4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (пк-1).

Причины, вызывающие поломку хромосом, разнообразны и складываются из наследственной предрасположенности, экзогенных и эндогенных факторов. В развитии лейкоза могут играть роль ионизирующая радиация, химические вещества, вирусы и бактерии , генетическая предрасположенность (наследственные синдромы с ненормальным количеством хромосом, дефектами в генах). Возникает злокачественная трансформация предшественников В- и Т-лимфоцитов . Экспансия злокачественных клеток происходит из трансформированных гемо-поэтических стволовых клеток, которые потеряли способность к дифференцировке и созреванию в зрелые лимфоидные клетки.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

С инфекциями вирусной (инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, , аденовирус, а также бактериальной (токсоплазмоз) этиологии С неоплазиями в костном мозге (острый миелобластный лейкоз, лимфомы, миелодисплазии) Метастатическими поражениями костного мозга (нейробластома, рабдомиосаркома, саркома Юинга) Аутоимунными и ревматологическими заболеваниями (апластические анемии, ревматоидный артрит, системная красная волчанка)

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

7. Перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

8. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим:постельный

Диета: Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Индукционная терапия 4 недели - на 1,4 м2

Преднизолон - противовоспалительное, иммунодепрессивное

Rp.: Tab. Prednisoloni 0.005

D.S.: перорально в 1-21 дни терапии по 60мг на м2- по 17 таблеток.

Винкристин - противоопухолевый препарат

Rp.: Vincristini sulfatis 0.001

D.S.: в/в в 1, 8, 15, 22 дни терапии по 1,5мг(1,5 мл) на м2 - по 2 мл(по 2 флакона)

даунорубицин - противоопухолевый антибиотик

Rp.: Tab. Daunorubicini 0.02

D.S.: в/в в 1, 2,3 дни терапии по 45мг на м2, содержимое флакона (20 мг) растворяют в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида- по 3 флакона растворить в 30 мл растворителя

L-аспарагиназа - потивоопухолевый фермент

Rp.: Sol. Asparaginasi 10000 IU

D.S.: п/к в 5,8, 11, 15, 18 ,22 дни терапии по 6000 МЕ на м2 - по 8400 МЕ

циклофосфамид - противоопухолевое, цитостатическое, иммунодепрессивное, алкилирующее

Rp.: Cyclophosphamidi 0.2

D.S.: в/в в 1 день терапии по 1200 мг на м2. Перед употреблением содержимое флакона(200 мг) растворяют в 10 мл в растворителе до концентрации 20 мг/мл. - содержимое 8,5 флаконов растворить в 84 мл растворителя

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): лучевая терапия ЦНС, помещение в отдельные боксы, переливание компонентов крови но показаниям

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

рекомендуется проведение диспансерного наблюдения у гематолога/педиатра .

Периодичность лабораторных и инструментальных исследований, осмотров

специалистов:

1. Общий клинический анализ крови (обязателен подсчет лейкоцитарной формулы)

проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии.

.2. Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при

диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3

месяца.

3. Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае

появления подозрения на развитие рецидива заболевания.

4. УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до

окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца.

5. Гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и

передачи пациента педиатру (гематологу) по месту жительства осматривает

пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6

месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на

развитие рецидива заболевания.

1. В период лечения вакцинация не проводится (исключение составляет

вакцинация против гепатита В).

2. После окончания поддерживающей терапии при условии наличия полной

ремиссии вакцинацию можно проводить в полном объеме, исключив живые

вакцины.

Возможность пребывания в организованном коллективе:

1. Не желательна на период проведения интенсивной терапии.

2. Ограничена эпидемиологической ситуацией и клинико-лабораторным статусомпациента в период проведения поддерживающей терапии.

3. Не ограничена после окончания поддерживающей терапии.

Возможность нагрузок и занятий спортом:

1. Физические нагрузки не желательны в период проведения интенсивной терапии.

2. Ограничены клинико-лабораторным статусом пациента в период проведения

поддерживающей терапии.

3. После окончания поддерживающей терапии ограничены только развившейся в

период лечения патологией опрно-двигательного аппарата или тяжелыми

сопутствующими заболеваниями. При их отсутствии не ограничены

9. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

рекомендуется проведение комплексной реабилитации

Задачами госпитального этапа являются выявление сопутствующих заболеваний и

осложнений, лечение основного заболевания, комплексная медицинская и

психологическая реабилитация, профилактика осложнений специфической терапии.

поликлинический этап Пациент передается педиатру (гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства.

