Пособия / Неврология-учебное-пособие

альтернирующих синдромов (синдром Клодта, синдром ВалленбергаЗахарченко). Поражение мозжечковых путей на спинальном уровне может создать диссоциацию нарушений координации в верхних и нижних конечностях.

Целесообразно в данной главе привести дифференциальную диагностику атаксий.

Сенситивная атаксия вызвана расстройством глубокой чувствительности при поражении периферических нервов, задних столбов в спинном мозге, зрительного бугра или лучистого венца. Отличительными характеристиками сенситивной атаксии служат ухудшение ходьбы в темноте и выявление нарушений глубокой чувствительности. Больной с открытыми глазами правильно выполняет пальце-носовую и пяточно-коленную пробы, при закрывании глаз промахивается тем значительнее, чем выраженнее нарушения мышечно-суставного чувства. В позе Ромберга с закрытыми глазами поддержание равновесия резко расстраивается. Больной с сенситивной атаксией идет осторожно, медленно, несколько расставляя ноги, пытаясь контролировать зрением каждый свой шаг, высоко поднимает ноги и, ощущая под стопой «ватную подушку, с силой опускает ногу всей подошвой на пол, изза чего походка приобретает «штампующий» характер.

Вестибулярная атаксия – сопровождает поражение вестибулярного аппарата внутреннего уха, слухового нерва или стволовых вестибулярных структур. Они обычно сопровождаются вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта. Координация в руках не страдает.

Лобная атаксия – обусловлена нарушением функции интегративных систем полушарий мозга, возникает при поражении лобной доли и помимо атаксии, включает в себя апраксию ходьбы. В одних случаях доминируют нарушения равновесия (астазия), в других – нарушения ходьбы (дисбазия), что чаще обозначается как астазия – абазия. Проявляется затруднениями в начале движения: больной долго не может тронуться с места, с трудом отрывает ноги от пола. При попытке ходьбы его ноги перекрещиваются или слишком широко расставляются и не в состоянии удержать вес тела. Характерны грубые нарушения постуральных рефлексов, из-за чего больной не может стоять, а порой и сидеть. При этом отсутствуют параличи и мозжечковые знаки. Тонус и рефлексы повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы и соответствующие нарушения психики.

Психогенная дисбазия – своеобразные причудливые изменения походки, обычно наблюдаемые при истерии. Больные могут ходить зигзагом, скользить

111

как конькобежец на катке, перекрещивать ноги по типу «плетения косы», ходить на выпрямленных и разведенных ногах (ходульная походка) или на полусогнутых ногах. Подобная походка скорее демонстрирует хороший моторный контроль, нежели расстройство координации. Некоторые варианты истерических расстройств напоминают лобную атаксию (астазия-абазия). Во всех случаях характерны непостоянство и несоответствие изменениям, наблюдаемым при органических синдромах. Проводя дифференциальную диагностику, нужно обратить внимание на наличие других истерических симптомов, их непостоянство и связь с психологическими факторами, демонстративность личности, наличие рентной установки. Завершая главу, следует еще раз обратить внимание на необходимость исследования всех мозжечковых симптомов в комплексной оценке системы координации движений для дифференциации мозжечковой атаксии и определения топического диагноза.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1.ПРИ ПОРАЖЕНИИ МОЗЖЕЧКА НАБЛЮДАЕТСЯ

1)мышечная гипертония

2)мышечная гипотония

3)парез мышц

4)интенционный тремор

2.РАССТРОЙСТВО РЕЧИ, ВОЗНИКАЮЩЕЕ ПРИ ПОРАЖЕНИИ МОЗЖЕЧКА НАЗЫВАЕТСЯ

1)скандированная речь

2)афония

3)монотонная речь

4)эхолалия

3.ПРИ ПОРАЖЕНИИ ПАЛЛИДО-НИГРАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ ВОЗНИКАЕТ

