- •Итоговый контроль № 6. Обмен и функции углеводов.
- •1.Углеводы. Биологическая роль. Потребность в углеводах.
- •2. Классификация углеводов. Строение.
- •3. Протеогликаны. Гликозаминогликаны. Биологическая роль. Классификация. Строение гиалуроновой кислоты, гепарина, хондроитинсерной кислоты.
- •4. Гликозилированные белки.
- •5. Переваривание и всасывание углеводов в желудочно-кишечном тракте. Роль клетчатки в организме. Мальабсорбция. Лактазная недостаточность.
- •6. Пути превращения глюкозы в клетке.
- •7. Уровень глюкозы в крови в норме. Гипер-, гипогликемия, причины их возникновения.
- •8. Гликоген. Содержание гликогена в тканях. Механизм синтеза и распада гликогена, регуляция. Гликогенозы и агликогенозы.
- •9. Аэробное окисление углеводов (гликолиз), последовательность реакций, энергетический эффект, биологическая роль. (*Авитаминоз в1).
- •10. Анаэробное окисление углеводов (гликолиз), последовательность реакций, энергетический эффект, биологическая роль.
- •11. Сходство и различие аэробного и анаэробного окисления глюкозы. Эффект Пастера.
- •12. Глюконеогенез, регуляция. Глюкозо-лактатный цикл (цикл Кори).
- •13. Пентозофосфатный путь распада углеводов, его значение для организма, химизм окислительной стадии. Нарушение пентозофосфатного пути распада углеводов.
- •14. Сахарный диабет, биохимическая характеристика патогенеза.
- •15. Взаимопревращения моносахаридов. Галактоземия, фруктозурия. Причины, проявления.
- •1) Метаболизм галактозы.
- •2) Метаболизм фруктозы.
8. Гликоген. Содержание гликогена в тканях. Механизм синтеза и распада гликогена, регуляция. Гликогенозы и агликогенозы.
Гликоген – животный крахмал, главный резервный гомополисахарид. Состоит из α-D-глюкозы, соединенной α-1,4 и α-1,6-гликозидными связями (С6Н10О5)n.
Значительная часть глюкозы, поступающей в кровь, превращается в гликоген – запасный полисахарид, используемый в интервалах между приемами пищи в качестве источника глюкозы. Наибольшая конц.гликогена обнаруживается в печени 2 – 6%, а в мышцах содержится 0,5 – 2%. В клетке гликоген находится в виде гранул. Гликоген с йодом дает красно – бурое окрашивание.
Синтез гликогена. Происходит тогда, когда после использования глюкозы остается её часть и она запасается в организме в виде гликогена. Фермент гликогенсинтаза участвует в образовании α-1,4- связей, ветвящий фермент в образовании α-1,6-гликозидных связей. Образовавшиеся молекулы гликогена обладают низкой растворимостью и, следовательно, низким влиянием на осмотическое давление в клетке по сравнению с глюкозой, это объясняет то, что в клетке депонируется гликоген, а не глюкоза. Схема синтеза:
Распад (мобилизация) гликогена (гликогенолиз) активируется при гипогликемии (голодание, мышечная работа). Пути мобилизации гликогена: амилолитический путь распада гликогена (происходит при участии фермента амилазы) и фосфоролитический путь (основной путь распада гликогена с образованием глюкозы): |
|
В мышечной ткани нет фермента глюкозо-6-фосфатазы, поэтому гликоген мышц не распадается с образованием глюкозы, а окисляется или аэробным или анаэробным путем с освобождением энергии. Через 10-18 часов после приема пищи запасы гликогена в печени значительно истощаются.
Регуляция метаболизма гликогена. Метаболизм гликогена в печени, мышцах и других клетках регулируется несколькими гормонами, одни активируют синтез гликогена, а другие – распад гликогена. При этом в одной клетке не могут идти одновременно синтез и распад гликогена – это противоположные процессы. Синтез и распад исключают друг друга.
Активность ключевых ферментов метаболизма гикогена гликогенфосфорилазы и гликогенсинтазы изменяется в зависимости от присутствия в составе фермента фосфорной кислоты – они активны либо в фосфорилированной, либо в дефосфорилированной формах.
Гормоны адреналин (интенсивная мышечная нагрузка) и глюкагон (между приемами пищи) через аденилатциклазную систему активируют (фосфорилируют) фосфорилазу «в», которая становится активной и вызывает распад гликогена. Одновременно эти гормоны фосфорилируют гликогенсинтазу которая в фосфорилированной форме неактивна и синтез гликогена прекращается.
Инсулин дефосфорилирует активную фосфорилазу «а» в неактивную фосфорилазу «в» и распад гликогена не происходит. Одновременно инсулин дефосфорилирует гликогенсинтазу. Она становится активной и в клетке идёт синтез гликогена.
Гликогенозы – наследственные заболевания, связанные с дефицитом или полным отсутствием ферментов, участвующих в распаде гликогена, он накапливается в различных органах и тканях. Гликогенозы делят на печеночные, мышечные и смешанные формы. ПЕЧЁНОЧНЫЕ ГЛИКОГЕНОЗЫ. 1) Гликогеноз I типа или болезнь Гирке обусловлен дефектом глюкозо-6-фосфатазы. У новорожденных детей наблюдаются гепатомегалия и нефромегалия. отмечается гипогликемия и, как следствие, кетонемия, метаболический ацидоз, кетонурия. 2) Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена), связанный с дефектом ветвящего фермента. 3) Гликогеноз VI типа (болезнь Херса) - дефицит печеночной фосфорилазы. МЫШЕЧНЫЕ ГЛИКОГЕНОЗЫ. 1) Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардля) – отсутствие мышечной фосфорилазы. При тяжелой мыш. нагрузке возникают судороги, миоглобинурия, хотя легкая работа не вызывает каких-либо проблем. |
СМЕШАННЫЕ ГЛИКОГЕНОЗЫ. 1) Гликогеноз II типа (болезнь Помпе) – поражаются все гликогенсодержащие клетки из-за отсутствия лизосомальной α-1,4-глюкозидазы, поэтому данная болезнь относится к лизосомным болезням накопления. Происходит накопление гликогена в лизосомах и в цитоплазме. Больные умирают в грудном возрасте из-за кардиомегалии и сердечной недостаточности.
Агликогенозы – заболевания, связанные с отсутствием ферментов, участвующих в синтезе гликогена. Например, при дефиците гликогенсинтазы наблюдаются: резкая гипогликемия натощак, особенно утром, рвота, судороги, потеря сознания, умственная отсталость. Лечение – частое кормление.
|