Пособия / Неврология-учебное-пособие

Поражение сегментарных вегетативных структур

Можно выделить ряд вегетативных синдромов, первоначально локализующихся на определенной территории. Сосудистый синдром (вазомоторные нарушения) – местное изменение окраски и температуры кожи и слизистых, их изменчивость и асимметричность; «мраморность» кожных покровов (cutis marmoratus). Трофический синдром – местные расстройства трофики тканей (кожи, слизистых оболочек, мышц, костно-суставного и связочного аппаратов) различной степени, от легких изменений - сухость кожи (ксеродермия как результат потоотделительных, или судомоторных нарушений), ломкость ногтей - до тяжелых (изъязвления кожи, спонтанные переломы, артропатии – например, безболевая сирингомиелитическая артропатия Шарко с грубой деформацией крупных суставов). Висцеральные синдромы связаны с иннервацией внутренних органов и очень многообразны в зависимости от ее особенностей. Симпаталгический синдром – жгучие, давящие, распирающие, мучительные боли, имеющие тенденцию к распространению и часто реагирующие на изменения барометрического давления.

Более или менее четкой топикой характеризуется вегетативная патология лица, головы и шеи, верхних конечностей (включая плечевой пояс), грудной клетки, брюшной полости и нижних конечностей (включая тазовый пояс).

Симптом Аргайля Робертсона прямой – это вариант диссоциации зрачковых реакций, при котором прямая и содружественная реакции зрачков на свет снижаются или выпадают, а реакции на аккомодацию и конвергенцию сохранены. Связан чаще всего с мелкоочаговым поражением среднего мозга и вовлечением в процесс связей между ядрами Якубовича и Перлиа (например, при сифилисе центральной нервной системы). Такое поражение описал в 1867 г. выдающийся шотландский офтальмолог Эрджил Робертсон (Argyll H. Robertson), много сделавший для изучения расстройств органа зрения при нейросифилисе («точечные» зрачки Робертсона и др.).

Обратный симптом А.Робертсона встречается реже и представляет собой сохранность зрачковых фотореакций при ослаблении или выпадении реакций зрачка на аккомодацию и конвергенцию. Встречается при энцефалите. Во время первой мировой войны такой феномен был описан при летаргическом энцефалите австрийским профессором Константином Экономо.

Вегетативные зрачковые расстройства тесно связаны с повреждением n.oculomotorius, в составе которого парасимпатические волокна проходят большую часть своего пути от ядер на дне сильвиева водопровода до эффекторных мышц орбитальной области. Поэтому такие явления, как паралич аккомодации или расширение зрачка (midriasis), характерным образом наблюдаются при всех синдромах с поражением глазодвигательного нерва – синдром верхней глазничной щели, синдром кавернозного синуса,

121

интерпедункулярный синдром и другие. Совместное выпадение функций m. sphincter pupillae et m. ciliaris приводит к внутренней офтальмоплегии (так как поражены внутренние, гладкие мышцы глаза). При этом не следует забывать, что выпадение зрачковых реакций может быть связано не с эфферентной, а с афферентной частью рефлекторной дуги, то есть с сетчаткой и n.opticus (amaurosis).

Отражение симпатической зрачковой иннервации обнаруживается при проверке реакции на боль (расширение зрачка при уколе иглой, например, в области трапециевидной мышцы). Можно не получить такой реакции с зоны анестезии (при сирингомиелии, постинсультной или посттравматической гемианестезии). Чаще такая реакция используется в нейрореанимационных ситуациях.

Синдром Бернара-Горнера прямой. Обусловлен симпатической денервацией глаза и лица. Включает птоз, миоз, энофтальм (триада Горнера); Возможны гиперемия и ангидроз соответствующей половины лица, при стойком повреждении развивается ипсилатеральная деколорация радужки.

Пальпеброптоз (блефароптоз) в указанном случае является частичным (веко обычно не закрывает зрачок полностью), о нем говорят: «псевдоптоз», «полуптоз», «симпатический птоз». Обусловлен потерей тонуса века в связи с повреждением волокон, идущих к мышцам мелких хрящиков верхнего века (m. tarsalis superior). Сужение зрачка связано с денервацией расширителя зрачка (m.dilatator pupillae), а энофтальм (западение глазного яблока в глазницу, обычно легкое) – со снижением тургора глазного яблока при денервации глазничной мышцы (m.orbitalis).