1)адладохокинез

2)пластическая ригидность мышц

3)спастическая ригидность мышц

4)брадикинезия

4.ПРИ ПОРАЖЕНИИ МОЗЖЕЧКА НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ

1)мышечная гипотония

2)миоклония

3)интенционный тремор

112

4)скандированная речь

5.ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ МОЗЖЕЧКОВОЙ АТАКСИИ

1)Коррекция контролем зрения

2)Головокружение

3)Дисметрия

4)Асинергия

6.ПРИ СИНДРОМЕ ПАРКИНСОНИЗМА НАБЛЮДАЕТСЯ

1)Адиадохокинез

2)Ахейрокинез

3)Пропульсия

4)Гипомимия

7.ПРИ ПОРАЖЕНИИ СТРИАРНОЙ СИСТЕМЫ НАБЛЮДАЕТСЯ

1)Хорея

2)Атетоз

3)Гипотония

4)Интенционный тремор

113

Глава 5. ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Вегетативная нервная система (ВНС) – часть нервной системы человека и животных, которая регулирует функции внутренних органов. Это название связано с латинским корнем «veget-» (растение). ВНС, как система “растительной жизни”, обеспечивает процессы, аналогичные имеющим место у растений. ВНС отвечает за все виды пластического и энергетического обмена, рост, развитие, размножение, дыхание, выделение, «сокодвижение». Противопоставляется анимальной (соматической) – системе «животной жизни» (от лат.animal – животное), обеспечивающей движение. Анатомически вегетативная нервная система представлена надсегментарным (центральным) и сегментарным (периферическим) отделами.

Надсегментарный отдел вегетативной нервной системы

Надсегментарный отдел представлен гипоталамо-лимбико-ретикулярным комплексом (ГЛРК).

Гипоталамус является основной частью промежуточного мозга (diencephalon) и представляет собой скопление ядер, осуществляющих нейроэндокринную регуляцию вегетативных функций и обмена веществ. В изучении гипоталамуса мировое значение имеют труды выдающегося отечественного ученого Николая Михайловича Иценко (1889-1954).

Лимбическая система (ЛС) (круг Папеца, система кольцевых связей) базируется на структурах лобной и височной долей, формирующих обонятельный мозг (rhinencephalon). Основными являются гиппокамп (“морской конёк”, hyppocampus) и миндалевидное тело (corpus amygdaloideum) в глубине височной доли. Ведущие функции ЛС - память, эмоции и мотивации. Большую роль в изучение ЛС внёс выдающийся отечественный психофизиолог XX века Павел Васильевич Симонов.

Ретикулярная формация (РФ) (“сетчатое образование”, formatio reticularis; термин введен немецким неврологом О.Дейтерсом в 1863 г.) пронизывает весь ствол мозга, образуя в своем составе целый ряд микроскопических жизненно важных центров (в том числе дыхательный, сосудодвигательный, рвотный и др.). Выделяют области РФ, оказывающие восходящие (активирующие кору) и нисходящие (активирующие или тормозящие работу спинного мозга) влияния. Зависимость между раздражением различных областей ствола мозга и спинномозговыми рефлексами впервые отметил крупнейший русский физиолог Иван Михайлович Сеченов еще в 1862 г. Большой вклад в изучение РФ внес выдающийся отечественный физиолог Петр Кузьмич Анохин в 50-60-х гг. XX. Это позволило ему обосновать теорию функциональных систем.

Влияния ГЛРК подразделяют на трофотропные и эрготропные. Трофотропная система вызывает анаболические процессы, способствует поддержанию гомеостаза; связана с периодом отдыха и сна, с системой

114

пищеварения. Мобилизует преимущественно вагоинсулярный аппарат. Эрготропная система связана с катаболическими процессами, обеспечивает физическую и психическую активность, способствует адаптации. Вегетативная мобилизация затрагивает в большей степени симпатоадреналовую активность.

Сегментарный отдел вегетативной нервной системы

В пределах сегментарного уровня ВНС выделяют отделы симпатической нервной системы (СНС) и парасимпатической нервной системы (ПсНС). Работу этих систем Х. Эппингер и Л. Гесс представляли в виде «весов». Симпатическая активна днем, парасимпатическая ночью; симпатическая учащает сердцебиение, парасимпатическая заставляет сердце биться реже и т.д.

Первая – СНС – представлена телами преганглионарных нейронов в боковых рогах (cornua lateralia) C8-L3 сегментов спинного мозга (myelon, seu medulla oblongata) и их аксонами, идущими через передний корешок (radiculus anterior) и белую соединительную ветвь (ramus communicans alba) к

паравертебральной симпатической цепочке (truncus sympaticus) (включая межузловые коллатерали); телами постганглионарных нейронов в вегетативных узлах (ganglia) симпатической цепочки и их аксонами, достигающими иннервируемых ими структур периваскулярно в адвентиции артерий или с периферическими нервами через белую соединительную ветвь (ramus communicans grisea).

Вторая, ПсНС, включает преганглионарные нейроны, тела которых расположены в ядрах (nuclei) III, VII, IX, X черепных нервов (краниальный отдел) и в боковых рогах S3-S5 сегментов спинного мозга (сакральный отдел), а аксоны идут к параорганным и интрамуральным узлам. В узлах лежат тела постганглионарных нейронов, аксоны которых достигают иннервируемых органов.

