- •Глава 8. Редкие синдромы
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Маллори-Вейсса
- •K22.6. Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром Мaллори-Вейссa.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Безоары желудка и двенадцатиперстной кишки
- •К92.8. Другие уточненные болезни органов пищеварения.
- •Этиология и патогенез, классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Незавершенный поворот кишечника
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Профилактика
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Гемохроматоз
- •Е83.1. Гемохроматоз.
- •Классификация
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Криглера-Найяра
- •E80.5. Синдром Криглера-Найяра.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина, классификация
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Дабина-Джонсона
- •K93.8. Поражение других уточненных органов пищеварения при болезнях, классифицированных в других рубриках.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Ротора
- •E80.6. Синдром Ротора.
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Лечение
- •Прогноз
Патоморфология
Особенностью синдрома Дабина-Джонсона является изменение цвета печени: она становится зеленовато-серой или коричневато-черной. Макроскопически в ткани печени определяются темные пятна («шоколадная печень», «черная печень»), появление которых связывают с нарушением секреции метаболитов тирозина, триптофана, фенилаланина (рис. 8-11, а). Структура печени остается нормальной. Отложение пигмента также происходит в селезенке. Гепатоциты и клетки Купфера заполнены темным пигментом, который выявляется при окрашивании на липофусцин, преимущественно в центре долек, а также желчью (рис. 8-11, б). При электронной микроскопии пигмент выявляется в плотных тельцах, связанных с лизосомами, выявляются нормальные желчные канальцы с интактными микроворсинками. Лизосомы имеют неровные контуры, увеличены, заполнены зернистым содержимым и часто - жировыми капельками, связанными с мембраной.
Рис. 8-11. Синдром Дабина-Джонсона: а - макропрепарат: «шоколадная печень»; б - скопление желчи и темного пигмента (окраска гематоксилин-эозином; χ 400)
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими гипербилирубинемиями (синдромами Криглера-Найяра, Жильбера, Ротора; см. рис. 8-10), вирусным гепатитом, ХГ, проявляющимся холестатическим синдромом, механической желтухой, первичным билиарным циррозом.
Лечение
Больные должны стараться соблюдать щадящий режим - избегать провоцирующих факторов: инфекций, физических и психических нагрузок, инсоляции, употребления гепатотоксичных препаратов, алкоголя. Требуются санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
Рекомендуют диету с ограничением тугоплавких жиров и продуктов, содержащих консерванты.
Медикаментозного лечения не существует, хотя в определенной степени повышенный уровень билирубина поддается коррекции фенобарбиталом. Рекомендуются витамины группы В, желчегонные средства.
Критерии эффективности лечения - уменьшение интенсивности или устранение желтухи, нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови.
Продолжительность лечения - в течение всей жизни.
Прогноз
Прогноз благоприятный. Заболевание не влияет на продолжительность жизни пациентов.
Синдром Ротора
Код по МКБ-10
E80.6. Синдром Ротора.
Синдром Ротора - наследственный пигментный гепатоз с аутосомно-рецессивным типом наследования, напоминающий синдром Дабина-Джонсона, однако дефект экскреции билирубина менее выражен. Описал филиппинский терапевт A.B. Rotor в 1948 г.
Синдром Ротора - очень редкое состояние, первичный биохимический дефект, в отличие от других функциональных гипербилирубинемий, не идентифицирован. Как правило, заболевание возникает в детском возрасте.
Клиническая картина
Клиника проявляется интермиттирующей желтухой, нарастанием билирубина, повышением содержания копропорфирина в моче, задержкой бромсульфалеина. Желчный пузырь в данном случае контрастируется. У большинства болезнь протекает бессимптомно.