- •Список сокращений
- •Термины и определения
- •1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- •1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.2.1. Патогенез атаки острой порфирии
- •1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- •1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.6.1. Боли в животе
- •1.6.2. Острая автономная дисфункция
- •1.6.3. Неврологические симптомы
- •1.6.4. Фотодерматоз
- •1.6.5. Редкие симптомы атаки ОП
- •1.7. ОП у детей
- •2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- •Критерии установления диагноза
- •2.1. Жалобы и анамнез
- •2.2. Физикальное обследование
- •2.3. Лабораторные диагностические исследования
- •2.4. Инструментальные диагностические исследования
- •2.5 Иные диагностические исследования
- •3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- •3.1. Лечение гемином
- •3.2. Лечение большими дозами углеводов
- •3.3. Плазмаферез
- •3.4. Нутритивная поддержка
- •3.5. Исключение действия порфириногенных факторов
- •3.6. Симптоматическая терапия
- •3.7. Коррекция водно-солевого баланса
- •3.8. Ведение пациентов с осложненной атакой ОП
- •3.9. Ведение пациенток с регулярными менструально-ассоциированными атаками
- •3.10. Профилактическая терапия гемином
- •3.11. Трансплантация печени
- •3.12. Ведение беременности у пациенток с ОП
- •3.13. Ведение пациентов с поздними осложнения ОП
- •Артериальная гипертензия
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Гепатоцеллюлярная карцинома
- •4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- •5.1. Профилактика
- •5.2. Диспансерное наблюдение
- •Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:
- •Показания к переводу в отделение реабилитации (второй этап):
- •Показания к выписке пациента из медицинской организации
- •7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- •Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение А1
- •Приложение А2
- •Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
- •Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
- •Базы данных, использованных для сбора/селекции доказательств:
- •Методы, использованные для анализа доказательств:
- •Методы, использованные для качества и силы доказательств:
- •Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- •Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- •Описание методики анализа доказательств и разработки рекомендаций:
- •Таблица 4. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- •Окончательная редакция
- •Порядок обновления клинических рекомендаций
- •Приложение А3
- •Приложение Б
- •Приложение В
- •Пациентки с регулярными менструально-ассоциированными атаками
- •Беременность
- •Поздние осложнения ОП
- •Диспансерное наблюдение
- •Приложение Г1-ГN
- •Шкала N 1. Визуально-аналоговая шкала боли
Клинические рекомендации – Острые порфирии – 2021-2022-2023 (22.09.2021) – Утверждены Минздравом РФ
14.Сметанина Н.С. <4>, д.м.н., гематолог, профессор заместитель директора.
15.Стефанов Д.Н. <4>, заведующий научно-организационным отделом
--------------------------------
<1> Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр гематологии" Министерства здравоохранения Российской Федерации
<2> ФГБУ "Консультативно-диагностический Центр с поликлиникой" Управления Делами Президента РФ, Санкт-Петербург
<3> ФГБНУ "Научный центр неврологии" МЗ РФ, Москва <4> ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр детской
гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева (НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева)"
Конфликт интересов: авторы не имеют конфликта интересов.
Приложение А2
Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1.Специалисты врачи-гематологи
2.Специалисты врачи-неврологи
3.Специалисты врачи-хирурги
4.Специалисты врачи-терапевты
5.Специалисты врачи – акушеры-гинекологи
6.Специалисты врачи-онкологи
Методология сбора доказательств
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
-Поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях
-Поиск в электронных базах данных.
Базы данных, использованных для сбора/селекции доказательств:
Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных PUBMED и MEDLINE. Глубина поиска составляла
30 лет.
Методы, использованные для анализа доказательств:
-Обзоры опубликованных метаанализов;
-Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для качества и силы доказательств:
- Консенсус экспертов;
Улучшенную вёрстку от http://disuria.ru/ представляет аптека "Семейная" https://аптека-омск.рф/ |
30 из 37 |
Клинические рекомендации – Острые порфирии – 2021-2022-2023 (22.09.2021) – Утверждены Минздравом РФ
- Оценка значимости доказательств проводилась в соответствии со шкалой оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (Табл. 2) и для методов профилактики, лечения и реабилитации (Табл. 3).
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД |
Расшифровка |
|
|
1 |
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или |
|
систематический обзор рандомизированных клинических исследований с |
|
применением метаанализа |
|
|
2 |
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные |
|
рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры |
|
исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических |
|
исследований, с применением метаанализа |
|
|
3 |
Исследования без последовательного контроля референсным методом или |
|
исследования с референсным методом, не являющимся независимым от |
|
исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том |
|
числе когортные исследования |
|
|
4 |
Несравнительные исследования, описание клинического случая |
|
|
5 |
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов |
|
|
Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УДД |
Расшифровка |
|
|
1 |
Систематический обзор РКИ с применением метаанализа |
|
|
2 |
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за |
|
исключением РКИ, с применением метаанализа |
|
|
3 |
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования |
|
|
4 |
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, |
|
исследования "случай-контроль" |
|
|
5 |
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические |
|
исследования) или мнение экспертов |
|
|
Описание методики анализа доказательств и разработки рекомендаций:
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучалась для того, чтобы убедиться в соответствии ее принципам доказательной медицины. Результат изучения влиял на уровень доказательности, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.
Методологическое изучение фокусировалось на особенностях дизайна исследования, которые оказывали существенное влияние на качество результатов и выводов.
Улучшенную вёрстку от http://disuria.ru/ представляет аптека "Семейная" https://аптека-омск.рф/ |
31 из 37 |
Клинические рекомендации – Острые порфирии – 2021-2022-2023 (22.09.2021) – Утверждены Минздравом РФ
С целью исключения влияния субъективных факторов каждое исследование оценивалось независимо, как минимум двумя независимыми членами авторского коллектива. Различия в оценке обсуждались на совещаниях рабочей группы авторского коллектива данных рекомендаций.
На основании анализа доказательств последовательно были разработаны разделы клинических рекомендаций с оценкой силы в соответствии с рейтинговой схемой рекомендаций (табл. 3).
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
-Консенсус экспертов;
-Оценка значимости рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 4).
Таблица 4. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР |
Расшифровка |
|
|
A |
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) |
|
являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное |
|
методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются |
|
согласованными) |
|
|
B |
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности |
|
(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или |
|
удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по |
|
интересующим исходам не являются согласованными) |
|
|
C |
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все |
|
рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все |
|
исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по |
|
интересующим исходам не являются согласованными) |
|
|
Окончательная редакция
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами авторского коллектива, которые пришли к заключению, что все существенные замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке сведен к минимуму.
Порядок обновления клинических рекомендаций
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
Улучшенную вёрстку от http://disuria.ru/ представляет аптека "Семейная" https://аптека-омск.рф/ |
32 из 37 |