В XIX в. клиническое описание сделано швейцарским врачом Иоганном Горнером, природу синдрома раскрыл выдающийся французский физиолог Клод Бернар.

Может входить как составляющая часть в более крупные синдромы, (например, нижний плечевой плексит Дежерина-Клюмпке за счёт вовлечения в процесс переднего корешка С8 или синдром Валленберга-Захарченко при нарушении кровообращения в вертебробазилярном бассейне за счёт повреждения полисинаптических гипоталамо-спинальных связей).

Обратный синдром Бернара-Горнера (правильнее - по имени описавшего его в XVIII в. французского врача - синдром Пурфура дю Пти). Это результат ирритации (раздражения) симпатического нерва – экзофтальм, мидриаз, расширение глазной щели за счет ретракции век. Такое сочетание симптомов можно наблюдать, например, во время симпатоадреналового криза («у страха глаза велики»). Нередко могут отмечаться и другие характерные явления - например, симптом Грефе при базедовой болезни (при медленном опускании глазного яблока вниз видна незакрытая полоска склеры между верхним веком и радужкой). В некоторых случаях может сочетаться с другими

122

неврологическими проявлениями, предшествовать им (вначале обратный, а затем прямой синдром Бернара-Горнера в сочетании с вялым парезом кисти и расстройствами чувствительности по внутреннему краю руки при нижней плексопатии Дежерина-Клюмпке) или быть изолированным и долгое время даже единственным симптомом болезни (опухоль Панкоста в верхушке легкого).

Синдром Эйди. Для него характерна так называемая пупиллотония (выраженное повышение тонуса зрачковых мышц с нарушением реакции зрачка на свет), часто асимметричная, в сочетании со снижением или выпадением коленных, реже ахилловых рефлексов. Природа до конца не выяснена. Может встречаться при авитаминозе В1, алкоголизме, наследственной патологии и др.

Вегетативные феномены полости рта. Связаны прежде всего с нарушением вегетативной иннервации слюнных желез и проявляются различной степени нарушением слюноотделения (синдром нарушения саливации): гипосаливация с возможным развитием сухости во рту (ксеростомии) или гиперсаливация вплоть до сиалореи.

Возможны и другие вегетативные проявления – гиперемия, боль, отек в области языка, десен, слизистой щек. Прежде чем установить вегетативный характер таких симптомов, следует исключить любые локальные процессы - воспалительные, травматические, неопластические. Таким же образом следует поступить при диагностике неврогенной ксеростомии, возникающей чаще всего при угнетении парасимпатической иннервации. Иногда в подобных ситуациях применяется метод diagnosis ex juvantibus (диагноз по проведенному лечению): так, назначение холиномиметиков при неврогенной ксеростомии может улучшить состояние, а при закупорке протока слюнной железы камнем усилит боль и отек.

Гипосаливация характерна для стомалгии, эмоционального напряжения, волнения, болезни Съёгрена, некоторых опухолей мозга, состояния после облучения слюнных желез.

Избирательное поражение вегетативных волокон характерно для острой преходящей тотальной дизавтономии инфекционно-аллергической природы. Эта патология проявляется ксеростомией в сочетании с ксерофтальмией, зрачковой арефлексией, желудочно-кишечными и тазовыми нарушениями (угнетение ПсНС), а также ортостатической гипотензией, подавлением потоотделения, фиксированным пульсом (угнетение СНС).

Ксеростомия возникает при воздействии многих медикаментов с вегетотропным эффектом. Типичным примером является действие М- холиноблокатора атропина. Это следует помнить при проведении дифференциальной диагностики. В случае с атропином помимо сухости во рту мы увидим еще и расширение зрачков, при сиалолитиазе - камни в выводящих

123

протоках соответствующих желез и так далее. Ксеростомию могут давать седативные и антигистаминные средства, диуретики, анорексанты, трициклические антидепрессанты.

Гиперсаливация может носить органическую (паркинсонизм, детский церебральный паралич) или психогенную (истерия) природу. Функциональное изменение состояния нервной системы также даст гиперсаливацию (вагоинсулярный криз). Бульбарный синдром может обусловить избыточное выделение слюны из полости рта за счет нарушения глотания при таких заболеваниях, как боковой амиотрофический склероз, латеральный инфаркт ствола мозга и др. Такой же механизм имеет место при миастении, но при холинергическом кризе избыток слюны прежде всего обусловлен передозировкой антихолинестеразных препаратов. Могут давать избыточное слюновыделение гельминтозы, хронический гастрит, токсикоз беременных, применение нитразепама, солей лития.

