (148 мужчин, 67 женщин) с острым коронарным синдромом, у 5 из них (преимущественно женщины, средний возраст 61±12 лет) в период проведении коронарной ангиографии и вентрикулографии была выявлена кардиомиопатия Тако-Тсубо (КТТ), что составило 2,3% от общего числа больных и 7,5% от группы женщин [9].

Заболевание в подавляющем большинстве случаев наблюдается у женщин (8290%) в возрасте 65-70 лет.

Несмотря на все увеличивающийся интерес к этой патологии, патофизиологический механизм ее возникновения остается не ясным. Так как общим этиологическим фактором является стресс, то была предпринята попытка измерить уровень катехоламинов плазмы в непосредственном скором времени после стрессового события. Оказалось, что уровень катехоламинов при данном синдроме значительно выше, чем при таких состояниях как острый инфаркт миокарда или сердечная недостаточность, повышаясь примерно в 34 раза по сравнению с состоянием покоя [10,11]. Однако, эта цифра является предметом дебатов, так как время полураспада адреналина в организме составляет всего 3 минуты [12], а большинство больных поступает в отделения скорой помощи минимум через 30 минут, а иногда и через несколько часов после начала симптоматики. Всплеск уровня катехоламинов приводит к сердечной дисфункции, подобной той, что обычно классифицируют как «оглушение с нормальным коронарным кровотоком». Кроме высокого уровня адреналина, у пациентов со стрессовой кардиомиопатией в острую фазу регистрируется значительное повышение уровня В-типа натрийуретического пептида, в среднем до 677,1 пкг/мл при норме ниже 18,4 пкг/мл [13]. При изучении морфологических изменений в эндомиокардиальных биоптатах, полученных у больных с КТТ, было обнаружено фокальное повреждение кардиомиоцитов, инфильтрация тканей полиморфно-ядерными лейкоцитами и участки фиброзной реакции [4]. Необходимо отметить, что быстрое восстановление сердечной функции сопровождается такой же быстрой динамикой гистологической картины в миокарде, что проявляется фактически полным восстановлением клеточных структур. Быстрое восстановление гистологических признаков предполагает короткий эпизод повреждения миокарда и немедленное начало компенсаторных реакций, проявляющихся, в первую очередь в увеличении синтеза белка [12].

Существуют несколько мнений по поводу механизма воздействия катехоламинов на миокард. Во-первых, прямое токсическое воздействие катехоламинов на миокард. Доказано, что окисление катехоламинов приводит к

образованию высокотоксичных веществ и свободных радикалов, что приводит к перенагрузке кардиомиоцитов внутриклеточным кальцием и их повреждению. Во-вторых, катехоламин-опосредованное нарушение микроциркуляции. Увеличение сердечных биомаркеров, доплерографическое

свидетельствует о наличии ишемии. Скорее всего имеет место сочетанный механизм воздействия катехоламинов на сердце. У некоторых пациентов может наблюдаться и повышение чувствительности самих адренорецепторов на фоне относительно невысокого повышения катехоламинов в плазме крови [13]. Совсем недавно было предложено новое объяснение патофизиологии стрессовой кардиомиопатии. В физиологических и повышенных концентрациях норадреналин действует на кардиомиоциты преимущественно через β1- адренорецепторы (β1- АР), что проявляется положительным инотропным эффектом и улучшением расслабления миокарда в диастолу. Эти эффекты проявляются в результате связывания β1- АР с семейством Gs протеинов, повышающих концентрацию внутриклеточного циклического АМФ путем воздействия фермента аденилатциклазы. Увеличение цАМФ активирует протеинкиназуА (ПКА), которая воздействует на внутриклеточные мишени, вызывая их фосфорилирование, что проявляется увеличением сократимости. Адреналин также связывается с β1-АР и вызывает такой же ответ, но обладает большим сродством к β2-АР. Соотношение β1-АР к β2-АР в нормальном миокарде составляет 4:1 [16]. В физиологических концентрациях адреналин,