На этом этапе проводится также медикаментозная, физическая и психическая реабилитация, восстановление функционального состояния систем пациентов, а также адаптация к условиям инагрузкам амбулаторного режима, восстановление психологического статусапациента, восстановление способности к обучению/трудоспособности. Противопоказание к сан-кур.лечению - период обострения

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Ремиссия в 50-80% случаев. Возможен летальный исход из-за кровоизлияния в жизненно-важные органы (головной мозг, надпочечники), инфекционно-токсического шока при наличии гнойно-септических осложнений.

46

Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение. Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, девочка стал быстрее уставать. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, синячки, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Моча обычной окраски. Гемограмма: эритроциты 2,2x1012/л, гемоглобин 65 г/л, ЦП 0,89, ретикулоциты 0,1%, тромбоциты единичные, лейкоциты 1,3х109 /л, п/ядерные 1%, с/ядерные 4%, лимфоциты 95%, СОЭ 35 мм/час. Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, мегакариоциты – не найдены. Общий анализ мочи: цвет желтый, удельный вес 1018, белок - следы, эпителий плоский 1-2 в п/з, лейкоциты 0-1 в п/з, эритроциты 25-30 в п/з, цилиндры – нет, слизь – нет, бактерии – нет.

1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-6):Анемический, геморрагический петехиально-синячкового типа, гипертермический. Ведущий синдром: анемический.

2. Оцените результаты проведенного обследования (ПК-1):

Гемограмма: анемия тяжелой степени, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения, нейтропения, увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: гематурия

Миелограмма: отсутствие бластных клеток, мегакариоцитов.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Приобретенная апластическая анемия.

Осложенение: анемия тяжелой степени

ставится на основании:

жалоб нана носовое кровотечение,

анамнеза болезни: в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, девочка стал быстрее уставать

объективных данных: состояние тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, синячки, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум

лабораторно-инструментальных данных:

Гемограмма: анемия тяжелой степени, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения, нейтропения, увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: гематурия

Миелограмма: отсутствие бластных клеток, мегакариоцитов.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Причинами апластической анемии могут быть:

1. Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол).

2. Ионизирующее излучение

3. Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).

4. Инфекционные агенты (вирусы, м/о)-в данном случае последние 6 мес девочка часто болела.

5. Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).

Патогенез

Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражениестволовой клетки.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

Проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом, для которого характерны пролиферативный синдром (гепатоспленомегалия, лимфаденопатия), в гемограмме наличие бластных клеток, в миелограмме количество бластныхклеток > 30%)

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю Детская гематология необходим перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: постельный

Диета: ОВД

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Rp.: Immunoglobulini antithymocyti 5%-1 ml

D.t.d.№10 in amp

S. внутривенно в течении 4 часов, 380 МГ (по 10 мг/кг/сутки) в течение 10 дней.

Rp: Cyclosporini A 0.025

D.t.d.№ 10 in tab.

S: внутрь, по 3 таблетки 2 раза в день-150 мг в сутки(4-5 мг/кг)

Rp: Fluconazoli 0.15

D.t.d. №1 in caps.

S: внутрь в 1 прием (4-8 мг/кг)

Тромбовзвесь переливается в каждый из дней введения антитимоцитарного иммуноглобулина незадолго до начала инфузии последнего. В дальнейшем тромбовзвесь переливается для поддержания тромбоцитов на уровне > 20 х 109/л. При наличии угрожающего геморрагическом синдроме тромбовзвесь переливается независимо от числа тромбоцитов.Эритроцитная масса переливается для поддержания Нв на уровне > 80 г/л

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): ЛФК при нормализации состояния

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Медотвод от профпрививок.После окончания иммуносупрессивной терапии при условии наличия полной или частичной ремиссии вакцинацию можно проводить в полном объеме, исключив живые вакцины.

Педиатр по месту жительства-один раз в 2-4 недели на первом году, далее не реже 1 раза в 3 месяца. Общий клинический анализ крови с обязательным ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и определением ретикулоцитов проводится 1 раз месяц на первом году наблюдения, Биохимический анализ крови 1 раз в месяц.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Реабилитация возможна после достижения ремиссии при нормальной гемограмме.Физические нагрузки и занятия спортом исключаются в период проведения интенсивной терапии. После окончания иммуносупрессивной терапии при наличии полной или частичной ремиссии ограничены только развившейся в период лечения патологией опорно- двигательного аппарата или тяжелыми сопутствующими заболеваниями. При их отсутствии - не ограничены

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Возможен летальный исход из-за кровоизлияния в жизненно-важные органы (головной мозг, надпочечники), инфекционно-токсического шока при наличии гнойно-септических осложнений.

Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Раннее появление вторичных половых признаков, ускорение физического развития

2. Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Превышение роста более 3 перцентиля, опережение костного возраста паспортного более, чем на 2 года, превышение допубертатных показателей гонадотропных гормонов.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Истинное (гонадотропинзависимое) преждевременное половое развитие (ППР).

4. Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Дифдиагностику проводят с пилоростенозом, с другими формами ППР.

5. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии – госпитализация в эндокринологическое отделение ГБУЗ РДКБ.

6. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим палатный, диета ОВД, медикаментозная терапия аналогами ГнРГ пролонгированного действия, которые десенсибилизируют гипофиз к стимулирующему воздействию собственного ГнРГ (Трипторелин - Диферелин 3,75 мг в/м 1 раз в 28 суток до достижения пубертатного возраста.

7. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Психологическая и социальная адаптация.

8. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Прогрессирование полового развития.

48.

1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Анемический, сидеропенический, гипотония мышц, склонность к запорам, задержка психо-моторного развития.

2. Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5).В общем анализе крови – анемия легкой степени, нормохромная, в биохимическом анализе крови гипогликемия, гиперхолестеринемия. Гормональный статус – высокий уровень ТТГ (по результатам неонатального скрининга).

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Врожденный гипотиреоз. Соп.: анемия легкой степени.

4. Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Дифдиагностику проводят с другими эндокринопатиями – задержкой роста и нанизмом, энцефалопатиями, синдромом Дауна, хондродистрофией, рахитом, болезнью Гиршпрунга, анемией, желтухой новорождненных,

5. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии – госпитализация в эндокринологическое отделение ГБУЗ РДКБ.

6. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим палатный, диета ОВД, медикаментозная терапия – пожизненная заместительная гормональная терапия Левотироксин натрия в возрастных дозировках.

7. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Осмотр педиатра, невропатолога, сурдолога, отоларинголога, логопеда, МРТ головного мозга.

8. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Низкорослость, задержка психо-моторного развития.

9.Первичная и общая инвалидность: уровень, структура, причины, пути снижения (ОПК-3, ПК-4, ПК-17). По факту социальной дезадаптации

49

Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Низкорослость (меньше 3 перцентиля), замедление темпов роста (меньше 4 см в год), снижение тургора тканей, избыток ПЖК, склонность к запорам,

2. Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). В биохимическом анализе крови гипогликемия, гиперхолестеринемия, низкий уровень ТТГ, низкий уровень Т4, уровень СТГ при проведении проб не превышает10 нмоль/л. Отставание «костного» возраста от паспортного более, чем на 2года.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Гипопитуитаризм (дефицт СТГ, вторичный гипотиреоз).

4. Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Дифдиагностику проводят с другими эндокринопатиями – врожденным гипотиреозом, хондродистрофией, рахитом, болезнью Гиршпрунга, анемией, желтухой новорождненных,

5. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии – госпитализация в эндокринологическое отделение ГБУЗ РДКБ.

6. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим палатный, диета ОВД, медикаментозная терапия – пожизненная заместительная гормональная терапия: Соматропин (Растан 15 МЕ/мл 3 мл) п/к 1 раз в день в 22:00, Левотироксин натрия в возрастных дозировках в возрастных дозировках.

7. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Осмотр педиатра, невропатолога, МРТ головного мозга.

8. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Низкорослость.

Задача 50.

Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Избытчный вес, астено-вегетативный синдром, трофических изменений кожи (стрии), синдром артериальной гипертензии, болевой.

2. Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Превышение ИМТ более 3 перцентиля, артериальная гипертензия, гепатомегалия, в биохимическом анализе крови гиперхолестеринемия.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Экзогенно-конституциональное ожирение 3 степени. Жировой гепатоз.

4. Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Дифдиагностику проводят с другими формами ожирения

5. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии – госпитализация в эндокринологическое отделение ГБУЗ РДКБ.

6. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Коррекция пищевого поведения, диетотерапия и адекватные физические нагрузки. В услосиях стационара - режим палатный, диета ОВД гипокалорийная, медикаментозная терапия – Орлистат по схеме. Гипотензивные, ноотропы, сосудистые, мочегонные препараты.

7. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Психологическая и социальная адаптация (психолог, психотерапевт), наблюдение невропатолога, ткардиолога, гастроэнтеролога.

8. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Нарушение углеводного обмена, сахарный диабет 2 типа, артериальная гипертензия, задаержка полового развития, гинекомастия, желчно-каменная болезнь и др.