В.А.Карлов выделяет в отношении полости рта следующие синдромы. Невропатический синдром при патологии систем V, VII, IX. X нервов

характеризуется трофическими нарушениями в области щек, десен, губ, языка, небных дужек (отек, десквамация, налет, эрозии, дистрофия). Чаще всего эти явления неярки, вторичны, возникают и как результат денервации, и как итог характерного поведения пациентов. Так, втирание различных растворов, мазей, гелей в десну с целью обезболивания приводит к механическим и химическим повреждениям десен; сильная боль и ожидание боли при раздражении триггерных зон не дают пациенту с тригеминальной невралгией поддерживать нормальную гигиену полости рта и т.д.

Вегетопатический синдром характеризуется подобными проявлениями, но связан уже с патологией вегетативно-сосудистых образований краниального отдела нервной системы. Особенно актуальной является дифференциация отека слизистой полости рта, прежде всего щеки, при такой патологии, как отек Квинке, отек Мейжа, синдром Мелькерссона-Россолимо-Розенталя, ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла.

Психосоматический синдром в отношении полости рта характеризуется аналогичными проявлениями, но природа его иная и заключена в названии. Типичным случаем можно считать стомалгию и ее ограниченную форму – глоссалгию.

Висцеральные расстройства, возникающие при поражении вегетативной нервной системы, как правило, рассматриваются в порядке дифференциальной диагностики в соответствующих разделах руководств по внутренним болезням. Так, солярит (соляропатию) рассматривают в связи с острой патологией желудочно-кишечного тракта и т.д.

Тазовые расстройства. К тазовым относят нарушения мочеиспускания (уринации), дефекации и половой функции. Чаще в клинической практике

124

такие расстройства возникают при поражении соматической (анимальной) нервной системы.

Центральный тип при двустороннем поражении пирамидных путей выше поясничного утолщения дает такие варианты, как полная или частичная задержка, самопроизвольное рефлекторное опорожнение (периодическое неудержание), императивные (повелительные) позывы. Сходные варианты возникают при раздражении симпатических структур в боковых рогах L1 – L3, а также при поражении аналогичных и гомологичных парасимпатических структур конуса спинного мозга (сегменты S3-S5).

Периферический тип (истинное недержание, полное или частичное, а также парадоксальная ишурия) возникает при двустороннем поражении передних рогов S2-S4 и выходящих из них нервных волокон, идущих в соответствующих корешках конского хвоста и далее в nn.pudendi. Сходные с ним варианты возникают при изолированном двустороннем поражении симпатических структур (боковых рогов) L1 – L3 и раздражении парасимпатических образований конуса спинного мозга.

В современных руководствах тазовые нарушения описываются в рубрике «Нейрогенный мочевой пузырь», где детальнее раскрываются их механизмы.

Таким образом, многообразие вегетативных проявлений в клинической картине самых разных неврологических и соматических заболеваний требует более пристального внимания при сборе анамнеза и описании статуса пациентов. Различные компоненты вегетативной патологии у разных пациентов могут быть представлены в различной степени.

Параметры оценки вегетативного статуса

125

126

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1.К ВНС ОТНОСИТСЯ

1)ядро Бехтерева

2)ядро Перлиа

3)ядро Дейтерса

4)ядро Роллера

2.ОБЕСПЕЧИВАЕТ ЛАКРИМАЦИЮ

1)nucleus accessories

2)nucleus centralis nIII

3)nucleus salivatorius superior

4)nucleus tractus solitarii

3.ПРЕДПОЛАГАЕТ ИССЛЕДОВАНИЕ ВНС

1)Минора

2)Ринне

127

3)Раппопорта

4)Квеккенштедта

4.НЕ ПРЕДПОЛАГАЕТ ИССЛЕДОВАНИЕ ЦНС ПРОБА

1)Штанге

2)Вебера

3)Генча

4)Геринга

5.С ПОМОШЬЮ РАСЧЁТА ИНДЕКСА КЕРДО МОЖЕТ БЫТЬ ВЫЯВЛЕНО

1)горметония

2)пупиллотония

3)эйтония

4)миотония

6.НЕХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ ПОРАЖЕНИЯ ГИПОТАЛАМУСА ЯВЛЯЕТСЯ

1)гипертермия

2)гипергевзия

3)гиперсомния

4)несахарный диабет

128

Глава 6. ВЫСШИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ И ИХ НАРУШЕНИЯ ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Высшие психические функции являются функциональной системой со сложным и иерархическим строением, они условно рефлекторны по своему механизму, имеют общественно-историческое происхождение и развиваются у каждого индивидуума после рождения в социальной среде под действием уровня цивилизованности общественной структуры и в том числе языковой структуры.