Преганглионарные волокна в СНС относительно короткие, в ПсНС – длинные; постганглионарные – наоборот. Как правило, медиатором в преганглионарных волокнах обеих систем и постганглионарных волокнах ПсНС является ацетилхолин, в постганглионарных волокнах СНС – норадреналин.

И симпатические, и парасимпатические структуры участвуют в формировании вегетативных сплетений (plexus) и узлов.

Функционально СНС предназначена обеспечивать адаптационые процессы, поэтому действует совместно с соматической (анимальной) нервной системой, преимущественно днем.

ПсНС в большей степени отвечает за относительное постоянство внутренней среды организма – гомеостаз (правильнее – гомеокинез). Особенно ярко проявляется ее действие ночью (сон – “Царство Вагуса”).

Вегетативная иннервация головы и лица

Как уже было сказано выше, вегетативная система головы и лица связана

115

с системами III, VII, IX, X пар черепных нервов. Это парасимпатические структуры. К ним относятся, помимо самих вегетативных волокон, парасимпатические ядра ствола мозга и краниальные вегетативные узлы.

Под дном сильвиева водопровода в среднем мозге расположены парные мелкоклеточные добавочные хвостовые ядра (nuclei accessorii) Якубовича- Эдингера-Вестфаля и непарное срединное ядро Перлиа. Волокна от них в составе глазодвигательного нерва проходят через наружную стенку пещеристого синуса (sinus cavernosus), входят в глазницу через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior) и достигают ресничного узла (ganglion ciliare), лежащего латеральнее зрительного нерва. После переключения на постганглионарные нейроны парасимпатические волокна в виде коротких ресничных ветвей (nn. ciliares breves) иннервируют далее гладкие мышцы глаза – мышцу, суживающую зрачок (m.sphincter pupillae) и ресничную мышцу (m.ciliaris), которая обеспечивает аккомодацию.

Вваролиевом мосту расположено парасимпатическое верхнее слюноотделительное ядро (nucleus salivatorius superior). Волокна от него идут в составе промежуточной порции (n. intermedius XIII) лицевого нерва и обеспечивают секрецию всех желез передней части лица и полости рта, в том числе поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез (gll. submandibularis et sublingualis), переключившись в одноименных вегетативных узлах.

Впродолговатом мозге находятся нижнее слюноотделительное ядро (nucleus salivatorius inferior), обеспечивающее в системе языкоглоточного нерва иннервацию околоушной слюнной железы (glandula parotis). Постганглионарные волокна идут из ушного вегетативного узла (g.oticum). Еще одно ядро принадлежит системе блуждающего нерва – n.dorsalis nervi vagi. Оно обеспечивает парасимпатическую иннервацию структур шеи, грудной клетки, верхней половины брюшной полости.

Собственной симпатической нервной системы в области черепа, лица и полости рта нет, она «приходит» из спинного мозга: для головы, глаз, лица – с уровня С8-Th1 (цилиоспинальный центр Будге), для языка и полости рта – с уровня боковых рогов Th2-Th3. Преганглионарные волокна идут к шейным узлам симпатической цепочки, постганглионарные от них периваскулярно в область черепа, лица, полости рта.

Методика исследования ВНС

Оценка вегетативного статуса предполагает оценку трех его составных частей: вегетативный тонус (ВТ), вегетативную реактивность (ВР), вегетативное обеспечение деятельности (ВОД).

Для оценки ВТ используют специальный опросник “СимпатикотонияВаготония”, вычисляют индекс Кердо (по пульсу и диастолическому давлению), иногда дополнительно рассчитывают коэффициент Хильдебрандта, минутный объем кровотока (МОК) и его индекс (иМОК).

116

Для оценки ВР используют пробы Даньини-Ашнера (глазосердечный рефлекс), Чермака (шейно-сердечный рефлекс), Геринга (с задержкой дыхания), Ортнера (с запрокидыванием головы назад), Тома-Ру (солярный рефлекс), холодовую. Возможно использование медикаментозных проб (адреналиновая, атропиновая, пилокарпиновая).

Оценка ВОД предполагает использование проб Превеля (ортостатический рефлекс) и Даниелополу (клиностатический рефлекс), при необходимости специальные пробы с умственной нагрузкой и т.д.

