–подтип III — фиматозная, или гипертрофическая, розацеа;

–подтип IV — офтальморозацеа.

Отдельно выделяют гранулематозную розацеа.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Единого взгляда на этиологию и патогенез розацеа нет. Важную роль

вразвитии дерматоза отводят экзогенным факторам. Среди них — алимен- тарные факторы (употребление алкоголя, горячих напитков и пряностей), которым нередко ошибочно приписывают ведущее значение. Они стимули-

руют слизистую оболочку желудка и вызывают рефлекторное расширение кровеносных сосудов лица. Злоупотребление кофе и чаем патогенетически связано с розацеа, однако специфическим стимулятором являются высокие температуры, а не перечисленные напитки. Физические агенты (солнечное излучение, воздействие ветра, высоких и низких температур) оказывают аггравирующее действие при розацеа.

Одним из факторов, обусловливающих развитие розацеа, является по- вышенное содержание порфиринов в секрете сальных желез кожи лица, что

всочетании с рядом других причин вызывает фотодинамическое поражение структурных элементов кожи. Патогенетическое значение придается повре- ждению соединительной ткани вследствие хронической инсоляции, приводя- щей к актиническому эластозу. Люди с I и II типами фоточувствительности кожи чаще подвержены развитию розацеа. Также имеется конституциональ- ная предрасположенность к данному дерматозу: болеют преимущественно гиперстеники.

Некоторые авторы ведущую роль в патогенезе розацеа отводят патоло-

гии желудочно-кишечного тракта. У 50 % пациентов с розацеа наблюдают-

ся клинические и гистологические признаки гастрита (чаще гипо- или ана- цидного), а у 33 % — патологические изменения слизистой оболочки тощей кишки, аналогичные таковым при глютеновой энтеропатии. Указывается на

наличие у больных розацеа язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и желудка, хронического персистирующего гепатита и язвенного колита.

Внастоящее время установлена зависимость развития розацеа не столь- ко от наличия собственно гастрита, сколько от излишнего заселения гастро- интестинального тракта спиралевидными бактериями Helicobaсter pylori (этиологический фактор хронического активного гастрита типа B). Считает- ся, что эти бактерии индуцируют выработку вазоактивных пептидов (пента- гастрин, вазоактивный интестинальный пептид), способствующих возникно- вению реакции приливов, характерной для розацеа. Вместе с тем, патология желудочно-кишечного тракта часто наблюдается у лиц, не страдающих ро- зацеа, а носителями Helicobaсter pylori являются около 50 % населения зем- ного шара.

7

Таким образом, по мнению большинства современных авторов, нару- шение деятельности желудочно-кишечного тракта не играет ведущей роли в патогенезе розацеа.

Присутствие клещей Demodex folliculorum ранее рассматривалось как основная причина возникновения розацеа. На современном этапе вопрос о патогенетической роли клеща является дискутабельным. Главным услови- ем для жизнедеятельности клеща выступает гиперпродукция кожного сала, т. е. D. folliculorum паразитирует на себорейных участках кожи. Обнаруже- ние при гистологическом исследовании клещей в отдельных инфильтратах, наличие специфических антител против антигена клеща у 20 % пациентов, а также эффективность акарицидных препаратов (гексахлорциклогексан, кротамитон, бензилбензоат), метронидазола и серы при розацеа подтвер- ждают этиологическую роль D. folliculorum в развитии розацеа. Существует гипотеза, что D. folliculorum служит механическим проводником бактерий и вирусов, способствующих пустулизации. В то же время патогенетическое значение клеща ставится под сомнение с учетом ряда обстоятельств. D. folliculorum — сапрофитный представитель микрофлоры кожи. В резуль- тате длительного симбиоза между клещами и организмом хозяина наблюда- ется равновесие (т. е. бессимптомное носительство), при котором патогенное действие паразита уравновешивается механизмами неспецифической рези- стентности здорового хозяина-носителя, а под влиянием экзо- и эндогенных факторов симбиоз нарушается, что обусловливает появление клинических признаков размножающегося клеща D. folliculorum. Таким образом, форми-

рование розацеа создает благоприятные условия для жизнедеятельности

иразмножения D. folliculorum, что способствует утяжелению клинической картины заболевания и усугублению субъективных ощущений пациента.

Эндокринные заболевания (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы), беременность, овариальная недостаточность, климактерический синдром, прием гормональных контрацептивов могут способствовать разви- тию и рецидивированию розацеа, однако не являются основной причиной заболевания.

Особая патогенетическая роль отводится сосудистой патологии, а имен-

но нарушению регуляции мозгового влияния на кровеносные сосуды кожи лица. Хроническое течение розацеа обусловлено функциональной недоста-

точностью периферического кровообращения в результате нарушения иннервации сосудов, рефлекторного спазма артерий со снижением тонуса венозной стенки гемоциркуляторного русла вследствие действия перифери- ческих вазодилятаторов. Дилатация сосудов при розацеа происходит опо- средованно, вследствие повреждения каркаса соединительной ткани дермы,

иобусловлена актиническим эластозом. В результате нарушения регуляции мозгового влияния на кровеносные сосуды кожи лица замедляется перерас- пределение кровотока и развивается венозный стаз в области оттока venae facialis sive angularis (ангионевроз), соответствующей наиболее частой топо- графии розацеа. К особенностям васкуляризации кожи лица можно отнести