Высшие психические функции осуществляют в норме не только получение, переработку и хранение информации, но и обеспечивают создание новых программ обучения, поведения, регуляции и контроля целенаправленной деятельности. В клинической нейропсихологии по Лурия разделяет три основных блока – гнозис – гнозия, праксис – праксия, речь, память, мышление, сознание.

Для понимания работы мозг как единого целого необходимо знание трех функциональных блоков:

1.Первый блок – обеспечивает регуляцию тонуса коры – ретикулярная формация ствола, межуточный мозг, медиальные отделы коры больших полушарий.

2.Второй блок – обеспечивает получение, обработку и хранение информации. Он представлен конвекситальными отделами мозга с едиными принципами иерархической организации: первичные проекционные зоны, вторичные гностические зоны и третичные зоны перекрытия

3.Третий блок – блок программирования, регуляции и контроля психической деятельной, а так же двигательной активности. Он представлен в основном лобными долями и ассоциативными межполушарными связями.

Первичные проекционные поля получают информацию от периферических отделов всех анаплизатоов.

Вторичные проекционно-асссоциативные цитоархитектонические поля обеспечивают интеграцию информацию.

Третичные ассоциативные представленные верхними слоями коры. Впервые киевский анатом Бец (1874 г) выделил шестислойные слой коры

головного мозга, включающий в себя:

молекулярный слой;

наружный зернистый слой

слои малых и средних пирамидных клеток

внутренний зернистый слой

слой больших пирамидных клеток (клетки Беца)

В последующем в 1909 году Бродман, в 1922 году Экономо, в 1925

129

Коскинас продолжили разработку цитоархитектонических полей и в настоящее время они представлены в виде схем они слайдах

ГНОЗИС

ГНОЗИС – от греческого способность воспринимать и узнавать предметы по чувственным восприятиям

Основными условиями для процесса узнавания являются структурная и функциональная организации специфического восприятия (зрительного, слухового, вкусового, обонятельного и др.), а также функциональные взаимодействия систем лимбико-ретикулярного комплекса, медиобазальных отделов лобной и височной коры и смежных межанализаторных систем. Процессы восприятия и узнавания обеспечиваются периферическими и проводниковыми отделами анализаторов, а также взаимодействием проекционных, проекционно-ассоциативных и ассоциативных цитоархитектонических полей большого мозга.

АГНОЗИЯ – расстройство узнавания.

Исследование зрительного гнозиса выявление зрительной агнозии или душевной слепоты.

1. Предметный гнозис больному предлагается узнать простые и хорошо знакомые предметы. Как результат этого игнорирование предметов им при ходьбе больной на них натыкается предметная агнозия.

2.Лицевой гнозис больному предлагаются для узнавания портреты или фотографии знакомых лиц лицевая агнозия.

3.Буквенный гнозис – это способность различать печатные и прописные буквы. Нарушении приводят к буквенной агнозии и как результат – алексия и аграфия.

4.Симультанный гнозис – агнозия – способность видеть только отдельные элементы, невозможность оценить сюжет в целом. Теменнозатылочная доля.

5.Акустический гнозис – нарушение его приводит к слуховой агнозии и ли к душевной глухоте. Пациент не способен узнавать предмет по падающем звуку, неспособен узнавать музыку (амузия), не способен воспринимать речь (слуховая агнозия речи), с таким пациентом не возможен речевой контакт. При слуховой агнозии развивается агнозия к звукам (не узнает лай собаки, мяуканье кошки). Височная доля.

6.Сенситивный гнозис как проявление его нарушение двумернопространственного чувства и стерео гнозиса. Теменная доля. Как проявление астереогнозии у пациента развивается аутопогнозия (затруднение определения частей тела) с появление ощущении ложных конечностей – полимелия

130