Для характеристики отдельных вегетативных функций существуют специальные пробы и методики, включая инструментальные. Так, потоотделение можно оценивать при помощи аспириновой пробы в сочетании с методом Минора (йод-крахмальная проба), а терморегуляцию – с применением рефлекса Щербака, электротермометрии, термографии. Существуют методики для оценки вегетативной регуляции дыхания, сердечной деятельности, работы других внутренних органов и систем.

Определённая информация в отношении патологии вегетативной нервной системы может быть получена при различных инструментальных исследованиях. Так, реоэнцефалография (РЭГ) косвенно характеризует тонус и эластичность сосудов мозга, венозный отток и периферическое сосудистое сопротивление, реовазография (РВГ) – аналогичные параметры для периферических сосудов, электроэнцефалография (ЭЭГ) некоторым образом отражает регуляторные возможности гипоталамо-лимбико-ретикулярного комплекса. Офтальмоскопия позволяет увидеть артерии и вены сетчатки, характеристики которых коррелируют с таковыми для мозговых сосудов, а ультразвуковая допплерография (УЗДГ) прямо показывает скорость и направление кровотока. Можно получить некоторые данные при электрокардиографии (включая нагрузочные пробы и холтеровское мониторирование), полисомнографии, изучении кожно-гальванической реакции (КГР) и других методах. В подавляющем большинстве случаев такая информация носит частичный характер и отражает лишь тот или иной аспект деятельности вегетативной нервной системы.

“Золотым стандартом” в исследовании ВНС с 1996 года считается спектральный анализ вариабельности ритма сердца (САВРС). Три основных параметра, учитываемые при САВРС – это характеристики частотных диапазонов (ширина участка спектра, амплитуда). Высокочастотный диапазон HF (high frequency) отражает работу парасимпатического звена ВНС, низкочастотный LF (low frequency) соответствует активности симпатической нервной системы, очень низкочастотный VLF (very low frequency) комплексно характеризует ряд гуморальных механизмов регуляции ВНС, а также надсегментарные влияния, прежде всего со стороны гипоталамуса.

Признаки поражения вегетативной нервной системы

117

Признаки поражения вегетативной нервной системы чрезвычайно разнообразны и могут касаться сердечно-сосудистой системы (пульс, артериальное давление и др.), систем дыхания, выделения, потоотделения, терморегуляции, сна и бодрствования; возможны психопатологические проявления.

Одним из типичных проявлений вегетативной дисфункции можно назвать психовегетативный синдром (ПВС), составляющий около 90% случаев т.н. синдрома вегетативной дистонии (СВД). В основе его лежит та или иная дисфункция ГЛРК. ПВС обычно характеризуется индивидуальным полиморфизмом функциональных нарушений, форма его течения может описываться как перманентная, пароксизмальная или перманентнопароксизмальная.

Наиболее ярко вегетативные симптомы представлены во время вегетативных кризов (ВК) (в англоязычной литературе – “панические атаки”). Выделяют симпатоадреналовые и вагоинсулярные кризы.

В случае симпатоадреналовых кризов (“человек убегает от собаки”) учащаются пульс, дыхание (одышка), расширяются глазные щели и зрачки, усиливается блеск в глазах, возникает ознобоподобный тремор, бледнеет кожа, появляются холодный липкий пот и похолодание конечностей, особенно дистально; может повышаться артериальное давление (АД). Завершается приступ полиурией (обильной светлой мочой).

Вагоинсулярные кризы протекают со снижением АД, урежением ЧСС, потемнением в глазах, головокружением, тошнотой, рвотой, поносом, бронхоспазмом и/или ощущением удушья; может появиться жидкий пот.

Для обоих вариантов характерны страх, тревога, паника. Типичная продолжительность криза – 1±0,5 часа. Может возникнуть во время ночного сна. Женщины страдают чаще.

“Чистые” варианты кризов относительно редки, чаще невролог имеет дело со смешанной симптоматикой. Наличие в 80% случаев явлений страха, тревоги, паники в рамках кризов обусловило выбор названия «панические атаки» в англоязычной литературе.

Помимо ПВС, вегетативная дисфункция рассматривается в рамках еще двух синдромов.

Первый – ангиотрофалгический синдром (АТАС). Связан с вовлечением в патологический процесс вегетативных волокон в составе периферических соматических нервов (травма и др.). Развивается также при нарушениях регуляции тонуса периферических сосудов – как при идиопатических (синдром Рейно, эритромелалгия), так и при симптоматических (болезни крови, коллагенозы).

