65. Синдром портальної гіпертензії, основні клінічні прояви.

Синдром портальної гіпертензії – стан, який найчастіше виникає внаслідок цирозу печінки (ЦП). Через те, що в печінці сполучна тканина починає заміщати нормальні клітини, з внутрішньопечінкового кровотоку вимикаються найдрібніші елементи кровоносної системи — капіляри, що називаються синусоїдами. Кров починає скидатися по обхідних шляхах, у ворітній вені, яка несе кров до печінки, зростає тиск, і це проявляється певними ознаками.

Лікарі розрізняють кілька ознак цієї патології:

• варикозне розширення вен особливої локалізації;

• асцит;

• збільшення селезінки — спленомегалія;

• гастропатія.

Перша ознака найчастіше виявляється лише тоді, коли одна з розширених вен лопається і починається кровотеча. Розташовані варикозні вузли, зазвичай, в області нижньої третини стравоходу, і значно рідше - в шлунку і навколо прямої кишки. Кровотеча може бути рясною і супроводжуватися великою крововтратою аж до геморагічного шоку.

66. Симптоми і синдроми цирозу печінки.

Стан, при якому внаслідок генералізованого пошкодження паренхіми печінки розвивається фіброз та заміна нормальної архітектоніки органу на структурально аномальні регенераційні вузлики → зменшується кількість функціонуючої паренхіми → розвиваються порушення функції печінки та структури судинної системи, що призводить до портальної гіпертензії.

Причини: алкогольна хвороба печінки, вірусний гепатит В, D або C, аутоімунний гепатит, метаболічні захворювання (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова, дефіцит α₁-антитрипсину, муковісцидоз, пізня шкірна порфірія, галактоземія, вроджена тирозинемія, глікогенози [тип ІІІ і ІV], вроджена геморагічна телеангіектазія, гіпервітаміноз А, абеталіпопротеїнемія, НАСГ), хвороби жовчних шляхів (непрохідність позапечінкових жовчних шляхів, непрохідність внутрішньопечінкових жовчних шляхів, первинний біліарний цироз печінки, первинний склерозуючий холангіт), порушення венозного відтоку 

1. Загальні симптоми: загальна слабкість та швидка втомлюваність (довший час головний та єдиний суб'єктивний симптом), субфебрильний стан, втрата апетиту, зменшення маси тіла, характерний силует (вигляд «каштанового чоловічка» — худі нижні та верхні кінцівки з причин м'язової атрофії та збільшена окружність живота), болісні м'язові спазми (особливо надокучливі вночі), свербіж.

2. Шкірні зміни: жовтяниця, зірчасті гемангіоми (т. зв. судинні павуки), телеангіектазії, еритема долонь та підошов, гіперпігментація шкіри, лейконіхія, ксантелазми, випадіння волосся на грудній клітці та під пахами у мужчин, гірсутизм, розширені вени колатерального кровообігу на шкірі черевної стінки («голова Медузи Горгони»); коли розвинеться геморагічний діатез (в основному внаслідок порушеного синтезу гепатоцитами факторів згортання крові та тромбоцитопенії), спостерігаються петехії (а також кровотечі з ясен і носа, крововиливи до слизових оболонок).

3. Порушення травної системи: метеоризм, нудота та блювання, вигладження язика, набряк слинних залоз (у деяких хворих), поболювання в правому підребер'ї, спленомегалія (≈60 % хворих), гепатомегалія з відчутною вузловатою поверхнею (тільки у деяких хворих; печінка типово зменшена і глибоко захована під реберною дугою), асцит, грижі передньої черевної стінки (найчастіше, пупкова грижа).