- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России
- •План:
- •Серин. Глицин.
- •Активация фолиевой кислоты
- •Дигидрофолат-редуктаза (1.5.1.3) (англ. Dihydrofolate reductase, DHFR)
- •Роль ТГФК
- •1.к ТГФК присоединяются одноуглеродные фрагменты
- •Роль ТГФК в синтезе нуклеиновых кислот
- •Дефицит фолиевой кислоты
- •В обмене одноуглеродных фрагментов важную роль играет витамин В12
- •Активация В12
- •Дефицит В12
- •норма
- •Обмен серина и глицина
- •Серин. Глицин.
- •Обмен глицина
- •Схема путей обмена и биологическое значение
- •Метионин
- •Значение метионина
- •Синтез
- •Цистеин
- •Использование цистеина
- •Образование сульфат-иона, его утилизация
- •Использование ФАФС
- •Глутамат
- •Глутамат
- •Глутамин
- •Аспарагиновая кислота
- •Аспарагин
- •Фенилаланин
- •Тирозин
- •Обмен тир в надпочечниках и нервной ткани
- •Обмен тирозина в меланоцитах
- •Эумеланин
- •Цвет волос в зависимости от соотношения пигментов
- •Катаболизм тирозина в печени
- •Триптофан
- •• Схема серотонинового пути:
- •Гниение триптофана в кишечнике
- •Спасибо за внимание!
Синтез |
ÎÍ |
CO2 |
ÎÍ |
3SAM 3SAÃ |
ÎÍ |
|
CH |
|
CH2 |
|
CH2 |
||
холина: |
2 |
|
|
CH2 |
||
CH NH2 |
серин декарбо ксилаза |
CH2 |
Ýò àí î ëàì èí - |
|||
|
||||||
|
CÎÎÍ |
|
NH2 |
м ет илт ран сф ераза |
N+(CH3)3+ |
|
|
Серин |
Ýòàí î ëàì èí |
Õî ëèí |
Синтез лецитина
|
|
|
O |
Í |
3SAM 3SAÃ |
|
|
|
|
||
|
O |
|
HC P |
Î |
C CH2 NH2 |
R |
C |
O |
CH OH |
|
H2 |
|
М ет илт ран сф ераза |
||||
1 |
|
|
|
|
|
R2 |
C |
O |
CH2 |
|
|
|
O |
Фо сфатидилэтан о лам ин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
O |
Í |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N+(CH3)3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HC |
|
P |
|
|
CH2 |
||||||
|
|
|
O |
|
|
|
|
Î C |
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H2 |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
R |
|
|
|
|
|
|
O |
|
|
|
CH OH |
|
|
||||||
|
|
|
C |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
R2 |
|
C |
|
O |
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
Фо сфатидилхо лин |
|
||||||||||||
|
|
|
O |
|
Цистеин
Серосодержащая условнозаменимая АК. Синтезируется из незаменимого метионина и заменимого серина.
Нарушение синтеза цистеина возникает при гиповитаминозе фолиевой кислоты, В6, В12 или наследственных дефектах цистатионинсинтазы и цистатионинлиазы.
Использование цистеина
1.используется в белках для формирования третичной структуры (дисульфидные мостики);
2.SH группы цистеина формируют активный центр многих ферментов;
3.идет на синтез глутатиона, таурина (парные желчные кислоты), НS-КоА, ПВК (глюкоза);
4.Является источником сульфатов, которые идут на синтез ФАФС или выделяются с мочой.