Клинически характеризуется локальными вегетативными расстройствами, обычно на конечностях. Возникают отеки, изменения цвета

118

кожных покровов, различного вида боли и трофические изменения кожи (чаще всего пигментация, депигментация, истончение кожи и атрофия подкожной клетчатки).

Второй – синдром прогрессирующей периферической вегетативной недостаточности (ППВН). Обусловлен поражением тел вегетативных нейронов (в боковых рогах и ганглиях) и периферических вегетативных волокон (вегетативная нейропатия).

Чаще встречается в терапевтической практике при таких заболеваниях, как сахарный диабет, амилоидоз, коллагенозы, порфирия, уремия, а также алкоголизм. В неврологии обычно встречается при наследственных и дегенеративных заболеваниях нервной системы (наследственные полинейропатии, семейная дизавтономия Рейли-Дея и др.).

Для клинической картины ППВН характерны: ортостатическая гипотензия (на фоне возможной артериальной гипертензии в положении лежа), фиксированный пульс (например, 100 ударов в минуту и в положении лежа, и в положении стоя, и при нагрузке), импотенция, запоры, реже поносы, гипогидроз или даже ангидроз.

Топический диагноз при патологии ВНС

Постановка топического диагноза в случае поражения вегетативной нервной системы отличается определенной спецификой.

1.Обширность связей и особенности строения сегментарного и надсегментарного аппаратов ВНС;

2.Отсутствие строгих границ между надсегментарными отделами ВНС;

3.Разветвленность сегментарного отдела ВНС; способность вегетативных влияний распространяться на сегментарном уровне по типу «кругов на воде», захватывая территории, удаленные от зоны поражения;

4.Отсутствие сегментарной представленности парасимпатической нервной системы на коже;

5.Своеобразие сбора и трактовки получаемых в результате вегетологического исследования результатов.

Тем не менее, поражение конкретных вегетативных структур может иметь более или менее очерченные клинические проявления. Их вполне можно рассматривать как синдромы поражения ВНС на разных уровнях.

Поражение надсегментарных вегетативных структур Поражение гипоталамуса. Включают в себя нарушение сна и

бодрствования, психопатологические проявления (прежде всего астеноипохондрического характера), нарушение терморегуляции, перманентную и пароксизмальную вегетативную дисфункцию. Обязательной симптоматикой считается нейроэндокринный синдром (вторичный гипо- и гипертиреоз, патология менструального цикла и климакса, синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрёлиха и др.).

119

Топически (в значительной степени условно) можно выделить следующие варианты.

1.Поражение передней части гипоталамуса (несахарный диабет, полиурия, гипергликемия).

2.Раздражение передней части гипоталамуса (снижение АД, ЧСС, усиление перистальтики, рвота, непроизвольные мочеиспускание и дефекация, субфебрилитет, тахипноэ, гиперемия, миоз).

3.Поражение средней части гипоталамуса (ожирение, сексуальные расстройства, инфантилизм, геморрагии).

4.Раздражение средней части гипоталамуса (трофические расстройства, кахексия Симмондса).

5.Поражение задней части гипоталамуса (летаргия, гипотермия, панастения, снижение секреции и перистальтики ЖКТ).

6.Раздражение задней части гипоталамуса (мидриаз, тахикардия, повышение АД и температуры тела).

Поражение лимбической системы.

1.Нарушения памяти (кратковременной, долговременной), особенно при поражении гиппокампа.

2.Эмоциональные нарушения (дисфория, эмоциональная неустойчивость).

3.Мотивационные нарушения (булимия, анорексия, полидипсия, агрессивность, гиперсексуальность и др.).

4.Нарушения поведения, социальной адаптации, сложные психомоторные автоматизмы, лицевые гиперкинезы.

5.Психопатологические феномены (дереализация, деперсонализация, ощущения «чего-то близкого, родного», déjà vu, jamais vu etc.).

6.Височная эпилепсия.

Поражение ретикулярной формации.

1.Нарушение сердечной деятельности (например, частоты и ритма сердечных сокращений).

2.Сосудодвигательные нарушения (дизрегуляция артериального давления и т.п.).

3.Патология дыхания (дыхание Чейн-Стокса, Биотта, Куссмауля; синдром апноэ во сне).

4.Нарушения мышечного тонуса (горметонический синдром Давиденкова, децеребрационная ригидность, миастено- и миопатоподобные проявления, лицевые и шейные гиперкинезы).

5.Нарушения сна и бодрствования (возникают часто совместно с поражением заднего гипоталамуса). Акинетический мутизм.

6.Педункулярный галлюциноз Лермитта.

120