«супрафизиологических» концентрациях адреналин оказывает отрицательный инотропный эффект [17]. Эта перемена вызываемой ответной реакции связана с переключением в проведении сигнала: в этой ситуации сигнал проводится не через Gs (s-стимуляция), а через Gi (i-ингибирование) протеин. Этот процесс, получивший название stimulustrafficking (переход стимула), происходит в

результате очень интенсивного воздействия на β -АР и, возможно, представляет собой защитную реакцию от проапоптоза, который способны вызывать β -АР. Плотность расположения β -АР наивысшая в апикальном миокарде, что объясняет региональное оглушение в ответ на высокий уровень циркулирующего адреналина после стрессового стимула [18]. Эта последняя гипотеза поставила под сомнение применение в подобных ситуациях β- адреноблокаторов, механизм действия которых заключается именно в переключении внутриклеточного проведения сигнала из режима активации в режим ингибирования, что теоретически будет усугублять течение заболевания. Таким образом, в настоящее время данный синдром рассматривается как первичное (идиопатическое) заболевание, отличающееся по механизму своего развития от других острых состояний, в том числе от инфаркта миокарда, оглушения миокарда в результате ишемии, феохромоцитомного криза и тахикардической кардиомиопатии.

Клинические особенности КТТ. Боль в груди ,похожая по характеру на боль при ИМ или нестабильной стенокардии, сопровождающейся одышкой или удушьем.

-острое начало обратимых нарушений движения верхушки ЛЖ (снижение фракции выброса в среднем до 27%) [11];

-ЭКГ изменения: подъем сегмента ST (90%) или инверсия зубца Т (97%) с удлинением интервала QT, реже образование патологического зубца Q (27%), через непродолжительное время ЭКГ картина возвращается к исходному состоянию, хотя у ряда пациентов отрицательные зубцы Т могут регистрироваться вплоть до 1 года [4,8,13].

Дифференциальная диагностика КТТ от острого инфаркта миокарда (ОИМ) передней стенки методом ЭКГ следующая:

1)патологический зубец Q регистрируется гораздо чаще у больных с ОИМ, чем у больных с кардиомиопатией Тако-Тсубо (15% против 69%, p=0,008);

2)у больных с КТТ отсутствуют реципрокные изменения (p=0,0003);

3) уровень повышения сегмента ST в отведениях у больных с КТТ гораздо выше (1,55+/-0,53мм против 0,57+/-0,58мм, p=0,0004);

4) у больных с КТТ удлинение интервала QT встречается значительно чаще

[19].

-минимальное повышение в крови кардиоспецифических ферментов: примерно у половины больных этого признака не наблюдается, а у остальных он не соответствует объему вовлеченного в процесс миокарда. Характерно повышение уровня тропонинов Т менее 6нг/мл, тропонинаI менее 15 нг/мл

[4-8].

-отсутствие как гемодинамически значимых стенозов эпикардиальных коронарных артерий, так и каких либо изменений в них в период повышения

ST сегмента [4-8].

-последней отличительной чертой данного синдрома является то, что функция левого желудочка(ФВЛЖ повышается до 59-76%) и сократимость верхушки полностью возвращается к норме в течение нескольких дней или недель после острого начала, что схоже с обычным оглушением миокарда, с крайне малым риском рецидива и осложнений [13].

Данные инстрементальных методов исследования при СКМП Доплер-ЭхоКГ:

1.Классический тип (classic type) с баллонированием в области верхушки и базальной гиперкинезией, обструкцией выходного тракта ЛЖ, акинезией передней стенки и межжелудочковой перегородки.

2.Обратный тип (reverse type) с гиперкинезией верхушки сердца и акинезией базальных отделов ЛЖ.

3.Средний тип (mid-ventricular type) с баллонообразным расширением и акинезом средних и гиперкинезией базальных и апикальных сегментов.

4.Местный тип (local type) c ограничением в локальной области сегмента. Коронарография. Отсутствие гемодинамически значимых стенозов.