Образование сульфат-иона, его утилизация
SH |
Î 2 |
H2C
CH |
|
NH2 |
Öèñò åèí - |
|
||
|
|
|||||
|
|
|
|
|
||
CÎÎÍ |
||||||
дио ксиген аза |
||||||
Цистеин |
||||||
|
|
SO2H |
à-ÊÃ |
ãëó |
|
SO2H |
|
|
CH3 |
H2C |
|
|
|
H2C |
|
|
C O |
CH NH2 |
ам ин о т ран сф ераза |
C O |
SO32- |
|
CÎÎÍ |
||
CÎÎÍ |
|
|
|
CÎÎÍ |
|
п ируват |
|
|
|
|
|
|
|
||
Цистеин - |
|
|
сульф ин ил- |
|
|
|
|
сульф ин ат |
|
|
п ируват |
SO42- |
ÀÒÔ |
ÀÄÔ |
|
Î 2 |
|
|
|
|
|||
|
ÑÎ |
2 |
|
ÀÒÔ |
|
ÔÀÑ |
ÔÀÔÑ |
SO3H |
|
|
|
|
|
||
|
SO3H |
|
|
|
|
|
|
H2C |
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
п арн ы е желчн ы е кисло ты |
||||
CH NH2 |
|
|
|||||
|
CH NH2 |
|
|
|
|
|
|
CÎÎÍ |
|
|
|
|
|
|
|
|
Таурин |
|
|
|
|
|
|
Цистеин о вая |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
||
кисло та |
|
|
|
|
|
|
|
Использование ФАФС
1.В обезвреживании ксенобиотиков:
CH3 |
|
|
CH |
|
|
|
|
|
|
ÔÀÔÑ |
ÔÀÔ |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÔÀÔÑ ÔÀÔ |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
сульф о т ран сф ераза |
|
O |
|
|
сульф о т ран сф ераза |
O |
|
|
|
O |
S |
OH |
|
|||
|
|
OH |
O S OH |
|||||
Крезо л |
|
|
|
O |
|
|
||
|
|
|
|
Ôåí î ë |
Фен о лсерн ая O |
|||
|
Крезо лсерн ая |
|
||||||
|
|
|
кисло та |
|
|
|
кисло та |
2.В синтезе гликозаминогликанов (сульфирование ОН- групп производных глюкозы, галактозы сульфотрансферазой)
Глутамат
Заменимая АК. Синтезируется из α-КГ.
|
|
H2 |
O |
|
NH3 |
|
|
NH2 |
|
Ãëþ êî çà |
HOOC C |
C |
COOH |
|
HOOC |
C |
H |
COOH |
|
C |
|
C2 C |
|||||||
|
H2 |
|
|
|
|
H2 |
H |
||
|
а-кето глутарат |
Í ÀÄ+ |
Í ÀÄÍ 2 |
глутам ат |
Глут ам ат дегидро ген аза
ÀÊ à-ÊÃ
ам ин о т расф ераза
кето кисло та |
глутам ат |
Глутамат
1.возбуждающий нейромедиатор в коре, гиппокампе, полосатом теле и гипоталамусе, участвует в регуляции процессов памяти.
2.Используется в синтезе белков, липидов, углеводов;
3.источник α-КГ (для ЦТК и синтеза АТФ);
4.Входит в состав глутатиона;
5.используется для синтеза тормозного нейромедиатора ГАМК;
6.входит в состав нейропептидов — люлиберина, тиролиберина, нейротензина, бомбезина и др.;
7.глутамат служит источником янтарной кислоты (сукцинат)
8.Ведущая роль в интеграции азотистого обмена:
•Обеспечивает реакции переаминирования АК: глутамат универсальный донор аминогруппы для синтеза заменимых АК (Ала, Асп, Асн, Сер, Гли, Глн, Про).
•Обеспечивает непрямое дезаминирование большинства АК.
•Участвует в обезвреживании аммиака с образованием глутамина;
Глутамин
|
|
NH |
NH3 |
Mg2+ |
NH2 |
|
|
|
H |
|
|
||||
|
|
2 |
|
H |
|
||
HOOC |
C C2 |
C |
COOH |
|
H2NOC |
C C2 CH |
COOH |
|
H2 |
H |
|
|
H2 |
|
|
|
глутам ат |
ÀÒÔ |
ÀÄÔ + Ôí |
глутам ин |
|
Ãëóò àì èí ñèí ò àçà ÀÌ Ô, ãëþ êî çî -6ô , ãëè, àëà è ãèñ
1.Используется в синтезе белков, углеводов;
2.Источник азота в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, аспарагина, аминосахаров;
3.Обеспечивает транспорт азота из тканей
Аспарагиновая кислота
Заменимая АК. Синтезируется из ЩУК
|
|
O |
Ãëó |
à-ÊÃ |
NH2 |
|
|
|
|
|
|||
Ãëþ êî çà |
|
H |
|
|
H |
|
HOOC |
C2 C |
COOH |
HOOC |
C2 C |
COOH |
|
|
|
|
ÀÑÒ |
H |
Ù ÓÊ |
асп артат |
|
1.Используется в синтезе белков, липидов, углеводов;
2.Участвует в орнитиновом цикле при синтезе мочевины;
3.Участвует в синтезе карнозина, анзерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, N-ацетиласпарагиновой кислоты.
Аспарагин
NH2 |
NH3 |
(èëè ãëí ) |
|
H2N |
|
|
|
H |
|
||
H |
COOH |
H2NOC |
C |
COOH |
|
HOOC C2 C |
C2 |
||||
H |
|
|
|
H |
|
асп артат |
ÀÒÔ |
ÀÌ Ô + ÔÔí |
асп арагин |
Асп арагин син т аза
Используется в синтезе белков, липидов, углеводов