Анемии подробно.

o повышение трансферрина (в норме 2-3,8 г/л);

oобщая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) увеличена (в норме 45-77 мкмоль/л).

Инструментальная методы диагностики

Рекомендуется всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА проведение следующих инструментальных исследований для поиска возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии:

рентгенография или КТ органов грудной клетки;

УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза;

УЗИ щитовидной железы;

ЭКГ;

рекомендуется всем пациентам мужского пола, женщинам в постменопаузе, женщинам репродуктивного возраста, у которых ЖДА не коррелирует с ежемесячной потерей менструальной крови или родами, с впервые установленным диагнозом ЖДА проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) и колоноскопии для поиска возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии.

20

Дифференциальный диагноз

Лечение

Принципы лечения ЖДА:

Лечение начинается с устранения причины её возникновения.

Необходимо довести до сведения пациентов, что никакая диета, богатая содержанием железа, не в состоянии купировать железодефицитную анемию без препаратов железа.

Основой патогенетической терапии ЖДА является назначение лекарственных препаратов железа внутрь, при этом предпочтение отдаётся препаратам с более высоким содержанием двухвалентного железа.

Лечение железосодержащими препаратами должно включать в себя устранение дефицита железа и анемии, восполнение запасов железа (терапия насыщения) и противорецидивную терапию.

Не следует прекращать терапию препаратами железа после нормализации количества гемоглобина и эритроцитов без мониторинга лабораторных показателей.

Целью лечения ЖДА является введение железа в количестве, необходимом для нормализации уровня гемоглобина и восполнения тканевых запасов железа (ферритин сыворотки> 40-60 мкг/л).

Для лечения и профилактики используют пероральные препараты солей железа, наиболее часто – сульфат железа. В соответствии с рекомендацией ВОЗ оптимальная доза железа для лечения ЖДА составляет 120 мг в день, для профилактики железодефицита – 60 мг в день.

Примерно у 20% пациентов на фоне лечения развиваются понос (диарея) или запор (обстипация), которые купируют симптоматической терапией. Признаки раздражения желудка, такие как тошнота и ощущение дискомфорта в эпигастрии, минимизируют, принимая препараты железа во время еды или снижая их дозу.

21

Длительность лечения определяется глубиной исходного железодефицита и может варьировать от 1 до 3 месяцев. Лечение целесообразно сочетать с назначением поливитаминов для полноценного обеспечения пластических процессов.

Противопоказания к назначению препаратов железа:

отсутствие подтверждения дефицита железа;

гемосидероз, гемохроматоз;

сидероахрестические анемии;

гемолитические анемии;

инфекции, вызванные сидерофильными микробами, использующими железо для роста и размножения (энтеробактерии, синегнойная палочка, клебсиелла).

22

Критериями эффективности лечения ЖДА пероральными препаратами железа являются:

Ретикулоцитарная реакция (криз): на 7-10-й день от начала терапии препаратами железа количество ретикулоцитов повышается (обычно на 2-3%) по сравнению с их количеством до начала лечения.

Повышение концентрации гемоглобина к концу 4-й недели лечения препаратами железа на 10 г/л и гематокрита на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения.

Исчезновение клинических проявлений заболевания через 1-1,5 месяцев от начала лечения препаратами железа.

Преодоление тканевой сидеропении и восполнение железа в депо через 3-6 месяцев от начала лечения (в зависимости от степени тяжести анемии), что контролируется по нормализации концентрации сывороточного ферритина (более 30 мкг/л).

Показания к парентеральному введению препаратов железа

У пациентов с нарушением всасывания (энтериты, резекция тонкого кишечника, синдром мальабсорбции).

При обострении язвы желудка и ДПК.

При индивидуальной непереносимости энтеральных препаратов, больным с хроническими кровопотерями, которые не могут восполнить дефицит железа только приёмом пероральных препаратов железа.

При необходимости быстрого насыщения организма железом (например, при планировании хирургических вмешательств больным с ЖДА).

Внутримышечные инъекции не рекомендуются вследствие низкой эффективности и риска развития осложнений (потемнение кожи в местах инъекции, инфильтраты, абсцессы и др.).

Показания для переливания эритроцитарной массы при ЖДА:

23

Длительные кровотечения.

Тяжёлая анемия (гемоглобин менее 70 г/л).

Отсутствие эффекта медикаментозной терапии, сопутствующие заболевания, ослабляющие защитные силы организма и ведущие к развитию белковой и витаминной недостаточности.

Ишемическая болезнь сердца с риском декомпенсации на фоне анемии.

Необходимость быстрого купирования анемического синдрома.

Методы профилактики ЖДА

Фортификация – обогащение продуктов железом и другими микроэлементами на национальном уровне.

Саплементация – систематическое употребление пищевых добавок железа в группах риска.

Рациональное питание – обеспечение биодоступности и биоусвояемости железа из пищи.

Анемия хронических заболеваний

Считается, что анемия хронических заболеваний вторая по частоте встречаемости причина анемии после железодефицитной, хотя оценить истинный масштаб распространения данного состояния тяжело.

Анемия хронических заболеваний (АХЗ) – это собирательное понятие нормоили микроцитарных анемий, возникающих на фоне различных (чаще воспалительных) хронических заболеваний.

Первоначально, АХЗ ассоциировали только с хроническими воспалениями, инфекциями или опухолями. Но впоследствии заметили связь многих других хронических заболеваний с развитием данного типа анемий.

24

Основные причины АХЗ:

1.Системные заболевания соединительной ткани (и прочие аутоиммунные заболевания).

