Диагностика

› Распознавание заболевания обычно не представляет труднос­ тей. Если флебэктазия располагается кнутри от грудино- ключично-сосцевидной мышцы, то это флебэктазия внутренней яремной вены, если кнаружи — наружной яремной вены. Поражение наружной­ яремной вены имеет более округлую форму. Флебэктазия яремных вен дифференцируют от лимфангиом, лимфаденитов, боковых­ кист шеи. Однако отчётливая связь с напряжением больного, непостоянство существования, отсутствие воспалительных явлении свидетельствуют о наличии сосудистого порока. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с бронхогенной кистой шеи. Последняя может также проявляться при беспокойств крике, физическом напряжении. Однако под кистой хорошо слышен дыхательный шум. При рентгенографии отчётливо видна воздушная тень, что указывает на бронхогенную кисту.

Лечение

› Лечение венозных аневризм хирургическое.

› Существует ряд методик,­ среди которых наиболее эффективно окутывание аневризм капроновой лентой или спиралью из полиуретана.

› Аллопластические материалы постепенно рассасываются, и на их месте образуется плотный фиброзный футляр, препятствующий расширению вены.

Врождённые артериовенозные коммуникации (синдром Паркса—Вебера)

Артериовенозные коммуникации — патологическое состояние, при котором артериальная кровь, минуя микроциркуляторное звено, попадает в венозную систему. Врождённые артериовенозные соустья относят к диспластическим процессам, а не к опухолям. В зависимости от величины артериовенозные сообщения подразделяют на микро- и макрофистулы. Макрофистулы видны невооружённым глазом и часто возникают между крупными стволами. Микрофистулы — мельчайшие соустья, которые в изобилии пронизывают ткани и видны лишь при микроскопическом

исследовании. Макрофистулы подразделяют на прямоствольные свищи, артериовенозные аневризмы и сплетения крупных соустий. Микрофистулы- множественные артериовенозные дисплазии. Поражения могут быть строго локальными или распространенными.

Нарушение гемодинамики связано с ранним сбросом артериальной крови в венозное русло, минуя микроциркуляторное звено, и хотя кровь насыщена кислородом, тем не менее развивается тканева гипоксия, результатом которой бывают тяжелые трофические расстройства. Помимо этого, артериальная кровь под повышенным давлением попадает в венозную систему, вызывая расширение вен и утолщение их стенок. Возникает перегрузка правых, а затем и левых отделов сердца с постепенным развитием сердечной недостаточности. Заболевание обнаруживается с рождения или в первые месяцы и годы жизни ребенка. Проявления заболевания зависит от локализации, распространенности и величины артериовенозных сообщений. Локализация порока может быть любой, однако чаще всего поражаются нижние конечности.

Формы артерио- венозных соустий

• Артерио- венозные свищи

• Артерио- венозные сосудистые сплетения

• Артерио- венозные аневризмы

Клиническая картина

›В клинической картине превалирует триада симптомов: удлинение,­ утолщение поражённой конечности, видимая пульсация вен.

›Разница в длине достигает иногда 15-18см.

›На коже можно наблюдать­ сосудистые пятна или капиллярные дисплазии. Расширение поверхностных­ вен вначале малозаметное, затем постепенно увеличивается,­ вены варикозно изменяются, становятся напряжёнными, и видимая пульсация вен становится практически постоянным симптомом­ при этом пороке.

›Пульсация бывает особенно заметна над местом­ расположения артериовенозных коммуникаций. Один из характерных симптомов этого страдания повышение местной температуры. Разница температуры по сравнению с противоположной конечностью достигает 3—5°С.

›За счёт нарушения кровообращения возникают трофические расстройства — гиперкератоз, гипергидроз, язвы, кровотечения, болевые ощущения, чувство тяжести поражённом органе. Нагрузка на миокард значительно увеличивается, вследствие чего развивается гипертрофия правых, затем левых отделов сердца. Всё это, в свою очередь, сопровождается нарушением­ проводимости, появлением аритмий. На ЭКГ выявляется деформация­ зубца Р, свидетельствующая о перегрузке предсердий.

› При этом состоянии может определяться симптом Добровольской — замедление­ сердечных сокращений при пережатии магистральной артерии выше места локализации артериовенозных свищей.

›При аускультации места, подозрительного на артериовенозные сообщения, отчётливо слышен периодически возникающий шум, синхронный с пульсовой волной, что также является одним из характерных симптомов этого заболевания.

›При локализованной форме артериовенозных свищей общая гемодинамика может практически не страдать, но возможны серьёзные нарушения местного кровообращения. Подобные явления возникают при расположении порока в области глазницы, лба, воло­ систой части головы и во внутренних органах. Течение заболевания прогрессирующее, осложняющееся частыми артериальными кровоте­ чениями, приводящими к тяжёлой анемии. Перегрузка сердца довольно­ быстро приводит к декомпенсации. Местно наблюдают деформации­ костей, нарушения функции суставов, долго не заживающие язвы.

Больной с артерио- венозными свищами правой нижней конечности

Больная с артериовенозными свищами нижней конечности

Диагностика

›Диагностика основана на ангиографическом исследовании. На ангиограммах выявляют раннее контрастирование вен без капиллярной фазы наряду с хорошо контрастированными артериями, расширение венозных сосудов, иногда — резко укороченную во времени капиллярную­ фазу с ранним появлением венозной фазы кровотока.

Из функциональных методов диагностики наиболее распрост­ ранена реография. Её кривая характеризуется быстрым подъёмом пульсовой волны и увеличенной скоростью артериального кровотока снижением периферического сопротивления. При оксигемометрии выявляют повышение концентрации кислорода в венозной крови до 20%, что присуще только этому пороку.