8

реципрокную эфферентную иннервацию поверхностных артериальных и ве- нозных сетей челюстно-лицевой области с кровеносными сосудами желудка

идвенадцатиперстной кишки, чем объясняется генез эритемы лица при приеме горячей и острой пищи, а также взаимосвязь розацеа с патологией верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Внастоящее время установлена роль фактора роста сосудистого эндо-

телия (vascular endothelial growth factor — VEGF) в патогенезе розацеа. Под

воздействием провоспалительных цитокинов кератиноциты синтезируют VEGF, который взаимодействует с рецепторами эндотелиоцитов кровеносных сосудов, усиливая сосудистую проницаемость и вазодилатацию, что приво- дит к развитию стойкой эритемы, появлению чувства жжения, покалывания

изуда. VEGF также стимулирует синтез коллагеназ, способных разрушать волокнистые структуры дермы, высвобождая место для роста образованных сосудов. При розацеа наблюдается активация процессов неоангиогенеза раз- ной степени выраженности в зависимости от стадии заболевания.

Более чем у половины больных розацеа отмечается активация каллик- реин-кининовой системы и усиление кининогенеза, чем может быть обу- словлено паретическое расширение сосудов дермы при этом заболевании.

Имеются данные о патогенетической роли изменений системы имму- нитета. При исследовании иммунного статуса описано повышение уровня иммуноглобулинов A, G, M, циркулирующих иммунных комплексов, отло- жение иммунных депозитов в области базальной мембраны, снижение коли- чества Т-супрессоров и повышение уровня Т-хелперов в сыворотке крови, что свидетельствует о наличии иммунодефицита при розацеа и о формиро- вании аутоиммунных реакций.

Важная роль в возникновении заболевания отводится психоэмоциональ- ным расстройствам. У 25–50 % пациентов отмечаются психические трав- мы, предшествующие развитию дерматоза. При этом кожная симптоматика

испровоцированные ею психогении сами по себе обладают психотравми- рующим воздействием, запуская прогредиентное течение заболевания и при- водя к формированию порочного круга. Психогенные же воздействия высту-

пают в качестве звена в череде последовательных иммунологических событий и приводят к обострению дерматоза лишь в тесной связи с основ- ными факторами патогенеза.

Таким образом, ни один из этиологических факторов не является основ- ным. Вероятнее всего, розацеа представляет собой реакцию на разнообраз- ные факторы, при которой формируется полиэтиологическая клиническая картина. При этом основное значение принадлежит патологической реакции сосудов лица, развивающейся под влиянием вазоактивных пептидов, анти- тел, циркулирующих иммунных комплексов и других эндогенных ирри- тантов.

9

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Дебютом розацеа, как правило, служит ливидная приливная эритема (от нескольких минут до нескольких часов), сопровождающаяся ощущением жара. Причиной ее возникновения могут быть многочисленные триггерные факторы. Такое состояние с частыми рецидивами, сменяющимися ремис- сиями, может продолжаться многие месяцы и годы.

Эритематозно-телеангиэктатическая форма характеризуется персисти- рующей эритемой, телеангиэктазиями, отеком центральной части лица, жже- нием и парестезиями в очагах поражения. При папуло-пустулезной форме отмечается наличие застойной эритемы различной интенсивности в централь- ной части лица, телеангиэктазий, полусферических нефолликулярных воспа- лительных папул, пустул, располагающихся преимущественно в области лба, щек, носа, подбородка, сопровождающихся отеком в центральной части лица и в некоторых случаях выступающими дилятированными сосудами.

Для гипертрофической (фиматозной) формы розацеа характерно нали- чие большого количества телеангиэктазий на фоне яркой эритемы с синюш- ным оттенком, в некоторых случаях дилятированных сосудов, гиперплазии сальных желез и гипертрофии пораженных тканей. Фима чаще наблюдается в области носа (ринофима), аналогичные изменения встречаются на подбо- родке (гнатофима), в области лба (метафима), на мочках ушей (отофима),

атакже на веках (блефарофима).

Укаждого третьего пациента розацеа протекает с поражением глаз (офтальморозацеа). Основными офтальмологическими проявлениями забо- левания являются блефарит, конъюнктивит, реже иридоциклит, кератит, халазион. Субъективно пациентов беспокоят зуд, жжение, слезотечение, фо- тофобия, появление отделяемого в углах глазной щели, ощущение инород- ного тела.

Гранулематозная розацеа развивается, как правило, у ослабленных па- циентов с ВИЧ-инфекцией, туберкулезом и другими тяжелыми хронически- ми заболеваниями. Для данной формы характерно наличие красновато- бурых мономорфных папул или узлов. При диаскопии нередко обнаружива- ется положительный феномен «яблочного желе».

ГИСТОЛОГИЯ

Гистологическая картина варьирует в зависимости от стадии заболева- ния. На ранних этапах розацеа основными характеристиками заболевания являются отек, эктазированные венулы и незначительный неспецифический периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат в дерме. При папуло-пусту- лезной стадии наблюдаются периваскулярные лимфогистиоцитарные ин- фильтраты в эпидермисе, преимущественно в области фолликулов сальных желез, спонгиоз фолликулярной воронки, атрофические изменения фоллику- лярного аппарата и деструкция коллагеновых волокон. Гипертрофическая

10