2.Хронические инфекции (туберкулёз, ВИЧ, хронические нагноительные заболевания и т.п.).

3.Онкологические заболевания.

4.Хроническая болезнь почек.

5.Некоторые эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гиперпаратиреоз).

6.Хроническая сердечная недостаточность, клапанные пороки, кардиомиопатии.

7.Хроническая обструктивная болезнь лёгких.

25

26

Общий смысл АХЗ состоит в нарушении использования железа и подавлении эритропоэза. То есть пул железа в организме полон (в отличие от железодефицита), но вот достать его из запасов организм не может.

Происходит это по нескольким причинам:

Длительный иммунный ответ в организме приводит к постоянной циркуляции различных антител, цитокинов и острофазных белков. Значительную роль здесь отводят ИЛ-6 и острофазному белку гепсидину (или гепцидину, это одно и то же). Гепсидин помимо своих острофазных дел снижает уровень сывороточного железа. Он это делает двумя путями. С одной стороны, он блокирует всасывание железа в кишечнике, с другой – блокирует специальный транспортёр ферропортин, который находится на мембране макрофагов (они и есть депо железа).

Другой механизм развития АХЗ связан с прямым угнетением эритропоэза. Длительное действие интерлейкинов снижает чувствительность костного мозга к эритропоэтину (ЭПО). В норме между концентрацией ЭПО и синтезом эритроцитов есть прямая связь, чем больше ЭПО, тем интенсивнее эритропоэз. В условиях длительного воспаления красный костный мозг «привыкает» к постоянному действию «раздражителя» и неохотно отвечает на повышение ЭПО.

В случае хронической болезни почек анемия связана с прекращением синтеза ЭПО, так как при данном состоянии страдают все функции почек, включая и влияние на гемопоэз.

Также не стоит забывать, что при хронических заболеваниях может быть и истинный дефицит железа. Например, при онкологических заболеваниях толстой кишки с постоянной кровопотерей. В таком случае анемия может развиваться по смешанному механизму: ЖДА + АХЗ, что может запутать врача.

Гематологические показатели

На начальных стадиях АХЗ может быть представлена нормоцитарной и нормохромной анемией. Но при длительном течении переходит в микроцитарную гипохромную, что будет требовать проведения дифференциальной диагностики с ЖДА. Уровень сывороточного железа будет низким, как и при железодефиците. Но в отличие от последнего, при АХЗ будет нормальный или даже повышенный уровень ферритина, что указывает на наличие железа в депо. Уровни трансферрина, ОЖСС, ЛЖСС и % насыщения трансферрина обычно снижены.

27

Если предполагается наслоение истинного железодефицита на АХЗ, высокочувствительным тестом может стать измерение растворимого рецептора трансферрина (sTfR). Этот показатель отражает скорость эритропоэза, он будет высоким у пациентов с истинным дефицитом железа, а у пациентов с ложным дефицитом при АХЗ будет в пределах нормальных значений.

Общий принцип лечения АХЗ состоит в лечении основного заболевания. В случае развития тяжёлой анемии или анемии средней степени тяжести, единственным вариантом будет введение искусственных эритропоэтинов, которые помогут простимулировать красный костный мозг и снять гепсидиновые блоки.

Талассемия

Наследственная аутосомно-рецессивная аномалия, связанная с нарушением синтеза гема.

У взрослого 3 типа гемоглобина – основной – гемоглобин А, он имеет 2 альфа и 2 бета цепи – 96%, 2,5% – Hb A2 (в них 2 альфа и 2 сигма цепи), 1,5% – Hb F (в них 2 альфа и 2 гамма цепи). В норме сумма всех альфа цепей = сумме сигма, бета, гамма цепей.

При альфа-талассемии недостаточно количество альфа-цепей, при бета-талассемии – бета-цепей.

Синтезируются лишние ненужные цепи глобина, которые выпадают в осадок и откладываются в эритрокариоцитах. РЭС (ретикулоэндотелиальная система) пытается удалить эти преципитаты, повреждаются эритроциты, и наблюдается гемолиз – деструкция клеток-предшественников эритропоэза.

Нарушение синтеза цепей глобина приводит к анемии по 2 механизмам. С одной стороны, получается дефектный гемоглобин, который не в состоянии переносить кислород. С другой – большинство эритроцитов в крови будут расцениваться как дефектные, и будут подвергаться усиленному гемолизу в селезенке. То есть талассемия – это микс гемолитической анемии и дизэритропоэтической.

Гетерозиготные носители аллелей с мутацией, характерной для талассемии, скорее будут иметь лёгкую микроцитарную гипохромную анемию без каких-либо дополнительных клинических проявлений. Такую форму называют малой талассемией.

Гомозиготные носители будут иметь такое тяжёлое заболевание, как большая талассемия. Нарушенный эритропоэз будет приводить к эритроидной гиперплазии в костном мозге. В работу будут включаться все возможные участки кроветворения, в том числе в костях черепа, что будет приводить к аномалиям скелета.

Помимо костей в организме будут появляться экстрамедуллярные очаги кроветворения, например, в печени или селезёнке, что будет приводить к выраженной гепатоспленомегалии.

28

Нарушение эритропоэза также будет связано с системной перегрузкой железом. Так что для талассемии характерны проявления гемосидероза и гемохроматоза внутренних органов.

Важным диагностическим признаком талассемий будет выявление дефектов цепей гемоглобина при его электрофорезе.

Вмазке крови наблюдается:

микроцитарная анемия в сочетании с нормальным или повышенным железом сыворотки крови,

выраженный ретикулоцитоз,

мишеневидные эритроциты (таргетные клетки, кодоциты).

29